Өнөкөт лимфоцитарлык лейкоз - бул организмде лейкоциттердин ашыкча көлөмү пайда болгон оору. Ушундай эле бузулуу, негизинен, 60 жаштан кийин адамдарда пайда болот. Оору өтө жай өнүгөт жана алгачкы бир нече жылда эч кандай белгилери байкалбашы мүмкүн.
Лимфоцитардык лейкоз зыяндуу клеткалардын жетилүү даражасы менен айырмаланат. Мындай патологиянын жүрүшүндө биринчилик жилик чучугунун бузулушу болуп саналат, ал эми бул үчүн азыктык негиз болуп андагы өнүгүп жаткан лейкоциттер саналат.
Оорунун себеби азырынча белгисиз. Көптөгөн дарыгерлер оору генетикалык мүнөзгө ээ деп эсептешет. Оорунун агымын өз убагында таануу, диагностикалоо жана андан кийинки дарылоону жүргүзүү маанилүү.
Оорунун өзгөчөлүктөрү
Лимфоциттер – иммунитеттин функционалдык элементине кирген лейкоциттердин бир түрү. Дени сак лимфоциттер плазма клеткасына айланып, иммуноглобулиндерди пайда кылат. Бул антителолор жок кылынатуулуу, патогендүү микроорганизмдер, адамдын организмине жат.
Өнөкөт лимфолейкоз (ICD-10 коду - C91.1) - кан айлануу системасынын шишик оорусу. Оорунун жүрүшүндө лейкоздук лимфоциттер тынымсыз көбөйүп, жилик чучугунда, көк боордо, канда, боордо, лимфа бездеринде чогулат. Белгилей кетчү нерсе, клетканын бөлүнүү ылдамдыгы канчалык жогору болсо, патология ошончолук агрессивдүү болот.
Өнөкөт лимфолейкоз – бул негизинен улгайган адамдар жабыркай турган оору. Көбүнчө оору өтө жай жана дээрлик асимптоматикалык түрдө өнүгөт. Бул жалпы кан анализин изилдөө учурунда кокусунан табылган. Сырткы көрүнүшү боюнча анормалдуу лимфоциттер кадимки лимфоциттерден айырмаланбайт, бирок алардын функционалдуу мааниси бузулган.
Пациенттин козгогучтарга туруктуулугу төмөндөйт. Оорунун себеби али толук белгисиз, бирок вирустарга кабылуу жана генетикалык ыктуулук оорлотуучу факторлор болуп эсептелет.
Агым этаптары
Дарылоонун эң оптималдуу ыкмаларын тандоо, ошондой эле оорунун жүрүшүнүн прогнозун аныктоо үчүн өнөкөт лимфолейкоздун бир нече этаптары бар. Оорунун эң башталышында кандагы лабораторияда лимфоцитоз гана аныкталат. Орточо алганда, бул стадия менен ооруган бейтаптар 12 жылдан ашык жашайт. Тобокелдиктин деңгээли минималдуу деп эсептелет.
1-этапта лимфа бездеринин көбөйүшү лимфоцитозго кошулат, аны пальпаралык же инструменталдуу түрдө аныктоого болот. Орточо узактыгыжашоо 9 жылга чейин, ал эми тобокелдик даражасы орто.
2-стадияда лимфоцитоздон тышкары оорулууну текшергенде спленомегалия жана гепатомегалия аныкталат. Орточо алганда, бейтаптар 6 жылга чейин жашайт.
3-этапта гемоглобин кескин төмөндөйт, ошондой эле туруктуу лимфоцитоз жана лимфа бездеринин чоңоюшу байкалат. Бейтаптын жашоо узактыгы 3 жылга чейин.
4-даража өткөндө бул көрүнүштөрдүн баарына тромбоцитопения кошулат. Бул учурда тобокелдик өтө жогору жана бейтаптардын орточо өмүрүнүн узактыгы бир жарым жылдан аз.
Оорунун классификациясы
Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз (ICD-10 коду - C91.1) кандай кан клеткалары абдан тез жана дээрлик көзөмөлсүз көбөйө баштаганына жараша бир нече топко бөлүнөт. Бул параметр боюнча оору бөлүнөт:
- мегакариоцитарлы лейкоз;
- моноцит;
- миелоиддик лейкоз;
- эритромиелоз;
- макрофаг;
- лимфоцитардык лейкоз;
- эритремия;
- маста клеткасы;
- түктүү клетка.
Затсыз өнөкөт жара лейкоцитоздун жана лимфоциттердин жай өсүшү менен мүнөздөлөт. Лимфа түйүндөрүнүн чоңоюшу анча чоң эмес жана анемия жана интоксикациянын белгилери байкалбайт. Бейтаптын абалы бир топ канааттандырарлык. Атайын дарылоо талап кылынбайт, пациентке эс алуунун жана иштөөнүн рационалдуу режимин сактоо, витаминдерге бай пайдалуу тамак-ашты колдонуу сунушталат. Сунушталганжаман адаттардан баш тартыңыз, гипотермиядан алыс болуңуз.
Өнөкөт лимфоцитардык лейкоздун прогрессивдүү формасы классикалык болуп саналат жана лейкоциттердин санынын көбөйүшү дайыма, ай сайын болуп турушу менен мүнөздөлөт. Лимфа бездери акырындык менен көбөйүп, интоксикациянын белгилери байкалат, атап айтканда:
- ысытма;
- алсыздык;
- арыктоо;
- ашыкча тердөө.
Лейкоциттердин санынын олуттуу көбөйүшү менен атайын химиотерапия дайындалат. Туура дарылоо менен узак мөөнөттүү ремиссияга жетишүүгө болот. Шишик формасы кандагы лейкоцитоздун анча чоң эмес болушу менен мүнөздөлөт. Бул учурда көк боор, лимфа бездери, бадам бездери көбөйөт. Дарылоо үчүн химиотерапиянын курама курстары, ошондой эле нурлануу терапиясы дайындалат.
Өнөкөт лимфоцитардык лейкоздун спленомегалиялык түрү (ICD-10 - C91.1 боюнча) орточо лейкоцитоз, лимфа бездери бир аз чоңоюп, көк боордун чоңдугу менен мүнөздөлөт. Дарылоо үчүн нур терапиясы дайындалат, оор учурларда көк боорду алып салуу көрсөтүлөт.
Өнөкөт лимфоцитарлык лейкоздун жилик чучугунун формасы көк боордун жана лимфа бездеринин бир аз көбөйүшү менен көрсөтүлөт. Кан анализи лимфоцитозду, тромбоциттердин, эритроциттердин жана дени сак ак кан клеткаларынын тез төмөндөшүн аныктайт. Мындан тышкары, кан агуу жана аз кандуулук күчөйт. Дарылоо үчүн химиотерапия курсу дайындалат.
Өнөкөт лимфолейкоздун пролимфоцитарлык түрү (ICD-10 - C91.3 боюнча) бейтаптардакөк боордун олуттуу өсүшү менен көбөйгөн лейкоцитоз бар. Ал стандарттуу дарылоого жакшы жооп бербейт.
Оорунун түктүү клеткалык түрү лейкоздук патологиялык лимфоциттерге мүнөздүү өзгөчөлүктөргө ээ болгон өзгөчө форма. Анын жүрүшүндө лимфа түйүндөрү өзгөрбөй, боор, көк боор көбөйүп, оорулуулар ар кандай инфекцияларга, сөөктөргө зыян келтирип, кан агууга дуушар болушат. Жалгыз дарылоо - көк боорду алып салуу жана химиотерапия.
Негизги симптомдор
Өнөкөт кан лимфоцитарлык лейкоз узак убакыт бою өнүгүп, симптомдору көпкө чейин байкалбай калышы мүмкүн, бир гана кандын саны өзгөрөт. Андан кийин бара-бара темирдин деңгээли төмөндөп, анемия белгилери пайда болот. Баштапкы белгилер лейкоздун бир көрүнүшү болуп калышы мүмкүн, бирок көп учурда байкалбай калат. Негизги белгилердин ичинен төмөнкүдөй айырмалоого болот:
- теринин жана былжыр челдин кубаруусу;
- алсыздык;
- тер;
- машыгуудагы дем алуу.
Мындан тышкары, температура көтөрүлүп, тез арыктоо башталышы мүмкүн. Көп сандагы лимфоциттер жилик чучугуна таасир этип, акырындык менен лимфа бездерине жайгашат. Белгилей кетчү нерсе, лимфа бездери кыйла чоңоюп, оорутпайт. Алардын консистенциясы жумшак камырды бир аз эске салат, ал эми өлчөмдөрү 10-15 см жетиши мүмкүн. Лимфа бездери маанилүү органдарды кысып, жүрөк-кан тамыр жана дем алуу органдарынын ооруларын козгойт.ийгиликсиз.
Лимфа бездери менен бирге көк боор, андан кийин боор чоңоюп баштайт. Бул эки орган көбүнчө чоңойбойт, бирок өзгөчөлүктөр болушу мүмкүн.
Өнөкөт лимфолейкоз ар кандай иммундук бузулууларды жаратат. Патологиялык лейкоздук лимфоциттер антителолорду толук чыгарбай калышат, алар организмге патогендерге жана ар кандай инфекцияларга каршы туруу үчүн жетишсиз болуп калат, алардын жыштыгы кескин көбөйөт. Дем алуу органдары көбүнчө жабыркайт, натыйжада катуу бронхит, плеврит жана пневмония пайда болот.
Заара чыгаруу жолдорунун инфекциялары же теринин жаралары сейрек кездешпейт. Иммунитеттин төмөндөшүнүн дагы бир кесепети – бул өзүнүн эритроциттерине антителолордун пайда болушу, ал гемолитикалык анемиянын өнүгүшүнө алып келет, ал сарык түрүндө көрүнөт.
Диагностика
Өнөкөт лимфоцитардык лейкорроз диагнозун коюу үчүн алгач кан анализи жүргүзүлөт. Патологиянын баштапкы стадиясында клиникалык көрүнүш бир аз өзгөрүшү мүмкүн. Лейкоцитоздун оордугу көбүнчө оорунун өтүү стадиясына жараша болот.
Ошондой эле өнөкөт лимфоцитардык лейкоздун жүрүшүндө кан анализи кызыл кан клеткаларынын жана гемоглобиндин жетишсиздигин аныктайт. Мындай бузуу жилик чучугунун шишик клеткалары менен алардын жылышына түрткү болушу мүмкүн. Оорунун алгачкы стадияларында тромбоциттердин деңгээли көбүнчө ичинде сакталатченемдер, бирок патологиялык процесстин өнүгүшү менен алардын саны азаят.
Дигнозду тастыктоо үчүн текшерүү ыкмалары, мисалы:
- жабыркаган лимфа безинин биопсиясы;
- сөөк чучугунун пункциясы;
- иммуноглобулиндердин деңгээлин аныктоо;
- клеткалык иммунофенотиптөө.
Кандын жана жилик чучугунун клеткалык анализи башка оорулардын агымын жокко чыгаруу жана анын жүрүшүнө карата прогноз жасоо үчүн оорунун иммунологиялык маркерлерин аныктоого мүмкүндүк берет.
Дарылоонун өзгөчөлүктөрү
Көптөгөн башка залалдуу процесстерден айырмаланып, өнөкөт лимфоцитардык лейкоз баштапкы этапта дарыланбайт. Негизинен, терапия оорунун өнүгүшүнүн белгилери пайда болгондо башталат, ал төмөнкүлөрдү камтышы керек:
- кандагы анормалдуу лейкоциттердин санынын тез көбөйүшү;
- лимфа бездеринин олуттуу өсүшү;
- анемиянын прогрессиясы, тромбоцитопения;
- көк боордун чоңоюшу;
- мастык белгилеринин пайда болушу.
Теперация ыкмасы так диагностикалык маалыматтарга жана пациенттин өзгөчөлүктөрүнө негизделген жекече тандалат. Негизинен, терапия кыйынчылыктарды жоюуга багытталган. Бул оору өзү эле айыккыс.
Хемодроктор уулуу заттардын минималдуу дозаларында колдонулат жана көбүнчө пациенттин өмүрүн узартуу жана жагымсыз симптомдордон арылуу үчүн жазылат. Пациенттердайыма гематолог-онкологдун катуу көзөмөлүндө болушу керек. Кан анализин 6 айдын ичинде 1-3 жолудан өткөрүү керек. Зарыл болсо, атайын колдоочу цитостатикалык терапия дайындалат.
Консервативдик терапия
Өнөкөт лимфолейкозду дарылоо бардык мүмкүн болгон кыйынчылыктарды аныктап, формасын, стадиясын жана диагнозун койгондон кийин жүргүзүлөт. Диетаны сактоо жана дары-дармек терапиясы көрсөтүлөт. Оору катуу болсо, жилик чучугун алмаштыруу талап кылынат, анткени бул толук айыгууга жетишүүнүн жалгыз жолу.
Оорунун башталышында диспансердик байкоо көрсөтүлөт, керек болсо врач антибактериалдык дарыларды жазып берет. Инфекция кошулганда, антивирустук жана грибокко каршы каражаттар талап кылынат. Кийинки айларда организмден рак клеткаларын тез алып салууга багытталган химиотерапия курсу көрсөтүлөт. Нур терапиясы шишиктин көлөмүн тез азайтуу керек болгондо жана аны химиотерапия препараттары менен дарылоого мүмкүнчүлүк болбогондо колдонулат.
Дары колдонуу
Элүү пайыз учурларда өнөкөт лимфоцитарлык лейкоз жөнүндө пикирлер оң, анткени туура дарылоонун аркасында пациенттин жыргалчылыгын нормалдаштырса болот. Көптөгөн бейтаптар химиотерапиянын алгачкы этаптарында өмүрүн кыйла узартып, анын сапатын жакшыртса болорун айтышат.
Кош ооруулар жок болсо, оорулуунун жашы 70 жаштан ашпаса, негизинен колдонулат. Cyclophosphamide, Fludarabine, Rituximab сыяктуу дарылардын айкалышы. Толеранттуулук начар болсо, башка дары айкалыштары колдонулушу мүмкүн.
Улгайган адамдарга же коштолгон оорулар болгондо, дарылардын кыйла үнөмдүү айкалыштары, атап айтканда, Обинутузумаб менен хлорамбуцил, Ритуксимаб жана хлорамбуцил же преднизолон менен циклофосфамид дайындалат. бузулуулардын же рецидивдин туруктуу курсу менен бейтаптар терапиянын режимин өзгөртө алышат. Атап айтканда, бул Idelalisib жана Rituximab айкалышы болушу мүмкүн.
Өтө алсырап, оор коштолгон оорулары бар бейтаптарга негизинен монотерапия, атап айтканда салыштырмалуу жакшы чыдамдуу дарылар дайындалат. Мисалы, Ритуксимаб, Преднизолон, Хлорамбуцил.
Тамак-аштын өзгөчөлүктөрү
Өнөкөт лимфолейкоз менен ооруган бардык бейтаптар эс алууну жана жумушту рационалдуу бөлүштүрүүгө, ошондой эле туура тамактанууга муктаж. Кадимки тамак-ашта жаныбарлардан алынган азыктар басымдуулук кылып, майды колдонуу да чектелиши керек. Жаңы мөмө-жемиштерди, чөптөрдү, жашылчаларды жегенди унутпаңыз.
Аз кандуулукта темирге бай тамактар гемопоэтикалык факторлорду нормалдаштыруу үчүн пайдалуу болот. Боорду диетага үзгүлтүксүз кошуп туруу керек, ошондой эле витаминдүү чайлар.
Оорулуу үчүн прогноз
Бул оорудан жапа чеккен бейтаптардын көбү үчүн, кийинки прогнозтерапия жетиштүү жакшы. Өнөкөт lymphocytic лейкоз курсунун баштапкы этабында жашоонун узактыгы 10 жылдан ашык. Көптөгөн атайын дарылоо жок кыла алат. Оору айыккыс экенине карабастан, баштапкы стадиясында узак убакытка чейин уланышы мүмкүн. Дарылоо көп учурда туруктуу ремиссияга алып келет. Болжолду дарыгер гана бере алат.
Дарылоонун көптөгөн заманбап ыкмалары бар. Ар дайым жаңы, өнүккөн дары-дармектер жана терапиялар пайда болууда. Акыркы бир нече жылда киргизилген жаңы дарылар дарылоонун натыйжаларын олуттуу жакшыртууга жардам берип жатат.
Лимфоцитардык лейкоздун спецификалык профилактикасы жок. Өзүн-өзү дарылоо кырдаалды бир топ курчутушу мүмкүн жана бейтап үчүн өлүмгө алып келиши мүмкүн.
