Амилоидоздун кеңири таралган түрлөрүнүн бири бөйрөк амилоидозу. Көпчүлүк учурларда оору кургак учук, сифилис, остеомиелит сыяктуу оор патологиялардын татаалдашы катары өнүгүп жатат. Органдын бузулушу - бул негизги оорунун кесепети, аны өз убагында аныктоо жана дарылоо сунушталат. Патология кандагы амилоиддин (татаал протеиндин) көбөйүшүнүн натыйжасында пайда болот, ал кан тамырлардын дубалдарына жана бөйрөктө жайгашат, анын натыйжасында органдын иштеши бузулат. Бул оору нефротикалык синдромдун фонунда пайда болуп, өнөкөт бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшүнө өтөт. Оор учурларда донордук бөйрөк алмаштыруу талап кылынышы мүмкүн.
Маселенин сүрөттөлүшү
Бөйрөк амилоидозу – системалык амилоидоздун татаалдашы, ал бөйрөктүн клетка аралык мейкиндигинде гликопротеиндик зат – амилоиддин топтолушу менен мүнөздөлөт, бул органдын иштешинин бузулушуна алып келет.
Амилоид – өнөкөт оорудан улам пайда болгон диспротеинемиянын натыйжасында патологиялык белоктордун синтезинин продуктусу. Бул аутоиммундук реакциялар менен байланышкан. Өнөкөт оорунун өнүгүшүнүн натыйжасында токсиндердин, лейкоциттердин жана ткандардын ажыроо продуктылары топтолуп, антителолордун пайда болушуна алып келет, алар антигендер менен реакцияга киргенде амилоиддерди пайда кылат. Бул амилоиддер антителолор топтолгон жерлерде сакталат.
Бөйрөктүн экинчилик амилоидозу медициналык практикада чоң мааниге ээ, анткени көпчүлүк учурда бөйрөктүн иштебей калышына алып келет, мында бөйрөктүн көлөмү чоңоюп, бети жылмакай болот.
Эпидемиология
Дүйнөнүн ар кайсы өлкөлөрүндө оорунун таралышы боюнча айырмачылыктар бар. Европанын өнүккөн өлкөлөрүндө оору 0,7%, Азияда 0,2%ке чейин кездешет. Бул адамдардын тамактануусунун айырмачылыгына байланыштуу. Акыркы учурда, адамдар көп учурда аз өлчөмдө холестерин жана жаныбарлардын белокторун камтыган тамактарды жешет. Үй-бүлөлүк патология учурлары Испания жана Португалия өлкөлөрүндө эң көп диагноз коюлган. Амилоидоз көбүнчө кырк жаштан элүү жашка чейинки эркектерде кездешет, бирок мындай учурлар балдарда, анын ичинде жаңы төрөлгөн ымыркайларда да байкалган.
Акыркы убакта патологияны аныктоонун жыштыгы өсүүдө. Өзгөчө көп учурда оору өпкөнүн патологиясы, артрит, жаралуу колит, рак шишиктери менен коштолот. Көбүнчө амилоидоз кургак учук же ириңдүү инфекциялар менен ооруган адамдарда пайда болот. Амилоидоз көбүнчө наркотикалык заттарды колдонгон наркомандарда да аныкталат.заттар түрүндөгү инъекциялар, бул көбүнчө провоцируют өнүктүрүү ириңдөө.
Оорунун түрлөрү
Медицинада патологиянын төмөнкү түрлөрүн бөлүү салтка айланган:
- Биринчи оору, кандын составын өзгөртүүчү иммуноглобулиндердин адгезиясынын бузулушунан келип чыгат, кан тамырлардын жана ички органдардын дубалдарына жайгашат. Бул патологияны аныктоо кыйынга турат. Анын башка ооруларга окшош белгилери бар болгондуктан.
- Бөйрөктүн экинчилик амилоидозу өнөкөт оорулардан пайда болот: остеомиелит, колит, артрит, склероз, кургак учук же спондилоартрит. Оору көбүнчө карыганда пайда болот.
Бул амилоидоздун бардык түрлөрү көбүнчө бала кезде пайда болот жана өнүгөт. Оору оору менен коштолгон ремиссия жана рецидив мезгили менен өтөт. Бул учурда дарылоо натыйжа бербейт.
Оорунун формалары
Медицинада оорунун бир нече түрүн бөлүү адатка айланган:
- Идиопатиялык форма, мында оорунун пайда болуу себептери жана механизмдери белгисиз.
- Организмде анормалдуу белоктордун пайда болушуна генетикалык ыктуулук менен мүнөздөлгөн үй-бүлө формасы. Медицинада амилоидоздун бир нече муунга берилээри аныкталган. Көбүнчө бул көрүнүш жөөттөр менен арабдарда байкалат. Оору териде исиркектер, ичтин оорушу менен коштолот.
- Кабыл алынган формасы иммунологиялык бузулуунун натыйжасында патологиянын өнүгүшү менен мүнөздөлөт.
- карылыкформасы белок алмашуунун бузулушу менен мүнөздөлөт.
- Жергиликтүү форманын өнүгүшүнүн түшүнүксүз себептери бар. Ал көбүнчө эндокриндик системанын шишиктери, диабет жана Альцгеймер синдрому менен коштолот.
- Шикке окшош форма да белгисиз себептерден улам пайда болот. Дарыгерлер мындай формадагы амилоидоз шишиктердин айрым түрлөрүнөн улам пайда болот деп ырасташат.
Амилоидоздун себептери
Бөйрөк амилоидозунун көпчүлүк учурларда пайда болушунун себеби белгисиз. Көптөгөн оорулар амилоидоз түрүндөгү кыйынчылыктардын пайда болушуна себеп болушу мүмкүн, бирок ал өз алдынча оору катары да чыгышы мүмкүн.
Себептин негизги патологиясында аны аныктоо мүмкүн эмес. Кээде оору көп миелома менен түзүлөт. Бул учурда бөйрөктөн тышкары патологиялык процесске тил, тери, жүрөк, өпкө, боор, ичеги-карын жана көк боор кирет.
Бөйрөктүн экинчилик амилоидозу өнөкөт инфекциялык оорулардан жана алар пайда болгондон бир нече жылдан кийин анормалдуу шарттардан улам пайда болот. Көбүнчө оору өпкө кургак учуктун татаалдашынан кийин өнүгөт, ал бөйрөктү гана эмес, тамырларды, лимфа бездерин да жабыркатат. Карылык амилоидоз карылыктын белгиси жана сексенден ашкан адамдардын 80%ында кездешет.
Тобокел тобуна плазма клеткасынын оорусу, өнөкөт сезгенүү оорулары, анкилоздоочу спондилит, ревматоиддик артрит жана Жер ортолук деңиз ысытмасы бар адамдар кирет.
Оорунун белгилери жана белгилери
Бөйрөк амилоидозунун симптомдору амилоиддердин башка органдарда топтолгон жерине, оорунун өтүү стадиясына, жабыркаган органдын бузулуу даражасына, ошондой эле патологияны пайда кылган ооруга жараша өзгөрүшү мүмкүн.
Бөйрөктүн бузулушунун алгачкы белгилери оорунун өнүгүшүнүн алгачкы этабында байкалат. Адамдарда заарада белоктун деңгээли жогорулап, алсыздык, аз кандуулук, иммунитеттин төмөндөшү, жүрөк-кан тамыр системасынын бузулушу, ич өткөк пайда болот. Бул оору провоцирует көбөйтүү ички органдардын жана өнүктүрүү шишик. Оорунун акыркы стадиясында гипертония, анурия жана бөйрөк веналарынын тромбоздору байкалат.
Медицинада амилоидоздун төмөнкү белгилери катталат:
- бөйрөк функциясынын бузулушу, бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшү;
- тамак сиңирүү трактынын бузулушу;
- нерв системасынын бузулушу;
- аритмиянын жана жүрөк жетишсиздигинин өнүгүшү.
Амилоидоздо дайыма шишик пайда болот. Кээ бир учурларда бөйрөк веналарынын тромбозу пайда болуп, оору синдрому, аритмия, баш айлануу, дем кысылуу пайда болот.
Бөйрөк амилоидозунун стадиясы
Оорунун жүрүшүндө бир нече этаптары айырмаланат, алардын ар бири өзүнүн белгилеринин көрүнүшү менен мүнөздөлөт:
- Жашыруун стадия амилоидоздун симптомсуз жүрүшү менен мүнөздөлөт, биринчилик патологиянын белгилери пайда болушу мүмкүн. Жашыруун мезгилдин негизги белгиси бир аз болушу болуп саналатпротеинурия. Бул мезгил болжол менен беш жылга созулат.
- Протеинурикалык же альбуминурдук стадия организмден белоктун заара менен бөлүнүп чыгышы, гиперемия жана лимфостаздын өнүгүшүнүн натыйжасында бөйрөктүн чоңоюшу, кандын дубалдарына амилоиддин чөкпөсү менен мүнөздөлөт. идиштер. Бул мезгилде көбүнчө склероз жана лимфостаз пайда болот. Бул этап болжол менен он эки жылга созулат.
- Эдематоздук же нефротикалык стадия протеинурия, гиперхолестеринемия жана гипопротеинемия сыяктуу симптомдор менен коштолгон нефротикалык синдромдун пайда болушу менен шартталган. Ошондой эле бул учурда шишик, гипертония, спленомегалия өнүктүрүү байкалат. Ички органдардын көлөмү чоңоёт, ичегилер жабыркайт. Бул этап болжол менен жети жылга созулат.
- Терминалдык же азотемиялык стадия бөйрөктүн тырыктары жана деформациясы, көлөмүнүн кичирейиши, бөйрөк жетишсиздигинин жана гипотониянын өнүгүшү менен мүнөздөлөт.
Бөйрөктүн амилоидозын өнүктүрүүнүн алгачкы стадиясында, патологиялык процессти токтотууга мүмкүн болгондо аныктоо өтө маанилүү. Оорунун кийинки стадияларында ал кайтарылгыс болуп саналат, калыбына келтирүү өтө сейрек учурларда мүмкүн. Бөйрөктүн жетишсиздиги оорунун жогоруда аталган стадияларынын кайсынысында болбосун тездик менен өнүгүп, өлүмгө алып келиши мүмкүн. Амилоидоздун мындай тез өрчүшүнө негизги оорунун күчөшү, инфекциянын кошулушу же бөйрөк веналарынын тромбоздары себеп болот.
Диагностикалык текшерүү. Бул эмне?
Бөйрөк амилоидозунун симптомдору жана дарылоосу ушул макалада талкууланат, эрте этапта диагноз коюу өтө кыйын.өнүктүрүү, анткени бул учурда симптомдору пайда болбойт. Бул учурда дарыгер кандын жана зааранын лабораториялык анализин дайындайт.
Заараны анализдөөнүн жыйынтыгы боюнча, анда протеинурия, көбөйүү тенденциясы, ошондой эле лейкоцитурия, микрогематурия жана цилиндрурия байкалганын көрүүгө болот. Кан анализинин жыйынтыгы ESR, анемия, лейкоцитоз, натрий жана кальций, холестерол, боор ферменттеринин деңгээлинин жогорулашын көрсөтөт.
Ошондой эле, заң изилдөө үчүн алынат. Анализ көрсөткөндөй, заңда булчуң жипчелери, көп сандагы крахмал, ошондой эле май бар.
Адатта, бөйрөк амилоидозунун диагностикасы электрокардиограмманы камтыйт, анда көбүнчө аритмия жана сигнал өткөрүүнүн бузулушу, кардиомиопатия жана диастоликалык дисфункция көрсөтүлөт. Көбүнчө ич көңдөйүнүн жана бөйрөктүн УЗИ жасалат, алар боор менен көк боордун, ошондой эле бөйрөктүн, рентген нурларынын чоңоюшун көрсөтөт.
Натыйжалуу диагностикалык ыкма бөйрөктүн биопсиясы жана биопсияны андан ары гистологиялык изилдөө болуп саналат. Биопсия үлгүсүн изилдөөдө ал боёлот, ал эми бөйрөктүн амилоидозу “Чоң ала чынжыр” макропрепараты талап кылынат. Бул учурда изилдөө көрсөтөт деформациясы бөйрөктүн, алар ээ кең кортикалдык катмары, чоң өлчөмдөрү. Бул ыкма так диагноз коюуга, оорунун стадиясын аныктоого мүмкүндүк берет.
Ошондой эле бөйрөктүн микропрепаратынын №128 амилоидозун колдонууну камтыйт, бул тамырлардын көптүгүн, лейкоциттер жана гломерулдардын инфильтрациясын аныктоого мүмкүндүк берет.эндотелий клеткаларынын пролиферациясы.
Биологиялык материалды изилдөөдө лаборант башка бөйрөк ооруларынын белгилерин аныктай алат. Өтө сезгич диагностикалык тест – бул амилоиддик антигенди колдонгон RSK.
Оорунун терапиясы
Бөйрөк амилоидозын дарылоо биринчи кезекте негизги ооруну камтыйт. Негизги патология айыгып кеткенде амилоидоздун симптомдору көпкө жоголот. Бейтаптарга эки жыл бою чийки боорду керектөө, туз жана белокторду колдонууну чектөө, углеводдорду жана витаминдерди, калий туздарын көбөйтүү керек болгон диета дайындалат. Ошондой эле, дарыгерлер бул мезгилде санаторийде дарыланууну, көчөгө көп чыгууну, витаминдик комплекстерди алууну сунушташат.
Бөйрөк амилоидозунун клиникалык көрсөтмөлөрү төмөнкүлөрдү сунуштайт:
- сергек жашоо образын сактоо, стресстик кырдаалдардан алыс болуу;
- физикалык активдүүлүктү алып салуу;
- жаман адаттардан арылуу;
- диета.
Дары терапиясынын сүрөттөмөсү
Бөйрөк амилоидозын дарылоо да дарыларды камтыйт. Дарыгер антигистаминдерди, мисалы, Suprastin же Dimedrol, антибактериалдык жана сезгенүүгө каршы дары-дармектер, алар иммуносупрессивдүү таасир берет. шишик басуу үчүн, диуретиктер, антигипертензиялык дары-дармектер, кандагы гемоглобинди жогорулатуу үчүн тамчылатма түрүндөгү глюкоза дайындалат. Кээ бир дарыгерлер бөйрөк оорусун (амилоидоз) дарылоону сунушташат.кортикостероиддер жана цитостатиктер. Кээде дарыгер химиотерапия курсун же күчтүү Colchicine дарыны колдонууну жазышы мүмкүн. Бирок бул дарыларды узак мөөнөттүү колдонуу менен терс таасирлери дисперсия, аллергия, гематурия жана лейкопения түрүндө өнүгөт.
Хлорокин же Делагил сыяктуу аминохолиндер тобундагы дарыларды колдонуу менен оорунун тез өнүгүшүн токтотуңуз. Бул препараттарды бир нече жылдар бою колдонуу менен, патология өнүгүүнүн алгачкы стадиясында аныкталган шартта, амилоидоздун өнүгүшүн бир топ жайлатууга болот.
Хирургия
Оор учурларда өмүр бою бөйрөк диализи же донордук органдын трансплантациясы дайындалат. Амилоидоздун себеби жок кылынганда бөйрөктү алмаштыруу оң натыйжа берет. Мындай хирургиялык кийлигишүүдөн кийин аман калуу аз, бул жүрөк амилоидозунун өнүгүшүнө жана көптөгөн кыйынчылыктарга байланыштуу. Ошондой эле, оорунун рецидивдери көбүнчө өнүгөт, бул анын жоголушуна алып келиши мүмкүн. Ошондой эле бөйрөктүн жабыркаган жерин кесип салууга болот.
Ооруну өз убагында дарылоо менен амилоидоздун ички органдарга патологиялык таасирин азайтууга, ошондой эле жагымсыз симптомдорду жок кылууга болот.
Божомол
Бөйрөк амилоидозу, анын эрте дарылоо негизги ооруну жок кылууну талап кылат, жагымдуу прогноз болушу мүмкүн. Тромбоздун, орто инфекциялардын, кан агуулардын өнүгүшү менен прогноз жагымсыз болот, өзгөчөБул улгайган адамдарга тиешелүү. Жүрөк жана бөйрөк жетишсиздигинин пайда болушу менен адам бир жылдан ашык жашай албайт. Узак мөөнөттүү ремиссияларды түзүү оорунун алгачкы стадиясында өз убагында дарылоо менен мүмкүн, ал натыйжалуу болушу керек.
Адатта, бул оору менен ооругандардын жашоо узактыгы диагноз коюлган учурдан тартып бир жылдан үч жылга чейин болот. Бирок медициналык практикада бейтаптар он жылдан ашык жашаган учурлар катталган. Өлүмдүн башталышы негизги патологиянын жүрүшүнө жараша болот. Көбүнчө адамдар амилоидоздун өнүгүшүнө себеп болгон негизги оорунун татаалданышынан өлүшөт. Ошондой эле, өлүмдүн себеби бөйрөк жетишсиздиги болуп саналат, ал өнүккөн улам тез прогрессия патологиясы, кошумча инфекциялар, таасир ичеги.
Алдын алуу
Алдын алуу максатында дарыгерлер амилоидоздун пайда болушуна себеп болгон өнөкөт ооруларды өз убагында дарылоону сунушташат. Бул оору менен ооруган бейтаптар дайыма көзөмөл астында болушу керек. Бөйрөктөрдүн иштешин сактоо менен жылына эки жолу милдеттүү диагностикалык иш-чаралар менен диспансердик байкоо жүргүзүлөт. Оорунун алгачкы стадияларында дарыгерлер организмде олуттуу патологиялар жок болгон учурда санаторийлерге барууну сунуштайт.
Бөйрөк амилоидозу адам өмүрүнө коркунуч туудурган олуттуу оору. Ошондуктан, натыйжалуу терапия жана өтүү үчүн, аны өз убагында аныктоо үчүн маанилүү болуп саналатөмүрүн узартуу. Бүгүнкү күндө көптөгөн адамдар бөйрөк жетишсиздигинен улам каза болуп жатышат. Бул дартка чалдыккандардын саны жыл сайын өсүүдө. Оору менен бардык курактагы адамдар, анын ичинде жаңы төрөлгөн балдар да жабыркайт. Көбүнчө оору бир нече муунга тукум кууйт, андыктан тобокелдик тобундагы адамдар үчүн патологиянын алдын алуу чараларын көрүү зарыл.
