Мориак синдрому – жаш кезинде кант диабетин туура эмес дарылоонун натыйжасында татаалдануучу оору. Бул ооруну биринчи жолу 1930-жылы француз дарыгери Пьер Мориак сүрөттөгөн. Ал туура эмес дозасы менен инсулин терапиясынан өткөн кант диабети менен ооруган балдар белгилүү бир тышкы белгилерин көрсөткөн өзгөчө клиникалык көрүнүштү сүрөттөгөн. Ал бардык балдардын сырткы окшоштугу бар экенин байкаган, ал кыска бойлуу, семирүү, жыныстык өнүгүүнүн артта калуусу менен байкалат.
Оорунун пайда болуу себептери
Оор оорулардын негизги себеби кант диабетин туура эмес дарылоодо. Бул ооруда уйку бези туура иштебейт, инсулин жетиштүү түрдө өндүрүлбөйт. Патологияга байланыштууканда көп санда топтолгондугуна байланыштуу клеткалардагы глюкозанын жетишсиздиги.
1-типтеги кант диабетинде Мориак синдромунун өнүгүшү жетишсиз терапия менен байланыштуу. Оорулуу балага инсулиндин жетишсиз дозасы узак убакыт бою берилген, же сапатсыз жана начар тазаланган препараттар колдонулуп, инсулиндин өнөкөт жетишсиздигине алып келген.
Организмде инсулиндин узакка созулган жетишсиздиги төмөнкү процесстерге алып келет:
- Зат алмашуунун бузулушу, атап айтканда, углевод алмашуунун бузулушу.
- Гликогендин көбөйүшүнөн боордун чоңоюшу жана анын майлуу дегенерациясы.
- Кандын курамындагы өзгөрүүлөр - кандагы глюкозанын, холестериндин, май кислоталарынын көбөйүшү.
Ошол эле учурда булар Мориак синдромунда организмде пайда болгон бардык патологиялык процесстерден алыс жана оорулуу балдарда да төмөнкүдөй четтөөлөр байкалат:
- Маанилүү гормондордун – кортизолдун, соматотропиндин, глюкагондун жетишсиз өндүрүшү жана анын натыйжасында өсүү процесстеринин бузулушу.
- Белоктордун бузулушу жана сөөктөрдөн кальций менен фосфордун көп бөлүнүп чыгышы, акыры остеопороздун өнүгүшүнө жана кээ бир булчуңдардын атрофиясына алып келет.
- Витаминдерди ичегилерде сиңире албай калуу.
Оору көбүнчө 15-18 жашта көрүнөт, бирок дисфункциялык процесстер алда канча эрте башталат. Учурда кант диабетин эрте дарылоо үчүн заманбап жана кылдаттык менен тазаланган дарылар колдонулат. Мориак синдромунун өнүгүшүн иш жүзүндө жокко чыгарат.
Оорунун белгилери
Кант диабетиндеги Мориак синдрому бир катар мүнөздүү көрүнүштөргө ээ:
- Баланын өнүгүүсү артта калып, өсүү темптери бар. Семирүү жана боюнун кыскалыгы көп байкалат. Ошол эле учурда оорулуу бала теңтуштарынан 10-30 сантиметрге артта калышы мүмкүн.
- Жыныстык жактан артта калуу (кыздарда жыныстык мүнөздөмөлөрдүн өнүкпөгөнү жана этек киринин жоктугу).
- Узакка созулган жыныстык жетилүү.
- Семирүү, өзгөчө бет жана дененин үстүнкү бөлүгү жука буту менен. Оорулуу балдар бири-бирине абдан окшош, бети «ай» сымал, мойну кыска, колдордо, ийиндеринде, курсагында май бар. Ошол эле учурда дененин төмөнкү бөлүгү өтө ичке бойдон калууда.
- Айланма веналык кан айлануу менен боордун чоңоюшу.
- Остеопороздун өнүгүшү (сөөктүн өнүгүүсүнүн кечеңдеши).
- Көз оорулары, анын ичинде торчо челдин оорулары жана андан кийин катарактанын өнүгүшү.
Мориак синдрому көбүнчө балдарда кездешет, оорулуу баланын сүрөтү бул оорунун кандай тышкы көрүнүштөрүн ачык көрсөтүп турат.
Оорунун диагностикасы
«Мориак синдрому» диагнозу оорунун өнүгүүсүнүн айкын тышкы белгилери менен коюлат, мисалы: адамдын өз жашына ылайык өспөй калышы, семирүүнүн, өзгөчө беттин, жыныстык жактан жетиле электигинин, так чоңоюунун. боордун.
Дигнозду тастыктоо үчүн кан анализи жүргүзүлөтанын натыйжасында төмөнкү көрүнүштөрдү айырмалоого болот:
- Глюкозанын деңгээли туруксуз, тынымсыз өйдө-ылдый секирүү менен көрүнөт.
- Ашыкча кан липиддери (гиперлипемия).
- Кандагы холестериндин деңгээлинин олуттуу жогорулашы (гиперхолестеринемия).
Кээ бир учурларда боор кошумча изилденет, бул үчүн майдын көлөмүн аныктоо үчүн биопсия жасалат
Оорунун курсу
Жаш дене үчүн оору өтө оор. Кант диабетинин оор түрү болгондуктан, анын ордун толтуруу кыйын. Көбүнчө ацидоз жана гипергликемиялык комага себеп болот.
Мориак синдрому ар кандай жугуштуу оорулардын бат-бат кошулушунан, ошондой эле адамдын организминдеги биохимиялык процесстердин татаал жана узакка созулган калыбына келишинен улам оор формада пайда болот.
Мориак жана Нобекур синдрому: окшоштуктар жана айырмачылыктар
Мориак жана Нобекур синдрому көбүнчө бала кезде пайда болот, эки оору тең туура эмес дарылоонун фонунда пайда болгон кант диабетинин оор татаалдыгы болуп саналат. Эки синдромдор окшош көрүнүштөрү бар, алар өсүү жана жыныстык өнүгүүнүн артта калышын, узакка созулган жыныстык жетилүүнүн, боордун майлуу дегенерациясын камтыйт. Ошол эле учурда, Нобекур синдромунун негизги айырмасы ашыкча тери астындагы майдын жоктугу болуп саналат. Бул учурда эки синдромду тең дарылоо кант диабетин компенсациялык дарылоого багытталган.
Мориак синдромун дарылоо
Түздөн-түз дарылоосиндром деген нерсе жок. Бардык терапия оорунун түпкү себебин жана андан келип чыккан кыйынчылыктарды жоюуга багытталган. Бул үчүн пациентке туура дозада туура инсулин терапиясы жана жогорку сапаттагы заманбап дарылар дайындалат.
Липодистрофиянын алдын алуу үчүн бир катар профилактикалык процедуралар жүргүзүлөт, бул үчүн массаж, физиотерапия процедуралары дайындалат жана инсулин инъекциясынын схемасы түзүлөт. Дарылоодон тышкары, диетадан жаныбарлардын майларын камтыган бардык азыктарды кошпогондо, атайын диета дайындалышы мүмкүн. Ошол эле учурда диетада протеин жана углеводдор бар азыктарга басым жасалат.
Терапевтик терапия ошондой эле негизги оорунун фонунда пайда болгон кыйынчылыктардын ордун толтуруу үчүн иштелип чыккан, бул үчүн пациентке төмөнкүлөр дайындалат:
- Боор клеткаларын калыбына келтирүү үчүн гепатопротекторлорду алуу.
- В витаминдери нормалдуу метаболизмди калыбына келтирет.
- Кандагы липиддердин жана холестериндин деңгээлин нормалдаштырууга багытталган препараттардын комплекси.
- Стероиддик дарылар дененин өсүшүнө түрткү берет.
- Маанилүү сексуалдык функцияларды калыбына келтирүү үчүн гормоналдык дарыларды кабыл алуу.
Алдын алуу жана прогноз
Диабеттин Мориак синдрому сыяктуу коркунучтуу татаалданышынын өнүгүшүнө жол бербөө үчүн негизги ооруну туура дарылоо жана инсулин жетишсиздигин алдын алуу зарыл.
Заманбап дарылар менен өнүккөн синдромду комплекстүү дарылоодо прогноз абдан жакшы.жагымдуу, бирок дарыгердин бардык сунуштарын ишке ашыруу шартында. Инсулиндин туура дозасы жана бардык жабыркаган органдардын иштешин калыбына келтирүү баланын ден соолугун, тышкы да, ички да калыбына келтирет.
