ICD (Оорулардын эл аралык классификациясы) нефротикалык синдром - бул бөйрөктүн өз алдынча оорусу эмес, симптомдордун тобу, алардын жыйындысы бөйрөктүн талаптагыдай иштебей жатканын көрсөтүп турат.
Бөйрөктөрдөгү майда кан тамырлар (венулалар, артериолалар жана капиллярлар) кандагы токсиндерди, калдыктарды жана ашыкча сууну чыгарып, микрофильтрлердин милдетин аткарышат. Бул калдыктар жана суулар табарсыктын ичине кирип, организмибизден заара менен чыгат. Адатта, заарада белок болбошу керек.
Бөйрөк тамырлар бөйрөктөрдү чыпкалоочу гломерулярдык тармактын бир бөлүгү. Фильтрация тармагы бузулганда, фильтрлерден өтө көп белок заарага өтөт. Мунун кесепети нефропатиялык синдром, башкача айтканда бөйрөктүн жумушчу ткандарынын (нефрондордун) прогрессивдүү бузулушу болуп саналат.
Бул бөйрөк оорусу чоңдордо да, балдарда да жабыркайт.
Бөйрөк оорусунун белгилери
Бул патология менен ооруган адамдардын көбү пландуу медициналык текшерүүдөн өтмөйүнчө бул тууралуу билишчү эмес.
Нефропатологиянын симптомдору төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Белоктун заара менен ашыкча бөлүнүп чыгышы (протеинурия).
- Төмөн плазма протеин. Медициналык жазууда "гипоальбуминемия" деп жазылышы мүмкүн.
- Кандагы холестериндин жогору болушу. Мунун медициналык термини гиперлипидемия.
- Триглицериддер деп аталган кандагы нейтралдуу майлардын жогорку деңгээли.
- Беттин, колдун, буттун жана тамандын шишиги.
- Салмак кошуу.
- Туруктуу чарчоо сезими.
- Көбүктүү заара.
- Ачкачылык азайтылды.
Эгерде сизде жалпы тесттер боюнча клиникалык нефротикалык синдром бар болсо, сиздин дарыгер көйгөйдүн себебин аныкташы керек. Мунун негизги себебин табуу үчүн кошумча тесттер жана диагностикалык процедуралар талап кылынышы мүмкүн.
Бөйрөк оорусу көбүнчө бөйрөктүн иштөөчү ткандары катуу жабыркамайынча (70-80%) клиникалык симптомдор болбойт.
Бардык адамга белок керек
Белоктун көптөгөн түрлөрү бар, биздин денебиз белокторду ар кандай жолдор менен колдонот, анын ичинде сөөктөрдү, булчуңдарды жана органдарды түзгөн башка ткандарды куруу жана инфекциялар менен күрөшүү.
Бөйрөк кыртышы жабыркаганда, бөйрөк нормалдуу иштешин токтотуп, бөйрөктөр аркылуу альбумин деп аталган белоктун өтүшүнө шарт түзөт.фильтрация системасы заарага.
Альбумин организмге ашыкча суюктуктан арылууга жардам берет. Канда альбумин жетишсиз болгондо, суюктук денеде чогулуп, бет жана дененин ылдыйкы бөлүктөрүндө шишик пайда болот.
Холестерин организмдин маанилүү компоненти катары
Организмибизде өзүнөн өзү пайда болгон холестерин керек. Мындан тышкары, холестерол тамак-аш менен да жутулат. Канга холестеролду ашыкча кабыл алуу кан тамырларга зыян келтирет, анткени бул заттын тамчылары веналардын жана артериялардын дубалдарына жабышып, кандын уюп калышын (тамырдын люменинин толук же жарым-жартылай бүтөлүшү) пайда кылышы мүмкүн. Тамырлардагы кандын уюп калышы жүрөктүн иштешине жана органдарга жана ткандарга кандын агымына тоскоол болуп, натыйжада миокарддын инфаркты же инсульт болушу мүмкүн.
Триглицериддер кандагы "энергетикалык" майдын бир түрү
Тамак жегенибизде денебиз энергияны иштеп чыгуу үчүн келген тамактан калорияларды күйгүзөт. Эгер биз сарптагандан көбүрөөк калория керектесек, ашыкча калориялар триглицериддерге айланат.
Триглицериддер май тканында сакталат, өзгөчө кырдаалдарда клетканын нормалдуу активдүүлүгүн сактоо үчүн энергия катары колдонулат. Кандагы триглицериддердин жогорку деңгээли жүрөк оорусуна ыктагандыгын көрсөтөт.
Ким нефротикалык синдромго жакын?
Ар кандай курактагы, жыныстагы жана этникалык топтордогу адамдар бул патологияга жакын болушу мүмкүн, бирок Орусиянын Саламаттыкты сактоо министрлигинин маалыматы боюнча(ССМ), аялдарга караганда эркектерде көбүрөөк кездешет.
Балдардагы нефротикалык синдром көбүнчө 2 жаштан 6 жашка чейин пайда болот.
Айрым факторлор прогрессивдүү бөйрөк оорусунун ыктымалдыгын жогорулатат, аларга төмөнкүлөр кирет:
- Нефропатология (гломерулонефрит, нефролитиаз ж.б.).
- Уролития - уролития.
- Стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар (NSAIDs) жана антибиотиктер сыяктуу дарыларды узак мөөнөттүү колдонуу.
- Инфекциялар: ВИЧ, вирустук гепатит, безгек.
- Кант диабети, лупус жана амилоидоз.
Этиологиялык факторлор (себептери)
Синдрому ар кандай бөйрөк ооруларынан жана башка факторлордон келип чыгышы мүмкүн.
Эгер оору бөйрөктү гана жабыркатса, анда алар нефротикалык синдромдун негизги себептери деп аталат. Бүткүл организмге, анын ичинде бөйрөккө таасир этүүчү башка факторлор экинчи даражадагы себептер деп аталат.
Көпчүлүк адамдар экинчилик себептерден улам өнүккөн бөйрөк оорусунан жапа чегишет.
Чоңдордогу эң көп таралган негизги себеп – фокалдык сегменттик гломерулосклероз (FSGS) деп аталган оору. FSGS гломерули деп аталган бөйрөк фильтрлеринде микроскопиялык тырыктарды пайда кылат.
Ар кандай аутоиммундук оорулар жана өнөкөт иммундук оорулар бөйрөккө олуттуу зыян келтириши мүмкүн.
Амилоидоз – канда амилоид деп аталган белок затынын топтолушу, генетикалык жактан аныкталган оору. Ал кан тамырлардын дубалдарына жайгаштырылатар кандай органдар, анын ичинде бөйрөктөр.
Чоңдордо эң көп кездешкен экинчи фактор - бул кант диабети. Патология бөйрөк (бөйрөк) диабети деп аталган бөйрөк оорусу менен коштолот.
Балдардагы бөйрөк синдромунун эң көп таралган негизги себеби – минималдуу өзгөрүү оорусу (MCD). Минималдуу өзгөргөн оору бөйрөккө жашыруун зыян келтирет, аны абдан күчтүү микроскоп менен гана көрүүгө болот.
Балдарда эң көп кездешкен экинчи фактор - бул кант диабети.
Бардык формаларда бул ооруну бириктирүүчү өзгөчөлүгү бул түйүндөрдүн прогрессивдүү бузулушу.
Бөйрөктүн түтүкчөлөргө жана интерстицийге таасир этүүчү оорулары, мисалы интерстициалдык нефрит нефротикалык синдромду жаратпайт.
Диагностикалык мүмкүнчүлүктөр
- Эстималдуу гломерулярдык фильтрация (eGFR) кан тести бөйрөктүн иштешин баалоо үчүн тез тест болуп саналат. Сиздин eGFR - бул кан сары сууңуздагы креатининдин жана мочевина деңгээлинин анализине негизделген сан. Негизги заара гломерулярдык тосмо аркылуу кан плазмасын чыпкалоо аркылуу түзүлөт; адамдарда гломерулярдык чыпкалоо ылдамдыгы (GFR) 125 мл/мин.
- Клиникалык заара анализи. Бөйрөктүн катуу жабыркаганда заарага көп сандагы белок өтөт. Бул нефротикалык бөйрөк синдромунун эң алгачкы белгилеринин бири болушу мүмкүн. Заарада протеиндин бар-жоктугун текшерүү үчүн (протеинурия деп аталган) жалпы заара анализин тапшыруу керек.чөкмө микроскоп. Плазма альбумининин физиологиялык мааниси 0,1%ды түзөт, ал адатта гломерулярдык фильтрациялык тоскоолдуктан өтө алат.
- Нефротикалык синдромду аныктоо үчүн бөйрөктөрдү жана табарсыкты УЗИ изилдөө. Бөйрөктөрдүн жана кан айлануунун морфологиялык (структуралык) абалын баалоого мүмкүндүк берет. УЗИ ошондой эле заара чыгаруу системасынын коштолгон патологияларын аныктоого жардам берет.
Сиз бөйрөк патологиясынан заараны тесттик тилке менен экспресс анализинен кийин шектенсеңиз болот. Протеинурия көрсөткүчү жогору болгондо, тест тилкесинин түсү өзгөрөт.
Сывороткадагы альбумин деп аталган белоктун төмөн деңгээлин көрсөткөн клиникалык кан анализи диагнозду ырастайт.
Кээ бир учурларда, белгиленген дарылоо натыйжасыз болгондо, бөйрөктүн биопсиясы дайындалат. Бул үчүн бөйрөк тканынын өтө кичинекей үлгүсү ийне менен алынып, микроскоп астында каралат.
Бөйрөк протеинурия - бул заара аркылуу суткасына үч же андан көп грамм протеиндин жоголушу же бир заарада заара креатинининин 1 граммында 2 грамм протеиндин болушу.
Нефротикалык синдром нефротикалык диапазондогу протеинурия менен сары суунун гипоальбуминемиясынын жана беттин жана дененин төмөнкү бөлүктөрүнүн шишиктеринин айкалышы менен мүнөздөлөт.
Бөйрөк синдромун татаалданткан факторлор
Белоктар ар кандай функцияларды аткарышат. Сывороткадагы (кандагы) протеиндин деңгээли төмөн болгондо, организм кандын уюшу менен байланышкан көйгөйлөргө жана өнүгөт.инфекциялар (кандын белок бөлүгүндө иммуноглобулиндер - иммундук системанын негизги клеткалары бар экенин эске алганда).
Эң кеңири тараган бактериялык жана вирустук кыйынчылыктар курч сепсис, пневмония жана перитонит.
Веналык тромбоз жана өпкө эмболиясы (ПЭ) курч нефротикалык синдромдун белгилүү кесепеттери болуп саналат.
Башка татаалдыктар төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Анемия (анемия).
- Кардиомиопатия, анын ичинде ишемия.
- Жогорку кан басымы - системалуу гипертония.
- Өнөкөт шишик.
- Курчтуу жана өнөкөт бөйрөк жетишсиздиги (ARF, CRF).
Бөйрөк ооруларын дарылоо жолдору
Нефротикалык синдромду спецификалык дарылоо жок, бардык дарылоо адатта симптоматикалык (симптомдорду жана татаалдашууларды басаңдатуу) жана профилактикалык (бөйрөк ткандарынын андан ары бузулушун алдын алуу) гана болуп саналат.
Толук бөйрөк жетишсиздиги (бөйрөк оорусунун акыркы стадиясында) өмүрдү сактап калуу үчүн диализди жана андан ары бөйрөктү алмаштырууну талап кылаарын билүү маанилүү.
Кайсы бир симптомдорду басаңдатуучу дарыларды дарылоочу дарыгер жазып берет. Булар гипертонияны жана холестеролду көзөмөлдөө үчүн дарыларды камтышы мүмкүн.
Гипертонияны төмөндөтүүчү дарылар ACE (ангиотензинди айландыруучу фермент) ингибиторлору жана ARBs (ангиотензин II рецепторлордун блокаторлору) деп аталган, капиллярлардын басымын төмөндөтүүчү жанапротеиндин заарага чыгышына жол бербөө.
Диуретиктер организмди ашыкча суудан арылтуу үчүн, ошондой эле кан басымды жөнгө салуу жана шишиктерди басаңдатуу үчүн жазылат.
Канды суюлтуучу дарылар (антикоагулянттар) инфаркттын (миокард инфаркты) жана инсульттун алдын алуу үчүн кандын уюп калуу коркунучу бар учурларда сунушталат.
Тамактанууну өзгөртүү дарылоодо абдан маанилүү роль ойнойт; Аз майлуу диета кандагы холестеролду көзөмөлдөөгө жардам берет. Балыкты же майсыз этти тандаңыз.
Шишүүнү басаңдатуу жана кан басымды дени сак деңгээлде кармоо үчүн тузду (натрий хлориди) ичүүнү чектеңиз.
Иммуносупрессанттар иммундук системанын ашыкча реакциясын, гломерулонефрит жана системалуу кызыл жегич менен, мисалы, глюкокортикостероиддер (Преднизолон, Декортин, Медопред ж.б.) басышат.
Бөйрөктүн прогрессивдүү бузулушун кантип алдын алса болот?
Бул синдромдун алдын алуунун бирден-бир жолу - аны пайда кыла турган оорулардын алдын алуу.
Эгер сизде бөйрөктөрүңүзгө зыян келтире турган оору болсо, негизги ооруңузду көзөмөлдөө жана бөйрөктүн бузулушун алдын алуу үчүн нефротикалык синдром боюнча клиникалык көрсөтмөлөрдү иштеп чыгуу үчүн доктурга кайрылыңыз.
Ошондой эле бөйрөктүн иштешин текшерүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
Бул абдан маанилүүкант диабети, жогорку кан басымы, же бөйрөк оорусунун үй-бүлө тарыхы бар адамдар үчүн. Бөйрөктүн бузулушу дайыма калыбына келбейт, алардын клеткалары өлгөндөн кийин калыбына келбейт. Бирок эгерде сизде негизги оору бар болсо, эрте стадиясында аныкталып, өз убагында дарылоо дайындалса, анда абалдын начарлап кетишинин алдын алууга мүмкүнчүлүк бар.
Балдардагы бөйрөк патологиясы
Нефротикалык синдром ар кандай курактагы адамдарга таасир этсе да, көбүнчө 2 жаштан 5 жашка чейинки балдарда диагноз коюлат.
Патология кыздарга караганда балдарга көбүрөөк таасир этет. Жыл сайын 50 миңдей балага нефротикалык синдрому менен гломерулонефрит диагнозу коюлат. Ал бөйрөк же аутоиммундук оорулары бар үй-бүлөлөрдө же азиялык диаспораларда көбүрөөк кездешет, бирок эмне үчүн экени азырынча белгисиз.
Балдардагы бөйрөк оорусунун белгилери
Чоң кишилердей эле шишик алгач көздүн тегерегине, андан соң ылдыйкы буттарда жана дененин калган бөлүгүндө байкалат.
Иммуноглобулиндер – инфекциялар менен күрөшүүчү кандагы белоктордун атайын тобу болгон антителолор. Организм белокторду жоготкондо, балдар жугуштуу ооруга чалдыгышы ыктымал.
Заарада өзгөрүүлөр болот - кээде заарада протеиндин көп болушу анын көбүктүү болушуна алып келет.
Нефротикалык синдрому бар балдардын көбү "минималдуу өзгөрүү оорусуна" ээ. Бул алардын бөйрөктөрү биопсиядан кыртыш үлгүсү алынганга чейин тесттерде нормалдуу же нормалдуу болуп көрүнөт дегенди билдирет.микроскоп астында каралбайт. Минималдуу өзгөрүү менен оорунун себеби белгисиз.
Фин тибиндеги тукум куума нефротикалык синдромдо нефриндин гени, фильтр аралык протеин мутацияланып, ымыркай кезинде бөйрөк оорусуна алып келет.
Ошондой эле бөйрөк көйгөйлөрүнүн же башка шарттардын натыйжасында пайда болот, мисалы:
- гломерулосклероз - бөйрөктүн ички түзүлүшү бузулганда;
- гломерулонефрит - бөйрөктүн фильтрация системасынын сезгениши;
- ВИЧ же В жана С гепатити сыяктуу инфекциялар;
- системалуу кызыл кызыл;
- диабет;
- орок клеткалуу анемия;
- Өтө сейрек учурларда рактын айрым түрлөрү, мисалы, лейкоз, көп миелома же лимфома.
Бирок бул көйгөйлөр балдарга караганда чоңдордо көбүрөөк кездешет.
Балдардагы нефротикалык синдромдун белгилерин стероиддик дарылар менен көзөмөлдөөгө болот.
Көпчүлүк балдар стероиддерге жакшы жооп беришет жана бөйрөктүн иштебей калуу коркунучу минималдуу. Бирок, балдардын аз санында (тукум куучулук) тубаса нефротикалык синдром бар жана ал терапияга азыраак жооп берет. Акыр-аягы, алардын синдрому өнөкөт бөйрөк жетишсиздиги менен аяктайт жана мындай балдар бөйрөктү алмаштырууга муктаж.
Терапияга оң жооп берген балдардын көбүндө симптомдор көзөмөлдөнөт, ремиссия байкалат – оорунун өнүгүшү убактылуу токтотулат, андан кийин бир аз убакыттан кийин симптомдор кайра кайталанат – рецидив пайда болот.
БКөпчүлүк учурларда балдар чоңойгон сайын рецидивдер азыраак болот, ал эми нефротикалык синдром көбүнчө өспүрүм куракта жоюлат.
Патологиялык абалды көзөмөлдөө
Ата-эне баласын нефротикалык синдром боюнча кеңеш, текшерүү жана атайын дарылоо үчүн адиске (педиатриялык нефрологго) алып барышы керек.
Негизги дарылоо стероиддер (глюкокортикостероиддер) болуп саналат, бирок балада олуттуу терс таасирлер пайда болсо, кошумча дарылоо да колдонулушу мүмкүн.
Көпчүлүк балдар кеч өспүрүм куракка чейин кайталанып, бул мезгилде стероиддерди талап кылышат.
Тубаса нефротикалык синдрому бар балдарга, адатта, преднизолондун жок дегенде 4 жумалык курсу берилет, андан кийин дагы төрт жума бою эки күн сайын азайтылган дозасы берилет. Бул протеинуриянын алдын алат.
Преднизолон кыска мөөнөткө берилгенде, адатта, олуттуу же узак мөөнөттүү терс таасирлери байкалбайт, бирок кээ бир балдарда:
- табеттин жогорулашы;
- салмак кошуу;
- беттин кызарышы;
- маанайдын тез-тез өзгөрүшү.
Көпчүлүк балдар нефротикалык синдромду Преднизолон менен дарылоого жакшы жооп беришет, протеин көбүнчө заарасынан кетип, шишик бир нече жуманын ичинде жок болот. Бул мезгилде ремиссия пайда болот.
Диуретиктер же диуретиктер, ошондой эле топтолууну азайтуу үчүн колдонсо болот.суюктуктар. Алар зааранын көлөмүн көбөйтүү менен иштешет.
Пенициллин антибиотик болуп саналат жана инфекцияны жуктуруп алуу мүмкүнчүлүгүн азайтуу үчүн рецидив учурунда берилиши мүмкүн.
Диеталык тамак-аш маанилүү. Балаңыздын рационундагы туздун көлөмүн азайтып, андан ары суу кармалып калбаш үчүн жана шишиктерге жол бербеңиз.
