Медицина тез өнүгүп жатканына карабастан, көптөгөн оорулар толук изилдене элек. Алардын айрымдары жакында эле сүрөттөлгөн. Ошондуктан, бул этапта кээ бир патологиялар жөнүндө маалыматтар аз. Мисал Эрдхайм оорусу. Бул оору XX кылымда гана табылган. Бул сейрек ооруларга таандык, ошондуктан бул патологияны терең изилдөөнү баштоо азырынча мүмкүн эмес. Бул бузулуунун себептери жана патогенези азырынча белгисиз. Бирок, оорунун келип чыгышы боюнча бир нече теориялар бар. Алардын бардыгы активдүү изилденип жатат. Бүгүнкү күнгө чейин дүйнө жүзү боюнча оорунун 500 гана учуру белгилүү. Патология сейрек кездешкендиктен, аны аныктоо дайыма эле мүмкүн боло бербейт.
Эрдхайм оорусу деген эмне?
Биринчи жолу бул оору 1930-жылы белгилүү болгон. Аны окумуштуулар Уильям Честер жана анын мугалими Якоб Эрдхайм ачышкан. Алар бул патологияны изилдөө үчүн чогуу иштешкен. Ошондуктан, оору көбүнчө Эрдхайм-Честер синдрому деп аталат. Көп жылдар бою чогултулган маалыматтарга ылайык, патология эркектерде көп кездешет. Көпчүлүк учурларда, оору биринчи жолу 50 жаштан ашат. Бирок, барбалдардын арасында оорунун бир нече учурлары. Патологиянын симптомдору ар кандай болушу мүмкүн. Көбүнчө клиникалык көрүнүштөр сөөктүн бузулушу, неврологиялык оорулар жана кант диабети. Эрдхайм-Честер оорусу (синдром) дененин ар кандай ткандарына Лангерганс эмес гистиоциттердин инфильтрациясы менен мүнөздөлөт. Бул клеткалар иммундук системанын бир бөлүгү болуп саналат. Адатта, алар коргоочу функцияны аткарышат. Бирок бул патология менен гистиоциттердин мотивациясыз көбөйүшү пайда болот, анын натыйжасында алар ар кандай органдарга таасир этет.
Эрдхайм оорусу: патологиянын белгилери
Бул сейрек кездешүүчү синдромдун клиникалык көрүнүшү ар кандай. Бул гистиоциттердин кайсы органдарга таасир эткенине жараша болот. Дээрлик бардык учурларда Эрдхайм оорусу скелеттин, нерв системасынын жана теринин өзгөрүшү менен көрүнөт. Бул патологиянын симптомдору арасында төмөнкү ооруларды ажыратууга болот:
- Периосттун остеосклерозу. Бул көрүнүш көпчүлүк бейтаптарда бар. Бирок, көпчүлүк учурларда, бул симптом бейтаптарды тынчсыздандырбайт. Бул оорудан жапа чеккен адамдардын бир бөлүгү гана жабыркаган аймактагы ооруга даттанышат.
- Экзофтальмос. Патологиянын бул белгиси көз алмасынын артындагы мейкиндиктин бузулушунан пайда болот. Ошондой эле, гистиоциттердин өсүшү көрүү нервинин жана булчуңдардын кысуусуна алып келиши мүмкүн. Ошондуктан кээ бир бейтаптарда диплопия сыяктуу белги пайда болот. Кээ бир бейтаптар көрүү курчтугу азайгандыгын айтышты.
- Эндокриндик гистоциттик инфильтрацияоргандар. Көрүнүштөр кант диабети инсипидус (чаңкоо, полиурия), зат алмашуунун бузулушу болуп саналат.
- Гидро- жана uteronephrosis. Бул белгилер бөйрөктөрдүн жана заара чыгаруучу каналдардын гистиоциттик ткандарынын кысылышынан улам пайда болот.
- Жүрөк-кан тамыр системасын жана өпкөлөрдү жеңет.
- Кабактардагы жана ксантомалардагы ксантелазмалар (май катмарлары). Неоплазмалар бүт денеде жайгашышы мүмкүн.
Эрдхайм синдромунун диагностикасы
Эрдхайм-Честер оорусуна шектенүү анын сейрек кездешүүсү жана башка патологиялар менен пайда болушу мүмкүн болгон көрүнүштөрдүн көптүгүнө байланыштуу кыйын болушу мүмкүн.
Көбүнчө экзофтальм жана сөөктүн оорушу сыяктуу симптомдордун айкалышы, ошондой эле чаңкоо жана полиурия акырындык менен өнүгүшүнө көңүл буруу керек. Инфильтрация очокторун буттун, баш сөөктүн рентгенографиясы менен аныктоого болот. Ошондой эле, эгерде бул ооруга шек болсо, анда патологиялык инфильтрация табылган органдардын биопсиясы жүргүзүлөт. Мындан тышкары, көздүн түбүн изилдөө, ретроперитонеалдык мейкиндиктин КТ жана MRI жүргүзүлөт. Эгерде тери көрүнүштөрү пайда болсо, патологиялык аймактардын биопсиясы (ксантома) жүргүзүлөт. Диагнозду генетикалык экспертиза менен ырастасаңыз болот.
Эрдхайм оорусун дарылоонун ыкмалары
Дигноз коюлгандан кийин дароо терапияны баштоо керек: Эрдхайм оорусу. Бул патологияны дарылоо учурда дары "Interferon" дайындоо үчүн кыскарган. Препараттын дозасы инфильтрация очокторунун өлчөмүнө жараша болот. Жакындамутант прото-онкогендин ингибитору болуп саналган "Вемурафениб" препараты колдонулат. Мындан тышкары, клиникалык көрүнүшүнө жараша, симптоматикалык терапия жүргүзүлөт. Оорунун прогноз анын жүрүшүнүн ылдамдыгына, көрүнүштөрүнө жараша болот. Экзофтальм жана дем алуу системасынын бузулушу жагымсыз белгилер болуп эсептелет.
