Геморрагиялык васкулит – иммундук васкулиттин бир түрү болгон патология. Бул оору майда кан тамырларга таасир этет. Ал иммундук комплекстердин пайда болушунун күчөшү, өткөрүмдүүлүктүн жогорулашы жана артериялык жана капиллярдык капиллярлардын ийкемдүүлүгүнүн төмөндөшү менен мүнөздөлөт.
Оору көбүнчө курч респиратордук инфекциялардан, тонзиллиттен, грипптен же скарлатинадан кийин 10-20 күн өткөндөн кийин пайда болот, ошондуктан балдар бул ооруга чалдыгуу коркунучу бар. 3 жаштан 7 жашка чейинки балдар патологияга өзгөчө кабылышат. Айтмакчы, балдар кыздарга караганда 2-3 эсе көп оорушат. 10-ревизиядагы оорулардын эл аралык классификациясында (ICD 10) геморрагиялык васкулит D69.0, D89.1 - "Тамырлардын системалуу геморрагиялык жабыркашы" деп белгиленген.
Оорунун себептери
Эмне үчүн оору пайда болот, аны Генох-Шонлейн оорусу жана капиллярдык токсикоз деп да аташат? Васкулиттин өнүгүү механизми абдан жөнөкөй: капиллярларда иммундук комплекстердин зыяндуу таасири менен шартталган асептикалык сезгенүү процесси пайда болот.антителолор. Генох-Шонлейн оорусу кан агуулар, кан тамыр ичиндеги коагуляция процесстеринин бузулушу жана майда артерияларда кан айлануунун бузулушу менен көрүнөт.
Ар кандай курактагы бейтаптардагы геморрагиялык васкулиттин себептери шарттуу түрдө бир нече категорияга бөлүнөт:
- патогендик микрофлора жана мите курттар менен шартталган оорудан (респиратордук вирустук инфекция, чечек, герпес, скарлатина) кийинки ооруулар;
- аллергиялык реакциялар;
- гипотермия;
- вакцина чыдамсыздык;
- тукум куучулук.
Геморрагиялык васкулиттин пайда болушунун негизги фактору антителодон турган иммундук комплекстердин пайда болушу. Бул түзүмдөр тамырлардын микроскопиялык бузулушуна алып келген артериялык дубалдардын ички бетине жайгаштырылат жана натыйжада травмадан кийинки асептикалык сезгенүүнүн өнүгүшү үчүн шарттарды түзөт. Демек, тамыр ткандарынын сезгениши менен анын ийкемдүүлүгү кескин төмөндөйт, анын натыйжасында дубалдар өткөргүч болуп, боштуктар пайда болот. Артериялардын жана капиллярлардын мындай абалы фибриндин топтолушуна жана уюган кандын пайда болушуна алып келет. Жогоруда айтылгандар васкулиттин симптомдорунун пайда болушун түшүндүрөт - кан тамырлардын микротромбозу менен шартталган көгала.
Сорттор
Бүгүнкү күндө дарыгерлер геморрагиялык васкулиттин бир нече түрүн билишет. Клиникалык көрүнүшкө жараша оору болот:
- тери;
- артикуляр;
- карын, башкача айтканда, ич көңдөйүндө өнүгүп жаткан;
- бөйрөк;
- бириккен.
Оору бир убакта бир нече формада болушу мүмкүн. Кеңири таралган комбинациялардын арасында тери-артикулярдык васкулит эң кеңири таралган. Адистер бул форманы жөнөкөй деп да аташат. Патологиянын оордугуна жараша төмөнкү, орто жана жогорку активдүүлүк даражасы дайындалат. Геморрагиялык васкулиттин дагы бир типологиясы оорунун жүрүшүнүн мүнөзүнө жараша түзүлөт. Ошентип, капиллярдык токсикоз болушу мүмкүн:
- чагылган тез (бир нече күндүн ичинде түзмө-түз өнүгөт);
- курт (оорунун узактыгы адатта 30-40 күндөн ашпайт);
- узакталган (2 айдан ашык);
- кайталануучу (оорунун симптомдору 3-4 жылда бир нече жолу кайталанат);
- өнөкөт (клиникалык көрүнүш 1,5-2 жыл бою өзгөрүүсүз калат, ремиссиялар тез-тез же сейрек күчөгөндөр менен алмашат).
Патологиянын негизги белгилери
Сипатталган кан тамыр патологиясынын клиникалык көрүнүштөрү жөнүндө сөз кылып жатып, чоңдордо жана балдарда геморрагиялык васкулиттин бирдей белгилери бар экенин белгилей кетүү керек. Ошол эле учурда, оорунун өзгөчөлүктөрү жаш курагына жараша өзгөрүшү мүмкүн. Көбүнчө оору эпидермисте тактай исиркектер менен көрүнөт. Алар тери геморрагиялык исиркектер деп аталат.
Васкулиттин артикулярдык формасында бейтаптар тамандын муундарынын ооруганына даттанышат. Бул белги ондун жетисинде кездешетучурлар. Геморрагиялык оорунун абдоминалдык формасы менен анын сөзсүз түрдө көрүнүшү курсактагы бүдөмүк, ооруткан оору болуп саналат.
Чоң кишилерде татаалдашкан геморрагиялык васкулитте көбүнчө ички органдардын, анын ичинде бөйрөктүн, өпкөнүн жана мээнин тамырлары жабыркайт. Оору геморрагиялык исиркектер түрүндөгү үстүртөн көрүнүштөр менен гана пайда болгон бейтаптарга эң жагымдуу прогноз берилет.
Васкулит менен теридеги тактар
Белгиленгендей, бул оорунун ар кандай формасында териде көгүштөр байкалат. Эпидермистин жеңилүүсү геморрагиялык васкулиттин негизги көрүнүшү болуп саналат. Бул кошумча симптомдордун көрүнүшүнө карабастан, таптакыр бардык пациенттерде болот. Териде исиркектер пайда болушу мүмкүн эң башында да, биринчи стадиясында оорунун, ошондой эле бир нече убакыт өткөндөн кийин, патологических процесс. Эң мүнөздүү пурпура – майда тактуу кан агуулар, пальпацияда пальпацияланат. Мындай исиркектер симметриялуу, кичинекей (1ден 3 ммге чейин) түйүндөрдөн турат. Адегенде исиркектер бутту жана ылдыйкы бутту жабыркатат, бирок кийинчерээк бүт мүчөгө тарайт. Пурпурадан тышкары, башка элементтер да пайда болушу мүмкүн (везикулалар, пилинг менен кызарып, ал тургай оор учурларда эпидермистин үстүнкү катмарынын некротикалык жерлери).
Муундардын оорушу
70% оорунун тарыхы муундардын оорушу сыяктуу васкулиттин белгилеринин катаалдыгын көрсөтөт. Бул белги көбүнчө оорунун алгачкы жумаларында исиркектер менен бирге пайда болот. Артикулярдык беттердин жана ички бөлүмдөрдүн өзгөрүшү анча чоң эмес жана менен коштолушу мүмкүнкыска болезненные сезимдер, бирок бир кыйла экстенсивдуу жабыркашы жокко чыгарылбайт, мында гана эмес, чоң (тамандын жана тизенин), ошондой эле буттун манжаларынын муундары жабыркайт. Алар шишип, алардын формасын кыска мөөнөттүү өзгөртүү да мүмкүн. Бирок, кадимки курсу жана өз убагында терапия менен оору артикулярдык беттердин катуу деформациясын алып келбейт, ал эми дискомфорт 5 күндөн ашык убакытка созулбайт.
Ашказан-ичеги трактынын жаракаты
Курстун оордугу чоңдордогу геморрагиялык васкулит менен мүнөздөлөт, ал ичеги-карын трактынын тамырларынын бузулушу менен коштолот. Көбүнчө ичтин оорушу геморрагиялык исиркектердин алдында болот. Жагымсыз сезимдер ичегинин дубалдарына майда капиллярлар талкаланганда пайда болот, демек, курч кармаган мүнөзгө ээ. Оорулуулар ыңгайсыздыкты сүрөттөп, ал негизинен киндик, оң мышык жана гипохондралдык аймактарда пайда болорун белгилешет.
Геморрагиялык васкулитте оору синдрому аппендициттен, жаранын тешигинен же ичеги өтүшүп кетүүсүнөн келип чыккан клиникалык көрүнүшкө окшош. Оору 3-10 күнгө созулушу мүмкүн. Көбүнчө оору жүрөк айлануу жана кусуу менен пайда болот, анда былжыр жана кандуу аралашмалар бар. Айтмакчы, васкулиттин абдоминалдык формасы менен заңдагы кан абдан кеңири таралган симптом. Оор учурларда, ичегиден кан агып, анын натыйжасында кан басымы кескин төмөндөп, коллапс болот.
Оору кандайча ар кандай куракта өрчүйт
Балдар менен чоңдордогу оорунун жүрүшүндөгү айырмачылыктар анын өнүгүшүнө байланыштуу. Чоңдордо клиникалык көрүнүш "булуңгуң". Ушул себептен улам, баштапкы этаптарында геморрагиялык васкулиттин диагнозу кыйын, анткени симптомдору толук түрдө көрүнбөйт. Пациенттин жалпы ден соолугу дээрлик жабыркайт.
Балдарда кичинекей тамырлардын патологиясы курч түрдө башталат. 6 жашка чейинки балдардын васкулиттери ысытма, чыйрыгуу жана алсыздык менен коштолгон тез өнүгүп кетет. Ошол эле учурда, ар кандай курактагы бейтаптарда клиникалык учурлардын жарымында диспепсиялык бузулуулар (жүрөк айлануу, кусуу, кан сызыктары менен бош заңы) менен коштолгон абдоминалдык синдром байкалат. Эгерде бөйрөк патологиялык процесске катышса, бейтаптардын заара анализдеринде белоктун бар экендиги аныкталат, гематурия мүмкүн. Дарылоо кечеңдегенде бөйрөктүн бузулушу өнөкөт диффузиялык гломерулонефриттин, андан кийин өнөкөт бөйрөк жетишсиздигинин пайда болушуна алып келет.
Оорунун татаалдашы
Геморрагиялык васкулитти дарылоону кечиктирүү жарабайт. Бул оорунун мүмкүн болгон татаалдашуулары төмөнкүлөрдү камтыйт:
- ичеги тосуусу;
- панкреатит;
- ашказан жана ичеги жараларынын перфорациясы;
- перитонит;
- орточо анемия;
- Тромбоцитопения менен DIC;
- тромбоз;
- субтотал же жалпы инфаркт;
- неврит;
- мээнин бузулушу.
Геморрагиялык васкулиттин окшош таасирлериоорунун белгилерин этибарга албай жана кеч медициналык жардамга кайрылган учурда гана мүмкүн. Ошондуктан мүмкүн болушунча тезирээк терапияны баштоо керек. Анткени, эч кимге жашыруун эмес, бул ар кандай ооруну анын алгачкы баскычтарында жеңүү кыйла оңой. Өз алдынча дарыланууга жана дары-дармектерди же салттуу медицинага көзөмөлсүз кабыл алуу мүмкүн эмес. Дары-дармектер комплекстүү текшерүүдөн жана диагноздон өткөндөн кийин гана квалификациялуу адис тарабынан жазылышы керек.
Диагностикалык процедуралар
Геморрагиялык васкулитти ревматолог дарылайт. Оорунун татаал агымы жана ички органдардын бузулушу учурунда жогорку адистешкен адистердин – дерматологдун, гастроэнтерологдун, невропатологдун, нефрологдун, кардиологдун жана пульмонологдун консультациясы да талап кылынат.
Геморрагиялык васкулит менен ооруган бейтаптан шектенүү менен дарыгер текшерүүдөн өтүп, анамнез чогултуп, лабораториялык жана инструменталдык изилдөөлөрдү жазышы керек. Адистердин пикири оорунун объективдүү сүрөтүн алууга жана тийиштүү терапияны баштоого жардам берет.
Бүгүнкү күндө геморрагиялык васкулиттин негизги диагностикалык ыкмалары:
- коагулограмма;
- А жана G класстарындагы иммуноглобулиндер (васкулитте биринчи көрсөткүч көбөйөт, экинчиси азаят), криоглобулиндер жана башка антителолордун болушуна анализ;
- айланадагы иммундук комплекстерди аныктоо үчүн анализ;
- биохимиялык кан анализи;
- жалпы (деталдуу) кан анализи (үчүнлейкоциттердин формуласынын көрсөткүчтөрү негиз катары алынат).
Так диагноз койгондон кийин, алар дарылоо режимин курууга киришет.
Дарылоонун өзгөчөлүктөрү
Геморрагиялык васкулит, тери-артикулярдык жеңил формада келип, төшөк режимин катуу сактоо менен амбулатордук медикаментоздук терапияны жана жаныбарлардын протеиндерин жана облигатты аллергендерди колдонууну толугу менен жокко чыгарган диетаны талап кылат. Капилляротоксикоз курч мезгилде ооруканага жаткырууну жана туруктуу медициналык көзөмөлдү талап кылат, ал эми ички органдар патологиялык процесске катышканда, белгилүү бир дозада белгиленген күчтүү препараттарды колдонуу керек. Каралып жаткан ооруну (геморрагиялык васкулит) дарылоо үчүн колдонулган дары-дармектердин тобуна төмөнкү дарылар кирет:
- Disaggregants ("Курантил", "Трентал"). Алар тамырга тамчылатып жиберилет. Мындан тышкары, тери астына же парентералдык инъекциялар үчүн "Гепарин" дайындалат, ал акырындык менен дозасын азайтуу менен жокко чыгарылат.
- Фибринолиз активаторлору (курамында никотин кислотасы бар дарылар).
- Стероиддер (мүмкүн плазмаферез).
- Цитостатиктер («Азатиоприн» же «Циклофосфамид»).
Балдар жана чоңдордогу бул ооруну дарылоонун узактыгы көбүнчө анын оордугуна жана клиникалык формасына жараша болот. Эреже катары, толук терапия жумшак курсу үчүн 2-3 ай, орточо курсу үчүн алты айга чейин, ал эми рецидив жана нефрит менен коштолгон оор түрү үчүн болжол менен 12 ай талап кылынат.
ICD-10 коддору боюнча геморрагиялык васкулит аллергиялык жана ревматикалык пурпура менен бир топко кирет. Бул ооруларды дарылоо да анын жайгашкан жерине карабастан, патологиялык процессти түздөн-түз басуучу эффективдүү дары-дармектердин жоктугу менен татаалдашат.
Васкулиттин тамактануусу
Теринин сезгичтигин алдын алуу үчүн диета эң маанилүү. Геморрагиялык васкулит менен, экстрактивдүү заттар жана организмге чыдай албай турган бардык азыктар диетадан толугу менен чыгарылууга тийиш. Потенциалдуу аллергендерге (шоколад, кофе, бал, жаңгактар, цитрус жемиштер, кулпунай, жумуртка, консерва) да тыюу салынган.
Ичтин жана бөйрөктүн синдромдорунда диета жеке клиникалык сунуштарды эске алуу менен дарылоочу дарыгер тарабынан тандалат. Нефрит менен татаалданган геморрагиялык васкулитте №7 диетаны кармануу сунушталат (анын өзгөчөлүгү тузду жана жаныбарлардан алынган азыктарды колдонууга жол берилбестигинде).
Айыгууга кандай мүмкүнчүлүктөр бар
Геморрагиялык васкулитте прогноз абдан жагымдуу экенин дароо белгилей кетүү керек. Мындай диагноз менен ооруган бейтаптарда өлүмгө алып баруучу натыйжа тамак сиңирүү системасынын (ички кан агуулар, инвагинация, ичегинин инфаркты) келип чыгышынан улам оорунун курч фазасында пайда болушу мүмкүн. Айрым учурларда өлүм бөйрөктүн жетишсиздигинен же борбордук нерв системасынын олуттуу бузулушунан келип чыгат.
