Иммундук системадагы ар кандай патологиялар татаал бузулууларга алып келиши мүмкүн. Натыйжада, дене өз клеткаларын душман деп эсептейт жана алар менен күрөшөт. Аутоиммундук анемия сейрек кездешүүчү оору болуп эсептелет, анда антителолор адамдын өзүнүн эритроциттерине каршы түзүлөт. Бул көрүнүштүн кесепеттери олуттуу, анткени кан айлануу системасынын иштешинин бузулушу бүт организмдин иштешине таасирин тийгизет.
Түшүнүк
Аутоиммундук анемия – антителолордун агрессивдүү таасиринен дени сак эритроциттердин катуу бузулушу менен мүнөздөлүүчү оору. Бул антителолор дене тарабынан өндүрүлөт. Бул терисинин боз болушу, боордун жана көк боордун чоңоюшу, белдин жана ичтин оорушу, дем алуусу жана башка симптомдору менен көрүнөт. Ооруну аныктоо үчүн лабораториялык изилдөөлөр керек. Дарылоо консервативдүү болот, бирок көк боорду алып салуу үчүн кээде операция талап кылынат.
Аутоиммундук анемия сейрек кездешет. Бул оору70-80 миң адамдын 1инде пайда болот. Ал көбүнчө аялдарда кездешет. Аутоиммундук анемия балдарда жана чоңдордо кездешет. Диагноз, адатта, жеңил болот. Күнүмдүк кан анализинин жардамы менен дарыгерлер диагноз коё алышат. Калыбына келтирүү учурлардын 50% дан ашпайт. Бирок глюкокортикостероиддер менен дарыланганда ден соолуктун жакшырганы 85-90% учурларда байкалат.
Код
ICDде аутоиммундук анемия D59 коддуу. Бул түрдүн оорусу алардын кызыл кан клеткаларына антителолордун пайда болушу менен байланыштуу. Оору сатылып алынган жана тукум куума болуп саналат. Эритроциттердин бузулушу клетка ичиндеги же тамыр ичиндеги болушу мүмкүн.
Аутоиммундук гемолитикалык анемия (ICD-10 коду жогоруда караңыз) мүмкүн болушунча тезирээк аныкталышы керек болгон оору. Көбүнчө оорунун татаал аттары бар. Толук эмес жылуулук агглютиндери бар аутоиммундук гемолитикалык анемия - анемиянын кеңири таралган түрү үчүн колдонулган термин.
Себептер
Бул анемия идиопатиялык (баштапкы) жана симптоматикалык (экинчи даражадагы) болуп саналат. Эритроциттердин бузулушунун себебин аныктоо мүмкүн болсо, анда бул экинчилик анемия болуп саналат. Этиологиялык фактор аныкталбаганда анемия идиопатиялык болуп калат.
Аутоиммундук гемолиздик анемия өнүгөт:
- лимфобластикалык лейкоздон;
- радиациянын таасири;
- зыяндуу шишик;
- туташтыргыч ткандардын оорулары;
- мурдагы инфекциялар;
- гемопоэтикалык системанын бузулушуна байланышпаган аутоиммундук оорулар;
- 1-тип кант диабети;
- антибиотиктик дарылоо;
- иммундук жетишсиздик.
Көбүнчө анемиянын термикалык түрү, организмдин ички чөйрөсү нормалдуу температурада, эритроциттерде G классынын иммуноглобулиндери, С3 жана С4 компоненттери бар болгондо. Эритроциттер көк боордо гана макрофагдар тарабынан жок кылынат.
Оорунун суук түрү белгисиз себеп менен пайда болушу мүмкүн. Ошондой эле инфекциядан, гипотермиядан, лимфопролиферативдик оорулардан өнүгөт. Акыркы учурда 60 жаштан ашкан адамдар ооруйт. Организмде патологиясы, анда кызыл кан клеткалары жок кылынат, перифериялык тамырларда температура 32 градуска чейин төмөндөйт кийин проявляется. Муздак аутоагглютининдер - иммуноглобулиндер M.
Көк боордо байкалган гемолиз көбүнчө катуу өтөт. Көп учурда бейтапты сактап калуу мүмкүн эмес. Оорунун инфекциядан агымы көбүнчө курч өтөт. Эгерде бузуу белгисиз себептерден улам пайда болсо, анда ал өнөкөт болуп калат.
Сейрек учурларда пароксизмалдуу суук аз кандуулук пайда болот. Гемолиз суук тийгенде пайда болот. Коркунуч муздак суусундуктарды ичкенде жана колду муздак сууга жууганда да пайда болот. Көбүнчө бул анемия сифилис менен пайда болот. оорунун оордугу учурда ар кандай болушу мүмкүн. Кээде айыккыс патология пайда болуп, өлүмгө алып келет.
Белгилери
Балдардагы жана чоңдордогу аутоиммундук анемия 2 синдром түрүндө көрүнөт: анемиялык жана гемолитикалык. Сиз биринчи синдромду аныктай аласыз:
- терисинин жана былжыр челинин бозорушу;
- баш айлануу;
- тез-тез айлануу;
- күчтүү жүрөк;
- алсыздыктар;
- чарчоо.
Аутоиммундук гемолиздик анемия аныкталды:
- ачык сары же кочкул сары тери үчүн;
- көк боордун чоңоюшу;
- күрөң заара;
- ДИКтин көрүнүшү.
Курчтуу анемия көбүнчө организмге инфекция жуккан кезде пайда болот. Демек, кызыл кан клеткаларын жок кылуу симптомдорунан тышкары, негизги оорунун белгилери бар.
Суук аз кандуулук өнөкөт түргө өтөт. Төмөн температуранын таасиринен манжалар менен буттун манжалары, кулактары, бети кубарып кетет. Жара жана гангрена пайда болушу мүмкүн. Бейтаптар көбүнчө суук уртикария менен кайрылышат. Теринин жаралары көпкө сакталат.
Жылуулук аз кандуулук өнөкөт. Патология күчөйт температуранын жогорулашы менен, ал адатта проявляется вирустук жана бактериялык инфекциялар. Симптом - кара заара.
Курчтуу анемия ысытма, чыйрыгуу, баш оору, баш айлануу түрүндө көрүнөт. Ошондой эле дем кыстыгуу, ичтин жана белдин оорушу байкалат. Тери кубарып, саргарып, буттарда тери астына кан агуулар пайда болот. Көк боордон тышкары боордун көлөмү чоңойот.
Өнөкөт ооруда адамдын ден соолугу канааттандырарлык. Бузууну көк боордун көлөмүнүн көбөйүшү жана үзгүлтүксүз сарык менен аныктоого болот. Ремиссиядан кийин күчөп кетет.
Диагностика
Так диагноз коюу үчүн гана эмесоорулуунун сырткы текшерүү. Аутоиммундук гемолитикалык анемияга толук диагноз коюу зарыл. Анамнез чогултуудан тышкары кан тапшыруу керек. Анын анализинде ЭТЖнын жогорулашы, ретикулоцитоз, нормо- же гипохромдук анемия, кандагы билирубиндин көбөйүшү аныкталат. Ал эми гемоглобин менен кызыл кан клеткаларынын деңгээли төмөндөйт.
Заара анализи керек. Бул белок, ашыкча гемоглобин жана уробилинди аныктайт. Оорулуу ошондой эле боор жана көк боорду изилдөө менен ички органдардын УЗИге жиберилет. Эгерде алынган маалымат жетишсиз болсо, анда жилик чучугунан үлгү алуу талап кылынат, ал үчүн анын пункциясы жасалат. Материалды изилдегенден кийин мээнин гиперплазиясы аныкталат, ал эритропоэздин активдешүүсүнүн эсебинен жүргүзүлөт.
Трепанобиопсия – жилик чучугунун пункциясы сыяктуу эле максатта аткарылуучу процедура. Бирок бейтаптар үчүн аны көтөрүү кыйыныраак болгондуктан, ал азыраак колдонулат.
Аутоиммундук анемияга Direct Coombs тести оң болот. Бирок тесттин терс натыйжаларын алганда, ооруну жокко чыгарбашыңыз керек. Бул көп учурда гормоналдык агенттер менен дарылоо же катуу гемолиз учурунда пайда болот. Иммундук ферменттин анализи аутоиммундук реакцияга катышкан иммуноглобулиндердин классын жана түрүн аныктоого жардам берет.
Дарылоонун өзгөчөлүктөрү
Атоиммундук анемияны дарылоо адатта узакка созулат жана дайыма эле абсолюттук айыгууга алып келе бербейт. Адегенде дененин кызыл кан клеткаларын жок кыла баштаганына алып келген себептерди аныктоо керек. Этиологиялык болсофактор аныкталган, анда аны жок кылышыңыз керек.
Эгерде себеби аныкталбаса, анда аутоиммундук гемолитикалык анемияны дарылоо глюкокортикостероиддер тобундагы каражаттар менен жүргүзүлөт. Преднизолон көбүнчө дайындалат. Оорунун агымы оор болуп, гемоглобиндин деңгээли 50 г/л чейин төмөндөсө, анда кызыл кан клеткаларын куюу керек.
Аутоиммундук гемолитикалык анемия кандын детоксикациясы менен кызыл кан клеткаларынын бузулуу продуктуларын алып салуу жана адамдын ден соолугун жакшыртуу үчүн колдонулат. Плазмаферез кан айлануудагы антителолордун деңгээлин төмөндөтөт. Симптоматикалык дарылоо милдеттүү болуп саналат. ДИКтин өнүгүшүнөн коргоо үчүн кыйыр антикоагулянттар дайындалат. В12 витаминин жана фолий кислотасын киргизүү менен кан түзүүчү системаны колдоого мүмкүн болот.
Ооруну айыктыра турган болсо, анда дарылоо бүттү. Бир нече убакыт өткөндөн кийин оору кайра пайда болсо, көк боорду алып салуу үчүн операция талап кылынат. Бул келечекте гемолитикалык кризистин алдын алууга жардам берет, анткени кызыл кан клеткалары көк боордо топтолот. Процедура көбүнчө абсолюттук калыбына келтирүүгө алып келет. Клиникалык көрсөтмөлөр аутоиммундук гемолитикалык анемия спленэктомия ийгиликсиз болсо, иммуносупрессивдүү терапия менен сейрек дарылаарын көрсөтүп турат.
Дары колдонуу
Дары-дармектер негизги же көмөкчү каражат катары колдонулушу мүмкүн. Эң көпнатыйжалуу төмөнкүлөрдү камтыйт:
- "Преднизолон" - глюкокортикоиддик гормон. дары иммундук жараяндарды тоскоол. Ошентип, иммундук системанын кызыл кан клеткаларына болгон агрессиясы азаят. Суткасына 1 мг/кг венага, тамчылатып берилет. Катуу гемолиз менен дозасы күнүнө 15 мг чейин көбөйөт. Гемолитикалык кризис аяктаганда, дозасы азаят. Дарылоо гемоглобиндин жана эритроциттердин нормалдашуусуна чейин жүргүзүлөт. Андан кийин дозасы акырындык менен дары токтотулганга чейин 2-3 күн сайын 5 мг-га азайтылат.
- "Гепарин" кыска таасир этүүчү тике антикоагулянт. дары DIC каршы коргоо үчүн дайындалган, анын коркунучу кан айлануучу кызыл кан клеткаларынын санынын кескин кыскарышы менен көбөйөт. Ар бир 6 саат сайын коагулограмманын көзөмөлүндө 2500-5000 ХБ тери астына сайылат.
- "Надропарин" - түздөн-түз узакка созулган антикоагулянт. Көрсөтмөлөр Гепариндикине окшош. Тери астына 0,3 мл/күн сайылат.
- "Пентоксифиллин" антиагрегант болуп саналат, ошондуктан ал ДИК коркунучун азайтуу үчүн колдонулат. Дагы бир дары перифериялык вазодилатор болуп эсептелет, ал перифериялык ткандарды жана мээ ткандарын кан менен камсыз кылууну жакшыртат. Ичинде күнүнө 400-600 мг 2-3 дозада кабыл алынат. Дарылоо 1-3 айга жүргүзүлүшү керек.
- Фолий кислотасы – бул организмдеги ар кандай процесстерге, анын ичинде эритроциттердин пайда болушуна катышкан витамин. баштапкы дозасы күнүнө 1 мг болуп саналат. дозасын жогорулатуу жетишсиз терапиялык таасири менен жол берилет. Максималдуу доза 5 мг.
- В12 витамини - курамына кирген затжетилген эритроциттин пайда болушу. Анын жетишсиздиги менен эритроциттин көлөмү чоңоюп, пластикалык касиеттери азаят, бул анын жашоо мөөнөтүн кыскартат. Күнүнө 100-200 мкг оозеки же булчуңга кабыл алынат.
- "Ранитидин" - ашказандын туз кислотасын өндүрүүнү азайтуучу Н2-антигистамин. Бул чаралар преднизолондун ашказандын былжыр челине терс таасирин компенсациялоо үчүн талап кылынат. Ичинде күнүнө эки жолу 150 мг кабыл алынат.
- Калий хлориди - организмдеги калий иондорунун жоготуусунун ордун толтуруу үчүн дайындалган каражат. 1 гдан күнүнө үч жолу ичиңиз.
- "Циклоспорин А" - глюкокортикоиддердин жетишсиз таасири менен кабыл алынган иммуносупрессант. 3 мг/кг венага, тамчылатма суткасына жазылат.
- Азатиоприн – иммуносупрессант. 2-3 жума бою күнүнө 100-200 мг алыңыз.
- "Циклофосфамид" - иммуносупрессант. Күнүнө 100-200 мг алынат.
- Vincristine - иммуносупрессант. Аптасына 1-2 мг тамчы.
Ар бир дарынын өзүнүн көрсөтмөлөрү, каршы көрсөтмөлөрү, кабыл алуу эрежелери бар, андыктан адегенде колдонуу боюнча нускаманы окуп чыгуу керек. Макалада айтылган бардык дарыларды дарыгер жазып берген учурда гана колдонууга болот.
Бок боорду алып салуу
Бул жол-жобосу аргасыз деп эсептелет, ал оорунун көрүнүшүн азайтуу, клетка ичиндеги гемолизди жок кылууга мүмкүндүк берет. Спленэктомия - көк боорду алып салуу операциясы - дары терапиясынан кийин оорунун 1-күчүшү менен жүргүзүлөт. Операцияны башка органдардын жана системалардын каршы көрсөтмөлөрү менен жасоого болбойт. Процедуранын эффектиси чоң жана ар кандай булактар боюнча 74-85% учурларда абсолюттук калыбына келтирүүнү камсыз кылат.
Спленэктомия операция бөлмөсүндө тамырга анестезия астында жасалат. Оорулуу жаткырылып же оң капталына жаткырылат. Көк боорду алып салгандан кийин ич көңдөйүн текшерүү кошумча көк боордун болушу үчүн талап кылынат. Табылганда, алар алынып салынат. Бул аномалия сейрек байкалат, бирок мындай фактыны билбөө диагностикалык каталарды алып келет, анткени алып салуудан кийин оорунун ремиссиясы болот. Операция жасоо чечимин дарыгер кабыл алышы керек. Андан кийин адистин бардык рецепттерин аткаруу талап кылынат, анткени алар тез айыгууга мүмкүндүк берет.
Алдын алуу
Клиникалык көрсөтмөлөргө ылайык, аутоиммундук анемияны алдын алууга болот. Бул адамды ооруга алып келе турган коркунучтуу вирустардан алдын алуу аракеттерин талап кылат.
Эгер оору мурунтан эле пайда болгон болсо, анда күчөп кетишине алып келиши мүмкүн болгон факторлордун организмге тийгизген таасирин азайтуу зарыл. Мисалы, жогорку жана төмөнкү температурадан качуу маанилүү. Идиопатиялык анемиядан коргонуунун эч кандай жолу жок, анткени анын себептери белгисиз.
Эгерде жок дегенде бир жолу аутоиммундук анемия болсо, кийинки 2 жылда жалпы анализ үчүн донордук кан талап кылынат. Бул ар бир 3 ай сайын жасалышы керек. Оорунун ар кандай белгилери өнүгүп келе жаткан ооруну көрсөтүшү мүмкүн. Бул учурда, дарыгерге кайрылуу талап кылынат.
Божомол
Атоиммундук гемолиздик анемиянын прогнозу кандай? Мунун баары оорунун даражасына жараша болот. Идиопатиялык анемияны дарылоо кыйыныраак. Гормоналдык курстан кийин абсолюттук айыгууга бейтаптардын 10% ашыгы менен жетишүүгө болот.
Бирок көк боорду алып салуу айыгып кеткендердин санын 80% га чейин көбөйтөт. Иммуносупрессивдүү терапияны көтөрүү кыйын, бул дарылоо иммундук системага терс таасирин тийгизет жана татаалдашууларга алып келет. Терапиянын ийгилиги анемияга себеп болгон фактордон көз каранды.
