Сирек кездешүүчү Гийен-Барре синдромунун түрлөрүнүн бири, оорулуу адамдын организминде болуп жаткан процесстердин айкын сүрөттөлүшүнүн бир бутагы – Миллер-Фишер синдрому. Ал бардык бейтаптарда бирдей көрүнгөн үчилтиктин белгилери менен мүнөздөлөт.
Аныктама
Гийен-Барре синдрому өтө сейрек кездешет. Медициналык практикада анын көрсөткүчтөрү калктын жүз миң кишисине 1-2 адамды түзөт. Ал эркектерде көбүрөөк кездешет жана анын активдүүлүгүнүн эки чокусу бар:
- жаш курак - 20-24;
- улуу – 70-74 жашта.
Ал невропатологдорго жакшы белгилүү жана жүлүн суюктугунун анализдерин тапшыруу менен тастыкталган бир катар мүнөздүү өзгөчөлүктөргө ээ. Бул оорунун классикалык агымынан тышкары, 1956-жылы америкалык невропатолог тарабынан сүрөттөлгөн Фишер Миллер синдрому бар.
Белгилери
Оору өтө сейрек кездешет жана курч сезгенүү аутоиммундук ооруларды билдирет, анда миелин нерв кабыктары жабыркайт. Башында жана учурдаМиллер-Фишер синдромунун андан аркы өнүгүшү ар дайым бир эле жол менен өзүн көрсөтөт жана ага мүнөздүү симптомдордун төмөнкү сериясынан турат:
- арефлексия - кескин солуп, кийинчерээк буттун рефлекстеринин таптакыр жок болушу;
- атаксия - мээнин бузулушу;
- офтальмоплегия - көздүн булчуңдарынын шал болушу, көбүнчө сырткы, оор учурларда ички;
- тарапез жана дем алуу булчуңдарынын шал оорусу - оор, кароосуз калган учурларда өнүгөт.
Симптомдорду туура аныктоо жана дарылоону өз убагында баштоо менен оору жакшы өнүгөт, кыйындабайт жана көп учурда өзүнөн-өзү айыгып кетүү менен аяктайт.
Себептер
Бир нече жума же айлар бою дарыгерге өз убагында дарылоо менен Миллер-Фишер синдромун айыктырууга болот. Алар мындай оору менен канча жашашат, так ачык эмес, анын пайда болуу себептери да так эмес. Бирок, мындай диагноз менен көпчүлүк адамдар үчүн, эксперттер абдан жагымдуу прогноз убада. Туура жана туура дарылоо менен организмдеги бардык функциялардын толук калыбына келиши эң көп он жуманы талап кылат. Ал эми өнүккөн оорулуулардын аз гана саны бир катар кошумча медициналык чараларды талап кылат.
Кээ бир медициналык ишмерлер көбүнчө бул патологиянын өнүгүшүнө кадимки эмдөө себеп болот дешет. Кээ бир учурларда, катуу вирустук оорулардан кийин аныкталган, кээде симптомдору бир катар татаал инфекцияларды узак мөөнөттүү дарылоодон кийин пайда болгон. Өнүгүүнүн үй-бүлөлүк учурлары да белгилүүорганизмдин бул патологияга генетикалык көнүмүш экенин көрсөткөн оорулар.
Клиникалык көрсөткүчтөр
Оорулуу тарабынан берилген негизги даттануулар биринчи кезекте төмөнкү аспектилерде чагылдырылат:
- алсыздык, күчүн жоготуу, энергиянын жетишсиздиги, баш айлануу;
- чайноодо жана бир аздан кийин сүйлөөдө кыйынчылыктар;
- басууда жана өзүн-өзү тейлөөдө кыйынчылыктар;
- колдун жана буттун бат-баттан сезбей калышы, буту-колдун толкундуу оорушу.
Бул төмөндөп бара жаткан шал оорусу – көздүн, андан кийин башка мүчөлөрдүн кыймылынын бузулушу (колдордо кол каптын бар болуу сезими) Миллер-Фишер синдромун көрсөтөт. Симптомдору Хайн-Барре синдромуна абдан окшош, бирок патологиянын бул түрү көтөрүлүп бара жаткан параличке ээ - дененин ылдыйкы бөлүгүнөн өйдө карай.
Окуломордук булчуңдардын алсыздыгынан, координациянын бузулушунан жана рефлекстердин толук жоголушунан тышкары, пациентте диагноздун тактыгына өбөлгө түзгөн бир катар экинчилик симптомдор да болушу мүмкүн.
- Теринин температурага сезгичтиги байкаларлык төмөн.
- Оорулуу ооруну дээрлик сезбейт.
- Шилекейди жутуу кыйын болуп калат.
- Сөзү бузулган, сөздөрдү айтуу кыйын.
- Туу рефлекси жок.
- Табарсык көйгөйлөрүнө даттануулар.
Булчуңдардын алсыздыгы жана сүйлөө кыйынчылыгы сыяктуу кээ бир симптомдор өзүнөн-өзү пайда болушу мүмкүн. Алар кырдаалдын олуттуу татаалдашын ачык-айкын көрсөтүп, талап кылатдароо адис кеңеши.
Диагностика
Миллер-Фишер синдромун так аныктоо үчүн бир катар зарыл изилдөөлөр талап кылынат.
- Бардык мүмкүн болгон неврологиялык ооруларды текшерген жана аныктаган невропатологго милдеттүү түрдө баруу.
- Омуртка пункциясы көрсөтүлгөн. Көпчүлүк учурларда, бул ооруга мүнөздүү жогорку белок баалуулуктарын ачып берет.
- ПТР анализи - мүмкүн болгон патогенди аныктоого мүмкүндүк берет. Бул герпес вирусу, Эпштейн-Барр вирусу, цитомегаловирус жана башкалар болушу мүмкүн.
- Көбүнчө адис кошумча түрдө компьютердик томографияны жазып берет, бул неврологиялык мүнөздөгү мүмкүн болгон кошумча ооруларды аныктоого жардам берет.
- Антиганглиозиддик антителолордун бар экендигин көрсөткөн милдеттүү кан анализи берилет. Бул сезгенүү процессинин бар экендигинин айкын көрсөткүчү, бул анализдин оң натыйжасы диагнозду так тастыктоо болуп калат.
Миллер-Фишер синдрому комплекстүү жана эң так диагнозду, электроневромирографияны, симптомдорду бир катар окшош оорулар менен салыштырган дифференциалдык анализди талап кылат.
Терапия
Бул ооруну дарылоо иммундук жоопту басууга жана канды антителодон тазалоого багытталган чаралардын комплексин камтыйт. Туура колдоочу жана симптоматикалык терапия кыска убакыттын ичинде Миллер-Фишер синдромун толугу менен жок кылууга мүмкүндүк берет. Тажрыйбалуу адистин жетекчилиги астында дарылооадис эң оң натыйжаларга жана толук калыбына келтирүүгө алып келет. Өтө сейрек учурларда (жалпысынан үч пайызы гана) рецидивдер болушу мүмкүн, бул кошумча комплекстүү терапия курсун сунуштайт.
- Дем алуу системасы текшерилүүдө, бейтаптын өз алдынча кыймылдашы кыйын болгон учурда, туруктуу медициналык көзөмөлдө турган оорукана дайындалат.
- Биринчи беш күндүн ичинде (симптомдор биринчи жолу аныкталгандан кийин эки жумадан кеч эмес) плазмаферез жана иммуноглобулин дайындалат.
- Антикоагулянттар мүмкүн болгон вена тромбозунун алдын алуу үчүн колдонулат.
- Кан басымын тынымсыз көзөмөлдөөнү талап кылат, анткени анын капыстан өзгөрүшү олуттуу кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн.
- Кошумчалай кетсек, сабактар логопед менен өткөрүлөт.
