Desmoid fibroma: себептери, симптомдору, зарыл диагноз жана дарылоо

Мазмуну:

Desmoid fibroma: себептери, симптомдору, зарыл диагноз жана дарылоо
Desmoid fibroma: себептери, симптомдору, зарыл диагноз жана дарылоо

Video: Desmoid fibroma: себептери, симптомдору, зарыл диагноз жана дарылоо

Video: Desmoid fibroma: себептери, симптомдору, зарыл диагноз жана дарылоо
Video: Treatment Options Evolve for Patients With Desmoid Fibromatosis 2024, Июль
Anonim

Десмоиддик фиброма – тутумдаштыргыч ткандарда сейрек кездешүүчү шишик түрү. Булчуң түзүлүшүнөн, фассиядан, тарамыштан, апоневроздордон өнүгүп чыгат. Бул залалдуу жана залалдуу шишиктин ортосундагы аралык вариант. Бул фиброма метастаздарды берет, бирок ал агрессивдүү өсүү тенденциясына жана тез-тез рецидивге ээ. Ушундан улам, онкологияда ал шарттуу жакшы шишик катары каралат. Ал десмоиддик, musculoaponeurotic фиброматоз деп да аталат.

Шишиктин мүнөздөмөсү

Десмоиддик фиброма – тутумдаштыргыч ткандын шишиги. Ал курчап турган кыртыштарга өнүп чыгууга жакын, бирок метастаздар өзүнчө эмес. Ал дененин каалаган жеринде пайда болушу мүмкүн, бирок көпчүлүк учурда ал алдыңкы ич дубалында, арткы же ийиндеринде жайгашкан. Бул булчуңдарда жайгашкан же алар менен байланышкан шишик сымал жаңы неоплазмага окшош. Келечекте ал сөөк ткандарына, муундарга, кан тамырларга, ички органдарга айланат.

Десмоид: сүрөт
Десмоид: сүрөт

Ткань үлгүлөрүнүн гистологиялык анализи залалдуу оорунун белгилерин көрсөткөн эмес. Десмоид(сүрөттө) залалдуу жана залалдуу формациянын ортосундагы аралык этап болуп эсептелет. Бирок ошол эле учурда алып салуудан кийин тез-тез жана бир нече рецидив десмоидге мүнөздүү. Шишик агрессивдүү өнүгүп, жайылып, жакын жердеги органдарга, кыртыштарга, жада калса сөөктөргө да кирип, аларды акырындык менен жок кылышы мүмкүн.

Десмома оорутпаган катуу массага окшош. Тегерек формасы бар. Диаметри 0,2ден 15 смге чейин, бирок сейрек учурларда өлчөмдөрү чоңураак. Бети жылмакай, бирок бир аз бүдүрчөлөр болушу мүмкүн.

Алдыңкы карын дубалынын десмоиди
Алдыңкы карын дубалынын десмоиди

Ичинде желеге окшош консистенциядагы күрөң же боз түстөгү масса бар. Ичинде бети эпидермис менен капталган. Дубалдарда сөөк же кемирчек ткандары, кальцинация зоналары болушу мүмкүн. Неоплазма жай өсөт, бирок кээ бир адамдарда, тескерисинче, тез. өлчөмү чоң болсо, анда ал жакын ички органдарга басым жасай алат. Кээде өсүштүн ичиндеги затта сезгенүү процесстери башталат. Ириңдүү массанын жанындагы ички ткандарга же сыртка чыгып кетүү ыктымалдыгы жогору.

Fibroma desmoid
Fibroma desmoid

Десмоиддик фиброма булчуңдардын апоневрозунан же фассиясынан пайда болот. Кандай болбосун, ал тутумдаштыргыч ткандардын кабыктарын талап кылат. Мындай шишиктер каалаган зонада жайгашышы мүмкүн.

Сорттор

Төмөнкү сорттор жайгашкан жерине жараша айырмаланат:

  1. Ичтин десмоиддери. Алар ошондой эле чындык деп аталат. Алар түз курсак боюнча өнүгүп жатат. Мындай өсүштөрбардык учурлардын 35% кездешет.
  2. Ичтин сырты. Башка жерлерде өсөт. 65% учурларда кездешет. Эреже катары, алар колдору, ийин, жамбаш табылган. Көбүрөөк сейрек учурларда - көкүрөктө, ылдыйкы буттарда. Аялдарда жатындын артында, ал эми эркектерде жатындын артында чоңоюшу мүмкүн.

Ичтен тышкаркы десмоиддик фиброма (десмоид) бир нече түрлөрү бар:

  1. Жакын жердеги фассияга таасир эткен жалгыз жарасы бар классикалык.
  2. Булчуң фасциясынын жана буттун же колдун тамырларынын бир калыпта тыгыздалуу жана коюулануусу менен жоголушу.
  3. Жайгашкан жери ар башка болгон бир нече түйүндүү шишиктер.
  4. Заттуу шишикке өтүү, десмоиддик саркомага өтүү.

Бул жайгашкан жери, мүнөзү, көрүнүшү боюнча айырмаланган негизги типтер.

Десмоиддик фиброманын себептери

Дарыгерлер жана илимпоздор мындай оорунун так себептерин аныктай алышкан жок. Бирок чогуу же жекече мындай жаңы шишиктин пайда болуу ыктымалдыгын жогорулаткан бир катар факторлор бар.

Буларга төмөнкүлөр кирет:

  1. Гиперестрогения. Муну менопауза менен ооруган аялдарда, ошондой эле туура тандалган гормон терапиясы менен регрессиянын келип чыгышы тастыктайт.
  2. Толгот учурунда булчуң жипчелеринин үзүлүшү.
  3. Генетикалык шыктуулук.
  4. Жумшак ткандардын жаракаты.

Бул оору эркектерге да, аялдарга да тиешелүү. Бирок ошол эле учурда экинчисинде 4 эсе көп кездешет. Жана аларданТөрөлбөгөн аялдар 6% гана түзөт.

Ичтин дубалы десмоид
Ичтин дубалы десмоид

Эреже боюнча 20 жаштан 40 жашка чейинки аялдар даттануусу менен адистерге кайрылышат. Бирок эркектерде алар көбүнчө өспүрүм куракта аныкталат. Мүмкүн болгон түшүндүрмө булчуң массасынын активдүү өсүшү же ашыкча физикалык активдүүлүк, булчуңга жана тутумдаштыргыч тканга микротравма алып келет. Балдарда оору өтө сейрек кездешет. Медициналык практикада десмоиддик фиброма тубаса түрү бар учурлар белгилүү.

Белгилери

Кичине өлчөмдөгү десмоиддик фибромалар ооруну, дискомфортту жаратпайт. Неоплазмалар төмөнкүдөй мүнөздөлөт:

  1. Тыш кыймылдуу шишик. Теринин астында жайгашкан. Акырындык менен көбөйөт. Бул учурда, десмоиддик фиброма көбүнчө операция же жаракат алган жерде жайгашкандыктан шектенүүгө болот.
  2. Акырындык менен өсүп, кыймылсыз болуп калат.
  3. Эгер ылдыйкы бутта болсо, анда бул бут шишип кетет. Бул шишик веноздук фассия аркылуу өсүп же тамырдын дубалы менен тыгыз бириккенде болот. Ушундан улам кандын чыгышы начарлайт. Бул шишик, шишик пайда кылат.
  4. Интраабдоминалдык локализация, анын натыйжасында жакын жерде жайгашкан ички органдардын бузулушунун белгилери болушу мүмкүн. Мезентериядан өсүп чыгышы мүмкүн. Шишик чоң көлөмгө жеткенде, ичегилердин жылышына же кысып калышына алып келет. Тамак сиңирүү процесстери менен көйгөйлөр бар - ашказан кыжырданат, шишип кетет, ич катуу. Кээ биручурларда, ичеги өтүшүп кетүү симптомдору пайда болот.
  5. Эгер аял сүт бездеринин жанында жайгашкан болсо, анда ушундан улам эмчеги чоңоёт. Анын формасы да, эмчегинин формасы да өзгөрүшү мүмкүн.
  6. Шишик кыймылдуу же чектеш ткандарга туташып калышы мүмкүн.
  7. Эгерде эркекте десмоиддүү фиброма көңдөйгө жакын өссө, анда урук бези жылып, чоңойгондой сезилет.
  8. Эгер шишик сөөктөргө чейин өсүп кетсе, бул алардын атрофиясына, сынуусуна алып келиши мүмкүн.
  9. Эгер десмоид муун муунунун жанында чоңойсо, контрактурага алып келиши мүмкүн.
  10. Эгерде сезгенүү десмоиддик фибромада башталып, ириңдүү масса жакын жердеги ткандарга жана органдарга кирип кетсе, бул интоксикацияга мүнөздүү болгон клиникалык көрүнүштү пайда кылат. Оорулууда дене табы көтөрүлөт, чыйрыгат, алсырайт. Эгерде ириң ич көңдөйүнө кирсе, анда перитониттин өнүгүшүн көрсөткөн перитонеалдык дүүлүктүрүүнүн белгилери байкалышы мүмкүн.

Десмоидди липома же гематомадан айырмалоо керек (айрыкча адам көп жаракат алган же жарадар болгон жерлерде).

Диагностика

Диагностика төмөнкү аракеттерди камтыйт:

  1. Текшерүү. Бул сыртта жайгашкан жана тыгыз неоплазма болуп саналган десмоиддик фибромаларга тиешелүү. Пальпация ооруну жаратпайт. Өнүгүүнүн алгачкы этаптарында ал ткандарга ширетилген эмес жана оңой жылдырылышы мүмкүн. Бул бир кыйла чоң өсүш болсо, анда ал жерге тыкан туура келет. Ал тургай, периосте чейин өсө алат. Неоплазманын үстүндөгү тери өзгөрбөйт. Көбүнчө операциядан кийин жарааттарга жакын жерлерде жайгашкан, бул тырыктан көрүнүп тургандай.
  2. Шишиктер УЗИ. Мындай текшерүү шишиктин капсуласы жок экенин көрсөтүп турат. Ал фассияга өсөт. кеме жайгашкан болушу мүмкүн. Бул бир камералуу боштук. Анын ичинде желе консистенциясы бар зат бар. УЗИ сүрөттө, ал караңгы көңдөй көрүнөт. Кээде анын жанында тыгыз структуралар жайгашкан - кальцификациялар же кальцификациялар.
  3. Биопсия. жол-жобосу клеткалык структуралардын түзүлүшүн аныктоо үчүн жүзөгө ашырылат. Бул бири-бири менен чырмалышкан тутумдаштыргыч ткань жипчелерине да тиешелүү. Митоздор менен клеткалар көп кездешет - бул түзүмдүн туура эмес бөлүнүшү. Алардын саны канчалык көп болсо, шишиктин кайра пайда болушу же анын залалдуу шишикке өтүшү (бул учурда бул саркома). Десмоиддик фиброма менен дени сак ткандардын ортосундагы аймакта биопсия алынат. Бул операцияны жүргүзүү тактикасын жана кесилген кыртыш аймагынын чектерин тандоого жардам берет.
  4. Магниттик-резонанстык томография. Аркасында, сиз көрүүгө болот ар кандай шишиктердин да эң кичинекей өлчөмдөрүн аныктоо, анын жайгашкан жерин, тартуу жакын ткандардын патологиялык процесске. Бул ыкма адамдын ден соолугу үчүн толугу менен коопсуз.
  5. Компьютердик томография. Бул рентгенограммалардын сериясы. Сүрөттөр изилденген аймактын кесиндилери түрүндө алынат. жумшак ткандар үчүн, жол-жобосу маалымат мазмуну аз, сөөк структуралары үчүн сонун болуп саналат. Кальцификация бар экенин аныктайт.

Кошумча эстрадиолду көнүгүүгормоналдык терапия зарылдыгын аныктоо үчүн сыворотка. Өсүү жайгашкан аймактагы сөөктөрдү рентгенге түшүрүп, алардын жабыркагандыгын аныктоо керек. Эгерде шишиктер жамбашта жайгашкан болсо, анда цистография жана экскретордук урография керек.

Абдоминалдык десмоид
Абдоминалдык десмоид

Бейтаптын жалпы абалын баалоо жана операцияга даярдоо үчүн жалпы текшерүү жүргүзүлөт, ага заара жана кан анализи, электрокардиограмма, коагулограмма кирет.

Дарылоо

Кайталануу ыктымалдуулугу жогору болгондуктан, жумшак ткандардын десмоиддик фибромасын комплекстүү дарылоону жүргүзүү сунушталат, ага хирургиялык жана нур терапиясы кирет. Мындан тышкары, химиялык жана гормоналдык дарылоо колдонулушу мүмкүн. Статистикалык маалыматтарга ылайык, бир гана хирургиялык кийлигишүүнү камтыган монометодология колдонулса, 70% учурларда рецидивдер катталат. Эгерде комплекстүү дарылоо жүргүзүлсө, анда шишиктин кайталануу коркунучу кыйла азаят.

Хирургиялык алып салуу

Шиикти дени сак ткандын четтеринен кесүүнү камтыйт. Көп учурда шишик пайда болгон бүт фассия алынып салынат. Бул кайталануу коркунучун азайтуу үчүн жасалат.

Нур терапиясы

Хирургиялык алып салуудан кийин нур терапиясы жүргүзүлөт. Бул, статистика боюнча, шишик негизги сайттан 30 см өскөндүгүнө байланыштуу. Нурлануу хирургиялык кийлигишүүдөн жараат айыгып кеткенден кийин пациент өтө турган бир нече курстарды камтыйт.

Адегенде кененирээк аймакты тазалаңыз. жалпы дозасы 40 Gy болуп саналат. 3 айдан кийин курс кайталанат. Бул учурда борбордук аймак гана дарыланат, ал эми дозасы 2 эсе аз болот.

Антистроген

Мындан тышкары антиэстрогендер да колдонулат. Бул эстрогендин олуттуу деңгээли бар аялдарда фиброма өсүү активдүүлүгүнүн жогорулашына, ошондой эле менопаузадан кийин регрессиянын пайда болушуна байланыштуу.

Бул "Тамоксифенди" колдонуу үчүн негиз болуп калды. Курс 5 айдан 10 айга чейин созулат. Мындан тышкары, Zoladex айына бир жолу колдонулат. Анын курамында гонадотропин-релиздөөчү гормонго окшош заттар бар.

дары "Zoladex"
дары "Zoladex"

Ичтин дубалынын десмоиддерин дарылоонун бул ыкмасын негизги ыкма катары колдонууга уруксат берилет, бирок хирургиялык кийлигишүүгө каршы көрсөтмөлөр болгон учурларда гана.

Gestagens

Гормондук терапия ошондой эле Мегестрол, Прогестерон сыяктуу прогестагендерди колдонууну камтыйт. Алар эстроген деңгээлин төмөндөтөт.

Кошумча

Химиотерапия да жасалып жатат. Алар цитостатиктер тобунан дарыларды колдонушат - бул Vinblastine жана Methotrexate. Курс 3 айдан 5 айга чейин созулат. Кандын биохимиялык көрсөткүчтөрүнө көз салууну унутпаңыз.

Тыянак

Ичтин алдыңкы дубалынын десмоидинде фиброма өсө турган тиешелүү ткандар алынып салынса, дарылоо прогнозу жагымдуу. Кийинки 3 жылда 60%учурлар кайталанат. Эгер бир нече дарылоо айкалыштырылса, бул шишиктин толук жок болушуна алып келиши мүмкүн.

Десмоиддик фиброма менен эмне жеш керек деп ойлонуп жатсаңыз, жогорку калориялуу жана майлуу тамактардан качууну билиңиз.

Рета антиоксиданттык активдүүлүгү бар азыктарды камтышы керек. Ошондой эле түшкү тамактан кийин жана кечинде тамактын көлөмүн азайтуу сунушталат. Консерванттары, боёктору жана даамдары жок жаңы даярдалган тамактарды гана жешиңиз керек.

Desmoid fibroma менен эмне жесе болот
Desmoid fibroma менен эмне жесе болот

Тамактар жумшак кулинардык технологияларды колдонуу менен даярдалышы керек, б.а. кайнатуу, бышыруу, меште бышыруу. Кандай болбосун, дарылоочу дарыгер оорунун оордугуна басым жасоо менен диета боюнча конкреттүү сунуштарды берет. Бирок диета десмоиддик фиброманы дарылоого кошумча гана болот.

Сунушталууда: