Бул патология борбордук нерв системасынан келип чыгышы менен кеңири белгилүү, бирок дененин бардык жеринде пайда болушу мүмкүн. AVMге генетикалык ыктуулук жана анын тукум куучулук жолу менен берилүү фактылары белгисиз. Бул тукум куума оору эмес деп эсептелет.
Артериовеноздук кемчилик кан тамыр патологиясы – нерв системасынын тамырларынын анормалдуу өнүгүшү. Тагыраак айтканда, кеп мээнин же жүлүндүн тамыр түзүлүшүнүн тубаса аномалиясы жөнүндө болуп жатат. Латын тилинен которгондо "малформация" термининин өзү "начар калыптануу" дегенди билдирет, башкача айтканда, органдын же ткандын структурасынын жана функцияларынын одоно өзгөрүшү менен дени сак физикалык өнүгүүдөн ар кандай четтөө дегенди билдирет. Мындай кемчилик тубаса же жаракат же оорунун натыйжасында пайда болушу мүмкүн. Ушундай эле четтөө териде, өпкөдө, бөйрөктө пайда болот, бирок көбүнчөтак нерв системасында.
Оорунун маңызы эмнеде?
Бул четтөө көбүнчө мээде, жарым шарлардын арткы аймактарында, көкүрөк же моюнча омурткалары көп жабыркайт. Жүлүндө да аномалия пайда болот, бирок бул сейрек кездешет. Артериовеноздук кемчилик баш сөөгүнүн көңдөйүндө бир сантиметрден өтө чоң өлчөмдө өзгөрөт.
Пайда болгон дефект, адатта, ичке, ичке жана бурмаланган тамырлардын чиеленишиндей көрүнөт, анда артериялар түздөн-түз тамырлар менен кездешет, ал капиллярлардын катышуусуз пайда болот. Ошентип, артериялык кан ткандарды жана органдарды эч кандай байытпайт.
Бул оору өнөкөт болуп, негизинен эркектерде жаш куракта кездешет. Бир үй-бүлөдө, мындай патологиясы кээде бир эле учурда бир нече мүчөлөрүн көрсөтөт, бирок тукум куучулук деп эсептелбейт. Биринчи жолу патологиясы проявляется жашында он жаштан отуз жашка чейин, ал эми анын туу чокусу жыйырма жыл. Бузулуу кан тамыр түзүлүшү түйүлдүктүн өнүгүшүнүн экинчи айында пайда болот, жана мындай аномалия так себептери белгиленген эмес. Дүйнөдө бул ооруга чалдыгуу калктын жүз миңине бир адамды түзөт.
Өнүгүү механизми
Адатта, кычкылтектүү кан жүрөктөн ар кандай ткандарга жана органдарга өтөт. Адегенде ал тамырлар аркылуу өтөт. Андан кийин артерия артериолага өтөт, ал аркылуу кан капиллярларга кирет. Бул жерде клетка алмашуу жүрүүчү капиллярдык катмар. Клеткалар артериялардан кычкылтекти алаткөмүр кычкыл газы менен калдыктар. Андан кийин кан тамырлар аркылуу андан ары агып, ал жерден кайра жүрөккө көтөрүлөт.
Артериовеноздук кемчилик болгондо артериялардан чыккан кан фистула деп аталган түтүк аркылуу венага кирип, ткандарда түздөн-түз ушул фондо гипоксия пайда болот. Кан ташуучу веналарда басым жогорулайт.
Убакыттын өтүшү менен фистулалар акырындап кеңейип, чоңоюп, артерия дубалдары калыңдайт. Эгерде кемчилик абдан өнүккөн болсо, анда кандын агымы күчтүү жана ошол эле учурда жүрөктүн иштеши да көбөйөт. Мындай учурларда артериялар жана веналар ири пульсирлөөчү тамырларга окшош. Алар мындай кысымга туруштук бере алышпайт, анткени алар буга ылайыкташкан эмес, ошондуктан алар чоюлуп, көп учурда сынышат. Кан тамырлардын ушундай абалы дененин каалаган жеринен байкалат. Эгерде кемтик тамырларга гана тийсе, анда алар веноздук ангиоманын бар экендиги жөнүндө айтышат.
Сорттор
Төмөнкү сорттор түзүлүшү боюнча айырмаланат:
- Малформация, анда кан тамырлардын тобунда веналар жок, артерия гана болот.
- Дура материяда артериовеноздук кемчиликтин фистулдуу түрү пайда болушу мүмкүн.
- Расемоздун бутактанган кемчилиги жетимиш беш пайызда кездешет.
- Каверноздук кемчилик учурлардын он бир пайызында кездешет. Ал кичинекей капиллярларды гана камтыйт, ал эми артериялар жана веналар бул жерде таптакыр жок, ал эми басым бузулбайт. Бул учурда түрчөлөр телеангиэктазия болуп саналат.
Өлчөмү боюнча айырмалоо:
- Микромалформация өлчөмү боюнча эң кичине деп эсептелет.
- Бир сантиметрге жетпеген майда кемтиктер.
- Өлчөмдөрү бирден эки сантиметрге чейин болгон кичинекей кемтиктер.
- Төрт сантиметрге чейин орто кемтиктер. Жарылып кетүү коркунучу абдан жогору.
- Алты сантиметрге чейинки чоң кемтиктер өтө коркунучтуу.
- Алты сантиметрден ашкандар эбегейсиз чоң, бирок алар азыраак сынышат, бирок аларды айыктыруу кыйын.
Артериовеноздук кемчилик дренаждын мүнөзүнө жана анын локализациясына жараша бөлүнөт. Ал мээнин кабыгында, башкача айтканда, анын бетинде түз болушу мүмкүн. Бул жагынан алганда, алар да кортикалдуу деп аталат. Башка түрлөрү көбүнчө мээнин өзөгүндө же гипоталамуста локализацияланган ички бузулуулар болуп саналат. Артериовеноздук фистула dura mater ичинде болушу мүмкүн.
Мээнин бузулушунун симптоматикалык көрүнүшү
Мээ тамырларынын артериовеноздук бузулушу, ошондой эле мээ деп аталат, төмөнкү негизги симптомдор менен коштолот:
- Сефалалгиянын пайда болушу ар кандай интенсивдүүлүк, эч кандай үзгүлтүксүздүк жана узактык мүнөздөмөсү жок. Бул учурда оору туура эмес локализациясы менен туура келбейт, анын интенсивдүүлүгү ар кандай.
- Талмашуулардын болушу. Бул учурда дененин ар кайсы жерлеринде жалпы же жарым-жартылай конвульсиялар байкалат. Эсин жоготуу байкалган эмес.
- Көрүнүшүбаш айлануу жана эс-учун жоготуу.
- Булчуңдардын алсыздыгынын жана буттун парезинин өнүгүшү.
- Мээче жабыркаса, басуу бузулат. Таң калыштуу жана координациянын жоктугу байкалат.
- Маңдай бөлүктөрүндө көрүү начарлашы мүмкүн.
- Дизартриянын пайда болушу.
Оң капчыгайдын артериовеноздук кемтигинин симптоматикасы өтө көпкө чейин байкалбашы мүмкүн жана кээде текшерүү учурунда кокусунан аныкталат.
Невралгиялык симптомдор
Мээнин өсүү мезгилинде мээге басым башталганда неврологиялык симптомдор пайда болот. Төмөнкү көрүнүштөр болушу мүмкүн:
- Интракраналдык басым жогорулайт, басуучу же пульсирлөөчү мүнөздөгү баштын туруктуу оорушу пайда болот.
- Апатия, летаргиянын көрүнүшү, аткаруунун төмөндөшү.
- Кыймылдардын координациясынын бузулушу.
- Чалгындоону кыскартуу.
- Сүйлөө бузулушунун кыймылдуу афазия түрүндөгү көрүнүшү.
- Дененин айрым аймактарынын иннервациясынын бузулушу.
- Аркага капыстан жыгылган солкулдаган басуу.
- Талма жана булчуң гипотензиясынын көрүнүшү.
- Буттардын парези.
- Страбизм же сокурдук түрүндөгү көрүү көйгөйлөрү.
Мээ тамырларынын артериовеноздук кемчилигинин акырындык менен өнүгүшүнүн фонунда неврологиялык симптомдор ырааттуу түрдө көбөйүшү мүмкүн. Орто жашка келгенде оору туруктуу болуп, жаңы бузулуулар пайда болбой калат. Аялдар өзүн жаман сезиши мүмкүнкош бойлуулук учурунда жаңы белгилер пайда болот. Кош бойлуу аялдардын геморрагиялык инсульт учурлардын жыйырма үч пайызында ушул оорудан келип чыгат.
Жүлүндүн артериовеноздук кемтиги
Бул учурда симптомдор төмөнкүдөй болот:
- Бут-буттардагы сезүү көйгөйлөрү, мисалы, оору же тийүү сезилбеши мүмкүн.
- Күчтүү оорунун башталышы.
- Төмөнкү буттардын капыстан прогрессивдүү параличинин пайда болушу. Артериовеноздук кемчилик - бул өтө олуттуу оору.
- Молдордо кычышуу көрүнүшү.
- Сфинктердин активдүүлүгүнүн жана уродинамиянын бузулушу, дефекацияны же заара чыгарууну көзөмөлдөө мүмкүн болбогондо.
Көпчүлүк адамдар биринчи чабуулунан дээрлик толугу менен айыгышат, бирок симптомдордун кайталануу коркунучу бар. Дарыланбаса, убакыттын өтүшү менен бейтап алсыз болуп, жакындарына толугу менен көз каранды болуп калат.
Тамырдын жарылуу белгилери
Малформациянын фонунда кан тамырлардын жарылышы ар бир экинчи пациентте мүмкүн. Мында жумуштун көбөйүшү, стресс жана спирт ичимдиктерин ичүү чоң роль ойнойт. Кан куюлуу капысынан пайда болот. Көбүнчө табиятта субарахноиддүү. Белгилери инсульттун белгилерине окшош. Оорулуу баштын катуу ооруганына даттанат, андан ал эсин жоготуп коюшу мүмкүн. Көрүнүп турган шарттар болбосо, кусуу пайда болот, ашказанды тазалагандан кийин жеңилдик пайда болбойт. Эс-учун жоготкон абал бар. Көздүн оорушу менен кыжырдануу бар, булжаркыраган жарыктан улам келип чыккан, көрүү начарлайт, толук сокурдук пайда болот, сүйлөө бузулат.
Укуунун начарлашы менен бирге талма болушу мүмкүн эмес. Көрүү бузулушу мүмкүн, буту-колдун шал оорусу пайда болот. Гематомалар пайда болгондо, менингеалдык синдром көбүнчө диагноз коюлат, ал эми басым жогорулайт. Эртеси температура көтөрүлөт. Туура дарылоо менен беш күндөн кийин ден соолук жакшырат. Биринчи жылы кан агуудан кийин кайра кайталоо коркунучу сакталат. Мындан тышкары, дарылоо жүргүзүлбөсө, коркунуч үч эсеге көбөйөт.
Диагностика
Оорулуулар көбүнчө кан кеткенден кийин жардамга кайрылышат. Дарыгер бейтаптын деталдуу текшерүү жүргүзөт, жаракат жана оорулардын бар экенин аныктайт, нейрологиялык абалын аныктайт. Андан кийин КТ жана МРТ жана ангиограмма пландаштырылат.
АВМ диагностикасынын бул ыкмалары мээнин түзүлүшүн катмар-катмар изилдөөгө, мында анын өлчөмү менен кемтиктин бар экендигин аныктоого жана мээнин жалпы абалын баалоого мүмкүндүк берет. Компьютердик томография менен рентген нурларынын жардамы менен паренхиманын ичиндеги аномалияны аныктоого болот. КТ ангиографиясын жасаганда мээнин артериялары дагы деталдаштырылган. Компьютердик томография эң ылдам ыкма, бирок эң эффективдүү эмес, ал кан агууну аныктоого окшош.
Артериовеноздук кемчилик үчүн MRI көбүрөөк маалымат берет. Анын аркасында бул оору оңой аныкталып, оорулуунун абалынын оордугу аныкталат. Жогоркумээнин ангиограммасы пациенттин абалын так баалайт, бирок бул өтө кымбат экспертиза. Аны өткөрүүнүн бир бөлүгү катары мээнин тамырларына карай перифериялык артерияга катетер киргизилет. Андан кийин кемелердин сүрөттөрү тартылат. Бул манипуляциядан кийин татаалдашуу коркунучу бар болсо да, бирок ушул ыкма гана кан агуунун себептерин так аныктоого мүмкүндүк берет.
Электроэнцефалография анын локализация зонасын таап, дүүлүккөн очокторду аныктайт. Доплер УЗИ жүргүзүүдө дарыгерлер кан агымынын ылдамдыгын аныктап, жабыркаган аймактагы тамырлардын мейкиндик абалын карашат. Ангиография да жүргүзүлөт. Бирок бул процедура көп убакытты талап кылат, анестезия астында жасалат. Ангиография веноздук басымдын жогорулашын аныктоо үчүн зарыл болсо, ал артериовеноздук кемчиликти хирургиялык дарылоону тандоодо абдан маанилүү (ICD Q28.2.).
Дарылоо
Дарылоо ыкмасын тандоодо үч вариант бар. Кеп хирургиялык операциянын ыкмасы, артериовеноздук кемтиктерди эмболизациялоо жана радиохирургиялык дарылоо жөнүндө болуп жатат. Операциянын тобокелдик даражасын аныктоо жана мүмкүн болуучу кесепеттерге баа берүү маанилүү. Бул учурда ар кандай ыкманын негизги максаты - баш сөөгүнүн көңдөйүнө мындан ары мүмкүн болгон кан куюлууларды болтурбоо үчүн абсолюттук облитерацияга жетишүү.
Хирургиялык дарылоо
Бул ыкманын бир бөлүгү катары, 100 миллилитрге чейинки көлөмдөрү менен кемчиликти толук жоюу жүргүзүлөт. Хирургиялык ыкма баш сөөктү ачууну камтыйткемчиликтерди аныктоо үчүн. Мындан тышкары, анын кийинки cauterization лазер менен же башка каражаттардын жардамы менен жүзөгө ашырылат. Каутеризацияланган жер кыртыштардан толугу менен чыгарылат. Операция ийгиликтүү өтсө, оорулуу толук айыгат. Бирок инсульт түрүндө кыйынчылыктар дагы деле болушу мүмкүн.
Операциядан кийин бир жума бою толук реабилитация курсу өткөрүлөт. Оорулуу ооруканадан чыгарылгандан кийин ноотропдук жана ангиопротекторлор менен дарылоо сунушталат. Профилактиканын алкагында мезгил-мезгили менен кан тамыр хирургуна жана невропатологго текшерүүдөн өтүп, магниттик-резонанстык томографиядан өтүп туруу зарыл.
Эмболизация же эндоваскулярдык операция жасоо
Эндоваскулярдык хирургия кан тамырларды жабыштырып, жалпы кан айлануудагы кемтикти кетирүүнү камтыйт. Ушунун фонунда тамырларды толук жабыштыруу бейтаптардын отуз пайызында мүмкүн болсо, башка бейтаптарда жарым-жартылай болуп чыгат. Бул ыкма абдан көп колдонулат, ал натыйжалуу кан агуулардын алдын алат. Эндоваскулярдык хирургиядагы эмболизация ыкмасы катетер аркылуу атайын жабышчаак элементти берүүнү камтыйт.
Радиохирургиялык дарылоону жүргүзүү
Бул ыкманы колдонууда кемтиктин өлчөмү үч сантиметрден аз болсо, аны жок кылуу мүмкүн. Мындай операциядан кийин бейтаптардын 85 пайызы артериовеноздук кемчиликтен айыгат. Бул ыкма классикалык операцияны жүргүзүү үчүн бузулуунун локализациясы болбогондо колдонулат. Бул техниканын бир бөлүгү катарынурлануу аномалия болгон жерге багытталган, бул жол-жобосу туура бир саатка созулат. Андан ары эки жыл ичинде өз алдынча склероз тамырлар жана бириктирүүчү ткандардын менен алмаштырылат. Бул техниканын кемчилиги склероздун өнүгүшүнө чейин бул аймакта кан агуулар болушу мүмкүн.
Учурда операциялардын ар кандай түрлөрү активдүү айкалыштырылууда. Бул татаалдашуулардын пайызын азайтып, радикалдуу ыкмалардын мүмкүнчүлүктөрүн кеңейтүүгө мүмкүндүк берет.
Жүлүндүн артериовеноздук кемчилигин дарылоо хирургиялык кийлигишүүнүн жардамы менен жүргүзүлөт. Ошондой эле интервенциялык ыкманы колдонууга болот. Акыркы ыкма азыраак инвазивдүү. Ал дароо катып, идиш бүтөлүп, атайын жабышчаак элементин киргизүүнү камтыйт. Бул ыкманы колдонууда дени сак тамырларга зыян келтирүү коркунучу бар. Ушуга байланыштуу затты киргизүү аномалияга мүмкүн болушунча жакын ишке ашырылат.
Кээде анормалдуу тамырларга жанаша турган жана аларга кандын өтүшүнө бөгөт койгон атайын микрокоюлдар киргизилет. Мындан тышкары, алынуучу катушкалар кийинчерээк күрөөлөрдүн өнүгүшүнө жардам берет. Кан тамырларды блокадалоо кум бөлүкчөлөрүнө окшош бир зат менен ишке ашырылат. Бирок мындай бөлүкчөлөр жаңы реканализацияга алып келиши мүмкүн. Буга байланыштуу алдын алуу максатында жыл сайын ангиографиядан өтүү керек. Эгерде кемчилик табылса, эмболизация кайра жасалат. Ал, адатта, анестезия астында жүзөгө ашырылат, ал эми жол-жобосунун узактыгы үч сааттан алты саатка чейин. Процедурадан кийин пациентте кичинекейкесилген жердин оорушу, анальгетиктер дайындалат.
Профилактикалык иш-чараларды өткөрүү
Тамырлардын артериовеноздук кемчилиги туура эмес жана бузулган эмбриогенездин натыйжасы. Буга байланыштуу алдын алуу бир катар факторлор менен шартталган, оор физикалык күч, стресс, тамеки чегүү, алкоголдук ичимдиктерди ичүү, кан басымынын жогорулашы ж.б.у.с. хирургия үзгүлтүксүз магниттик-резонанстык томографиядан өтүшү керек.
