Акыркы бир нече жыл ичинде медицинадагы айкын жетишкендиктер өмүрдүн узактыгынын кескин өсүшүнө же жүрөк ооруларын жок кылууга алып келген жок. Мындан тышкары, 19-20-кылымдардын башында окумуштуулар көптөгөн жаңы ооруларды сүрөттөшкөн. Алардын айрымдарынын себептери азырынча табышмак, белгилери бүдөмүк, дарылоо өтө кыйын. Австриялык педиатр жана кардиологдун аты менен аталган Эйзенменгер синдромун кеңири таралган деп айтууга болбойт. Сейрек кездешүүчү патология 100 жыл мурун толук сүрөттөлүштү алган. Бирок, бүгүнкү күндө да анын этиологиясы тууралуу так түшүнүк жок.
Жалпы маалымат
Эйзенменгер синдрому (кээде комплекс деп аталат) өпкө жана жүрөк системаларын жабыркатуучу өтө коркунучтуу патология. Жүрөк оорусу айкалышкан карынчанын септал кемтиги жана гипертония менен мүнөздөлөт. Өнүгүп патологиясы алып келет жогорулашына басымдын жана бузулуулар өпкө кан айлануу. Натыйжада шунт пайда болот, ал канды оңдон солго ыргытып, нормалдуу гемодинамикалык процесстерди бузууга жооп берет.
Ошондой эле, Эйзенменгер синдрому түшүнүгү ачык атриовентрикулярдык канал жана артериялык түтүк, бир гана карынчанын болушу менен мүнөздөлгөн ар кандай жүрөк ооруларын камтыйт. Интервентрикулярдык септум аномалиялары менен ооругандардын арасында патология 10% учурларда аныкталат. Дененин негизги булчуңунун тубаса кемтиктеринин структурасында Эйзенменгер комплекси 3% түзөт.
Синдромдун себептери
Дарыгерлер патологиянын өнүгүшүнүн бир себебин атай алышпайт. Бирок Эйзенменгер синдрому бар балдардын төрөлүү ыктымалдыгын жогорулаткан бир катар этиологиялык факторлор бар:
- Тукум куучулукка жакындык. Генетикалык оорулар ата-энеден балага өтүп, алардын жүрөк кемтигинин пайда болушу мүмкүн.
- Экологиялык факторлор:
- түйүлдүктүн өнүгүүсүндөгү интоксикация;
- электромагниттик нурлануунун узакка созулган таасири;
- ата-эненин биринин өнөкөт жугуштуу оорулары;
- аял кош бойлуу кезде колдонгон дары-дармектердин жана тамак-аш кошулмаларынын терс таасирлери.
Сизделген факторлор Эйзенменгер синдрому үчүн мүнөздүү эмес, бирок теориялык жактан алар ар кандай патологияларды, анын ичинде бул да патологияларды жаратышы мүмкүн.
Оору кантип көрүнөт?
Эйзенменгер синдрому менен ооруган бейтаптар ден соолугуна байланыштуу көйгөйлөргө даттанышпайт. Ошондуктан эрте диагноз коюу дайыма эле мүмкүн боло бербейт. Баланын денеси алгач биригетордун толтуруу механизмдери, бирок бир аз убакыт өткөндөн кийин оору өзүн көрсөтөт. Ички ресурстар жукарып, жүрөк системасы иштебей калат. Эйзенменгер синдромунун белгилери кандай?
- Көнүгүүдөн кийин алсыздык күчөйт.
- Төштүн сол тарабы ооруйт.
- Теринин күндүзгү цианозунун күчөшү.
- Спонтандык эс-учун жоготуу.
- Жөтөлүп, кандуу агуулар.
Мындай белгилер баарын эле ойлондурбайт. Синдром узак убакыт бою байкалбай өнүгүшү мүмкүн. Баланы байкаган педиатр кардиология борборуна кошумча текшерүүдөн өтүүнү сунуштаса, ага кайдыгер карабаңыз.
Ооруда кош бойлуулукту башкаруу
Орус дарыгерлери Эйзенменгер синдрому менен кош бойлуулук бири-бирине шайкеш келбейт деп ишенишет. Ошондуктан кайсы убакта болбосун аялга аборт жасатуу сунушталат. Алардын батыштагы кесиптештери башкача ойдо. Алардын ою боюнча, коопсуз төрөт бир катар эрежелерди жана сунуштарды аткаруудан көз каранды.
Биринчиден, аялга кош бойлуулуктун бүткүл мезгили үчүн ооруканага жаткыруу көрсөтүлөт. Ооруканада дарыгерлер түйүлдүктүн абалын дайыма көзөмөлдөп, өпкө капиллярларындагы басымды өлчөөлөрү керек. Дем алуунун биринчи белгисинде - кычкылтек маскалары. Экинчи триместрден баштап коагулянттар менен дарылоо белгиленет. Баланын күтүлгөн күнүнө чейин бир нече күн мурун, жүрөк системасын сактоо үчүн гликозиддер менен шок терапиясы сунушталат. Жеткирүү табигый жол менен гана мүмкүн.
Аял болсодарыгерлердин бардык көрсөтмөлөрүн аткарат, бала үчүн оң натыйжа ыктымалдыгы 50-90% түзөт. Эне үчүн прогноз анчалык жагымдуу эмес. Ошондуктан, кош бойлуулукту улантууну чечүүдө аял потенциалдуу тобокелдиктерди ойлонушу керек.
Медициналык текшерүү
Айзенменгер синдрому менен ооругандардын эффективдүү терапиясын атайын текшерүүсүз элестетүү мүмкүн эмес. Аны тиешелүү жабдуулары бар адистештирилген клиникаларда гана тапшырса болот. Эгерде бул патологиядан шектенсеңиз, текшерүү программасы адатта төмөнкүлөрдү камтыйт:
- көкүрөк рентгени (өпкө артериясынын жана жүрөктүн контурларынын өзгөрүшүнө баа берүү);
- ангиография (кан тамырларды текшерүү);
- ЭКГ (жүрөктүн жашыруун аритмиясын аныктоо);
- ЭхоКГ (карынчалардын дубалдарындагы патологиялык өзгөрүүлөрдүн визуализациясы);
- жүрөк катетеризациясы (оорунун жүрүшүн жана зыяндын мүнөзүн баалоо, негизги булчуңдун ишинин сандык параметрлерин өлчөө).
Айзенменгер синдромуна шектелген бардык бейтаптар үчүн дифференциалдык диагноз милдеттүү. Фаллотун пентадасы, артериялык стеноз, ачык түтүкчөлөр - бул алып салуу үчүн патологиялардын кыска тизмеси.
Терапиянын принциптери
Бейтаптарды консервативдик дарылоо мүмкүн, бирок жетиштүү эффективдүү эмес. Башка жагынан алганда, хирургиялык кийлигишүүнү колдонуу дайыма эле оң натыйжаларды бере бербейт. Ошондуктан, бүгүнкү күндө дарыгерлер барган сайын кайрылышаткурама стратегия.
Клиникалык көрүнүшү айкын болгон жана гематокрит жогорулаган бейтаптарга флеботомия жазылат. Жол-жобосу жылына үч жолудан ашык эмес кайталанат, ал эми кандагы темирдин деңгээлин көзөмөлдөө зарыл. Кычкылтек терапиясы жана антикоагулянттык дарылоо өтө сейрек колдонулат, тескерисинче, милдеттүү түрдө. Негизги жетишпеген жагы мындай жол-жоболор болуп саналат көп сандагы терс таасирлери, алардын эң олуттуусу геморрагиялык диатез. Бейтаптарга дары-дармектер да жазылат. "Эпопростенол" жана "Трепростинил" гемодинамикасын жакшыртат, ал эми "Траклир" кан тамырлардын каршылыгын азайтат.
Хирургиялык кийлигишүү эки вариантта жүргүзүлөт: кардиостимуляторду имплантациялоо, MPD дефектине пластикалык операция. Эйзенменгер синдрому менен хирургия оорунун прогнозун бир топ жакшыртат. Эгерде жогоруда айтылган дарылоо ыкмалары натыйжа бербесе, өпкө менен жүрөктү бир убакта трансплантациялоо гана жардам берет. Трансплантациялоо операциясы өтө татаал жана чоң каржылык чыгымдарды талап кылат. Башка жагынан алып караганда, ал татаалдануу коркунучун жок кылбайт. Башка чечим жок болгондо, материалдык маселе кыйынчылык жаратпайт, кош трансплантация адамдын өмүрүн сактап калат. Аны жүргүзүүдөн мурун комплекстүү медициналык текшерүүдөн өтүү керек.
Эйзенменгер синдрому менен ооругандар кандай жашашат?
Бул жүрөк оорусуна кабылган адамдар көбүнчө жигердүү жашоо өткөрүшөт. Бирок, алар тынымсыз дарыгерге барууга аргасыз жанаден соолук көрсөткүчтөрүн көзөмөлдөө. Мындай бейтаптар суусуздануудан, бийиктикте узакка туруудан жана жугуштуу оорулардан алыс болушу керек. Маанилүү баш тартууга көз карандылыкты жана дары-дармектерди, алар алып келиши мүмкүн кан. Эгерде пациент врачтын көрсөтмөлөрүн аткарса, анда кадимки жашоого өтүү ыктымалдыгы жогорулайт. Болбосо, кандагы кычкылтектин деңгээли критикалык деңгээлге түшүп, өлүмгө алып келиши мүмкүн.
