Гипереозинофильный синдром (ICD 10 - D72.1) – синдром, мында негизги диагностикалык критерий болуп лейкоциттер тобуна тиешелүү кан клеткаларынын санынын көбөйүшү саналат, кан агымында аныкталат жана өз кезегинде органды пайда кылат. дисфункция. Учурда илимий коомчулукта патология өз алдынча нозологиялык бирдик катары каралбайт. Бирок, ошентсе да, гиперэозинофильдик синдромдун диагнозу, симптомдору жана дарылоосу көпчүлүктү кызыктырат.
Эпидемиология
Бул синдром көбүнчө чоңдордо кездешкенине карабастан, балдар да четте калбайт жана статистика көрсөткөндөй, алардын арасында балдар кыздарга караганда 4:1 катышы менен көп оорушат.
Теманы деталдуу талдоо үчүн эозинофилдердин негизги функцияларын эске салуу керек:
- Эозинофилдик гранулоциттер акыркы клиникалык изилдөөлөргө ылайык, организмдеги сезгенүүнүн эффектордук клеткаларынын бири.
- Гранулоцит чыгарган гранулоциттер микробициддик потенциалды сактайтбөтөн заттарга да, курчап турган ткандарга да таасири.
- Эозинофилдер аллергиялык реакцияларда жана антигельминтик иммунитетти түзүүдө негизги ролду ойнойт.
- Ткандык жана иммунологиялык гомеостазды сактоого катышыңыз.
Балалыктын гипереозинофильдик синдрому көбүнчө аллергиялык триггерден келип чыгат, бирок аутоиммундук процесстер, гемато- жана онкопатологиядан да келип чыгышы мүмкүн. Бул патологиянын өнүгүшүндө генетикалык генезис да айырмаланат – балдарда бул көйгөй 8-же 21-хромосоманын трисомиясына байланыштуу болушу мүмкүн.
Гиперэозинофильдик синдромдун классификациясы
Этиологиялык фактор боюнча:
- Реактивдүү эозинофилия.
- Идиопатиялык гиперэозинофильдик синдром.
Кандагы иммуноглобулиндерди аныктоо үчүн:
- Иммуноглобулинге көз каранды эозинофилия спецификалык IgE менен шартталган.
- Иммуноглобулинге көз каранды эмес.
Кайсы бир оорунун басымдуулугу боюнча:
- Myeloproliferative.
- Лимфопролиферативдик.
Миелопролиферативдик вариант бейтаптарда төмөнкү симптомдор менен коштолот:
- жогорулатылган витамин B12;
- миелофиброз;
- спеленомегалия;
- иматинибге жооп (тирозинкиназа ингибитору);
- анемия;
- тромбоцитопения.
Лимфопролиферативдик вариант Т-клеткалык рецептор гендердин клондук кайра түзүлүшү менен шартталган жана төмөнкү симптомдор менен мүнөздөлөт:
- CEC (айлануучу иммундуккомплекстер);
- гипергаммаглобулинемия (IgE);
- кортикостероиддик топтук дарылоого жооп;
- ангиоэдема;
- Тери аномалиялары.
Кандагы эозинофилдердин нормалдуу деңгээли кандай?
Перифериялык кандагы эозинофилдик гранулоциттердин нормалдуу мазмуну лейкоциттердин жалпы санынын 1 пайыздан 5 пайызына чейин. Абсолюттук мааниде бул маани 1 микролитрде 120дан 350гө чейин клетканы түзөт.
Жаңы төрөлгөн ымыркайларда физиологиялык эозинофилия 1 мклде 700дөн ашык клетка болушу мүмкүн, бул дагы кандагы эозинофилдердин нормалдуу көрсөткүчү болуп эсептелет.
Патологияны коюунун негизги критерийлери кандай болот?
Биринчиден, эозинофилия перифериялык кандагы эозинофилдик гранулоциттердин абсолюттук маанилерин алуу жолу менен белгиленерин түшүнүү өтө маанилүү жана бул санга ылайык эозинофилиянын үч даражасы бөлүнөт:
- I даража: бир аз эозинофилия (1 микролитрде 500дөн 1500 клеткага чейин).
- II даража: орточо эозинофилия (1 микролитрде 1500дөн 5000 клеткага чейин).
- III даража: оор эозинофилия (1 микролитрде 5000ден ашык клетка).
Перифериялык кандын эозинофилиясы >1500/микролитр 6 ай же андан ашык (!) диагноз коюунун негизги критерийи болуп саналат.
Клиника
Спецификалык эмес симптомдорго алсыздык, анорексия, арыктоо, ичтин оорушу, миалгия, ысытма, алсыздык кирет.дене, башкача айтканда, астенизация пайда болот.
Этиологиялык факторду аныктоо үчүн оорунун негизги белгилерине таянып, алдынкы клиникалык синдромду аныктоо керек:
- Гематологиялык синдром алдыңкы орунда турат жана анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболия менен мүнөздөлөт.
- Интоксикация синдрому миелопролиферативдик патологиялар, лимфогранулематоз, лимфоцитардык лейкоз сыяктуу ооруларда чагылдырылат.
- Бронхопульмонардык (бронхиалдык астма, периартрит түйүндөрү, бронхопульмоналдык аспергиллез).
- Жүрөк-өпкө синдрому эмболия менен париеталдык тромбдун пайда болушу менен мүнөздөлөт.
- Ашказан-ичеги-карын синдрому ичтин кысылуусу, заъдын боштугу жана кусуу сыяктуу белгилер менен мүнөздөлөт.
- Тери синдрому атопиялык дерматит, ангиоэдема, кычышуу, уртикария, дерматография менен коштолушу мүмкүн.
Бул синдромдо органдардын бузулушу алардын эозинофилдер менен инфильтрацияланышы менен шартталган, бул көп органдардын иштешинин бузулушуна алып келиши мүмкүн. Жүрөк, тери, көк боор, нерв системасы жана өпкө сыяктуу органдар жабыркашы мүмкүн.
Патогенез
Эксперттер негизги механизмдерди аныкташат. Бул:
- Гельминтоздук инвазиялар учурунда пайда болгон антителолорго көз каранды химотаксис (бул IgE жана IgG пайда болушу менен далилденет).
- Шишик процесстери, алардын айрымдары эозинофилдик хемотактикалык факторду бөлүп чыгарышы мүмкүн.
- Шишик эозинофилия (лейкоз).
Кантиптааныйсыңбы?
Гиперэозинофилдик синдромдун диагностикасы эозинофилиянын башка мүмкүн болуучу себептерин жокко чыгарууга негизделген. Мисалы, инфекциялык, мителик. Башкача айтканда, бул четке кагуу диагнозу болуп саналат жана бул көрүнүштүн этиологиясын аныктоо мүмкүн эмес болсо, коюлат.
Бул синдромду диагностикалоонун негизги лабораториялык жана аспаптык ыкмалары төмөнкүлөр:
- Эозинофилдик гранулоциттердин абсолюттук санын көрсөтүүчү лейкограмма.
- Кандын биохимиясы (боор ферменттери, креатинкиназа, GFR, мочевина, тропонин, курч фазадагы белоктор).
- Гиперэозинофильдик синдромдун иммунологиясы. Антинуклеардык антителолор, катиондук протеиндер, IgE, лимфограмма сыяктуу көрсөткүчтөр.
- Кисталар, жумурткалар үчүн заң анализи.
- Электрокардиография.
- Эхокардиография.
- Дем алуу органдарын инструменталдык текшерүү (рентгенография).
- Көк жана курсактын компьютердик томографиясы.
- Сөөк чучугунун пункциясы сыяктуу текшерүүдө жетилген эозинофилдер да, прогенитор клеткалар да аныкталат.
- Ошондой эле неврологиялык текшерүү жүргүзөт, ага төмөнкүлөр кирет: баланы кароо, рефлекстерди текшерүү, электроэнцефалография, көздүн түбүн изилдөө.
Божомол
Балдардын гиперэозинофилдик синдрому үчүн жагымсыз прогноз көпчүлүк учурларда, адатта, кээ бир органдардын дисфункциясы менен көрүнгөн татаалдашуулардан улам келип чыгат - көбүнчө бул жүрөк. Жүрөктүн жетишсиздиги майыптыкка, атүгүл өлүмгө алып келиши мүмкүн.
Патологияны дарылоо
Дарылооглюкокортикостероид преднизолонду, андан кийин иматинибди, эозинофилдердин мазмунун жөнгө салуучу дарыларды, мисалы, Интерферон-альфа жана Этопозидди дайындоо менен башталат.
“Иматиниб” – ракка каршы дары, тирозинкиназанын ингибитору, фермент. Өнөкөт миелоиддик лейкоздо синтезделет.
"Этопозид" - цитотоксикалык таасири бар ракка каршы дары. Бул дары колдонууга чектөөлөр бар экенин эстен чыгарбоо керек: клиникалык изилдөөлөр эки жашка чейинки балдар үчүн анын коопсуздугу жана, негизинен, анын натыйжалуулугу далилденген эмес, анткени эки жашка чейинки балдар үчүн каршы болуп саналат.).
Глюкокортикоиддердин таасири гранулоциттердин эозинофилдик микробунун пролиферациясынын өсүшүн, алардын активдештирүү факторлорун токтотуу. Бул максатта лейкотриен ингибиторлору, фосфодиэстераза ингибиторлору, миелосупрессивдүү дарылар да колдонулушу мүмкүн.
Колдоочу терапия процесске жүрөк да катышканын көрсөткөн симптомдор үчүн колдонулат - бул инфильтративдик кардиомиопатия, жүрөктүн клапан оорусу, жүрөк жетишсиздиги сыяктуу көрүнүшү мүмкүн). Антикоагулянттар, антиагреганттар ("Аспирин", "Клопидогрел") колдонсо болот.
Туура дарылоону тандоо үчүн адистердин кеңеши талап кылынат. Төмөнкүдөн жардам сураңыздарыгерлер: гематолог (оорулуунун интенсивдүү терапиясын тандайт), дерматолог (анын дарылоо тактикасы синдромдун тери көрүнүштөрү үчүн зарыл), невропатолог (неврологиялык бузулуулар пайда болгон процесске катышат), кардиолог, пульмонолог.
Тыянак
Гиперэозинофилдик синдром квалификациялуу медициналык жардамды талап кыларын эстен чыгарбоо керек. Эч кандай учурда мындай патологияны этибарга албай коюуга болбойт, анткени татаалдашкан учурда ал көбүнчө өлүмгө алып келет.
Баары өзүнөн-өзү өтүп кетет деп үмүттөнүүгө болбойт - дарыгерге өз убагында кайрылуу жана туура дарылоо гана терапиялык иш-чаралардын ийгилигине кепилдик бере алат.
