Пемфигус сыяктуу оору өзүн кантип көрсөтөт? Бул оорунун дарылоо жана симптомдору төмөндө талкууланат. Ошондой эле бул патологиялык процесстин себептери жана аны кантип аныктоо керектиги тууралуу биле аласыз.
Негизги маалымат
Пемфигус, бул макалада сүрөттөлгөн, сейрек кездешүүчү, бирок өтө оор, потенциалдуу өлүмгө алып баруучу жана териге жана былжыр челге таасир этүүчү аутоиммундук vesiculobullous оорулардын тобу.
Адистер бул оорунун төмөнкү түрлөрүн аныкташат:
- пемфигус vulgaris;
- өсүмдүк формасы;
- жалбырак формасында;
- себореялык (Senier-Uscher синдрому же эритематоз сыяктуу аталыштар болушу мүмкүн).
Оорунун жалпы мүнөздөмөсү
Pemfigus vulgaris – тери астындагы ткандардын жана теринин ооруларынын категориясы, ал өнөкөт түрүндө, тез-тез кайталанып туруучу.
Бул оору гормоналдык жактан көз каранды. Ал прогрессивдүү жүрүшү, ошондой эле интраэпидермалдык ыйлаакчалардын пайда болушу менен мүнөздөлөт.
Көбүнчө пемфигус вульгарисы 50 жаштан ашкан адамдарда ооруйт.
Бул оору эмне үчүн пайда болот? Обул оорунун өнүгүшүнүн себептери, гипотезалар гана бар.
Пемфигус: эң ыктымалдуу себептер
Каралып жаткан ооруну дарылоону баштоодон мурун, бул аутоиммундук оорунун белгилүү бир пациентте эмне үчүн пайда болгонун билүү абдан маанилүү. Тилекке каршы, пемфигустун өнүгүшүнүн себебин табуу абдан кыйын. Адистер бул көйгөй менен ондогон жылдар бою күрөшүп келишет. Бул убакыттын ичинде алар гипотезаларды гана айтышты:
- Экзогендик факторлор, башкача айтканда, дарыларды кабыл алуу, анын ичинде пенициллин жана анын туундулары, ар кандай интерферондор жана башкалар.
- Эндогендик факторлор, анын ичинде иммундук жана генетикалык факторлор.
- Физикалык факторлор (кеңири күйүк жана алынган радиация таасир этиши мүмкүн).
- Эндокриндик (мисалы, адамдын организминдеги гормоналдык жетишсиздик).
- Вирустар (герпесвирустар).
- Кээ бир тамактарды алуу.
Оорунун ыктымалдуу пайда болушун түшүндүргөн ушул факторлордун негизинде биз мындай жыйынтыкка келебиз: пемфигус vulgaris иммунологиялык, эндокриндик, инфекциялык, нейрогендик, уулуу ж. Өзгөрүүлөр негизги себептин таасирине жооп катары негизги же экинчилик мүнөзгө ээ.
Ошентип, каралып жаткан аутоиммундук оорунун так себебин аныктоо мүмкүн эместиги, анын өз убагында диагнозун бир топ кыйындатат, андыктан көп адамдар көбүнчө оор кыйынчылыктарга кабылышат.
Муундоо механизми
Кандай болуп жататпемфигус сыяктуу оорунун өнүгүшү? Бул макалада бул оорунун баштапкы стадиясынын сүрөтүн көрө аласыз. Эксперттер мындай патологиялык процесстин өнүгүшүнө десмоглейндердин үй-бүлөсүнө кирген белокторго аутоагрессивдүү антителолордун пайда болушу себеп болгонун айтышат. Акыркылары десмосомалар деп аталган атайын бириктирүүчү элементтер аркылуу жанаша эпидермис клеткаларын бириктирүүчү "клейдин" бир түрү.
Активдештирилген лимфоциттер жана аутоантителолор десмоглеиндерге чабуул койгондон кийин эпидермис клеткалары бири-биринен бөлүнүп, эпидермис тешиктүү жана «жабышчаак» болуп калат, натыйжада ал оңой пилингтенип, ар кандай козу карындар менен бактериялардын киришине дуушар болот.. Медициналык практикада бул көрүнүш көбүнчө акантолиз деп аталат.
Сүрөттөлгөн процесстин натыйжасында пациенттин терисинде, ошондой эле анын калыңдыгында ыйлаакчалар пайда болот. Ошол эле учурда алар экссудат менен толуп, дайыма ириңдеп турат. Убакыттын өтүшү менен көбүкчөлөр кабыктан чыгып, ткандарды ачып, ириңдүү жана инфекцияланган жараларды пайда кылат. Өнүккөн учурларда, мындай түзүлүштөр адамдын денесинин дээрлик бардык бетин камтышы мүмкүн.
Тарыхый маалымат
Башында адистер дерматологиялык оорулар жөнүндө дээрлик эч нерсе билишчү эмес. Ошол эле учурда "пемфигус" термини былжыр челдин жана теринин акантолиз, везикулалардын пайда болушу жана ириңдүү жаралардын өнүгүшү менен кабыкчанын бөлүнүшү менен коштолгон бардык жабыркоолоруна карата колдонулган. Бирок, 1964-жылы медициналык журналдардын биринде В.каралып жаткан оору жөнүндө дарыгерлердин түшүнүгүн, ошондой эле аны диагностикалоого жана дарылоого болгон мамилени өзгөрткөн макала. Ошол убактан бери бейтаптардын кан плазмасында десмоглеиндерге антителолордун болушу пемфигусты аныктоонун негизги критерийи болуп калды.
Баса, 1971-жылы дагы бир макала басылып чыккан, анда бул оорунун аутоиммундук табияты жана өнүгүү механизми деталдуу изилденген.
Негизги симптомдор
Вульгарис же кадимки пемфигустун өнүгүшүнөн пайда болгон теридеги ыйлаакчалар оорунун өнүгүшүнүн эң биринчи белгиси болуп саналат. Белгилей кетсек, оорунун бул түрү эң көп кездешет. Адистердин айтымында, ал пемфигустун бардык аныкталган формаларынын 77% түзөт.
Ыйырчак түрүндөгү жаралар бейтаптын терисин гана эмес, оозунун жана тамактын былжыр челине да таасир этет. Кийин алар буттарга, тышкы жыныс органдарына, бетке жана башкаларга тарайт.
Бул дерматологиялык шарттар жөнүндө эмнени билишиңиз керек? Эреже катары, пемфигус күтүлбөгөн жерден пайда болот. Ошол эле учурда дени сак териде анча чоң эмес өлчөмдөгү чыңалуу ыйлаакчалар түзүлөт, алар байкаларлык ылдамдык менен жай болуп калат. Алардын мазмуну тунук сероздук суюктук (бир аз булуттуу).
Папулаларды ачкандан кийин эрозияланган беттер пайда болуп, алар кийин айыгат, бирок күрөң пигментациянын издерин калтырат.
Бул аутоиммундук оору катуу өнөкөт жүрүшү менен мүнөздөлөт. Кайдаэч кандай дарыланбаган кээ бир адамдар өзүнөн-өзү жакшырып, андан кийин күчөп кеткендигин белгилей кетүү керек.
Көп учурда пемфигус вульгарис экинчилик инфекция (кандидоз) менен коштолот.
Белоктун, суюктуктун жана инфекциялык кесепеттердин жоголушуна байланыштуу бул оорунун оор формаларында прогноз жагымсыз.
Ооруну аныктоо
Пемфигус вульгарисы кантип аныкталат? Бул оорунун диагнозу ооруканада жүргүзүлөт. Бул учурда оорунун бар экендиги клиникалык симптомдордун жана анализдин жыйынтыгынын негизинде аныкталат.
Биринчиге төмөнкүлөр кирет:
- Асбох-Хансен симптому. Бул белги бүтүндөй (башкача айтканда, ачыла элек) көбүккө сөөмөйүн же капкагын басуу аркылуу ачылат. Бул процедура папула менен чектеш аймакта эпидермистин эксфолиациясына, ошондой эле ичиндеги суюктуктун басымынын эсебинен анын аянтынын көбөйүшүнө өбөлгө түзөт.
- Никольскийдин симптому. Бул симптом табарсыктын кесиндилерин пинцет менен басып алуу жана жабыркаган жердин жанында сөөмөйү менен бүтүн теринин бир бөлүгүн сүртүү процессинде аныкталат. Бул учурда эпидермистин бөлүнүшү пайда болот.
Белгилей кетүүчү нерсе, пемфигус вульгарисинин саналып өткөн симптомдору спецификалык эмес, диагностикалык. Ошол эле учурда, мындай көрүнүштөр башка оорулар менен да болушу мүмкүн экенин эстен чыгарбоо керек.
Лабораториялык тесттер
Пемфигус вульгариси кантип аныкталат? Бул үчүн дарылооаутоиммундук оору медициналык текшерүүдөн кийин гана жүзөгө ашырылышы керек. Мындай ооруну аныктоо үчүн, колдонуңуз:
Акантолиттик клеткаларды (б.а. морфологиялык өзгөрүүлөргө дуушар болгон эпидермис клеткаларын) аныктоо үчүн мазекти же ыйлаакчалар деп аталгандарды изилдөөнү камтыган гистологиялык анализ
Гистологиялык анализдин маалыматтарына таянып, аутоиммундук оорунун өнүгүшү жөнүндө тыянак чыгарууга мүмкүн эмес экенин өзгөчө белгилей кетүү керек. Бул окшош көрүнүшү бар башка оорулар бар экенине байланыштуу.
Иммунофлуоресценттик ыкма G жана А иммуноглобулининин клетка ичиндеги кендерин аныктоо, ошондой эле негизги жана экинчилик антигендерди - десмоглейн-3 жана десмоглеин-1ди аныктоо. Бул диагностикалык ыкма эң так
Ошентип, пемфигус vulgaris диагнозу клиникалык симптомдордун жана оорунун клиникалык көрүнүшүнүн бириккен маалыматтарынын, ошондой эле иммунофлуоресценттик жана гистологиялык изилдөөлөрдүн натыйжаларынын негизинде коюлат.
Дарылоо
Пемфигус vulgaris өнүгүшүнүн эң башында пациентке глюкокортикоиддер дайындалат. Бул топтун препараттары жүктөө дозаларында кабыл алынат. Мындай дары-дармекти көп санда дайындоо өтө маанилүү көрсөткүчтөргө ээ. Ал эми каршы көрсөтмөлөр жана терс таасирлер, алар экинчи даражадагы.
Каралып жаткан ооруга кандай глюкокортикоиддер дайындалат? Вульгардык везикулаларды дарылоо үчүн дарылар төмөнкүдөй болушу мүмкүн: Преднизолон, Дексаметазон жана Триамцинолон.
Оорулуунун абалы жакшыргандан кийин, андажаңы ыйлаакчалар жок болсо, дары-дармектердин дозасы акырындык менен азайтылат жана рецидивдин алдын алуу үчүн тейлөөгө которулат. Бейтаптарды мындай дарылоо узакка созулат.
Глюкокортикоиддерден тышкары бейтаптарга цитостатикалык иммуносупрессанттар, анын ичинде Метотрексат, Азатиоприн же Проспидин дайындалышы мүмкүн. Алар негизги дарыларды кабыл алгандан кийин пайда болгон терс реакцияларды жоюу үчүн зарыл.
Башка терапиялар
Көрсөткүчтөр бар болсо, анда аутоиммундук ооруларда бейтапка антибиотиктерди, ошондой эле жүрөк-кан тамыр системасын колдоочу, кан басымды жөнгө салуучу жана боор менен бөйрөктүн иштешин нормалдаштыруучу дары-дармектерди жазса болот.
Ошондой эле калий камтыган азыктарды, кальций жана витаминдерди ичүү керек. Пемфигусту сырткы дарылоо үчүн сезгенүүгө каршы препараттарды, чөптөрдүн тундурмаларын жана кайнатмаларын колдонсо болот.
Оорулуунун абалына жараша гемосорбция, кан куюу жана плазмаферез сыяктуу процедуралар белгилениши мүмкүн экенин да белгилей кетүү керек.
