Кичинекей балаңыздын буту же колу акырындап өсүп жаткандай сезилип жатабы? Балким, ал Олье оорусуна чалдыккандыр. Бул сөөк скелетинин өнүгүүсүндөгү аномалиялар, башкача айтканда, анын дисплазиясы пайда болгон оору. Аталган оорунун башка аталыштары сөөктөрдүн көп хондроматозу, бир тараптуу хондроматоз же сөөктөрдүн дисхондроматозу. Оору негизги атын Лион хирургу Олиердин атынан алган. Ал 1899-жылы рентген нурлары аркылуу ооруну ачып, сүрөттөгөн.
Олиер оорусу деген эмне
Бул оору сөөк скелетинин өнүгүүсүндөгү аномалияларды билдирет, ал көптөгөн ооруларды, анын ичинде жамбаштын дисплазиясын камтыйт, бул көптөгөн наристелердин энелерине белгилүү.
Оору көбүнчө бала кезинде эле байкалат, ошол себептен мурда бул балдардын оорусу деп эсептелген. Азыр далилденген, бул патологиясы мүмкүн дебюттук чоң кишилерде (белгилери 20-40 жашта да пайда болушу мүмкүн). Бул тубаса патология болуп саналат, бирок ал бир нече убакыт өткөндөн кийин аныкталат - эрте балалык же өспүрүм куракта - башкача айтканда, интенсивдүү өсүү учурунда, качансөөктүн деформациясы жана/же колдор менен буттардын анормалдуу өнүгүшү байкалат.
Буттун узун түтүктүү сөөктөрүнүн метафиздеринде Олье оорусу болгондо кемирчектин өсүүсү пайда болот. Оору негизинен сөөктөрдө, кемирчектерде жана кол-буттун муундарында, атап айтканда, бут жана колдо, ошондой эле жамбаш сөөктөрүндө өрчүйт, бирок ал кабыргада, көкүрөктө же баш сөөктө да болот.
Өсүү же энхондромалар сөөктүн сырткы катмарын жука жана морт кылат. Чынында, бул залалдуу шишиктерге айланып кетиши мүмкүн (мисалы, хондросаркома). Бактыга жараша, бул чанда гана болот.
Жыныстык жетилүү мезгилинде өсүүлөр турукташып, анын ордуна сөөктөр келет.
Демек, Олли оорусу – оор тукум куума оору, кемирчек скелеттин оссификациясы, ошондой эле метафиздердин (түтүкчөлүү сөөктөрдүн моюнчасынын) калыңдоосуна алып келет. Анын пайда болуу себеби азырынча белгисиз. Кээ бир учурларда, ал аутосомдук-доминантты генетикалык мүнөзгө ээ.
Дихондроплазия ооруларына окшош сейрек кездешүүчү Maffucci жана Proteus синдромдору. Биринчи учурда кемирчектин залалсыз өсүштөрүнөн жана скелеттин деформацияларынан тышкары териде гемангиома пайда болот - кан тамырлардан турган туура эмес формадагы кочкул кызыл тактар. Экинчисинде дененин ар кайсы жеринде зыянсыз шишик пайда болот.
Кимге таасир этет
Сөөктүн хондроматозу сейрек кездешчү. Бирок, азыр, рентген изилдөө абдан кеңири жүргүзүлүп жатканда, аны сейрек деп айтууга болбойт экен.20 жыл мурун 30 учур сүрөттөлсө, азыр эки эсеге көп.
Туулгандан бери үзгүлтүксүз динамикалык рентгендик изилдөөлөр жүргүзүлбөсө, анын башталышын так аныктоо мүмкүн эмес, айрыкча балалыктын башталышында жана жатын ичиндеги өнүгүүдө, чындыгында Олье оорусу пайда болгондо. Айтмакчы, бул оору кыздарда балдарга караганда дээрлик эки эсе көп кездешет.
Оорунун белгилери
Оорунун белгилерин өткөрүп жибербөө үчүн ата-эне балага сак болушу керек:
- колдун/колдун кээ бир бөлүктөрүнүн өнүгүүсүнүн кечеңдеши;
- аларда асимметрия жана кыскартуу бар;
- аксактык бар;
- жамбаштын кыйшаюусу бар;
- вальгус же varus тибиндеги муундардын ийрилиги бар.
Ушул факторлордун баары бала Олье оорусу менен ооруйт деп болжолдоого мүмкүндүк берет.
Оору төрөлгөндө эле дароо пайда боло бербейт, бирок 1-4 жашында баланын буту же колу күтүлгөндөн жай өсөөрүн байкайсыз. Бул оорунун негизги белгиси, ага көңүл бурбай коюуга болбойт. Болбосо, ымыркай Олье оорусу менен ооруганына карабастан, нормалдуу өнүгүп жатат.
Дисхондроплазия көбүнчө бир буту жабыркайт, бирок эки буту тең жабыркашы сейрек эмес. Оору буттарга тийсе, алардын кыскарышынан бала бою кыска болот. Сөөктөр өзгөчө артта өсүүдө, эгерде патологиялык процесс өтө эрте башталган. Деформациялар ооруйт жана акырындык менен өрчүйт. баш ийүүоору, ал кыскарып, жоон болуп, басышы өзгөрөт, аксак байкалат. Бар болушу мүмкүн varus же valgus деформациясы тизе (азыраак - проксимальные аягы сандын же тамандын), сколиоз омурткасы. Бул ооруда булчуңдардын атрофиясы жок.
Флангалар, бут сөөктөрү жана кээ бир учурларда сөөк сөөктөрү чоң өзгөрүүлөргө дуушар болушат. Алар кыскартылган, кеңейген, олдоксон жана кемирчекти жарыктандырууну камтыйт.
Олиер оорусу менен жабыркап, сыныктарга жакын болушат, себеби оорунун натыйжасында сөөк ткандары туура өнүкпөйт. Бирок сыныктар көбүнчө көйгөйсүз айыгат.
Коморбидиялар
Дисхондроплазия башка органдардын жабыркашы менен коштолушу мүмкүн, бирок коштолгон оорулар дайыма эле өнүгө бербейт. Тактап айтканда, жаш кыздарда Олье оорусу менен бирге жумуртка безинин тератомасы жана эндокриндик бузулуулар, анын ичинде өтө эрте этек кир келүү жана эрте жыныстык жетилүү тездетилген оссификация менен байкалышы мүмкүн.
Бирок энелик бездин шишигин алып салганда өнүгүү нормалдуу калыбына келет.
Диагностика
Олиер оорусун аныктоо үчүн биринчи кезекте рентгенге түшүү керек. Сөөктүн биопсиясы жана магниттик-резонанстык томография да жасалышы керек. Эгерде оору аныкталса, бейтаптар зарыл болсо, хондросаркомага зыяндуу трансформацияларды өз убагында аныктоо үчүн дарыгердин үзгүлтүксүз текшерилиши керек.
Дифференциалдык диагностика
Олиер оорусунда дифференциалдык диагностика, чындыгында, рентгендик текшерүүдөн кийин кереги жок, анткени хондроматоздун сүрөтү өзгөчө. Бирок, ар бир учур ар башка, оорутуучу симптомдордун жыйындысы дээрлик кайталанбайт, андыктан дарыгерлер бир катар ушуга окшош ооруларды жокко чыгарышы керек.
Рентгенография атиптик хондродистрофияны, сөөктөрдүн гемигипертрофиясын же гемиатрофиясын, рахиттик деформацияларды жана башка кээ бир ооруларды кошпойт. Ошондой эле, рентген нурларынын аркасында, адатта, Olier оорусу менен чаташтырылышы мүмкүн болгон Recklinghausen оорусу жок кылынат. Негизги принцип – скелеттин бир бөлүгүн эмес, бүтүндөй рентгенографиясын алуу зарыл.
Дарылоо принциптери
Дихондроплазия учурда, тилекке каршы, рационалдуу дарылоо жок. Айырмаланып, мисалы, мындай оору сыяктуу дисплазия жамбаш, хондроматоз дарыласа гана хирургиялык коррекциялоо деформациясы. Кээ бир учурларда, жасалма эндопротездөө көрсөтүлөт. Калган дарылоо симптоматикалык жана колдоочу болуп саналат.
Хирургиялык кийлигишүү негизинен чоңдорго көрсөтүлөт, анткени, заманбап байкоолорго ылайык, мектеп жашында хирургиялык коррекциялоо менен туруктуу жыйынтыктар алынган эмес, демек, хирургиялык дарылоону калыптанган деформациялар менен гана жүргүзүү мааниси бар, бирок андай эмес. динамикалык. Бирок, катуу жабыркаган учурда, балдарга да операция жасалышы мүмкүн, айрыкча, Олье оорусунда олуттуу ийилген манжаларга келгенде.
Оору муундарды жана сөөктөрдү күтүүнү талап кылат: оорулууларга ортопедиялык бут кийим кийүү, ортопедиялык аппараттарды жана муундарды оңдоо үчүн башка каражаттарды колдонуу көрсөтүлөт. Бейтаптар бул патология үчүн атайын иштелип чыккан терапиялык жана дене тарбия комплексинин көнүгүүлөрү менен алектениши керек.
Гимнастика жана атайын тренажерлордо көнүгүүлөр да пайдалуу. Бул булчуңдардын тонусун калыбына келтирүүгө жана байламталарды бекемдөөгө жардам берет.
Божомол
Изилдөөлөргө ылайык, кемирчек тканы жыныстык жетилүү учурунда көбүнчө сөөк тканына алмашат (балким ушул себептен чоң кишилерде оору өтө сейрек кездешет). Бирок, жаш балдарда прогноз анча кызгылт эмес: деформация, акырындык менен болсо да, өнүгүүдө. Бул Олли оорусу коркунучтуу.
Оору ар бир учурда өзүнчө өзүн көрсөткөндүктөн, жалпысынан прогнозду баалоо кыйынга турат. Көптөгөн жаралар менен локализацияланган жалгыз өзгөрүүлөргө караганда жагымдуураак. Жалгыз деформациялар буттардын биринин кыскарышына, демек, алардын асимметриясына алып келет, айрыкча кичинекей балдарга келгенде. Жана муну оңдоо мүмкүн эмес. Ошондой эле, шишиктердин эрте өнүгүшү менен манжалардын ар кандай деформациясынын коркунучу жогорулайт.
Хондросаркомага айлануу
Залдуу формага - хондросаркома сейрек кездешсе да, рактын өнүгүү мүмкүнчүлүгү дагы эле бар. Бул көбүнчө өспүрүм куракта пайда болот, бирок бир катаразыркы изилдөөлөр бул кийинчерээк болушу мүмкүн экенин көрсөтүп турат. Ушул себептен улам, дисхондроплазия менен ооруган бейтаптар үчүн дарыгерден үзгүлтүксүз консультациялар жана медициналык текшерүүлөр сунушталат.
