Миелодиспластикалык синдром бир же бир нече кан клеткаларынын, мисалы, эритроциттердин, тромбоциттердин же жилик чучугундагы лейкоциттердин өндүрүшүнүн бузулушунан келип чыккан гематологиялык патологиялардын тобун билдирет. Келгиле, бул ооруну майда-чүйдөсүнө чейин карап көрөлү, анын негизги себептерин, симптомдорун жана кандай дарылоо экенин билели.
Оорунун сүрөттөмөсү
Миелодиспластикалык синдром цитопениядагы диспластикалык өзгөрүүлөрдүн жана айлануучу кандагы жилик чучугунун айкалышынан турган бирдиктүү патогенетикалык механизмди бириктирген патологиялардын кыйла кеңири спектрин камтыйт. Бул синдромдун пайда болушу менен коштолгон патологиялардын ар бири курч миелоиддик лейкоздун коркунучун жогорулатат.
Соңку кездери миелодиспластикалык синдром (отка чыдамдуу анемия) сыяктуу феномен илимий иштердин эбегейсиз көлөмүн алды, анткени чыныгы жыштыгыбул ооруга чалдыгуу кыйла көбөйдү, ал эми жалпы кабыл алынган натыйжалуу терапия али иштелип чыккан эмес. Мындан тышкары, эксперттер жаш курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн болгон патологиянын баштапкы формасына чалдыгуу көбөйгөнүн белгилешет, муну заманбап дүйнөдө экологиялык абалдын олуттуу начарлашы менен түшүндүрүүгө болот.
Белгилей кетчү нерсе, миелодиспластикалык синдромдун өнүгүшү эң ыктымал болгон негизги тобокелдик тобуна негизинен улгайган пациенттер кирет. Балдардын арасында, балким, эрежеден тышкары, мындай шартты эрте аныктоо өтө кыйынга турат. Андан кийин, бул патологиянын өнүгүшүнүн негизги себептерин карап көрөлү.
Негизги себептер
Синдромдун көпчүлүк мисалдарын идиопатиялык этиопатогенетикалык формага бөлүүгө болот, мында анын өнүгүшүнүн негизги себебин так аныктоо мүмкүн эмес. Миелодиспластикалык синдромдун экинчилик формасы онкологиялык профили бар пациенттерде гана пайда болот жана анын пайда болушу адатта химиотерапияны колдонуудан кийинки мезгилде пайда болот. Бейтаптардын бул категориясында синдрому өтө агрессивдүү жүрүп жатат, мындан тышкары, ал дары-дармек терапиясына өзгөчө туруктуу. Онкологиялык патологияларды дарылоодо колдонулуучу препараттар, мисалы, Топотекан менен циклофосфамид геномго зыяндуу таасирин тийгизип, ошону менен миелодиспластикалык синдромдун (рефлектордук анемия) өнүгүшүнө түрткү болот.
Бартобокелдиктин негизги себептеринин бир кыйла кенен спектри, аларды жок кылуу, патологиянын пайда болушун болтурбоо мүмкүн болот. Аларга иондоштуруучу нурлануу, бензол буусу менен тамеки чегүү кирет.
Көпчүлүк онкологдор бул синдром лейкоздун курч түрүнүн өнүгүшү үчүн негизги фон катары кызмат кылат деген пикирде. Отко чыдамдуу анемия бул оорунун эң кеңири таралган түрү болуп саналат жана практикада көптөгөн эксперттер бул түшүнүктөрдү аныкташат. Отко чыдамдуу анемия менен кандагы гемоглобиндин концентрациясын төмөндөтүүнүн стандарттуу классикалык вариантынын ортосундагы негизги айырма - бул синдромдун фонунда ашыкча бласттык клеткалар пациенттин жилик чучугунда көп сандагы бласт клеткалары топтолушу мүмкүн., бул жалпы клетканын курамынын отуз пайызын түзөт.
Миелодиспластикалык синдромдун патогенезинин өнүгүшүндө жилик чучугунда клеткаларды өндүрүүнүн эффективдүүлүгү чоң мааниге ээ. Сөөк чучугунда органикалык, морфологиялык өзгөрүүлөрдүн натыйжасында оорулуулардын организминде гемопоэздин экстрамедуллярдык формасынын компенсациялык механизмдери өөрчүшү мүмкүн. Окшош көрүнүш кошумча гепатоспленомегалия менен коштолот.
Экинчи миелодиспластикалык синдромдун патогенетикалык негизи сөөк чучугунун ичиндеги кан клеткаларынын пролиферациясынын бузулушунан, жетилүүсүнөн турат, натыйжада залалдуулуктун бардык белгилери бар көп сандагы жарылуучу денелердин пайда болушуна алып келет.
Тобокелдик факторлору
Ксиндрому үчүн негизги тобокелдик факторлору төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Эркек жынысына таандык.
- Теринин түсү ак.
- Оорулуу алтымыштан ашты.
- Ооруга чейинки химиотерапия жана нурлануу.
- Кээ бир химиялык заттардын таасири. Мисал катары тамекинин түтүнү жана пестициддер, эриткичтер.
- Организмге түрдүү оор металлдардын, мисалы, коргошун менен сымаптын таасири.
Кийин, биз бул оору кантип пайда болоорун жана анын негизги белгилери кандай экенин билебиз.
Синдромдун негизги көрүнүштөрү кандай?
Миелодиспластикалык синдромдун ашыкча жарылуу менен мүмкүн болгон көрүнүшү, биринчи кезекте, алсыздыктын жана дем алуунун кысылышынын көрүнүшү болушу мүмкүн. Оорунун алгачкы стадияларында бул синдром көп учурда клиникалык түрдө көрүнбөйт. Кээде бул күнүмдүк лабораториялык кан анализи учурунда кокустан аныкталат. Окшош белгилер башка ооруларга байланыштуу болушу мүмкүн. Эгерде адам төмөнкү белгилердин бирин байкаса, дароо дарыгерге кайрылуусу керек:
- Демиктирүү.
- Чарчаганды сезүү менен бирге алсыздыкты өнүктүрүү.
- Теринин бозомук түсү.
- Кичинекей көгалалардан улам көгөргөн тактар пайда болуп, кан агуу күчөйт.
- Петехияларды көрүү - теринин астындагы төөнөгүчтүн башындагыдай жалпак, так көк алалар.
- Ысытма же тез-тез инфекциялардын пайда болушуоорулар.
Миелодиспластикалык синдромдун белгилери
Синдромдун клиникалык көрүнүшү түздөн-түз миелопоэздин тартылуу даражасына көз каранды. Бул жагынан алганда, патологиясы баштапкы стадиясында бейтаптар бир кыйла узакка созулушу мүмкүн симптомсуз мезгилди байкашат. Оорулууларда миелодиспластикалык синдром анемиялык мүнөздөгү басымдуу симптомдордун комплексинен улам пайда болгон учурларда, оорулуулардын көзгө көрүнгөн терисинин катуу кубаруусу менен күчөгөн алсыздык байкалат, ошондой эле табити да жок.
Жугуштуу мүнөздөгү ооруларга ыктуулуктун жогорулашы нейтропениянын өнүгүшүн көрсөтөт. Мындан тышкары, бейтаптардын бул тобу сезгенүү ооруларын өнүктүрүү коркунучу жогору. Ырас, синдромдун тромбоцитопендик компоненти, ал кандын көбөйүшү түрүндө геморрагиялык симптомдук комплекстин пайда болушунда өзүн көрсөтө алат, бейтаптардын жыргалчылыгына таасир этүүчү эң оор фактор болуп саналат. Ошондой эле териде исиркектердин петехиалдык элементтеринин өнүгүшү менен эпистакстын тез-тез эпизоддору болушу мүмкүн.
Миелодиспластикалык синдромдун (рефрактордук анемия) ашыкча жарылуулар менен сапаттуу диагностикасы клиникалык көрүнүштөрдүн интенсивдүүлүгүнө баа берүүнү, ошондой эле перифериялык кандын гана эмес, ошондой эле жилик чучугунун клеткалык курамындагы көрсөткүчтөрдүн өзгөрүшүн камтышы керек. аспирациялоо. Рефрактердик анемия, лейкоцитопения же тромбоцитопения сыяктуу белгилер табылганда, ошондой эле бардык бул бузулуулардын айкалышындаулгайган бейтаптар синдрому бар деп болжолдоого тийиш.
Рефрактордук анемия анизоцитоз менен, андан тышкары макроцитоз менен айкалышы менен мүнөздөлөт, ал эритроциттердин катарындагы клеткалардын орточо көлөмүнүн көбөйүшү менен көрүнүшү мүмкүн. Белгилей кетчү нерсе, миелодиспластикалык синдромдун фонунда тромбоцитопения көбүнчө критикалык мааниге жетпейт, бирок ал тромбоцит клеткаларынын өлчөмүнүн өзгөрүшү менен коштолушу мүмкүн. Акыркысы алардын гранулдуулугунун төмөндөшү түрүндө болот. Лейкоциттердин санынын азайышын байкоого таптакыр кереги жок. Эң өзгөчө критерий псевдо-Пелгер клеткаларынын катышуусу менен лейкоциттердин плазма гранулярдуулугунун өзгөрүшү. Моноциттүү кан клеткаларынын концентрациясынын жогорулашынын болушу миеломоноциттик типтеги өнөкөт лейкоздун пайда болушуна күбө болот.
Дерлик жүз пайыз ишенимдүүлүгүнө ээ болгон жогорку тактыктагы диагностикалык ыкма – бул иммунофенотиптөө жана сөөк чучугунун аспиратынын цитохимиялык анализи, ал конкреттүү ферменттерди аныктоого мүмкүндүк берет. Мындай ферменттер бласт клеткаларына гана мүнөздүү экенин белгилей кетүү керек.
Келгиле, миелодиспластикалык синдромдун классификациясын карап көрөлү.
Оорунун классификациясы
Заманбап медицинада синдромдун төмөнкү түрлөрү бөлүнөт:
- Отко чыдамдуу аз кандуулуктун өнүгүшү. Оорунун бул түрү алты айдан ашык сакталышы мүмкүн. Бул учурда, бейтаптын канын талдоодо жарылуулар болотжок болуу же бир тартипте пайда болот. Сөөк чучугунда, эреже катары, эритроиддик дисплазия байкалат.
- Сидеробласттар менен отко чыдамдуу анемиянын өнүгүшү. Патологиянын бул формасы да алты айдан ашык сакталышы мүмкүн. Пациенттин кан анализинде жарылуулар болбойт. Ошондой эле жилик чучугунда эритроиддик дисплазия бар.
- Мультилинардык дисплазия менен отко чыдамдуу цитопениянын өнүгүшү. Оорулуунун кан анализинде Auer денелери, адатта, жок. Жардырууларга келсек, алар да жок же айрым учурларда пайда болот. Моноциттердин санынын көбөйүшү менен панцитопения байкалышы мүмкүн. Сөөк чучугунда диспластикалык өзгөрүүлөр он пайыздан аз болот, Auer денелери жок.
- Бласттар-1 олуттуу ашыкча отко чыдамдуу аз кандуулуктун өнүгүшү. Оорулуунун канында Auer денелери жок, жарылуулар беш пайыздан ашыкты түзөт. Буга катарлаш моноциттердин көбөйүшү менен цитопения байкалат. Бул учурда жилик чучугунда бир же бир нече клетка линияларынын дисплазиясы байкалат, Ауэр денелери жок.
- Бласттар-2 ашыкча отко чыдамдуу анемиянын өнүгүшү. Оорулуунун канында моноциттердин жалпы санынын көбөйүшү байкалат, цитопения да байкалат. Жардыруу он тогуз пайызды түзөт; Auer денелерин аныктоого болот. Сөөк чучугунда, эреже катары, бир же бир нече клетка линияларынын дисплазиясы болот.
- Классификацияланбаган миелодиспластикалык синдромдун пайда болушу. Оорулуунун канында цитопения байкалат, аларда жарылууларэч кандай кезек жок же алар бир тартипте пайда болот. Auer органдары жок. Сөөк чучугунда бир мегакариоцитарлык тукумдун дисплазиясы байкалышы мүмкүн.
- Изоляцияланган делеция менен байланышкан миелодиспластикалык синдромдун өнүгүшү. Кан анализинде анемия байкалат, ал эми бласттар беш пайыздан ашыкты түзөт, тромбоцитоз жок эмес.
Диагностика
Оорунун диагнозу лабораториялык маалыматтардын негизинде коюлат. Изилдөөнүн алкагында пациентке төмөнкү процедуралар дайындалат:
- Перифериялык кан анализи.
- Сөөк чучугунун биопсиясы, андан кийин цитология.
- Цитохимиялык, цитогенетикалык тесттен өтүүдө.
Патологиядан жапа чеккен адамдардын перифериялык канын анализдөөнүн бир бөлүгү катары, эреже катары, панцитопения аныкталат, азыраак бир линиялык цитопения аныкталат. Бейтаптардын токсон пайызынын арасында дарыгерлер нормоциттик же макроциттик анемияны байкашат. Бейтаптардын 60 пайызында лейкопения менен нейтропения бар. Башка нерселер менен катар, бейтаптардын көпчүлүгүндө дарыгерлер тромбоцитопениянын бар экендигин белгилешет. Миелодиспластикалык синдромдун дагы кандай диагнозу бар?
Сөөк чучугун текшерүүнүн бир бөлүгү катары, клеткалардын жалпы саны адатта нормалдуу же жогору. Азыртадан эле алгачкы этапта, дарыгерлер dyserythropoiesis белгилерин аныктай алат. Бласттардын мазмуну түздөн-түз синдромдун түрүнө жараша болот, ошондуктан алардын саны нормалдуу же көбөйүшү мүмкүн. Келечекте дарыгерлер байкап турушатдисмегакариоцитопоэз менен дисгранулоцитопоэз. Кээ бир бейтаптарда жилик чучугунун ичиндеги дисплазия белгилери өтө жумшак болот. Цитогенетикалык изилдөөнүн алкагында дээрлик бардык бейтаптарга хромосомалык бузулуу диагнозу коюлат. Эми бул синдромду кантип дарылаарын карап көрөлү.
Миелодиспластикалык синдромду кандай дарылоо керек?
Дарылоо
Жакынкы убакка чейин миелодиспластикалык синдромду дарылоо симптоматикалык гана болгон. Бүгүнкү күндө адистер терапиянын жаңы ыкмаларын иштеп чыгууда, бирок оорулардын бул тобун натыйжалуу дарылоо дагы эле заманбап гематологиянын эң татаал көйгөйлөрүнүн бири болуп саналат. Буга чейин, myelodysplastic синдрому боюнча прогноз, негизинен, оорунун жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрүнө жараша болот, же татаалданышы жок. Дарылоо онкология жана гематология тармагындагы адистер тарабынан жүргүзүлөт.
Бул патологиясы бар бейтаптарды башкаруунун негизги тактикасын тандоо боюнча чечим кабыл алуу лабораториялык көрүнүштөрдүн оордугуна түздөн-түз көз каранды. Геморрагиялык синдромдун симптомдорунун жоктугу, аз кандуулук, жугуштуу ооруларды өнүктүрүү коркунучу оорулууга карата күтүү тактикасын тандоо үчүн негиз болуп саналат. Мындай кырдаалда миелопоэздин лабораториялык критерийине динамикалык байкоо гана көрсөтүлөт.
Бул синдромду оңдоонун терапиялык ыкмасын колдонуу оор клиникалык көрүнүштөрдө, ошондой эле лейкозго айлануу коркунучу жогору болгондо гана актоого болот. ATМиелодиспластикалык синдромду дарылоонун бир бөлүгү катары, эреже катары, консервативдик жана хирургиялык ыкмалар колдонулат.
Кеңири таралганы – бул кандын компоненттерин эритроциттик масса же тромбоконцентрат түрүндө венага киргизүүнү камтыган коштомо алмаштыруучу дарылоо. Гемокомпонентти колдонуу менен узакка созулган дарылоо сөзсүз түрдө оорулуунун денесинин темир менен ашыкча каныккандыгын туудурарын эске алуу керек, ал жогорку концентрацияда гана ар кандай органдарга жана структураларга уулуу таасирин тийгизет, бул, албетте, бузууну жаратат. алардын функциялары. Бул өзгөчөлүктү эске алуу менен кан куюу темирди байланыштырган жана аны жок кылууга көмөктөшүүчү дарыларды колдонуу менен айкалыштырылышы керек. Мисалы, "Desferal" препараты миелодиспластикалык синдром үчүн химиотерапиянын бөлүгү катары пациенттин салмагынын 1 килограммына 20 миллиграммдан парентералдык түрдө колдонулат.
Эритропоэтин жана тромбопоэтин сыяктуу заттарды парентералдык түрдө берүү кошумча симптоматикалык терапия үчүн колдонулат, бул пациенттин жалпы жашоо узактыгына эч кандай таасир этпейт. Бул, өз кезегинде, бул синдромду дарылоонун натыйжалуулугун артыкчылыктуу көрсөткүчү катары кызмат кылат. Патологиянын белгилеринин бири катары чыдамдуу анемия сыяктуу феномендин бейтаптарда болушу иммуносупрессивдүү дарылоону колдонуунун негизи болуп саналат. Бул үчүн, 25 миллиграмм суткалык дозада "Lenalipomide" дайындашат. Миелодиспластикалык синдромдун клиникалык көрсөтмөлөрү муну менен эле бүтпөйт.
Оорунун фонунда лейкоздун өнүгүшүн алдын алууда натыйжалуулугу бир нече жолу далилденген дары азацитидин, аны колдонуу белгилүү бир схема боюнча жүргүзүлөт. Дарылоонун биринчи курсу жети күндү түзөт, анын жүрүшүндө азацитидин пациентке 75 миллиграмм суткалык дозада көк тамырга киргизилет. Терапиянын кийинки циклинде суткалык дозасы 100 миллиграмм түзөт. Курстук дарылоонун көптүгү ай сайын бир жуманы түзөт. Бул "Azacitidine" колдонуунун таасири абдан күчтүү болушу мүмкүн экенин белгилей кетүү керек. Ушуга байланыштуу, дары-дармекти ар бир колдонуунун алдында кан анализинин клиникалык изилдөөсү өткөрүлүүгө тийиш.
Гематологиялык өзгөрүүлөрдү баалоо препаратты кабыл алгандан кийин жүргүзүлүшү керек. "Azacitidine" колдонуу үчүн категориялык карама-каршы - бул фармакологиялык топтун дары жогорку гепатотоксикалык болуп саналат, анткени, бейтаптарда боордун жана бөйрөктүн оор органикалык патологиясы болуп саналат. "Azacitidine" ыдырашуу алкагында метаболизм продуктылары бөйрөктүн бөлүп чыгаруучу функциялары аркылуу жок кылынарын эске алып, бул структуралардын уулуу зыян үчүн шарттар түзүлөт. Ушуга байланыштуу, препаратты колдонуу креатинин жана мочевина баалуулуктарынын динамикалык көзөмөлү астында катуу жүргүзүлүшү керек, бул көрсөткүчтөр бөйрөк жетишсиздигинин негизги маркерлери болуп саналат.
Миелодиспластикалык синдром боюнча сунуштарды так аткаруу керек.
Медициналык тууралоону колдонуунун оң таасирине карабастан, бир гана акылга сыярлык терапияТоксон беш пайызында толук ремиссияга жетишүүгө мүмкүндүк берет, гемопоэтикалык клетканын субстраттарын аллогендик трансплантациялоо жакталат, бирок бул ыкманы колдонуу элүү беш жаштан ашпаган пациенттердин категориясында колдонулат. Бул фактор, тилекке каршы, бул техниканы колдонууну чектейт.
Мындай чектөөлөр улгайган курактагы адамдарга химиотерапияны көтөрүү өтө кыйын болгондугуна байланыштуу, ал пациенттерди трансплантацияга даярдоонун алкагында жүргүзүлүүгө тийиш. Мындан тышкары, трансплантациялоодон кийин он пайызында трансплантациядан баш тартуу пайда болушу мүмкүн экенин эске алуу керек, бул пациенттин өмүрүнө коркунуч туудурган абалды жаратат. Акыркы убакта сөңгөк клеткаларды трансплантациялоо ийгиликтүү колдонулууда, алар жилик чучугунан эмес, түздөн-түз айлануучу перифериялык кандан алынат.
Миелодиспластикалык синдром үчүн диета
Мындай учурда №15 таблицага баш ийүү керек болот. Нейтропения менен ооруган бейтаптарга кандайдыр бир атайын диета кармануу сунушталбайт.
15-таблицадагы диета балансталган физиологиялык жана энергетикалык курамга ээ. Күнүмдүк керектөөнүн калориясы болжол менен 2600-3100 ккал - бул физикалык эмгек менен алектенбеген адамдын керектөө нормасы. Керектелген тамак-аштын жалпы салмагы күнүнө үч килограммдан ашпаган, суюктук - күнүнө 1,5-2,0 литр. Бул диетанын фонунда витаминдик комплекстерди кабыл алуу, жашылча-жемиштерди көп колдонуу керек.
№15 таблица өнөкөт ичеги-карын патологиясы жок дени сак адамдар үчүн иштелип чыккан. Шарттарындаоорукана же санаторий оорудан кийин калыбына келтирүү мезгилинде же башка диеталардан кадимки диетага оңой өтүү үчүн колдонулат.
Миелодиспластикалык синдромду элдик каражаттар менен дарылоо эффективдүү болбойт. Жардам катары колдонсо болот.
Төмөн интенсивдүү дарылоону камсыз кылуу
Колдоочу кам көрүү бул ооруну дарылоонун өтө маанилүү бөлүгү болуп саналат жана бейтаптардын улгайган курагын эске алат. Мындай дарылоо тромбоциттердин, лейкоциттердин жана эритроциттердин нормалдуу деңгээлин сактоого багытталган симптоматикалык терапияны камтыйт. Бул терапия биринчи кезекте мындай бейтаптардын жашоо сапатын жакшыртууга жана анын мөөнөтүн узартууга багытталган.
- РБК куюу анемиялык синдромду токтотуу максатында жүргүзүлөт. Эгер бир нече кан куюу талап кылынса, темирди ашыкча жүктөө коркунучу бар, ал хелациондук терапияны талап кылат.
- Ашыкча бласттары бар миелодиспластикалык синдромдо кан агууну алдын алуу үчүн тромбоциттерди куюу процедурасы талап кылынат. Адатта бул процесс кыйынчылыкка алып келбейт.
- Гемопоэтикалык өсүү фактору деп аталган фактор бар, ал кан клеткаларынын өнүгүшүнө көмөктөшүүчү белоктор менен стимулдаштырууну камтыйт, аларды колдонуу алмаштыруучу кан куюунун зарылдыгын азайтууга мүмкүндүк берет. Ырас, бул синдрому менен ооругандардын көбү өсүү факторлоруна жооп бербейт.
Миелодиспластикалык синдром үчүн майыптык тобу кандай? Атактуу болуп барататмедициналык-социалдык экспертизадан өткөндөн кийин.
Бейтаптар үчүн прогноз кандай
Негизинен, патологиянын белгилүү бир түрү боюнча прогноз түздөн-түз бул оорунун жүрүшүнүн патогенетикалык варианттарына, ошондой эле оор татаалдашуулардын бар же жок экендигине жараша болот.
Гематология тармагындагы акыркы илимий изилдөөлөр миелодиспластикалык синдромдо прогнозду баалоо үчүн параметрлерди иштеп чыгууга байланыштуу. Күнүмдүк практикасында гематологдор эл аралык IPSS классификациясын колдонушат. Акыркысына ылайык, тобокелдиктин үч негизги категориясы бар: төмөнкү, орто жана жогорку.
Миелодиспластикалык синдромдо прогнозду баалоодо негизги параметр жилик чучугунда бласт клеткаларынын пайыздык катышы болуп саналат. Ошондой эле хромосомалык аномалиянын профили цитопениянын чыныгы оордугу менен бааланат. Оорунун эң жагымдуу курсу IPSS классификациясы боюнча нөл баллга ээ болгон пациенттерде байкалат. Бул классификация боюнча жогорку тобокелдик болгон учурда орточо жашоо узактыгына келсек, ал алты айдан ашпайт.
Миелодиспластикалык синдром диагнозу коюлганда дароо кайсы дарыгер жардам берет деген суроо туулат. Патологиянын пайда болушуна же ага шектенүүгө болгон учурда, дароо гематолог жана кан трансфузиолог сыяктуу адистерден кеңеш алуу өтө маанилүү. Консультацияны онколог менен иммунолог да берет.
