Таңдайдын жыртыгы эң көп кездешкен тубаса майыптык. Кемчилик жогорку эриндин жана/же таңдайдын ткандарынын дивергенциясында көрсөтүлөт. Түйүлдүк жатындын өнүгүшүндө беттин бөлүктөрү бири-бирине туура кошулбай калганда пайда болот. Бул кемчилик менен ооругандар өзгөчө камкордукка муктаж. Сүйлөө өнүгүүсү, тамактануу, беттин жана жаактын өсүшү, тиштин пайда болушу баланын жашоосундагы бир нече маанилүү этаптар, алар менен белгилүү бир кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн. Бейтаптардын олуттуу санында жүрөк оорусуна, буту-колдун оорусуна же башка системалык кемчиликтерге алып келиши мүмкүн болгон синдромдор бар.
Инциденттин деңгээли
Таңдайдын жырыгын кош бойлуулуктун 17-жумасында эле УЗИ аркылуу аныктоого болот. Көптөгөн изилдөөлөр жүргүзүлдү, бирок дефекттин пайда болушуна так экологиялык жана генетикалык факторлор азырынча белгисиз.
Жарымына жакынооруган балдардын бардыгынын таңдайы жырык, төрттөн бир бөлүгү эрин жана таңдай жырык менен төрөлөт. Балдардын эриндери же айкалышкан эриндери, ал эми кыздарда таңдайдын жырыктары көбүрөөк кездешет.
Этиология
Таңдайдын пайда болушу кош бойлуулуктун бешинчи жумасынын аягында башталат. Бул этапта асман 2 бөлүктөн турат: алдыңкы жана арткы. Катуу таңдайдын биригиши сегизинчи жумадан башталат. Процесс кош бойлуулуктун 9-жана 12-жумасынын ортосунда аяктайт.
Бардык ата-энелердин 700дөн 1инде таңдайдын жырыгы бар баланын төрөлүү мүмкүнчүлүгү бар. Тукум куучулук 2,5 жана 10% арасында.
Мурда айтылгандай, таңдайдын жырыгынын этиологиясы жакшы түшүнүлгөн эмес. Бирок, кемчиликтин пайда болушуна тышкы факторлор роль ойной тургандыгы тууралуу далилдер бар. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- эмбриондун органдары түзүлүп жатканда спирт ичимдиктерин же баңги заттарды колдонуу;
- кош бойлуу кезде тамеки чегүү;
- энелик семирүү;
- кош бойлуу кезде фолий кислотасынын жетишсиздиги;
- баланы көтөрүп жүргөндө кээ бир дарыларды кабыл алуу (мисалы, Метотрексат).
Механикалык жаракалар түйүлдүккө түздөн-түз таасир эткенде пайда болушу мүмкүн. Таңдай жырыгынын тукум куума түрү бар үй-бүлөлөрдүн генетикалык картасы жаңы төрөлгөн ымыркайларда таңдайдын өнүгүшүнө катышкан TBX22 генинде кемчилик бар экенин көрсөттү.
Диагностика
Ачык жаракаларкатуу жана/же жумшак таңдай төрөлгөндө кездешет. Көбүнчө алар баланы тамактандырууда кыйынчылыктар пайда болушу менен пайда болот. Эмчекти, бөтөлкөнү же эмчекти туура кармай албагандыктан, эмүү начарлашы мүмкүн. Тил мурун көңдөйүндө жана тамактын арткы бөлүгүндө камалып калгандыктан, таңдайдын жырыгы дем алууда кыйынчылыктарга да алып келиши мүмкүн.
Жумшак таңдайдын жарым-жартылай жаракалары жаңы төрөлгөн ымыркайларда симптомдордун жоктугунан улам аныкталбашы мүмкүн. Алгачкы көрүнүштөр мурунга суюктуктун же тамак-аштын рефлюкс болуп саналат. Кечирээк куракта сүйлөө бузулушу байкалат.
Белгилери
Жарык жумшак таңдайдын артындагы тешик сыяктуу көрүнүшү мүмкүн, ошондой эле үстүнкү бөлүгү дээрлик толугу менен ажыраганга чейин тамакты көздөй кеңейиши мүмкүн. Эрин жана таңдайдын жыртыгы сырткы көрүнүшүнө таасирин тийгизгенден тышкары, төмөндө сүрөттөлгөн бир катар тиешелүү симптомдорду да жаратышы мүмкүн.
- Тамактандыруу көйгөйлөрү. Ымыркайдын жырыгынан улам бала эмизбей, сүтүн жута албайт. Бул көйгөй атайын бөтөлкө менен чечилет.
- Кулак инфекциясы жана угуунун начарлашы. Таңдай жырыгы бар балдардын ортоңку кулактарына суюктук чогулуп, угуу начарлап, инфекцияларга алып келет.
- Кеп жана тил көйгөйлөрү. Эгерде таңдайдын жырыгы операциядан кийин оңолбосо, бул кийинчерээк сүйлөө көйгөйлөрүнө алып келет.
- Тиш ден соолугу. Эрин жана таңдайдын жырыктары ооздун түзүлүшүн өзгөртүп, тиштин өнүгүүсүндөгү көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн, бул балдардын көңдөйүнө алсыз болушу мүмкүн.
- Психологиялык травма.
Методдордарылоо
Таңдайдын жырыгын дарылоонун негизги түрү хирургиялык операция – уранопластика. Көбүнчө бул процедура пациент 1 жашка чыкканга чейин жүргүзүлөт. Кээ бир учурларда, хирургия медициналык себептерден улам кийинки мөөнөткө жылдырылышы мүмкүн. Мисалы, тубаса жүрөк оорусунан же дем алуу жолдорунун тоскоолдуктарынан. Таңдай кемтиктерин хирургиялык оңдоонун бир нече ыкмалары бар:
- Радикалдык Лимберг уранопластикасы.
- Аябай пластикалык хирургияны Л. Е. Фролова жана А. А. Мамедов сунуштаган.
Пластикалык хирург таңдайдын булчуңдарын жана ткандарын бириктирип, тешикти жабат. Бул процедура жалпы анестезия астында гана аткарылат.
Төлөө даталары
Уранопластика – катуу таңдайдагы кемтикти оңдоо операциясы. Операция үчүн курактык чектөөлөр боюнча консенсус жок. Кээ бир хирургдар мындай манипуляциянын оптималдуу курагы 10-14 ай деп эсептешет. Көпчүлүктүн пикири бир добуштан: бардык операциялар мектепке чейинки куракта жасалышы керек.
Көбүнчө жырыктарды оңдоо 1 жашка чейин, сүйлөө олуттуу өнүгүүсүнө чейин жасалат.
Операция 1 же 2 этапта жүргүзүлүшү мүмкүн. Дарыгерлер кемчиликти дароо оңдоону чечишсе, анда процедура 11-12 айлык жашында жүргүзүлөт. Башка учурларда, жараканы оңдоонун 1-этабы адегенде 3-4 айда жүргүзүлөт. Бул мезгилде жумшак таңдай калыбына келет. Бала чоңойгон сайынжарака өлчөмү 7% га кыскарышы мүмкүн. Андан кийин 18 айлык балдарга уранопластика жасалат. Эки этаптуу оңдоо жаракасы чоң бейтаптар үчүн ылайыктуу.
Таңдай кемтиктерин оңдоо кийинки жашка чейин кечиктирилгенде, операция капкак коюудан турат. Бул кемчиликти жабууга жана сүйлөө бузулууларынын ордун толтурууга жардам берет.
Уранопластиканын максаты – ооз менен мурунду бөлүү. Бул суу өткөрбөйт жана герметикалык клапанды түзүүдө турат. Бул кептин нормалдуу өнүгүшү үчүн зарыл. Таңдайдын уранопластикасы баланын чоңоюшу менен беттин пропорцияларын сактоо жана тиштин туура калыптанышы үчүн да зарыл. Кемчиликтерди эрте оңдоо сүйлөө кечигип калуу коркунучун азайтат. Бирок эрте жашта операция жасоонун терс таасиринин бири үстүңкү жаактын өсүшүн чектөө болушу мүмкүн.
Даярдык
Уранопластикадан мурун балдар төмөнкү критерийлер боюнча бааланышы керек:
- гемоглобиндин жана тромбоциттердин жетишерлик деңгээли;
- инфекция жана сезгенүү оорулары жок;
- жаракат жок;
- толук мөөнөттүү;
- тубаса жүрөк оорусунун жана башка системалык оорулардын жоктугу.
Кемчиликти жоюу
Уранопластика – бул катуу таңдайдагы кемтикти калыбына келтирүү ыкмасы. Эриндин жана таңдайдын жырыктары үчүн хирургиялык оңдоо жараканын эки тарабындагы кыртыштын кесилишинен башталат. Таңдайдын жырыгы операциясы учурунда хирург которулатбылжыр чел жана булчуң ачык мейкиндикке кирип, таңдайды жаап турат. Операция учурунда мурундун формасын оңдоо сыяктуу жырык эрин менен байланышкан кемчиликтерди да оңдоого болот.
Лимберг уранопластика
Бул таңдайдын жырыгын калыбына келтирүүчү операция. Процедура 3 этапта ишке ашат:
- Мурундук төшөктү түзгөн ички катмарларды жабуу.
- Таңдайдын артындагы булчуңдардан турган ортоңку катмарларды жабуу.
- Ооздун былжыр челинин тигүү.
Лимберг уранопластикасын жасоодо бул 3 этаптын баары бир операцияда бириктирилет. Метод профессор Александр Александрович Лимбергдин аты менен аталган. Окумуштуу таңдайдын жырыгын, жаак сөөктөрүн L түрүндөгү остеотомияларды жана сөөк трансплантацияларын колдонуу менен калыбына келтирүү жаатында көптөгөн эмгектерди жазган. Радикалдуу уранопластика бир эле учурда катуу таңдайдын формасын жана функциясын калыбына келтирет.
Лимберг операциясы чоң балдарга (10-12 жаш) жасалат. Методдун кемчилиги хирургиялык операция учурунда травматикалык ыкмаларды колдонуудан, ошондой эле бейтаптардын кеч жашынан улам узак айыгып кетүү болуп саналат.
Уяттуу пластик
2 жашка чейинки ымыркайларга операция көбүнчө балада сүйлөө жөндөмүн өнүктүрүүгө мүмкүндүк берген үнөмдүү ыкма менен жасалат. Радикалдык уранопластика жаактын өсүшүнүн басаңдашына таасирин тийгизет.
Адам пластикалык ыкмасы кемчиликтерди акырындык менен жоюуга негизделген. Бир жылга чейин - бул эриндерди жана жумшак таңдайды оңдоо операциялары. 2-3 жашында -катуу таңдайдагы кемчиликтерди оңдоо. Эки тараптуу патология менен бир жагынан, экинчи жагынан жараканы оңдоо операциясы 2-3 ай айырма менен жасалат.
Операциядан кийинки мезгил
Таңдайга операциядан кийин бейтаптар суюктуктар жана чайноону талап кылбаган жумшак тамактар менен чектелген диетаны кармашы керек. Ошондой эле бөтөлкөлөрдү жана эмчекти колдонууга тыюу салынат. Азыктандыруу шприц, катетер же жумшак (силикон) кашыктарды колдонуу менен жүргүзүлөт. Кадимки диета жана тамактандыруу операциянын түрүнө жараша 10-14 күндөн кийин калыбына келтирилиши мүмкүн. 3 аптадан кийин бардык чектөөлөр алынып салынат.
Уранопластикадан кийин пайда болушу мүмкүн болгон мурундун бүтүшү жана ооруу дары менен жеңилдетилет. Ооздун гигиенасы таза суу менен чайкоо аркылуу жүргүзүлүшү керек. Кылдат тазалоону 5-7 күндөн кийин улантса болот.
Ооруканадан чыккандан кийин 3 жума бою 7-10 күндө бир текшерилип туруу керек. Эгерде бул мезгилде операциядан кийинки жараат фистула пайда болсо, анда кийинки оңдоо 6 айдан кийин жүргүзүлүшү мүмкүн. Бул ткандардын кан менен камсыз болушун калыбына келтирүү үчүн зарыл.
Кээ бир аспектилер:
- Уранопластикадан кийинки калыбына келтирүү мезгили 3 жумага чейин созулат. Бул убакыт бою дарыгердин көзөмөлүндө болуу зарыл.
- Антибиотиктер инфекцияны алдын алуу үчүн жазылат.
- Тиктер бир аздан кийин өзүнөн-өзү эрип кетет.
- Мундан жана ооздон кандын агышы, шишик -бул операциядан кийинки мезгилдин кадимки белгилери.
Мүмкүн болгон кыйынчылыктар
Уранопластика – бул коркунучтуу жана татаалдашкан операция, мисалы:
- дем алуу жолдорунун тоскоолдугу;
- тигиш айырмасы;
- кан кету;
- фистула пайда болушу.
Узак мөөнөттүү кыйынчылыктар төмөнкү симптомдорду камтышы мүмкүн:
- сүйлөө бузулушу;
- Тиштердин туура эмес түзүлүшү;
- отит медиасы (ортоңку кулактын сезгениши);
- жогорку жаактын гипоплазиясы (аз өнүккөн).
Байкоо
Баланын жашына жараша байкоо жана дарылоо планы төмөнкү этаптардан турат:
- 6 жумага чейинки ымыркайлардын эринин жана таңдайынын жырыгы, угуу скрининги жана тамактануусу текшерилиши керек.
- 3 айда эриндин жырыгына операция жасалат.
- 6-12ай - таңдайдын жырыгын оңдоо операциясы.
- 18айлыкта сүйлөгөндү баалоо.
- 3тө да сүйлөө классы.
- 5 жыл: сүйлөө өнүгүүсүн баалоо.
- 8-11 жашта: бүйлөгө (альвеолаларга) сөөк трансплантаты коюу.
- Ортодонтиялык дарылоо 2 жаштан 15 жашка чейин жүргүзүлөт.
Бул кадамдарды аткаргандан кийин бейтап ден соолугуна баа берүү жана мүмкүн болуучу кыйынчылыктарды жоюу үчүн үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүп турушу керек.
Сын-пикир
Уранопластикадан кийин балдардын жашоо сапаты бир топ жакшыратбейтаптар. Ата-энелер кемчиликти оңдоо тамактануу жана дем алуу менен кыйынчылыктарды жок кылаарын белгилешет. Уранопластика тууралуу пикирлер операция ыкмасына карабастан, негизинен оң.
