Юингдин саркомасы – сөөк тканында рак клеткалары пайда болгон коркунучтуу онкологиялык оору. Көбүнчө (70% учурларда) бул оору ылдыйкы буттун сөөктөрүн жабыркатат. ICD боюнча Юингдин саркома коду - 10 C40, C41.
Оору өз атын 1921-жылы бул патологияны ачкан доктор Джеймс Юингдин атынан алган. Өзүнүн эмгектеринде Джеймс бул ооруну көбүнчө түтүк сымал узун сөөктөрдө пайда болгон шишик катары сүрөттөгөн.
Юингдин саркомасы: бул эмне?
Бар болгон онкологиялык оорулардын ичинен бул патология эң коркунучтуулардын бири болуп эсептелет. Бул шишиктин жогорку агрессивдүүлүгү менен түшүндүрүлөт: ал тез өнүгүп, бир нече метастаздарды берет.
Бул диагноз менен ооругандардын негизги тобун 10-20 жаштагы балдар түзөт. Чоң кишилерде Юингдин саркомасы да аныкталат, бирок сейрек кездешет. Шишиктин бул түрү кыздарга караганда балдарда көбүрөөк кездешет. Бүгүнкү күнгө чейин дарыгерлер бул жыныстык көз карандылыкты түшүндүрө алышпайт.
Сөөк рагынын клиникалык жана морфологиялык белгилери абдан окшошжумшак ткандардын тегерек клетка шишигинин көрүнүшү менен, бир гана айырмасы патологиялык клеткалардын локализациясы болуп саналат. Ушул себептен улам, скелетке таасир эткен шишик классикалык Юингдин саркомасы деп аталат, ал эми көкүрөктүн, омурткадагы жана ретроперитонеалдык мейкиндиктин жумшак ткандарында пайда болгон шишик скелеттен тышкаркы саркома деп аталат.
Оорунун себептери
Саркоманын бул түрүнүн өнүгүшүнүн так себептерин табуу мүмкүн эмес. Бирок алдынкы онкологдор оорунун статистикасын талдоонун негизинде бир катар божомолдорду айтышкан.
- Генетикалык шыктуулук. Балдардагы Юингдин саркомасы бир нече эже-карындаштарда көп кездешет, бул сөөк саркомасына ыктуулук теориясына алып келди.
- Сөөк жаракаттары. Болжол менен 40% учурларда шишиктин очогу мурда жаракат алган жерде жайгашкан (сынык, катуу көгала).
- Скелеттин кээ бир аномалиялары. Скелеттин аномалияларынын, анын ичинде аневризмалык сөөк кистасынын жана энхондромасынын болушу саркоманын пайда болуу коркунучуна таасирин тийгизет деп болжолдонууда.
- Заара-жыныс системасындагы патологиялар жана аномалиялар. Алардын арасында: бөйрөк системасынын редупликациясы же гипоспадия.
Белгилей кетүүчү нерсе, тигил же бул фактордун болушу адамда убакыттын өтүшү менен рак шишиги пайда болот дегенди билдирбейт. Бул белгилердин болушу оорунун өнүгүү коркунучун гана жогорулатат.
Тобокелдик факторлору
Ошондой эле көбүрөөк көңүл бурууну талап кылган бир нече коркунуч факторлору бар:
- эркек - Юингдин саркомасы кыздарда жана аялдарда азыраак кездешет;
- 10-20 жаш - көпчүлүкбейтаптар (64%) ушул курактык топко кирет;
- расса - ак терилүү адамдар караларга караганда сөөк саркомасы менен көп жабыркайт.
Патогенези (оору учурунда эмне болот)
Бул рактын шишиги жипчелүү катмарлар түрүндөгү бөлүнүшү бар майда тегеректелген клеткалар менен көрсөтүлөт. Клетканын структурасынын айырмалоочу белгилерине туура форма, базофилдик ядролук жана хроматин менен сүйрү же тегеректелген ядролордун болушу кирет. Шишик жаңы сөөк ткандарын чыгарбайт.
Эвингдин саркомасы деген эмне жана ал кантип өнүгөт? Неоплазманын өсүшү, негизинен, клетканын көзөмөлсүз бөлүнүшүнө байланыштуу болот. Окумуштуулардын айтымында, мындай патология генетикалык зыяндын өзгөчө түрү менен шартталган. Мындай зыяндардын арасында өсүү факторун өзгөртүүгө жөндөмдүү рецептордун өндүрүшүн коддоо үчүн жооптуу гендин мутациясы бар. Натыйжада, патологиялык клеткалардын көбөйгөн бөлүнүшү бөгөттөлбөйт.
Оорунун түрлөрү
Медицинада Юингдин саркомасы 2 түргө бөлүнөт:
- локализацияланган - сөөк тканынын белгилүү бир аймагына таасир этүүчү жана жакын жердеги лимфа түйүндөрүнө жана тарамыштарына таралышы мүмкүн болгон шишик;
- метастатикалык - бүт денеге жайылып, сөөктөрдү, лимфа системасын, кан тамырларды жана алыскы ички органдарды жабыркатуучу саркома.
Оорунун өнүгүү этаптары
Мындан тышкары, дифференциялоонун ыңгайлуулугу үчүн,этаптарга бөлүү. Диагноз коюуда бул көрсөткүч көрсөтүлүшү керек, анткени бул дарыгерлерге оорунун эң толук картинасын берет.
- 1 этап. оорунун өнүгүшүнүн эң башталышы. Патологиялык клеткалар бул убакта сөөктөрдүн бетинде гана жайгашып, терең кирип кетпейт. Шишиктин көлөмү бир нече миллиметрге жетет. Бул учурда неоплазмадан арылуу өтө жөнөкөй, бирок 1-стадиядагы оору өтө сейрек кездешет. Себеби симптомдордун жоктугу.
- 2 этап. Юингдин саркомасы диаметри чоңоюп, ошол эле учурда сөөк тканынын терең катмарларына кире баштайт. Бул учурда дарылоо прогноз да оптимисттик болуп саналат. Туура дарылоо менен оорулуулардын болжол менен 60-65% патологиядан айыгат.
- 3 этап. Онкологиялык процесске сөөк ткандары гана эмес, жакын жерде жайгашкан жумшак ткандар, лимфа бездери да катышат. Ийгиликтүү дарылоо мүмкүнчүлүгү бир аз төмөн – болжол менен 40%.
- 4 этап. Саркома бүт денеге жайылып, рактын экинчилик очокторун пайда кылат. Юингдин саркомасынын 5 жылдык жашоо деңгээли жана ремиссияга жетишүү 7-10% учурларда мүмкүн. Шишиктин жакшы сезгичтиги жана 4-стадиядагы жилик чучугун трансплантациялоону эске алуу менен пациенттин мүмкүнчүлүгүн 30% га чейин жогорулатууга болот.
Юингдин саркомасы менен рактын башка түрлөрүнүн ортосундагы маанилүү айырманы тез өнүгүү деп атоого болот.
Клиникалык сүрөт (симптомдор)
Эвингдин саркомасынын өнүгүүсүнүн алгачкы стадияларында симптомдор иш жүзүндө байкалбайт, бул ооруну эрте аныктоого тоскоол болот. Мындан тышкары, симптомдорду сүрөттөп жатканда, эске алуу керек: вар бир учурда, симптомдор шишиктин жайгашкан жерине жараша бир аз өзгөрүшү мүмкүн.
Оору. Сөөктүн шишигинде пайда болгон алгачкы симптомдордун катарына оорутуучу сезимдерди кошууга болот. Башында оору кыска мөөнөттүү туруктуу эмес деп мүнөздөлөт. Оорунун прогрессиясынын жүрүшүндө алар көбөйөт, бирок бейтаптар көп учурда мындай симптомдорду башка патологиялардын көрүнүштөрү менен алмаштырышат. Сезгенүү мүнөзүндөгү оорудан айырмаланып, Юингдин саркомасында оору эс алууда жана буттун катуу фиксациясында басылбайт. Айрыкча, бейтаптар түнкүсүн оорунун күчөшүнө даттанышат.
Муундун кыймылсыздыгы. Болжол менен 3-4 ай өткөндөн кийин симптомдордун биринчи көрүнүшү, чектеш муун начар иштей баштайт. Бул буттун бүгүүнүн жана узартылышынын кыйынчылыгында, толук кыймылсызданууга чейин оорунун пайда болушунда көрүнөт.
Жумшак ткандардын кызаруусу жана оорушу. Прогрессивдүү сөөк шишиги акырындык менен процессти жана жакын жерде жайгашкан жумшак ткандарды камтыйт. Бул аймакта тери кызарып, бир аз шишик пайда болот. Пальпация учурунда бейтаптар ткандардын ооругандыгын белгилешет.
Лимфа бездери көбөйөт. Саркоманын 1-2-стадияларында шишиктин жанында жайгашкан лимфа бездери гана көбөйүшү мүмкүн. 3 жана 4-стадияларында моюнчасынын, чакасынын жана башка лимфа бездери күчөйт жана ооруйт.
Жалпы абалдын начарлашы. Метастаз стадиясына өтүү учурунда пациенттер кескин арыктоо, аппетиттин жоктугу, толук апатия, тезчарчоо. Дене табынын жогорулашы, ысытма.
Мүнөздүү симптомдор
Эвинг саркомасынын кээ бир белгилери да бар, алар кээ бир сөөктөр жабыркаганда гана мүнөздүү:
- жамбаш сөөктөрү жана ылдыйкы буттар - аксактуулуктун өнүгүшү;
- омуртка - жүлүндүн бузулушу, радикулопатия, кечигүү рефлекстеринин пайда болушу жана булчуңдардын тежелүүсү;
- көкүрөк - какырыкта кан, дем алуу, дем алуу жетишсиздиги.
Лабораториялык тесттер
Диагностикалык процедуралардын жүрүшүндө дарыгерлер бир эле учурда бир нече максаттарды көздөшөт: оорунун очогун жана анын табиятын аныктоо, ошондой эле башка органдарда жана ткандарда метастаздардын бар-жоктугун текшерүү. Бул үчүн бир эле учурда лабораториялык сыноолордун бир нече түрү жана аппараттык диагностика колдонулат.
Кан анализи. Кандын сандык курамын изилдөөдө дарыгерлер эритроциттердин, тромбоциттердин жана лейкоциттердин көрсөткүчтөрүн эске алышат. Нормадан айырмачылыктар организмдеги патологиялык процесстерди жана шишиктин жайылышын көрсөтөт.
Биопсия. Бул медициналык термин шишик кыртышынын же жилик чучугунун үлгүсүн алып салуу билдирет. Бул жол-жобосу узун ийне менен жүзөгө ашырылат. Бул ткандарды гистологиялык изилдөөдөн кийин гана дарыгерлер шишиктин залалдуу мүнөзүн тастыктай алышат.
Аппараттык диагностика
Аппараттык диагностикалык методдордун аркасында дарыгерлер шишиктин көлөмү, анын так локализациясы жанаоорулардын саны.
Рентген. Рентген нурлары сөөк рагын диагностикалоонун эң маанилүү ыкмаларынын бири болуп эсептелет. Бул ички сөөк зат абалын текшерүү үчүн зарыл болсо, анда контраст эритмеси рентген нурлары менен колдонулат. Дени сак сөөк рентгенде боз, ал эми рак оорусуна чалдыккан сөөк караңгы.
Компьютердик томография. Бул процедура шишиктин көлөмүн жана метастаздардын бар экенин (же жок экенин) аныктайт.
Магниттик-резонанстык томография. Ал натыйжалуу диагностикалык курал катары иштейт.
Химиотерапия менен дарылоо
Дарылоонун бир нече ыкмалары бар. Тигил же бул ыкманы тандоо оорунун стадиясына, шишиктин локализациясына, коштолгон ооруларга жана пациенттин жашына жараша болот.
Ошол эле учурда Юингдин саркомасын дарылоо рактын башка түрлөрүн дарылоого караганда бир аз башкача сценарий боюнча жүрөт. рактын көптөгөн башка түрлөрү биринчи кезекте хирургиялык талап кылынат, ал эми саркома көбүнчө химиотерапия менен мамиле кылынат. Мындай курсту операция алдында өткөрүү шишиктин көлөмүн азайтууга жардам берет.
Химиотерапиянын принциби - өтө күчтүү дарыларды колдонуу. Алар ар кандай формада берилиши мүмкүн (таблеткалар, инъекциялар). Адамдын организмине киргенден кийин бул дары заттар рактын пайда болушуна терс таасирин тийгизип, анын клеткаларынын түзүлүшүн бузуп, Юинг саркомасынын өнүгүшүнө бөгөт коюшат. Эгерде химиотерапиядан кийин пациенттин денесинде шишиктин 5%дан ашпаганы калбаса, айыгып кетүү мүмкүнчүлүгү жогору болгон прогноз мүмкүн.
Бул дарылоо жылы жүргүзүлөтар бир 2 же 4 жумада бир нече ыкмалар. Химиотерапияда кеңири таралган дарылар: вепезид, фосфамид, циклофосфамид, винкристин, этопозид жана башкалар.
Хирургия
Көбүнчө хирургиялык операциялар комплекстүү дарылоого кирет. Хирургдар химиотерапиянын таасири астында шишиктин көлөмүн азайткандан кийин ткандардын жабыркаган бөлүгүн (жумшак жана сөөк) алып салышат. Сөөктүн чоң көлөмүн алып салганда, бул жер көчүрүү менен алмаштырылат. Шишикти жок кылуу үчүн өтө сейрек буттарды ампутациялоо (же жарым-жартылай ампутация) талап кылынат.
Керек болсо операциядан кийин химиотерапиянын же нур терапиясынын кошумча курсу дайындалат. Бул патологиялык клеткалардын калдыктарын (эгер бар болсо) жок кылууга жана ошону менен рактын кайталанышын (кайра жайылышын) алдын алууга мүмкүндүк берет.
Нур терапиясы
Нур же радиотерапия - Юингдин саркомасы менен күрөшүүнүн дагы бир эффективдүү жолу. Бул процедуранын жүрүшүндө пациенттин денеси рак клеткаларына кыйратуучу таасир этүүчү радиацияга кабылат. Патологияны жок кылуунун бул ыкмасы көбүнчө операциядан кийинки мезгилде пациенттин организминде калган рак клеткаларын жок кылуу үчүн колдонулат.
Тикеленген ар бир дарылоо ыкмасы бейтаптарды башынан өткөрөт. Операциядан кийин бул узак калыбына келтирүү мезгили, нурлануу жана радиотерапиядан кийин терс таасирлердин мезгили болот. Бул радио чыгаруу жана күчтүү дарылар клеткаларга гана эмес, терс таасирин тийгизиши менен түшүндүрүлөтшишиктер, ошондой эле таптакыр дени сак ткандарда (кичинекей гана көлөмдө). Бул учурда бейтаптар бат-баттан жүрөк айлануу жана кусууну, иммунитеттин кескин төмөндөшүн, ар кандай ооруларга чалдыгып калуу коркунучун жана дененин көптөгөн системаларынын иштешин бузушу мүмкүн.
Ошол эле учурда туура дайындалган комплекстүү дарылоо Юингдин саркомасы сыяктуу коркунучтуу жана олуттуу оорудан да арылууга мүмкүндүк берет. Мындай бейтаптардын канча жашашы жеке өзгөчөлүктөрүнөн көз каранды, бирок оң натыйжага оорунун 4-стадиясында да жетишүүгө болот.
