Лейкоз – кан түзүүчү системанын залалдуу клондук оорусу. Ошондой эле кан рагы деп аталат. Белгилей кетсек, лейкоз пайда болуу себептери жана шарттары боюнча айырмаланган оорулардын бүтүндөй тобун камтыйт. Бул теманы толугу менен карап чыгуу кыйын, анткени ал конкреттүү жана көп кырдуу, бирок анын негизги аспектилерин изилдөө керек. Эми биз оорунун классификациясы, симптомдору жана дарылоосу жөнүндө сүйлөшөбүз.
Курч лейкоз: себептери жана симптомдору
Бул оорунун бир түрү, ал мээде жана канда өзгөргөн лейкоциттердин тез өнүгүүсү жана активдүү топтолушу менен мүнөздөлөт.
Курчтуу лейкоздун белгилерин кароого өтүүдөн мурун, анын эки түрү бар экенин белгилей кетүү керек - гранулоциттик (миелоиддик) жана лимфобластикалык. Алардын ар бири өзүнчө талкууланат.
Бул оорунун пайда болушунун себептери дагы деле толук түшүнүлө элек. Бир версия боюнча, анын пайда болушу генетикалык бузулуулар менен шартталган,радиациянын таасири, иммундук системанын көйгөйлөрү жана гемопоэзди басуучу химиялык заттарды жутуу.
Себеби кандай болбосун, гемопоэтикалык клетка мутацияга учурайт. Бул шишик клонунун өнүгүшүнө шарт түзөт.
Курч лейкоздун жалпы симптомдору төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Көнүгүү же диета менен байланышпаган кескин салмак жоготуу.
- Жашоо абалынын жалпы начарлашы. Эркек күндөн күнгө алсырап баратат окшойт. Ал ошондой эле өзүн аябай чарчаганын сезет.
- Уйкулуу жана эч нерсе кылгысы келбейт.
- Ичтин, өзгөчө сол капталдагы кабыргалардын астындагы оордук, калориялуу тамакты жегенден кийин пайда болот.
- Жугуштуу ооруларга жакын.
- Ашыкча тердөө.
- Табеттин капысынан жоголушу.
- Дене температурасынын жогорулашы.
Сейрек кездешүүчү лейкоздун алгачкы стадиясында дем алуунун кысылышы, теринин кубаруусу, көгөргөн, карышуу жана сөөктүн оорушу болушу мүмкүн.
Лимфобластикалык лейкоз
Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул оорулар менен ооруган адамдын жилик чучугунда шишик пайда болот. Ал таасир эткендиктен, лимфоциттер өздөрүнүн коргоо функцияларын толук аткара баштоо үчүн жетиштүү түрдө өнүгүүгө үлгүрбөй калышат.
Бул ооруда 85% учурда адамдын гуморалдык иммунитетин камсыз кылуучу В-лимфоциттер жабыркайт.
Лимфобластикалык лейкоздун клиникалык симптомдору төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Интоксикация синдрому. Проявляется кескин похудении, ысытма, начарлоо жана алсыздык. Протозоалдык, грибоктук, вирустук же бактериялык инфекциялар менен коштолушу мүмкүн.
- Гиперпластикалык синдром. Анын болушу бардык перифериялык лимфа бездеринин көбөйүшү менен көрсөтүлөт. Көк боордун жана боордун көлөмү да өзгөрөт. Натыйжада адамдын ашказаны көп ооруйт.
- Сөөктөр ооруп, ооруйт. Ал лейкоздук инфильтрациядан жана шишиктин таасири астында пайда болгон жилик чучугунун көбөйүшүнөн пайда болот.
- Анемиялык синдром. Анын бар экендигин кубаруу, былжыр челдин жана ооз көңдөйүнүн кан агуусу, тахикардия жана интоксикация жана анемиядан келип чыккан алсыздык менен билүүгө болот.
- Геморрагиялык синдром. Ал петехияда (теридеги майда кан агуулар) жана экхимоздо (кочкул көк көгала) көрүнөт. Кан жана кара, жарым суюк заң (мелена) кусуңуз мүмкүн.
- Дем алуу органдарынын оорулары.
- Көп көрүү нервинин шишиги жана торчого кан куюлуу.
Эркектерде бул оорунун бар экендиги көбүнчө урук безинин алгачкы чоңоюшу менен белгиленет.
Бул өтө коркунучтуу оору. Иммунитет абдан төмөндөйт, ошондуктан теринин ар кандай зыяны инфекциянын очогу болуп калат. Көбүнчө панаритий жана паронихия (ириңдүү сезгенүү) болот.
Лимфобластикалык лейкоздун диагностикасы жана прогнозу
Оорулуу менен маектешүү жана текшерүүдөн тышкары, диагностика анализ үчүн перифериялык кан тапшырууну жана миелограмма үчүн жилик чучугунун чекитинин мазогун камтыйт.
Бул процедуралар талап кылынат. Кандын курамына жарашатромбоцитопенияны (төмөн тромбоциттерди), аз кандуулукту (төмөн гемоглобинди), эритроциттердин седиментациясынын жогорулашын жана лейкоциттердин санынын өзгөрүшүн аныктайт.
Миелограмма тромбоциттердин, нейтрофилдердин жана эритроиддик микробдордун бөгөт коюусун аныктоого мүмкүндүк берет.
Ошондой эле сынак программасы төмөнкү процедураларды камтыйт:
- Белдин пункциясы. Оорулууга ийне бел деңгээлинде жүлүндүн субарахноидалдык мейкиндигине сайылат. Бул нейролейкемиянын болушун жокко чыгаруу үчүн зарыл.
- Көк клеткасынын рентгенографиясы. Ортоңку лимфа бездери чоңоюп кеткенин аныктоого жардам берет.
- Ичтин органдарынын УЗИ. Аны лимфа бездеринин жана паренхималдык органдардын абалын баалоо үчүн колдонсо болот.
- Биохимиялык кан анализи. Бөйрөк менен боордун иштешинде бузулуулар бар же жок экенин аныктоого жардам берет.
Эгерде лейкоздун белгилери анализдер менен тастыкталса, дарыгер дарылоону жазып берет. Терапиянын негизин химиотерапия түзөт.
Биринчиден, адам интенсивдүү дарылоодон өтөт. Узактыгы, адатта, алты айга жакын. Максаты - ремиссияга жетишүү, ал гемопоэзди нормалдаштырууда жана жарылууларды жоюуда. Андан кийин, оорунун андан ары өнүгүшүн жайлатууга же толугу менен токтотууга жардам берет тейлөө терапиясы дайындалат. Бул этап болжол менен эки жылга созулат.
Бардык божомолдор, дарылоо сыяктуу жекече. Оорулуунун абалы жана тобокелдик деңгээли эске алынат. Эгерде дарылоо натыйжа бербесе, сөөктү кыйыштыруу каралышы мүмкүн.мээ.
Чоң кишилердин орточо беш жылдык жашоо деңгээли 35-40% түзөт. Балдарда - 80-85%.
Миелоиддик лейкоз
Бул оору курч гранулоцитарлык лейкоз деп да аталат. Ал жетиле элек кан клеткаларынын көзөмөлсүз өсүшүнөн көрүнөт. Алар жилик чучугунда, ички органдарда жана перифериялык канга чогулуп, анын натыйжасында дененин бардык системаларынын иши бузулат.
Чоңдордогу курч лейкоздун бул түрүнүн белгилери кандай болот:
- Температура 38°тан 40°ка чейин.
- Катуу баш оору.
- Тери астындагы кан куюлуулар жана көгөргөн жерлер жок жерден пайда болот.
- Кан кетип, тиштери ооруйт.
- Жатындан, ичеги-карындан жана мурундан кан агуулар.
- Төмөн физикалык көнүгүү болгондо да дем жетпей калат.
- Жүрөктүн кагышы жогору.
- Өпкөнүн, бөйрөктүн жана жүрөктүн тез чарчашы.
- Бронхиттин, тонзиллиттин, некроздук стоматиттин, парапроктиттин, пневмониянын көрүнүшү.
Теридеги көк-кызыл тактар азайып, муундар ооруйт жана лимфа бездери шишип кетет.
Миелоиддик лейкоздун диагностикасы жана прогнозу
Мурунку оорудагыдай эле (жана башка дагы) адам анализ үчүн сөзсүз түрдө кан тапшырышы керек. Чоңдордогу лейкоздун симптомдору аны адистер тарабынан лабораториялык текшерүү менен гана ырасталат.
Бул ооруда ретикулоциттердин жана эритроциттердин деңгээли төмөндөйт. Лейкоциттердин саны өзгөрүп турат, жана олуттуу– 0, 1109/l чейин 100, 0109/л. Тромбоциттер азайган, алардын деңгээли 130дан аз, 0109/l.
Канда базофилдердин (организмдеги бөтөн агенттерди жок кылуучу лейкоциттер) жана эозинофилдердин (кыйратуучу ферменттердин булагы) жоктугу да катталат. Бул оору менен да эритроциттердин седиментация ылдамдыгы жогорулайт (15 мм/сааттан ашык).
Дарыгер жазып берген терапия лейкоздук клонду жок кылууга багытталган. Оорулуу стерилдүүлүктүн жогорулашы менен мүнөздөлгөн өзгөчө шарттарга жайгаштырылат. Жогорку белок диетасы да белгиленген. Адамдар колдонгон ар бир продукт жылуулук менен иштетилет.
Бул курч лейкозду дарылоо жана симптомдору жөнүндө. Чоңдордо прогноз аралаш. Бул оору, терапия сыяктуу, денеге чоң жүк. Ал эми адам канчалык чоң болсо, божомол ошончолук кайгылуу болот.
Тилекке каршы, улгайган бейтаптардын 60%ы орто эсеп менен 2-3 жылга созулган терапия аяктагандан кийин үч жылдын ичинде кайра кайталанат. Беш жылдык жашоо 4төн 46%га чейин өзгөрөт.
Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз
Бул оору гемопоэтикалык системага таасир этүүчү оорулардын бири болуп эсептелет. 30-35% лейкоздун белгилерин байкаган адамдардын өнөкөт түрү диагнозу коюлган. Жыл сайын 100 000 адамдын 3-4ү аны алышат.
Өнөкөт лейкоз өтө жай өтөт. Лимфоциттердин арасында пайда болгон атиптик клеткалар дароо пайда болбойтманифест. Көбүнчө, оору алар нормадан ашык болуп калганда кийинки этаптарында аныкталат. Алгачкы этапта кандын лейкозунун белгилери дээрлик байкалбайт. Чоң кишилерде кандын жалпы анализин тапшырганда гана биринчи этапта аныктоого болот. Анткени ак кан клеткаларынын көбөйүшү байкалбай калышы мүмкүн.
Белгилей кетчү нерсе, бул ооруга жакындыгы бар. Илимпоздор дагы эле андагы бузулган гендердин так топтомун аныктай алышпайт. Бирок, статистикага ылайык, жок эле дегенде, бир адам өнөкөт лейкоз менен ооруган үй-бүлөлөрдө, анын туугандарында оорунун коркунучу 7 эсеге көбөйөт.
Мурда айтылгандай, өнүгүү симптомсуз. Кийинки этаптарда жогоруда айтылган бардык көрүнүштөр байкала баштайт. Бири эң олуттуу кесепеттери проявляется в аутоиммунных татаалдашуу. Алар гемолитикалык кризиске жана өмүргө коркунуч туудурган кан агууга алып келиши мүмкүн.
Өнөкөт лейкоз диагнозу
Эреже катары, ооруну аныктоо процесси кыйын эмес. Лимфопролиферативдик мүнөздөгү башка шишиктер менен бирге лейкозду дифференциалдык диагностикалоодо гана кыйынчылыктар пайда болот.
Кан анализи пролимфоциттердин жана лимфобласттардын бар экендигин аныктоого жардам берет. Эгер муну системалуу кылсаңыз, өсүп жаткан лимфоцитозду оңдой аласыз.
Биохимиялык анализ аномалиялардын бар экендигин аныктоого мүмкүндүк берет. Алгачкы этапта алар жок, бирок андан кийин гипогаммаглобулинемия (иммуноглобулиндердин төмөн деңгээли) пайда болот.кан) жана гипопротеинемия (анормалдуу төмөн плазма протеининин деңгээли). Эгерде пациентте боордун инфильтрациясы болсо, боордун анормалдуу анализдери да пайда болушу мүмкүн.
Миелограмманын жардамы менен жилик чучугунун пунктатындагы лимфоциттердин саны аныкталат. Алгачкы этаптарда ал салыштырмалуу төмөн (болжол менен 50%). Бирок оорунун өнүгүшү менен көрсөткүч 98% чейин жетиши мүмкүн.
Жогоруда айтылгандардан тышкары, кандын лейкозунун симптомдору аныкталгандан кийин жүргүзүлгөн диагноз иммунофенотипти камтыйт. Бул жол-жобосу зонддор же моноклоналдык антителолор аркылуу клеткалардын мүнөздөмөсүн камтыйт. Бул алардын функционалдык абалын жана түрүн аныктоого мүмкүндүк берет. Процедуранын жүрүшүндө антигендер CD23, CD19 жана CD5 көп аныкталат. Кээде CD79b жана CD20 В-клетка маркерлерин аныктоого болот.
Өнөкөт ооруну дарылоого болобу?
Тилекке каршы жок. Белгилери алгачкы этапта аныкталган болсо да. Чоң кишилерде өнөкөт лейкоздун прогнозун оң деп айтууга болбойт - бул айыккыс оору. Бирок, диагноз өз убагында коюлуп, дарыгер туура терапияны тандаса, бейтаптын жашоо сапаты жакшыртылышы мүмкүн.
Баштапкы стадияларында бейтапка эч кандай дары-дармек жазылбайт, ал жөн гана гематологдун көзөмөлүндө болот. Дары-дармектерди кабыл алуу оорунун олуттуу прогрессиясында, оорунун пайда болушунда жана адамдын ден соолугунун начарлашында гана дайындалышы мүмкүн.
Курч лейкоз менен жашоонун узактыгы, анын белгилери жана диагнозу жөнүндөжогоруда айтылган көп факторлордон көз каранды. Аларга пациенттин жашы жана жынысы, терапиянын өз убагында башталышы жана анын натыйжалуулугу кирет. Узактыгы бир нече айдан ондогон жылдарга чейин өзгөрүшү мүмкүн.
Азырынча толук, туруктуу ремиссия учурлары аныкталган эмес. Бирок көптөгөн бейтаптар жарым-жартылай айыгып кетүүгө үлгүрүшөт. Ошол эле учурда лимфоциттердин санын 50%ке азайтып, лимфа түйүндөрүнүн жана көк боордун көлөмүн азайтып, нейтрофилдердин, гемоглобиндин жана тромбоциттердин деңгээлин 50%ке жогорулатат экен.
Курч промиелоцитарлык лейкоз
Айтпай коюуга мүмкүн болбогон оорунун дагы бир түрү. Бул учурда чоңдордун лейкозунун өзгөчө белгиси промиелоциттердин анормалдуу топтолушу болуп саналат - белгилүү миелобластардан чоңураак клеткалар. Көпчүлүк учурларда, бул оору 40 жаштан ашпаган жаш адамдарда кездешет.
Оору тездик менен өрчүйт. Чоңдордогу лейкоздун негизги симптому кан агуу болуп саналат, ал териде майда жаралар болгондо да пайда болот, андан кийин көгөргөн.
Негизи бул ооруга мурда айтылган бардык көрүнүштөр мүнөздүү. Конкреттүү симптомдордун ичинен ткандардан тромбопластикалык заттардын массалык түрдө чыгарылышынан келип чыккан кандын уюшунун бузулушунда айкын болгон ДИКти белгилесе болот.
Лейкоздун белгилери тастыкталгандан кийин дарылоо башталат. Бул ар кандай профилдеги дарыгерлердин катышуусу менен, ошондой эле кан куюу жана лабораториялык кызматтардын жардамы менен ишке ашырылат. Биринчиден, эреже катары, криопреципитаттын жаңы тоңдурулган плазмасы жана тромбоцит концентраты берилет. ATRA терапия диагноз тастыкталган чейин берилиши мүмкүн. Бул генди кайра түзүүгө багытталган комплекстүү дарылоо. Андан кийин химиотерапия жазылат.
Көбүнчө курс 2 жылга созулат. Натыйжа болбосо, мышьяк үч кычкылы жазылышы мүмкүн.
Орточо алганда, 70% учурларда өмүрдүн узактыгы күчөп кетпестен 12 жылга жетет. Бүгүнкү күндө промиелоцитарлык лейкоз эң айыккан залалдуу патологиялардын бири болуп саналат.
Курч мегакариобласттык лейкоз
Оорунун ар кандай түрлөрү жөнүндө жогоруда көп айтылды. Акырында, мегакариобласттык типтеги курч лейкоздун симптомдорун жана прогноздорун белгилей кетүү керек.
Бул оорунун болушу кан жана жилик чучугунда ядросу күчтүү боёлуп, ошондой эле жип сымал өскөн жана тар цитоплазмасы бар клеткалардын болушу менен көрсөтүлөт. Ошондой эле анализде көбүнчө бузулган мегакариоциттердин ядролорунун фрагменттери аныкталат.
Көбүнчө лейкоздун бул түрү Даун синдрому бар балдарда кездешет.
Бул оорунун диагностикасы белгилүү бир кыйынчылыкты туудурат, анткени клиникалык көрүнүш эч кандай өзгөчөлүктөргө ээ эмес. Бул учурда зарыл болгон дарылоону, өзгөчө цитостатикалык терапияны жүргүзүү да кыйын. Андыктан эң эффективдүү жол – бул жилик чучугун алмаштыруу.
Толук ремиссия жана жашоонун узактыгы көбүнчө балдарда байкалат. Чоңдор үчүн божомолдор анча позитивдүү эмес.
Терапия
Кандай гана түрдөгү лейкозду дарылоо төмөнкү процедураларды камтыйт:
- Радиация терапиясы. Зыяндуу шишиктерге таасирин тийгизет. Алар түзгөн клеткаларды жок кылууга көмөктөшөт.
- Химиялык терапия. Омуртка каналынын аймагына катетер орнотулуп, ал аркылуу денеге шишикке таасир этүүчү күчтүү дарылар киргизилет.
- Сөөк чучугун алмаштыруу. Ал оорулууга рецидив болгондо гана сунушталат. Бирок, биринчиден, хирург рак клеткаларын жок кылат. Ошондо гана алар жаңыларына алмаштырылат.
- Натыйжасын оңдоо үчүн антибиотиктерди алуу.
Ошондой эле жогоруда айтылгандардан тышкары витаминдер, минералдар жана пайдалуу макро- жана микроэлементтер менен байытылган тең салмактуу тамактануу керек. Төшөктө катуу эс алуу да зарыл, анткени дени сак уйку дененин функцияларын нормалдаштырууда ишенимдүү жардамчы болуп саналат.
Эң негизгиси кооптуу симптомдорду байкасаңыз, онкологго кайрылууну кечиктирбеңиз. Диагноз канчалык эрте аныкталып, дарылоо дайындалса, прогноз ошончолук оң болот.
