Бул нефротикалык синдром экенин эске алыңыз. Бул бөйрөктүн бузулушу менен өнүккөн симптомдордун комплекси жана массивдүү протеинурия, шишик жана протеин менен липиддердин алмашуусунун бузулушун камтыйт. Патологиялык процесс диспротеинемия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, ар кандай локализациядагы шишик (сероздук көңдөйлөрдүн тамчысына чейин), былжыр челдин жана теринин дистрофиялык өзгөрүүлөрү менен коштолот. Диагноздо эң маанилүү ролду клиникалык жана лабораториялык көрүнүш ойнойт: бөйрөктөн тышкаркы жана бөйрөк симптомдору, кандын жана зааранын биохимиялык анализиндеги өзгөрүүлөр, бөйрөктүн биопсиясы маалыматтары. Нефротикалык синдромдун терапиясы көбүнчө консервативдүү. Ал диуретиктерди, диетаны, инфузиялык терапияны, кортикостероиддерди, антибиотиктерди, цитостатиктерди дайындоону камтыйт.
Курчтуу нефротикалык синдром көбүнчө кеңири диапазон менен кездешетсистемалык, урологиялык, инфекциялык, өнөкөт зат алмашуу, ириңдүү оорулар. Заманбап урологияда мындай симптомдордун комплекси бөйрөк ооруларынын жүрүшүн кыйла татаалдантат, ал болжол менен 20% учурларда байкалат. Оору көбүнчө 30 жаштан кийин чоң кишилерде, азыраак улгайган адамдарда жана балдарда өнүгөт. Ошол эле учурда, лабораториялык белгилердин классикалык тетрада бар: протеинурия (3,5 г / суткадан ашык), гипопротеинемия жана гипоальбуминемия (аз 60-50 г / л), гиперлипидемия (холестериндин деңгээли 6,5 ммоль / л жогору), шишик. Бул көрүнүштөрдүн айрымдары жок болсо, адистер кыскарган нефротикалык синдром (толук эмес) жөнүндө айтышат. Нефротикалык синдромдун себептери дагы каралат.
Пайдалануу себептери
Бул нефротикалык синдром экенин түшүнүү үчүн оорунун себептерин билели. Өзүнүн келип чыгышынын табияты боюнча оору биринчилик (бөйрөктүн өз алдынча патологиясын татаалданткан) жана экинчилик (экинчи даражадагы бөйрөктүн катышуусу менен пайда болгон оорулардын натыйжасында) болуп саналат. Биринчи патологиясы пиелонефрит, гломерулонефрит, баштапкы амилоидоз, бөйрөк шишиги (гипернефрома), кош бойлуу аялдардын нефропатиясы менен болот. Мындан тышкары, нефротикалык синдром тубаса болуп саналат жана бул учурда патология тукум куума факторлордон жана кош бойлуулуктун жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрү менен шартталган.
Экинчи симптомдордун комплексине эмне себеп болот?
Экинчилик симптомдордун комплекси көбүнчө көптөгөн патологиялык шарттардан келип чыгат:
- ревматикалык жаралар жана коллагеноздор (SLE, геморрагиялык васкулит, түйүндүүпериартерит, ревматизм, склеродермия, ревматоиддик артрит);
- ириңдүү процесстер (өпкөнүн абсцесстери, бронхоэктаз, септикалык эндокардит);
- лимфа системасынын оорулары (лимфогранулематоз, лимфома);
- мите жана жугуштуу оорулар (безгек, кургак учук, сифилис).
Көп учурларда нефротикалык синдром дары-дармек менен дарылоонун фонунда, катуу аллергия, оор металлдар (коргошун, сымап), аары жана жылан чакканда пайда болот. Балдарда көбүнчө оорунун өнүгүшүнүн себебин аныктоо мүмкүн эмес, ошондуктан дарыгерлер патологиялык процесстин идиопатиялык вариантын да ажыратышат. Нефротикалык синдром башка бөйрөк ооруларынан эмнеси менен айырмаланат?
Патогенез
Патогенез түшүнүктөрүнүн ичинен эң негиздүү жана кеңири тараганы иммунологиялык теория. Анын пайдасына бул синдромдун аутоиммундук жана аллергиялык ооруларда пайда болуу жыштыгы жана иммуносупрессивдүү дарылоого организмдин жакшы реакциясы. Мында канда пайда болгон иммундук циркуляциялык комплекстер антителолор менен ички (ДНК, криоглобулиндер, денатурацияланган нуклеопротеиддер, белоктор) же тышкы (вирустук, бактериялык, тамак-аш, дарылык) антигендердин өз ара аракеттенүүсүнүн натыйжасы болуп саналат. Булар нефротикалык синдромдун негизги критерийлери.
Кээ бир учурларда антителолор түз бөйрөк түйүндөрүнүн фундаменталдык мембранасына каршы түзүлөт. бөйрөктүн ткандарында иммундук комплекстердин депонирлөө сезгенүү реакциясын козгойт, бузатгломерулярдык капиллярларда микроциркуляция, ашыкча тамыр ичиндеги коагуляциянын өнүгүшүнө өбөлгө түзөт. Нефротикалык синдромдо гломерулярдык фильтрлердин өткөрүмдүүлүгүнүн бузулушу белоктун сиңүүсүнүн бузулушуна жана анын заарага өтүшүнө алып келет (протеинурия).
Кандагы протеиндердин массалык түрдө жоголушун эске алганда, протеин алмашуусунун мындай бузулушу менен тыгыз байланышкан гипоальбуминемия, гипопротеинемия жана гиперлипидемия (триглицериддердин, холестериндин жана фосфолипиддердин деңгээлинин жогорулашы) өнүгөт. Шишиктин өнүгүшү гипоальбуминемиядан, гиповолемиядан, осмостук басымдын төмөндөшүнөн, бөйрөк кан агымынын начарлашынан, ренин менен альдостерондун ачык өндүрүлүшүнө жана натрийдин реабсорбциясына байланыштуу.
Нефротикалык синдромдогу бөйрөк макроскопиялык жактан чоңойгон, бети жалпак жана жылмакай. Секцияда кортикалдык катмар бозомук боз өңгө ээ, ал эми медула кызгылт. Бөйрөктөрдүн кыртыш сүрөтүн микроскопиялык изилдөө нефротикалык синдромду гана эмес, ошондой эле негизги патологияны (гломерулонефрит, амилоидоз, туберкулез, коллагеноздор) мүнөздөгөн өзгөрүүлөрдү элестетүүгө мүмкүндүк берет. Гистологиялык жактан нефротикалык синдром капиллярлардын жана подоциттердин (гломерулярдык капсуланын клеткалары) базалык мембраналарынын түзүлүшүнүн бузулушу менен мүнөздөлөт.
Белгилери
Көптөгөн бейтаптар бул нефротикалык синдром экенин түшүнүшпөйт. Негизги көрүнүштөрү оорунун, эреже катары, ошол эле типтеги, карабастан, учурдагы айырмачылык, аны провоцирующиеся. Алдынкы белгиси протеинурия болуп саналат, ал суткасына 3,5-5 же андан көп г жетет. Белоктун болжол менен 90% сыртка чыгарылатзаара, альбуминдерди түзөт. Белок кошулмаларынын күчтүү жоготуусу 60-40 г / л же андан көп сыворотку протеининин жалпы концентрациясынын төмөндөшүнө алып келет. Суюктуктун кармалышы асцит, перифериялык шишик, анасарка (тери астындагы ткандын жалпы шишиги), гидроперикард, гидроторакс менен көрүнөт. Нефротикалык синдромдун белгилери өтө жагымсыз.
Бул патологиялык процесстин прогрессиясы катуу алсыздык, чаңкоо, ооздун кургашы, аппетиттин жоголушу, баш оору, белдин ылдый жагындагы оордук, шишик, кусуу, диарея менен коштолот. Дагы бир мүнөздүү өзгөчөлүгү - суткалык диурездин көлөмү 1 литрден аз болгон полигурия. Ошондой эле парестезия, миалгия, конвульсиялардын пайда болушу мүмкүн. Гидроперикарддын жана гидроторакстын өнүгүшү жана эс алууда жана кыймыл учурунда дем кысылышын пайда кылат. Перифериялык шишик оорулуунун кыймыл аракетин олуттуу чектейт. Анын кыймылсыздыгы, кубаруусу, теринин кургактыгы жана пилинги күчөгөн, тырмактары жана чачтары сынган.
Оору нефротикалык синдром тез же акырындап өнүгүп, аздыр-көптүр айкын симптомдор менен коштолот, бул негизинен негизги патологиянын жүрүшүнүн мүнөзүнө жараша болот. Клиникалык курска ылайык, оорунун эки вариантын айырмалоо керек - аралаш жана таза. Биринчи учурда ал нефротикалык-гипертониялык же нефротикалык-гематуриялык формага өтүшү мүмкүн, ал эми экинчисинде синдром гипертониясыз жана гематуриясыз өтөт.
Тубаса түрү
Тубаса нефротикалык синдромбалдарда табылган олуттуу патологиясы. Ал шишиктин жалпыланган формасы (организмге таралган), гиперлипидемия жана протеинурия менен мүнөздөлөт. Бул оорунун өнүгүшүнүн өзөгүн тукум куучулук мүнөздөгү бөйрөктүн патологиясы түзөт.
Нефротикалык синдромду козгогон себептерге жараша анын бир нече түрлөрү бөлүнөт жана ар бир форма үчүн дарылоонун ар кандай ыкмалары колдонулат. Тубаса оорулардын бул түрлөрү:
- Экинчи синдром, бул балдардын ар кандай системалык патологияларынын терс таасири. Мисалы, кызыл кызыл кызыл, кант диабети, кан айлануу системасынын бузулушу, рак, вирустук боордун бузулушу. Прогноз, оорунун жүрүшү жана бул форма үчүн терапия ыкмасын тандоо патологиялык процесстин оордугуна жана клиникалык симптомдордун оордугуна жараша болот.
- Тукум куучулук синдром. Бул форма балдарда төрөлгөндөн кийин тез эле байкалат. Кээ бир учурларда, бул диагноз ымыркайдын жатындын өнүгүүсүндө да аныкталат. Бирок, нефротикалык синдром улгайган куракта (мисалы, мектеп мезгилинде) пайда болгон учурлар бар. Кандай болбосун, мындай патологияны дарылоо абдан кыйын. Көпчүлүк бейтаптардын бөйрөк жетишсиздиги пайда болот.
- Идиопатиялык синдром. Оорунун так себебин аныктоо мүмкүн болбогон учурда диагноз коюлат.
- Тубулоинтерстициалдык синдром. Нефротикалык синдромдун бул формасында бөйрөктүн иштешинин деңгээли төмөндөй тургандай таасир этет. курч жана бароорунун өнөкөт түрлөрү. Биринчи көбүнчө провоцируется кабыл алуу дары-дармектерди же аларга аллергиялык реакциялар. Мындан тышкары, жугуштуу агент жалпы себеп болуп саналат. Өнөкөт түрү, эреже катары, башка оорулардын фонунда өнүгөт.
Балдардагы синдромдун интерстициалдык формасынын симптомдору, бул оорунун башка түрлөрүндөгүдөй эле, адатта, дароо байкалат. Төмөнкү патологиялык көрүнүштөргө өзгөчө көңүл буруңуз:
- Дененин шишиктери тездик менен өтөт. Ал алгач көздүн кабагында пайда болот, андан кийин ашказанга, бутка, чурайга барат. Кийинчерээк асцит пайда болот.
- Организмдеги суюктуктун бөлүштүрүлүшү көбүнчө баланын денесинин абалына жараша болот. Бул шишикке да таасирин тийгизет. Мисалы, бала бир аз туруп калса, буттары шишип кетет.
- Чыгарылган зааранын көлөмү акырындык менен азаят. Бул лабораториялык натыйжаларга таасирин тийгизет, анткени заарадагы белоктун деңгээлин жогорулатат.
Алгач баланын кан басымы жогорулайт. Ал летаргиялык, кыжырдануучу болуп калат, башы ооруйт жана бул абалдын башка белгилери. Ден соолуктун мындай оор абалына көпкө көңүл бурулбаса, балада бөйрөк жетишсиздиги пайда болот.
Нефротикалык синдрому бар балдар үчүн жугуштуу оорулар өтө коркунучтуу. Организмде пневмококк же стрептококк активдешип кетиши мүмкүн, андыктан анын кесепети катары олуттуу оорулар пайда болушу мүмкүн. Бул бронхит, жана erysipelas жана перитонит болушу мүмкүн. Кантип гломерулонефрит жана билнефротикалык синдром. Ошол эле нерсеби?
Гломерулонефрит патологиянын себеби катары
Гломерулонефрит бөйрөктүн иммундук сезгенүүсү менен мүнөздөлөт. Көпчүлүк учурларда, бул оорунун пайда болушу инфекциялык антигендерге иммундук жооптун жогорулашынан болот. Мындан тышкары, аутоантителолордун (өз клеткаларына антителолордун) деструктивдүү таасиринен бөйрөк бузулганда патологиянын аутоиммундук формасы белгилүү.
Оору балдардын бөйрөктөрүнүн экинчи патологияларынын арасында заара чыгаруучу органдардын инфекциялык жабыркоосунан кийин экинчи орунду ээлейт. Статистикалык маалыматтарга ылайык, патологиясы бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшүнө байланыштуу бейтаптардын эрте майыптыктын эң көп таралган себеби болуп саналат. Курч гломерулонефриттин жана нефротикалык синдромдун өнүгүшү ар кандай куракта байкалат, бирок көбүнчө оору 40 жашка чейинкилерде кездешет.
Себеби көбүнчө өнөкөт же курч стрептококк инфекциясы (пневмония, тонзиллит, тонзиллит, стрептодермия, скарлатина). Оору чечек, кызамык же SARS натыйжасында пайда болушу мүмкүн. Патологиялык абалдын пайда болуу коркунучу нымдуулугу жогору сууктун узакка созулган таасири менен күчөйт («транш» нефрит деп аталат), анткени мындай тышкы факторлордун айкалышы иммунологиялык реакцияларды өзгөртүп, бөйрөктүн кан менен камсыздалышынын бузулушуна өбөлгө түзөт.
Диагностикалык чаралар
Нефротикалык синдромдун диагностикасынын негизги критерийлери болуп клиникалык жана лабораториялык маалыматтар эсептелет. Объективдүү экспертиза аныктоого жардам береткубаруу (« бермет»), кургак жана тийген териге муздак, ичтин чоңоюшу, тилдин жүндөрү, гепатомегалия, шишик. Гидроперикард менен жүрөктүн чек арасынын кеңейиши, тон тондору начарлайт. Гидроторакстын өнүгүшү менен – перкуссиялык үн кыскарат, тыбырчыктуу майда көбүктүү сырылдар, дем алуусу начарлайт. ЭКГда миокард дистрофиясынын белгилери байкалат, брадикардия жазылган.
Нефротикалык синдромду дарылоо
Бул патологиянын терапиясы ооруканада нефрологдун көзөмөлүндө жүргүзүлөт. Нефротикалык синдромдун келип чыгышынын табиятынан көз каранды болбогон кеңири таралган чаралар бул суюктуктун чектелген өлчөмү менен тузсуз диетаны дайындоо, симптоматикалык дары-дармек терапиясы (калий препараттары, диуретиктер, антигистаминдер, кардиохирургиялык препараттар, витаминдер, гепарин, антибиотиктер), төшөктө эс алуу, альбумин инфузиясы, реополиглюкин.
Нефротикалык синдромду дарылоо дагы эмнени камтыйт?
Оорунун генезиси так болбосо, бөйрөктүн аутоиммундук же уулуу жабыркашы менен шартталган оорулууларга метилпреднизолон же преднизолон менен стероиддик дарылоо (пульс терапиясы аркылуу оозеки же тамырга) көрсөтүлөт. Иммуносупрессивдүү стероиддик дарылоо антителолордун пайда болушун басууга жардам берет, CEC, гломерулярдык фильтрацияны жана бөйрөк кан агымын нормалдаштырат. Оорунун гормондорго туруктуу варианты үчүн терапиянын жакшы натыйжасына импульс курстарында жүргүзүлгөн хлорамбуцил жана циклофосфамид менен цитостатикалык терапия менен жетишүүгө болот. Ремиссия мезгилиндеклиматтык курорттордо дарылоо сунушталат. Нефротикалык синдром боюнча бардык сунуштар так аткарылышы керек.
Диета
Бул патологиянын өнүгүшү менен оорулуу атайын диета кармашы керек. Бул бөйрөктүн чыпкалоо жөндөмү менен шишик бар бейтаптарга дайындалат. Диеталык тамактануу да көбүнчө заарадагы белоктун деңгээлинен көз каранды.
Нефротикалык синдром диагнозу коюлганда диета төмөнкү сунуштарды сактоону билдирет:
- кичине бөлүктөрдө күнүнө 5-6 жолу жегиле;
- 3000 калориядан ашык эмес;
- ачуу жана майлуу тамактарды жегенге тыюу салынат;
- күнүнө 4 г туздан ашык колдонбоңуз;
- күнүнө жок дегенде 1 литр суюктук ичиңиз.
Ошондой эле мөмө-жемиштерди жана жашылчаларды, ошондой эле макарон, жарма, компот, балыктын жана эттин майы аз сортторун, кебек нанын көп жеш сунушталат.
Алдын алуу жана прогноз
Курс жана прогноз негизги патологиянын өнүгүшүнүн мүнөзүнө жана себептерине байланыштуу. Жалпысынан алганда, этиологиялык факторлорду басуу, туура жана өз убагында дарылоо бөйрөктүн иштешин калыбына келтирүүгө жана туруктуу ремиссияга жетишүүгө мүмкүндүк берет. Нефротикалык синдром көбүнчө өнөкөт бөйрөк жетишсиздигине өтүү менен кайталануучу же туруктуу курска өтөт.
Бул оорунун алдын алуу эрте жананефротикалык синдромдун келип чыгышы менен татаалдашы мүмкүн болгон бөйрөктөн тышкаркы же бөйрөк патологиясын күчөтүлгөн дарылоо, аллергиялык жана нефротоксикалык таасирге ээ болгон дары-дармектерди көзөмөлгө алуу жана кылдат колдонуу. Кандай болгон күндө да, бул патологиянын белгилери пайда болсо, өз убагында дарыгерге кайрылуу сунушталат.
Бул нефротикалык синдром деп эсептедик.
