Түйүнчөктүү склероз – лимфогранулематоздун гистологиялык түрү, тутумдаштыргыч ткандын жыш өсүшү менен мүнөздөлөт, туура эмес формадагы клеткалар жана лобулалар массасына бөлүнөт. Алар көп сандагы Березовский-Штернберг клеткалары менен өсүп кеткен лимфоиддик заттарды камтыйт. Оору түйүндөрүнүн көбөйүшү менен башталат. Бул патология классикалык Ходжкин лимфомасынын варианттарынын бири.
Ходжкин оорусу лимфа системасына таасир этүүчү олуттуу оору болуп эсептелет. Оору лимфоиддик ткань (тимус бези, бадам бездери, көк боор, аденоиддер ж.б.) бар ар кандай органда пайда болушу мүмкүн.
Түйүндүү склероз: симптомдору
Ходжкиндин лимфомасы адамда төмөнкүдөй белгилер бар болсо болушу мүмкүн:
- арыктоо;
- шишик лимфа бездери (көбүнчө моюндун аймагында);
- табиттин жоголушу;
- дем кыстыгуу;
- түнкү тердөө же ысытма;
- көкүрөк оорусу;
- чоңойгон боор (бейтаптардын 5%) же көк боор (бейтаптардын 30%ы);
- ичтин ооруусу же оорушу (балдарда);
- тери кычышуусу (1/3 ганаоорулуу адамдар);
- катуу дем алуу;
- жөтөл.
Себептер
Лимфогранулематоз ар кандай куракта жугушу мүмкүн, бирок көбүнчө 16 жаштан 30 жашка чейинки жигиттерде же 50 жаштан улуу кишилерде кездешет. 5 жашка чейинки балдар дээрлик оорушпайт. Бул ооруга эмне себеп болгону азырынча белгисиз. Бирок булагы вирустар деген божомол бар. Бул оорунун пайда болушу мүмкүн деп эсептелет:
- иммуножетишсиздик;
- жугуштуу мононуклеоз (Эпштейн-Барр вирусунан келип чыккан).
Ходжкин лимфомасынын нодулярдык склерозу дароо өтүп, 3 айдан 6 айга чейин созулат же 20 жылга созулат.
Оорунун этаптары кандай?
Ходжкиндин лимфомасынын даражалары лабораториялык натыйжалар жана төмөнкү көрсөткүчтөрдүн негизинде аныкталат:
- жабыркаган лимфа бездеринин саны жана алардын жайгашкан жери;
- диафрагманын ар кайсы аймактарында бул түйүндөрдүн болушу;
- башка органдардагы шишиктер (мисалы, боордо же көк боордо).
Биринчи этап. Бул учурда бир гана лимфа бези же лимфоиддик орган (көк боор, Пирогов-Вальдер шакеги) жабыркайт.
Экинчи этап. Бул жерде көбүнчө көкүрөктүн эки тарабындагы лимфа бездери, диафрагма жана лимфоиддик органдар жабыркайт.
Үчүнчү этап. Ходжкиндин лимфомасынын бул даражасы экинчи стадия менен дээрлик бирдей. Бирок ал түйүндүү склероздун эки түрү барүчүнчү этап:
- биринчи учурда диафрагмадан ылдыйда жайгашкан органдар (ичтин лимфа бездери, көк боор) жабыркайт;
- биринчи сортто саналган аймактардан тышкары, диафрагмага жакын жайгашкан лимфа бездери бар башка жерлер да жабыркайт.
Төртүнчү этап. Түйүндөр гана эмес, лимфоиддик эмес органдар да жабыркайт – жилик чучугу, боор, сөөктөр, өпкө жана тери.
Ходжкиндин лимфомасынын даражаларынын белгилери
Клиникалык абалдын оордугунун жана башка ткандардын жана органдардын оорутуу жүрүшүнүн көрсөткүчү тамгалар менен белгиленет.
A - оорунун оор жалпы көрүнүштөрү жок.
B - бир же бир нече симптомдор бар (түшүнүксүз ысытма, түнкү тердөө, тез арыктоо).
E - жабыркаган лимфа бездеринин жанында жайгашкан ткандарга жана органдарга таралган жаралар.
S - көк боордун жабыркашы бар.
X - чоң өлчөмдөгү олуттуу шишик бар.
Оорунун гистологиялык түрлөрү
Лимфогранулематоздун клеткалык түзүлүшүнө келсек, алсыздыктын 4 формасы бар.
- Ходжкин лимфомасынын нодулярдык склерозу оорунун эң кеңири тараган түрү болуп саналат, ал бардык учурлардын болжол менен 40-50% түзөт. Көбүнчө аларга жаш аялдар жабыркайт, алар негизинен медиастинанын лимфа бездери менен жабыркайт. Биопсия материалында Березовский-Штернберг клеткаларынан тышкары көбүктүү цитоплазмалуу жана ядро массасы бар чоң лакунардык клеткалар да бар. Муну менен болжолдоооору көбүнчө жакшы.
- Лимфогистиоциттик лимфома, 15% учурларда пайда болот. Көбүнчө 35 жашка чейинки жигиттерде кездешет. Анын беш жылдык жашоо көрсөткүчү эң сонун жана жетилген лимфаиттер клеткалары, ошондой эле Стренберг клеткалары бар. Оорунун бул түрү анча чоң эмес залалдуу жана алгачкы этапта аныкталат.
- Айкалыштырылган сорт көбүнчө улгайган адамдарда жана балдарда аныкталат. Ал мүнөздүү типтүү клиникалык көрүнүшү жана аракетти жалпылоо тенденциясы менен айырмаланат. Гистологиялык изилдөө клетка байланыштарынын ар кандай варианттарын, анын ичинде Штернбергди аныктайт. Бул лимфома менен ооругандардын 30% кездешет. Нодулярдык склероз бул учурда салыштырмалуу жакшы прогнозго ээ жана өз убагында дарылоо дайындалса, катуу ремиссия көйгөйсүз болот.
- Лимфоиддик ткандардын бузулушу менен коштолгон коркунучтуу гранулема сейрек кездешет, 5% учурда гана (негизинен улгайган адамдарда). Мында лимфоциттер жок жана Штернберг клеткалары басымдуулук кылган өзгөчөлүк. Лимфоманын бул түрү эң төмөнкү беш жылдык жашоо көрсөткүчүнө ээ.
Диагностика
"Лимфома" диагнозу лимфа бездерин гистологиялык изилдөө менен гана аныкталат жана бул изилдөөнүн натыйжасында атайын көп ядролуу Стернберг клеткалары табылган учурда гана далилденген деп эсептелет. Оор учурларда, иммунофенотиптөө керек. Лимфа түйүнүнүн цитологиялык анализи же бөйрөктүн пункциясы ырастоо үчүн, адатта, жетишсиз.түйүндүү склероз 1 түрү. Оорунун диагнозун коюу үчүн эмне кылуу керек:
- жалпы жана биохимиялык кан анализи;
- өпкөнүн рентгенографиясы (каптал жана түз проекцияда милдеттүү түрдө);
- лимфа безинин биопсиясы;
- перифериялык жана интраабдоминалдык лимфа түйүндөрүнүн, калкан сымал бездин, боордун жана көк боордун бардык түрлөрүн УЗИ изилдөө;
- кадимки рентгенографияда көрүнбөгөн лимфа бездерин жок кылуу үчүн медиастиналдык компьютердик томография;
- жилик чучугунун бузулушун жокко чыгаруу үчүн трепан-биопсия;
- Сөөктөрдүн сканерлери жана рентгенографиялары.
Терапия
Нулан менен дарылоону, хирургияны жана химиотерапияны камтыйт. Методду тандоо оорунун стадиясында жана оң же терс прогностикалык факторлордун болушу менен аныкталат. Жагымдуу факторлорго төмөнкүлөр кирет:
- гистологиялык изилдөөдө аныкталган түйүндүү склероз жана лимфогистиоциттик түрү;
- 40тан аз;
- диаметри 6 см ашпаган лимфа бездеринин көлөмү;
- биологиялык эффективдүүлүктүн жалпы көрүнүштөрүнүн жоктугу (кандын биохимиялык көрсөткүчтөрүнүн өнүгүшү);
- 3 жерден көп эмес.
Эгерде бул себептердин жок дегенде бири жок болсо, анда пациенттин прогнозу начар деп классификацияланат.
Радиотерапия
Тоталдык нур терапиясы менен ооруган бейтаптар үчүн жеке ыкма катары колдонулатIA жана IIA этаптары, лапаротомияда тастыкталган жана жакшы прогностикалык факторлорго ээ. Ал жабыр тарткан лимфа түйүндөрүнүн ар кандай түрлөрүн, ошондой эле лимфа агып өтүү жолдорун нурлантуу менен эркин талааларды түзөт.
Жабырлануунун метастаздарында жалпы сиңирүү үлүшү 4-6 жумада 40-45 г, профилактикалык нурлануу жерлеринде - 1-4 жумада 30-40 г. Ошондой эле, кең талаа менен, түйүндүү склероздун алдын алуу үчүн кээ бир очокторду көп талаалуу нурлантуу ыкмалары колдонулат ns1.
Радиациялык дарылоо тери астындагы фиброз, нурлануучу пульмонит жана перикардит сыяктуу кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн. Начарлар башка мезгилде пайда болот - терапиядан кийин 3 айдан 5 жылга чейин. Алардын татаалдыгы керектелген дозадан көз каранды.
Операциялар
Хирургиялык дарылоо өзүнчө сейрек колдонулат, адатта комплексте терапиянын ажырагыс бөлүгү болуп саналат. Спленэктомия, ошондой эле трахеяга, кызыл өңгөчкө, ашказанга жана башка органдарга операциялар (эгерде асфиксия, тамак-аштын өтүүсүнүн бузулушу коркунучу бар болсо) жүргүзүлөт. Учурдагы Ходжкин оорусу менен аныкталган кош бойлуулук токтотулушу керек.
Химиотерапия
Бул түрү комплекстүү дарылоонун компоненттеринин бири катары колдонулат. Нодулярдык склерозду айыктыруу үчүн ар кандай дарылар колдонулат:
- алкалоиддери («Винбластин» же «Розевин», «Этопозид» же «Винкристин,» Онковин»);
- щелочтуу аралашмалар («Мустарген», «Циклофосфан» же «Эмбихин», «Нитросометилмочевина» же «Хлорбутин»);
- синтетикалык буюмдар («Натулан» же"Прокарбазин", "Дакарбазин" же "Имидазол-Карбоксамид");
- Антинопластикалык антибиотиктер (Блеомицин, Адриабластин).
Монохимотерапия
Индикативдик максат менен өзгөчө учурларда гана колдонулат. Эреже катары, ар кандай механизмдери (полихимотерапия) менен бир нече дары менен терапия дайындалат. Төртүнчү стадиясында боордун же жилик чучугунун диффузиялык жабыркашы менен ооруган бейтаптарда дарылоонун бул түрү жалгыз жол - бул классикалык Ходжкиндин лимфомасы. Нодулярдык склерозду дарылоо төмөнкү схемалар боюнча жүргүзүлөт:
- ABVD («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
- MOPP (Онковин, Преднизолон, Мустарген, Прокарбазин);
- CVPP (Винбластин, Преднизолон, Циклофосфамид, Прокарбазин).
Терапия эки жумалык тыныгуулар менен кыска мөөнөттүү (2, 7, 14 күн) курстар менен жүргүзүлөт. Циклдердин саны баштапкы жабыркагандын чоңдугуна жана дарылоого жөндөмдүүлүгүнө жараша өзгөрөт. Адатта толук ремиссия 2-6 курстарды дайындоо менен жетишилет. Андан кийин, терапиянын дагы 2 циклин жүргүзүү сунушталат. Эгерде натыйжа жарым-жартылай ремиссия болсо, анда дарылоо режими өзгөртүлүп, курстардын саны көбөйөт.
Дарылар гемопоэтикалык басым, алопеция, дарылоонун аягында жок болуп кетүүчү диспепсиялык көрүнүштөр менен коштолот. Нодулярдык склероз ошондой эле тукумсуздук, лейкоз жана башка залалдуу шишиктер (экинчи даражадагы шишиктер) сыяктуу кеч татаалдашууларга алып келет.
Божомол
Аныкталдылимфогрануломатоздун жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрү, оорунун клиникалык стадиясы, пациенттин жашы, гистологиялык көрүнүшү жана башкалар. Оорунун кескин жана субакуттук процесси менен прогноз жакшы эмес: бейтаптар адатта 1-3 айдан 1 жылга чейинки мезгилде өлүшөт. Бирок өнөкөт lymphogranulomatosis менен прогноз шарттуу оң болуп саналат. Оору өтө узакка, 15 жылга чейин созулушу мүмкүн (айрым учурларда андан да көп).
Бардык жуккандардын 40%ында, өзгөчө 1-жана 2-стадияларында, ошондой эле жагымдуу прогностикалык себептерден улам 10 жыл же андан ашык убакытта рецидивдер байкалбайт. Узакка созулган ремиссиянын натыйжасында иштөө жөндөмдүүлүгү бузулбайт.
Алдын алуу
Көбүнчө рецидивдин алдын алууга багытталган. Лимфогранулематоз менен ооругандар онкологдун диспансердик кароосунан өтүшөт. Алгачкы 3 жыл ичинде ар бир жарым жылда, андан кийин жылына бир жолу жүргүзүлүшү талап кылынган изилдөөдө көбүнчө рецидивдин алгачкы белгилери болуп саналган эффективдүүлүктүн биологиялык көрсөткүчтөрүнө көңүл буруу зарыл (деңгээлдин жогорулашы). фибриногендин жана глобулиндердин көбөйүшү, POPs көбөйүшү). Лимфогрануломатоз менен ооругандар термикалык физиотерапия, ысып кетүү жана түз инсоляцияга зыян келтирет. Кош бойлуулукка байланыштуу рецидивдердин саны көбөйгөндүгү аныкталган.
Эми, албетте, көп адамдар Ходжкиндин лимфомасы түйүндүү склероздун бир варианты экенин билишет, бул өтө жагымсыз жана айыккыс оору.
