Антифосфолипиддик синдром (АПС) аутоиммундук оору. Клетка мембранасынын негизги компоненттери болгон фосфолипиддерге антителолордун пайда болушуна негизделген. Мындай оору кан тамырлардын, жүрөктүн, башка органдардын, ошондой эле кош бойлуулуктун көйгөйлөрү менен көрүнөт.
Макалада антифосфолипиддик синдромдун себептерин, симптомдорун, диагностикасынын ыкмаларын карап чыгабыз. APS дарылоо боюнча клиникалык колдонмолор коомдук кароодон өтүп, 2013-жылдын декабрында бекитилген. Көрсөтмөлөр ошондой эле антифосфолипиддик синдромду түзгөн нерсенин толук сүрөттөлүшүн берет. Бул документте берилген маалымат APS диагнозу коюлган бейтаптар менен иштеген медицина кызматкерлери үчүн практикалык колдонмо болуп саналат.
Жалпы маалымат
АПСти симптомдук комплекс деп атоого болот, анын ичинде рецидивдүү артериялык жана веналык тромбоз, ошондой эле акушердик патология. Оорунун эки түрү бар:
- Биринчи антифосфолипиддик синдром.
- Кошумча API.
Негизги диагноз пациент 5 жыл бою APSден башка ооруларды көрсөтпөсө коюлат.
Экинчилик – башка патологиянын фонунда (эритематоз, склеродерма, ревматоиддик артрит жана башкалар) өнүккөн патология.
Биринчи вариантта пациенттин бетинде эритема, терисинде исиркектер, стоматит, ич кабыгынын сезгениши, Рейно синдрому жана антинуклеардык фактор, нативті ДНКга антителолор жана Сm-антигенге антителолор жок. кан анализи.
Оорунун диагностикасы
Антифосфолипид синдрому адамдарда анын көрүнүшүнүн жок дегенде бир клиникалык жана лабораториялык критерийи болгондо диагноз коюлат. Эгерде клиникалык критерийлер гана болсо, лабораториялык көрсөткүчтөр жок болсо, анда бул оорунун диагнозу коюлбайт. Ошондой эле, APS диагнозу лабораториялык критерийлер болгондо гана коюлбайт. Эгерде адамдын канында антифосфолипиддик антителолор беш жыл катары менен болсо, бирок клиникалык симптомдор жок болсо, APS диагнозу жокко чыгарылат.
Антифосфолипиддик синдромдун диагностикасынын өзүнүн нюанстары бар.
АПСтин лабораториялык көрсөткүчтөрүн аныктоо үчүн кандагы антифосфолипиддик антителолордун концентрациясын жок дегенде эки жолу изилдөө зарыл экендигин эске алсак, бир текшерүүнүн ичинде так диагноз коюу мүмкүн эмес. Тиешелүү сыноолор эки жолу өткөндө гана лабораториялык критерийлерге баа берилиши мүмкүн.
Антифосфолипиддик синдромго кан анализинде фосфолипиддерге антителолордун саны катары менен эки жолу көбөйтүлгөндө гана анализдин оң натыйжасы каралат. Эгерде бир гана жолу антифосфолипиддик антителолор көбөйгөн санда байкалган жана кайра текшерүүдө алар нормалдуу болгон учурда, бул терс критерий болуп эсептелет жана бул оорунун белгиси катары кызмат кылбайт. Антифосфолипиддик синдромдун диагнозун жогорку квалификациялуу адис жүргүзүшү керек.
Кандагы антифосфолипиддик антителолордун убактылуу көбөйүшү абдан көп болушу мүмкүн. Чынында, ал ар бир жугуштуу оорудан кийин, ал тургай баналдык отоларингологиялык оорулардын фонунда белгиленет. Антителолордун деңгээлинин мындай убактылуу жогорулашы дарылоону талап кылбайт жана бир нече жуманын ичинде өзүнөн өзү чечилет.
Бул синдромдун диагнозу ырасталганда же четке кагылганда, аны дароо акыркы деп эсептөөгө болбойт, анткени алардын деңгээли ар кандай себептерге, мисалы, акыркы суук тийүү же стресске жараша өзгөрүшү мүмкүн.
Башка оорулардан айырмасы
ICD 10 боюнча антифосфолипиддик синдром D 68.6 коду бар. Онунчу ревизия 1989-жылы Женевада болгон. Анын инновациясы оору коддорунда сандарды да, тамгаларды да колдонуу болгон. Буга чейин ICD 9 боюнча антифосфолипиддик синдром "Кан жана кан түзүүчү органдардын оорулары" классында 289.81 коду болгон. APS көбүнчө башка патологиялар менен чаташтырылышы мүмкүн. Ошентип, оору менен айырмалай билиши керекокшош клиникалык белгилери менен төмөнкү оорулар:
- Оорулууда пайда болгон же генетикалык тромбофилия бар.
- Фибринолиз кемчиликтеринин болушу.
- Бардык локализациядагы залалдуу шишиктердин өнүгүшү.
- Атеросклероздун же эмболиянын болушу.
- Жүрөктүн карынчаларынын тромбоздору менен коштолгон миокард инфарктынын өнүгүшү.
- Декомпрессиялык оорунун өнүгүшү.
- Оорулууда тромбоздук тромбоцитопениялык пурпура же гемолитикалык уремиялык синдром бар.
АПС диагностикасы үчүн кандай тесттер жасалышы керек
Антифосфолипиддик синдром сыяктуу ооруну диагностикалоонун бир бөлүгү катары венадан кан тапшыруу зарыл. Бул эртең менен ач карынга жасалат. Ошол эле учурда адам суук тийбеши керек.
Оорулуу өзүн жаман сезген учурда антифосфолипиддик синдромго анализ тапшыруу мүмкүн эмес. Мамлекет толугу менен нормалдуу болгуча күтүү керек жана андан кийин гана керектүү тесттер жасалат.
Бул анализдерди тапшырардын алдында эч кандай атайын диетаны кармануунун кереги жок, бирок алкоголдук ичимдиктерди, тамеки тартууну жана зыяндуу тамактарды жебөөнү чектөө абдан маанилүү. Тесттерди этек кирдин каалаган күнү, эгерде ал аялга тиешелүү болсо, тапшырса болот. Ошентип, антифосфолипиддик синдромдун диагностикасынын бир бөлүгү катары, төмөнкү изилдөөлөрдү жүргүзүү зарыл:
- "IgG" жана "IgM" сыяктуу фосфолипиддерге антителолор.
- Кардиолипиндин "IgG" жана "IgM" тибине антитело.
- Гликопротеин тибине антителолор "IgG" жана"IgM".
- Лупус антикоагулянты боюнча изилдөө. Бул параметрди лабораторияда жыландын уусун колдонуу менен Рассел тестинин жардамы менен аныктоо оптималдуу деп эсептелет.
- Тромбоциттердин саны менен толук кан анализи.
- Коагулограмма жасоо.
Бул анализдер тиешелүү диагнозду коюу же жокко чыгаруу үчүн жетиштүү. Дарыгердин сунушу боюнча сиз кандын уюшунун абалын мүнөздөгөн көрсөткүчтөр үчүн башка кошумча тесттерди тапшыра аласыз. Мисалы, сиз кошумча түрдө D-dimer, thromboelastogram ж.б. Бирок, мындай кошумча тесттер диагнозду тактоого мүмкүндүк бербейт, бирок алардын негизинде тромбоз коркунучун жана бүтүндөй коагуляция системасын так баалоого болот.
Антифосфолипид синдрому жана кош бойлуулук
Аялдарда АПС боюнан түшүп калууга (эгер мезгил кыска болсо) же эрте төрөткө алып келиши мүмкүн.
Оору өнүгүүнүн артта калышына же түйүлдүктүн өлүмүнө алып келиши мүмкүн. Кош бойлуулуктун токтотулушу көбүнчө 2 жана 3-триместрде болот. Эгерде терапия жок болсо, анда мындай кайгылуу натыйжа бейтаптардын 90-95% болот. Өз убагында туура дарылоо менен кош бойлуулуктун терс өнүгүшү 30% учурларда мүмкүн.
Кош бойлуулуктун патологиясы үчүн варианттар:
- Эч кандай себепсиз дени сак түйүлдүктүн өлүмү.
- Преэклампсия, эклампсия же плацентардык жетишсиздик 34 жумага чейин.
- 10 жумага чейинки спонтандык аборттор, ата-энелерде хромосомдук аномалиялар жок, ошондой эле гормоналдык же анатомиялыкэненин жыныс органдарынын оорулары.
Антифосфолипиддик синдром нормалдуу кош бойлуулукка алып келиши мүмкүн.
Клиникалык көрүнүштөр жок болушу мүмкүн. Мындай учурларда оору лабораториялык изилдөөлөрдү жүргүзүүдө гана аныкталат. Дарылоо катары күнүнө 100 мг чейин ацетилсалицил кислотасы белгиленген, бирок мындай терапиянын пайдасы так аныкталган эмес.
Асимптоматикалык антифосфолипид синдрому гидроксихлорокин менен дарыланат. Айрыкча, ал тутумдаштыргыч ткандын оорулары үчүн, мисалы, системалуу кызыл желек үчүн дайындалат. Тромбоз коркунучу бар болсо, "Гепарин" профилактикалык дозада дайындалат.
Кийинки учурда бул патология учурда кантип дарыланып жатканын билебиз.
Дарылоо
Азыркы учурда, тилекке каршы, антифосфолипиддик синдромду дарылоо өтө татаал маселе, анткени бүгүнкү күндө бул патологиянын механизми жана себеби боюнча так жана ишенимдүү маалыматтар жок.
Терапия учурда тромбозду жок кылууга жана алдын алууга багытталган. Ошентип, дарылоо негизинен симптоматикалык болуп саналат жана бул оорунун абсолюттук айыгууга жетишүүгө мүмкүндүк бербейт. Бул тромбоз тобокелдиктерин минималдаштырууга мүмкүндүк берет, бирок ошол эле учурда ооруну жок кылбайт, мындай терапия өмүр бою жүзөгө ашырылат дегенди билдирет. Башкача айтканда, бүгүнкү күндө медицинанын абалына жана илимдин билимине ылайык, бейтаптар АПСтин белгилерин өмүр бою жок кылышы керек экен. Бул үчүн терапиядаоорулардын эки негизги багыты бөлүнөт, алар ансыз да ыңгайсыздыкты жоюу, ошондой эле тромбоздун кайталануучу эпизоддорун алдын алуу.
Тез жардам көрсөтүү
Катастрофиялык антифосфолипиддик синдромдун фонунда интенсивдүү терапияда өткөрүлүүчү бейтаптарга тез арада дарылоо жүргүзүлөт. Бул үчүн, сезгенүүгө каршы жана интенсивдүү терапиянын бардык жеткиликтүү ыкмаларын колдонуңуз, мисалы:
- Инфекциянын очокторун жок кылган антибактериалдык терапия.
- "Гепаринди" колдонуу. Мындан тышкары, Fraxiparin сыяктуу төмөнкү молекулалуу дарылар Фрагмин жана Клексан менен бирге колдонулат. Бул дарылар кандын уюшун азайтууга жардам берет.
- Глюкокортикоиддер менен "Преднизолон", "Дексаметазон" жана башкалар менен дарылоо. Бул дарылар системалуу сезгенүү процесстерин токтотууга мүмкүндүк берет.
- Оор системалуу сезгенүү процесстерин басаңдатуу үчүн глюкокортикоиддерди "Циклофосфамид" менен бир убакта колдонуу.
- Тромбоцитопения фонунда иммуноглобулинди венага киргизүү. Мындай чара кандагы тромбоциттердин саны аз болгондо ылайыктуу.
- Глюкокортикоиддерди, иммуноглобулиндерди жана гепаринди колдонуудан эч кандай натыйжа болбогон учурда, Ритуксимаб жана Экулизумаб сыяктуу эксперименталдык генетикалык инженерияланган дарылар киргизилет.
- Плазмаферез антифосфолипиддик антителолордун өтө жогорку титринде гана жүргүзүлөт.
Кээ бир изилдөөлөр Фибринолизиндин урокиназа, Альтеплаза жана"Antisreplaza" синдромдун катастрофалык түрүн рельефтин бир бөлүгү катары. Бирок мен бул дары-дармектер дайыма жазылган эмес деп айтышым керек, анткени аларды колдонуу кан кетүү коркунучу менен байланыштуу.
Тромбозду дары менен дарылоо
Тромбоздун алдын алуунун бир бөлүгү катары бул синдромдон жабыркаган адамдар кандын уюшун азайтуучу дарыларды өмүр бою ичиши керек. Түздөн-түз тандоо дары бул оорунун клиникалык жүрүшүн өзгөчөлүктөрүн аныктайт. Бүгүнкү күнгө чейин, дарыгерлер антифосфолипиддик синдрому менен ооруган бейтаптарда тромбоз алдын алуу учурунда төмөнкү тактиканы сактоо сунушталат:
- Промбоздун клиникалык эпизоддору жок фосфолипиддерге антителолор менен АПС болгондо, ацетилсалицил кислотасын аз дозада суткасына 75 миллиграммдан чектөөгө болот. Бул учурда "Аспирин" өмүр бою же дарылоо тактикасын өзгөртүүгө чейин кабыл алынат. Бул синдром экинчи даражада болгон учурда (мисалы, кызыл жегичтин фонунда пайда болот), пациенттерге гидроксихлорокинди аспирин менен бир убакта колдонуу сунушталат.
- Варфарин веналык тромбоз эпизоддору менен АПС үчүн сунушталат. Варфаринден тышкары алар гидроксихлорокинди жазып бериши мүмкүн.
- Артериялык тромбоз эпизоддору болгон антифосфолипиддик антителолор синдромунда, ошондой эле Варфарин жана Гидроксихлорокинди колдонуу сунушталат. Ал эми "Варфарин" жана "Гидроксихлорокинден" тышкары, тромбоз коркунучу жогору болгон учурда, алар да жазып беришет. Аспирин аз дозада.
Дарылоо үчүн кошумча дарылар
Жогорудагы режимдердин кайсынысына болбосун, учурдагы бузулууларды оңдоо үчүн айрым дарылар дайындалышы мүмкүн. Мисалы, орточо тромбоцитопения фонунда глюкокортикоиддердин аз дозалары колдонулат - Метипред, Дексаметазон, Преднизолон жана башкалар. Клиникалык маанилүү тромбоцитопения болгон учурда глюкокортикоиддер, ошондой эле Ритуксимаб колдонулат. "Иммуноглобулин" да колдонсо болот.
Эгер дарылоо кандагы тромбоциттердин көбөйүшүнө жол бербесе, көк боорду хирургиялык жол менен алып салуу жасалат. Бул синдромдун фонунда бөйрөк патологиясы болгон учурда ингибиторлор категориясындагы препараттар колдонулат, мисалы, Каптоприл же Лизиноприл.
Жаңы дарылар
Жакында гепариноиддерди жана андан тышкары рецепторлордун ингибиторлорун камтыган тромбоздун алдын алуучу жаңы дарылар активдүү иштеп чыгууда, мисалы, "Тагрен", "Клопидогрел" жана "Плавикс" менен бирге "Тиклопидин".
Алдын ала маалыматтарга караганда, бул дарылар антифосфолипиддик синдромдо абдан эффективдүү экени айтылат. Алар жакында эл аралык коомчулук тарабынан сунушталган дарылоо стандарттарына киргизилиши толук ыктымал. Бүгүнкү күнгө чейин, бул дары-дармектер антифосфолипиддик синдромду дарылоонун бир бөлүгү катары колдонулат, бирок ар бир дарыгер аларды өзүнүн схемасы боюнча жазып берүүгө аракет кылат.
Эгерде бул синдромдо хирургиялык кийлигишүү зарыл болсо, андамүмкүн болушунча узак "Warfarin" жана "Гепарин" түрүндө антикоагулянттарды кабыл алуу. Аларды операцияга чейин мүмкүн болгон минималдуу мөөнөткө жокко чыгаруу керек. Варфаринди операциядан кийин кайра улантуу керек.
Мындан тышкары, антифосфолипиддик синдрому бар адамдар операциядан кийин тезирээк төшөктөн туруп, кыймылдай башташы керек. Тромбоз коркунучун кошумча алдын алууга мүмкүндүк берген атайын компрессиялык байпактардан жасалган байпактарды кийүү ашыкча болбойт. Атайын компрессиялык ич кийимдин ордуна, буттарды ийкемдүү бинттер менен жөнөкөй ороп койсо болот.
Антифосфолипиддик синдром боюнча клиникалык көрсөтмөлөрдү так аткаруу керек.
Башка кандай дарылар колдонулат
Бул ооруну дарылоодо төмөнкү топтордун дарылары колдонулат:
- Антиагреганттар жана кыйыр антикоагулянттар менен дарылоо. Бул учурда (Аспирин жана Варфаринден тышкары) көбүнчө пентоксифиллин колдонулат.
- Глюкокортикоиддерди колдонуу. Бул учурда, дары "Prednisolone" колдонсо болот. Бул учурда аны "Циклофосфамид" жана "Азатиоприн" түрүндөгү иммуносупрессанттар менен айкалыштырууга да болот.
- Аминохинолин препараттарын колдонуу, мисалы, Делагил же Плакенил.
- Нимесулид, Мелоксикам же Селекоксиб түрүндөгү селективдүү стероиддик эмес сезгенүүгө каршы препараттарды колдонуу.
- Акушердик патологиялардын бир бөлүгү катары "Иммуноглобулин" тамырга колдонулат.
- В витамини менен дарылоо.
- Көп тойбогон май кислоталарынын препараттарын колдонуу, мисалы, Omacora.
- Mexicora сыяктуу антиоксиданттарды колдонуу.
Дарылардын төмөнкү категориялары азырынча кеңири колдонула элек, бирок алар антифосфолипиддик синдромду дарылоодо абдан келечектүү болуп саналат:
- Тромбоциттерге моноклоналдык антителолорду колдонуу.
- Антикоагулянт пептиддер менен дарылоо.
- Апоптоз ингибиторлорун колдонуу.
- Системалуу фермент терапиясын колдонуу, мисалы, Вобензим же Флогензим.
- Цитокиндер менен дарылоо (бүгүнкү күндө көбүнчө Interleukin-3 колдонулат).
Кайталануучу тромбоздун алдын алуунун бир бөлүгү катары кыйыр антикоагулянттар басымдуу түрдө колдонулат. Антифосфолипиддик синдромдун экинчилик мүнөзүндөгү учурларда дарылоо негизги оорунун адекваттуу терапиясынын фонунда жүргүзүлөт.
Патология фонундагы прогноз
Бул диагноздун болжолу бүдөмүк жана биринчи кезекте дарылоонун өз убагында жүргүзүлүшүнө, ошондой эле терапиялык ыкмалардын адекваттуулугуна көз каранды. Пациенттин дисциплинасы, дарылоочу дарыгердин бардык керектүү рецепттерин аткаруу бирдей маанилүү.
Антифосфолипиддик синдром үчүн дагы кандай сунуштар бар? Дарыгерлер өз каалоосу боюнча же “тажрыйбалуулардын” кеңеши боюнча дарылоону жүргүзбөстөн, дарыгердин көзөмөлүндө гана болууну сунушташат. Эсиңизде болсун, ар бир бейтап үчүн дары-дармектерди тандоо жекече болуп саналат. Бир бейтапка жардам берген дары-дармектер экинчисинин абалын бир топ начарлатышы мүмкүн. Ошондой эле дарыгерлерAPS менен ооруган адамдарга лабораториялык параметрлерин үзгүлтүксүз көзөмөлдөөгө кеңеш бериңиз. Бул өзгөчө кош бойлуу аялдарга жана эне болууну пландаган аялдарга тиешелүү.
Кайсы дарыгерге барышым керек?
Мындай ооруну дарылоону ревматолог жүргүзөт. Бул оорунун көпчүлүк учурлары кош бойлуулук учурундагы патологиялар менен байланыштуу экенин эске алып, дарылоого акушер-гинеколог да катышат. Бул оору ар кандай органдарга таасир эткендиктен, тиешелүү адистерге кайрылуу зарыл болушу мүмкүн, мисалы, невропатолог, нефролог, окулист, дерматолог, кан тамыр хирургу, флеболог, кардиолог сыяктуу дарыгерлердин катышуусу.
