Синовиалдык жумшак ткандардын саркомасы - синовийдин, тарамыштын жана тарамыш кабыктарынын клеткаларынан пайда болуучу залалдуу жара. Мындай жаңы шишик капсула менен эле чектелбейт, анын натыйжасында жумшак ткандарга жана катуу сөөк структураларына чейин өсүп кетиши мүмкүн.
Учурдун дээрлик жарымында оң тамандын муунунун синовиалдык жумшак тканынын саркомасы диагнозу коюлат. Кээде шишик колдун, билектин муундарында, моюндун жана баштын аймагында пайда болуп, аны дарылоо кыйынга турат.
Мында эмне бар?
Мындай шишиктин структурасында цистикалык көңдөйлөр, некроз жана кан агуулар болот. Патологиялык түзүлүшү жумшак түзүлүшкө ээ, бирок анын катуулануу жана кальцинация жөндөмдүүлүгү жокко чыгарылбайт. Кесилген жеринде визуалдык текшерүүдө саркома балыктын филесин элестетет: ал каверноздуу түзүлүшкө ээ жана ак түстө. Формациянын ичинде синовиалдык суюктукка окшош былжырлуу разряд байкалат. башка зыяндуу ооруларданНеоплазмалар синовиалдык жумшак ткандардын саркомасы капсуласы жок экендиги менен айырмаланат.
Бул патология кыйла агрессивдүү жүрүшү жана тез өнүгүшү менен мүнөздөлөт. Көпчүлүк учурларда, аны дарылоого болбойт жана кийинки бир нече жылда кайталанат. Ийгиликтүү терапия менен да синовиоманын метастаздары лимфа бездеринде, өпкө ткандарында же сөөктөрдө 5-7 жылдан кийин пайда болушу мүмкүн.
Статистикага ылайык, синовиалдык саркома менен эркектер да, аялдар да бирдей жабыркайт. Көбүнчө мындай шишик 15 жаштан 25 жашка чейинкилер арасында аныкталат, бирок бул оору сейрек кездешет – миллиондун үчөөндө диагноз коюлат.
Себептер
Синовиалдык жумшак ткандардын саркомасынын өнүгүшүн шарттаган негизги себептер так белгилүү эмес. Ошого карабастан, зыяндуу жараяндын башталышы үчүн түрткү боло турган кээ бир факторлор өзүнчө топ катары бөлүнгөн. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Тукум куучулук.
- Иондоштуруучу нурлануу. Радиациянын таасири сөөк сыяктуу ар кандай кыртыштардагы клеткалардын залалдуулугуна алып келиши мүмкүн.
- Жараттар. Муундардын бүтүндүгүн олуттуу бузуулар кээде клеткалардын онкологиялык бузулушун шарттайт.
- Химиялык заттар. Канцерогендердин таасири өтө коркунучтуу жана залалдуу процессти пайда кылышы мүмкүн.
- Иммуносупрессивдүү терапия. Кээ бир учурларда дарылоонун бул түрүн ишке ашыруу онкологиялык ооруларга алып келет.
- Туура эмес жашоо, жаман адаттар.
Бейтаптардын жашы
Зиновой синовиома жаштардын оорусу болуп эсептелет. Онкопроцесс, дарыгерлердин айтымында, көпчүлүк учурларда жагымсыз тукум куучулук жана айлана-чөйрөнүн абалы менен шартталган. Саркоманын коркунучтуу тобуна начар экологиялык зоналарда жашаган жаштар жана өспүрүмдөр кирет.
Оорунун белгилери
Зарлы процесстин алгачкы стадияларында формация чоң болгонго чейин клиникалык белгилер байкалбайт. Прогрессия менен синовиальных жумшак ткандардын саркома, дискомфорт пайда болот биргелешкен зонасында, чектөө анын кыймылдаткыч функциясын. Шишиктин түзүлүшү канчалык жумшак болсо, оору синдрому ошончолук азыраак болот.
Эгерде бул этапта адис пальпациялайт патологиялык фокус, анда ал белгилей алат шишикти диапазондо 2-15 см.. Онкологиялык процесстин чеги жок, шишиктин начар кыймылдуулугу, анын тыгыз же жумшак ырааттуулук. Анын үстүндөгү тери мүнөздүү чыгып турат, анын түсү жана температурасы өзгөрөт.
Жумшак ткандардын синовиалдык саркомасынын сүрөтү көрсөтүлдү.
Синовиома чоңойгон сайын жабыркаган ткандарга кыйратуучу таасир тийгизет, алар кулай баштайт, оору синдрому күчөйт. Муун же буту нормалдуу иштешин токтотот, нервдик учтардагы неоплазманын басымынан улам сезгичтиктин жоголушу же онемение болот. Эгер моюнга же башка тийген болсо, жутуп жатканда бөтөн дененин сезилиши, бузулуу сыяктуу симптомдор пайда болушу мүмкүн.дем алуу, үн өзгөртүү.
Интоксикациянын жалпы белгилери
Мындан тышкары, пациентте онкологиялык интоксикациянын жалпы белгилери бар, аларга төмөнкүлөр кирет:
- өнөкөт алсыздык;
- субфебрилдик абал;
- көнүгүү сабырсыздык;
- арыктоо.
Метастаздардын өнүгүшү жана рак клеткаларынын аймактык лимфа бездерине жайылышы менен алардын көлөмүнүн көбөйүшү белгиленет.
Тизенин, ылдыйкы буттун жана сандын синовиалдык саркомасы
Тизе муундарын жабыркаткан залалдуу шишик экинчилик типтеги эпителийдик эмес онкологиялык шишик болуп саналат. Негизги себеби патологические процесси болуп саналат метастаздардын бири кошуна лимфа бездери же жамбаш мууну. Эгерде сөөк ткандарынын аймактары жабыркаса, дарыгер остеосаркоманы, ал эми онкологиялык процесске кемирчектин сыныктары катышса, хондросаркоманы аныктайт.
Качан шишик локализацияланган көңдөйүндө тизе муунунун, негизги симптому патологиясы болуп ооруйт, адатта, бүтүндөй ылдыйкы бутту камтыйт. Мунун фонунда буттун кыймылдаткыч функциялары бузулат. Эгерде шишик сыртка жайылып кетсе, башкача айтканда, териге жакыныраак локализацияланган болсо, жергиликтүү шишик байкалып, процессти алгачкы этапта эле аныктоого болот.
Саркома менен байламталуу аппарат бузулганда, муун толугу менен бузулгандыктан, бут бардык функцияларынан ажырайт. Чоң өлчөмдөгү шишиктерде ткандарда кан агымы өзгөрөт, ылдыйкы буттун курч жетишсиздиги пайда болот.кычкылтек жана аш болумдуу заттар.
Сандын жумшак ткандарынын синовиалдык саркомасы анын дээрлик бардык структураларынан түзүлүшү мүмкүн. Бул шишиктердин көпчүлүгү баштапкы этапта жакшы шишик процесстери менен окшош көрүнүшкө ээ. Бул локализациянын патологияларынын негизги бөлүгүн сөөк рагы жана жумшак ткандардын шишиктери түзөт.
Сандын жумшак ткандарынын саркомасы – сейрек кездешүүчү патология жана көбүнчө 30-60 жаштагы эркектер жабыркайт.
Синовиалдык саркоманын түрлөрү
Ткандын түзүлүшү боюнча бул шишик төмөнкүлөргө бөлүнөт:
- клеткалык, ал бездүү эпителийдин клеткаларынан түзүлүп, папилломатоздук жана кисталык структуралардан турат;
- булалуу, ал табияты боюнча фибросаркомага окшош жипчелерден өсөт.
Морфологиялык түзүлүшү боюнча саркоманын төмөнкү түрлөрүн бөлүүгө болот:
- альвеолярдык;
- гигант клетка;
- булалуу;
- гистоид;
- аралаш;
- аденоматоз.
ВОЗ классификациясы
ДСУ классификациясы боюнча шишик эки түргө бөлүнөт:
- Монофазиялык синовиалдык жумшак ткандардын саркомасы, зыяндуу процесс ири жарык жана фузиформалуу клеткалардан турганда. Неоплазманын дифференциациясы начар чагылдырылган, бул оорунун диагностикасын олуттуу кыйындатат.
- Бифазиялык синовиалдык жумшак ткандардын саркомасы, формация синовиалдык клеткалардан турган жана бир нече көңдөйгө ээ болгондо. Диагностикалык процедуралар учурунда оңой аныкталат.
Оорулуу үчүн эң жакшы прогноз эки фазалуу синовиоманын өнүгүшү менен байкалат.
Айкын клеткалуу фасциогендик синовиома өтө сейрек кездешет. Негизги белгилери боюнча, анын онкомелома менен көп окшоштуктары бар жана аны аныктоо өтө кыйын. Шишик тарамыштарга жана фассияга таасир этет жана жай патологиялык процесс менен мүнөздөлөт.
Патологиянын этаптары
Баштапкы этапта шишик 5 смден ашпайт жана залалдуулугу төмөн. Жашоо үчүн божомол абдан жагымдуу жана 90% түзөт.
Экинчи этапта шишик 5 смден чоңураак, бирок буга чейин кан тамырларга, нерв учтарына, аймактык лимфа бездерине жана сөөк ткандарына таасир этиши мүмкүн.
Бул онкологиялык процесстин үчүнчү стадиясында лимфа бездеринде метастаздар байкалат.
Төртүнчү этапта онкологиялык процесстин аянтын өлчөө мүмкүн эмес. Бул учурда маанилүү сөөк структуралары, кан тамырлар жана нервдер бузулат. Көптөгөн метастаздар бар. Мындай бейтаптардын аман калуу болжолу нөлгө барабар. Сандын же ылдыйкы буттун синовиалдык жумшак ткандарынын саркомасын кантип дарылайт?
Дарылоо жана прогноз
Синовиоманын 70% терапиясы анын резекциясына негизделген. Чоң муундардагы шишиктер: жамбаш, ийин же тизе лимфа түйүндөрүнө жана негизги тамырларга өсүп кетет, ошондуктан тез-тез рецидив жана метастаздар болот, ошондуктан адистер тигил же бул мүчөнү ампутациялоого кайрылышат.
БЖалпысынан алганда, синовиалдык жумшак ткандардын саркомасын дарылоо жана прогноз анын өнүгүү стадиясына жараша болот. Биринчи жана экинчи этапта патологиясы ийгиликтүү дарылоо жана бейтаптардын жашоо үчүн прогноз абдан жагымдуу болуп саналат. Үчүнчү этапта, буту ийгиликтүү ампутацияланган жана метастаздар жок болгондо, 60% аман калуу болжолдонот, ал эми төртүнчү этапта залалдуу процесс бүт денеге жайылып кеткенде, прогноз өтө жагымсыз.
Хирургиялык дарылоо төмөнкү жолдор менен жүргүзүлөт:
- Жергиликтүү алып салуу, бул оорунун биринчи стадиясында, текшерүү шишиктин жакшы сапатын тастыктаганда гана мүмкүн. Терапиянын андан аркы тактикасы алынган ткандардын гистологиялык изилдөөсүнө жана алардын залалдуулугун аныктоого жараша болот. Патологиянын кайталанышы 95% чейин.
- Кеңири кесүү, ал болжол менен 5 см аянты менен чектеш ткандарды басып алуу менен жүргүзүлөт. Бул учурда синовиалдык саркоманын рецидивдери 50% кездешет.
- Радикалдуу резекция, мында шишик органды сактап калуу менен алынып салынат, бирок хирургиялык кийлигишүүнү ампутацияга жакындатат. Мындай учурда, эреже катары, протездөө колдонулат, атап айтканда, муундун же кан тамырларды алмаштыруу, нерв учтарынын пластикалык хирургиясы, сөөк резекциясы. Операциядан кийин бардык кемчиликтер аутодермопластиканын жардамы менен жашырылат. Теринин капкагы жана булчуң ткандарын кыйыштыруу да колдонулат. Процесс рецидивдери болжол менен 20% учурларда болот.
- Негизги тамырга зыян келтирилген учурда жасалуучу ампутация,негизги нерв өзөгү, ошондой эле буттун ткандарында шишиктин массалык өсүшү менен. Мындай учурда кайталануу коркунучу эң төмөн - 15%.
Химиотерапия жана нурлануу менен бир убакта хирургиялык дарылоону колдонуу, 80% клиникалык кырдаалдарда органды сактап калуу мүмкүнчүлүгү бар. Лимфа бездерин алып салуу патологиялык процесстин фокусу менен бирге изилдөө алардын ткандарынын залалдуулугун тастыктаган шартта жүргүзүлөт.
Нур терапиясы
Синовиома үчүн радиациялык терапия төмөнкү ыкмалар менен жүргүзүлөт:
- Операцияга чейинки же неоадъювант, ал шишиктин капсуласын жабуу, анын өлчөмүн азайтуу, операциянын эффективдүүлүгүн жогорулатуу үчүн зарыл.
- Операция учурунда, бул оорунун кайталануу коркунучун 40% азайтат.
- Операциядан кийинки же адъювант, ал патологиялык процесске көңүл бурулбагандыктан жана шишиктин кулашынан хирургиялык дарылоону жүргүзүү мүмкүн болбогондо колдонулат.