Гипертрофиялык кардиомиопатия карынчалардын биринин миокардынын олуттуу коюуланышы менен мүнөздөлөт, бул анын тыгыздыгын бир аз төмөндөтөт. Оору толугу менен симптомсуз болушу мүмкүн, бирок ага карабастан, терапияга бардык жоопкерчилик менен мамиле кылуу керек, анткени оору капыстан өлүмгө алып келиши мүмкүн.
Терапия консервативдүү болушу мүмкүн, ал эми оор учурларда операция көрсөтүлөт.
Оорунун өзгөчөлүктөрү
Статистикага ылайык, гипертрофиялык кардиомиопатия адамдардын 1%ке жакынында өнүгөт. Негизинен бул оору 30-50 жаштагы эркектерде кездешет. Кээ бир учурларда, патология коронардык атеросклероз өнүгүп, абалы инфекциялык эндокардит менен татаалданышы мүмкүн. Балдарда өтө сейрек гипертрофиялык кардиомиопатия кездешет.
Бул оорунун өнүгүшүндө жүрөк талчаларынын көбөйүшү маанилүү роль ойнойт. Анын негизинде эки патологиялык механизм жатат. ATалардын агымынын натыйжасында жүрөктүн карынчаларына кандын жетишсиз саны кирет, бул миокарддын начар ийкемдүүлүгү менен түшүндүрүлөт, анын натыйжасында басым абдан тез көтөрүлөт. Оорулуунун жүрөгү кадимкидей эс алуу жөндөмүн жоготот.
Обструктивдүү гипертрофиялык кардиомиопатия – карынчалардын ортосундагы дубал калыңдап, митралдык клапан баракчаларынын кыймылы бузулган оору. Бул учурда сол дүлөйчөнүн бузулушу, ал эми бир аздан кийин өпкө гипертониясы пайда болот.
Көбүнчө обструктивдүү гипертрофиялык кардиомиопатия жүрөктүн ишемиялык оорусу менен татаалданат. Патологиялык процесстин жүрүшүндө булчуң жипчелери бир нече убакыт өткөндөн кийин жипчелүү түзүлүшкө ээ болуп, жүрөк артериялары бир аз өзгөрөт. Бул оору негизинен тукум куума, бирок гендердин кескин мутациясынан улам да өнүгүшү мүмкүн.
Формалар жана классификация
Гипертрофиялык кардиомиопатиянын бир нече классификациясы бар. Жүрөк булчуңдары ар кандай жолдор менен көбөйүшү мүмкүн болгондуктан, дарыгерлер оорунун симметриялуу жана асимметриялык түрүн ажыратышат. Симметриялык сол карынчанын дубалдарынын бирдей калыңдашы менен мүнөздөлөт. Кээ бир учурларда, бир эле учурда оң карынчанын калыңдыгы көбөйүшү мүмкүн.
Асиметриялуу форма абдан кеңири таралган. Негизинен карынчалар аралык септумдун түбүндө, ортосунда же үстүндө коюулануу бар. Ошол эле учурда бир нече жолу коюуланат. Оору кандын аортага өтүшүнө тоскоол болот. Бул фактордун негизинде 2 форма бөлүнөтгипертрофиялык кардиомиопатия: обструктивдүү жана тоскоолдуксуз.
Коюу даражасы өтө ар түрдүү болушу мүмкүн. Ушуга жараша, оорунун бир нече этаптары айырмаланат. Биринчи этап басымдын бир аз жогорулашы менен мүнөздөлөт, ошондой эле катуу симптомдорсуз өтөт, ошондуктан пациентти эч нерсе тынчсыздандырбайт.
2-стадияда адам физикалык күчтөп жатканда бир аз дискомфортту сезет. 3-стадияда оорулуунун симптомдору айкын болуп, стенокардия белгилери, ошондой эле эс алууда да дем алуусу байкалат. Акыркы этапта кан айлануунун өтө олуттуу бузулушу пайда болуп, капыстан өлүм ыктымалдыгы жогорулайт.
Дарыгерлер оорунун баштапкы жана экинчилик түрлөрүн ажыратышат. Алгачкы форманын пайда болушунун себептери али толук изилдене элек. Негизинен, тукум куучулук же сатып алынган ген мутацияларынын натыйжасында пайда болот. Экинчилик формасы негизинен улгайган адамдарда кан басымы жогору жана жүрөк булчуңдарынын түзүлүшүнүн тубаса өзгөрүшү менен кездешет.
Пайдалануу себептери
Эң кеңири таралган провокация фактору – тукум куучулук. Патология көбүнчө генетикалык мүнөзгө ээ, анткени тукум куучулуктун аутосомалык түрү бар. Мунун натыйжасында жүрөк булчуңдарынын кээ бир жипчелеринин патологиялык өсүшү пайда болот. Сол карынчанын кысылышынын жүрөк булчуңдарынын кемтиктерине, ишемиялык ооруларга, гипертонияга жана башка патологияларга такыр байланышы жок экендиги аныкталган.окшош өзгөрүүлөр. Башка себептерге төмөнкүлөр кирет:
- гендердин спонтандык мутациясы;
- узак мөөнөттүү гипертония;
- карылык.
Гендик ыктуулук менен эч кандай байланышпаган туруктуу ген мутациясынын болушунда белок синтезинин начарлашы байкалат. Мындай бузуулар эмгектин зыяндуу шарттары, тамеки чегүү, кош бойлуулук жана кээ бир инфекциялар менен байланыштуу болушу мүмкүн.
Туруктуу гипертония экинчилик кардиомиопатияны козгошу мүмкүн. Ал улгайган адамдарда өнүгүп, жүрөк булчуңдарынын түзүлүшүндөгү патологиялык өзгөрүүлөр менен өтөт.
Негизги симптомдор
Гипертрофиялык кардиомиопатиянын симптомдору көбүнчө оорунун формасына жараша болот. Необструктивдүү түрү иш жүзүндө бейтапка эч кандай ыңгайсыздык жаратпайт, анткени кан агымы бузулбайт. Обструктивдүү абал менен оорулуу дем алуусу, карынчалардан кан агымынын бузулушу, ошондой эле негизинен физикалык күчөгөндө пайда болгон тамырдын кагылышынын бузулушу менен коштолот.
Гипертрофиялык кардиомиопатия төмөнкү белгилер менен мүнөздөлөт:
- дем кыстыгуу;
- естен танып калуу;
- баш айлануу;
- экстрасистола;
- артериялык гипотензия;
- пароксизмалдуу тахикардия;
- өпкөнүн шишиктери;
- жүрөк астмасы.
Эсин жоготуу жана баш айлануу аортага кирген кандын көлөмүнүн азайышынын натыйжасында пайда болгон кан айлануунун начардыгына байланыштуу. Симптомдор адам тик турганда, оор жумуштан кийин, ошондой эле тамак жегенден кийин күчөйт.
Көкүрөктөгү оорутуу сезимдер көбүнчө басуу мүнөзүндө жана төш сөөгүнүн артында сезилет. Бул жүрөк булчуңунун массасынын көбөйүшүнүн натыйжасында пайда болот, ал кычкылтекке көбүрөөк муктаж боло баштайт, ошол эле учурда дененин өздүк тамырларындагы кандын көлөмү бир топ азаят.
Оорунун агымынын дагы бир белгиси – патологиянын алгачкы белгилери байкалгандан кийин болжол менен 1 сааттан кийин эсин жоготуу түрүндө көрүнгөн кардиологиялык өлүм.
Обструкциялуу гипертрофиялык кардиомиопатия кыйла татаал жана өпкө шишиги жана кардиомиопатия менен коштолот. Бирок, болгон симптомдорго карабастан, көп учурда мындай бузуунун жалгыз көрүнүшү пациенттин капыстан өлүмү болуп саналат.
Диагностика
Гипертрофиялык кардиомиопатиянын диагностикасы бейтаптын арыздарын чогултуу жана анын үй-бүлөлүк тарыхын изилдөө менен башталат. Дарыгер биринчи белгилер качан пайда болгонун, оорулуунун жана анын жакындарынын мурда эмне менен ооруганын так аныктайт. Алгачкы диагноз үчүн дарыгер физикалык текшерүү жүргүзөт. Башында ал теринин көлөкөсүнө баа берет, анткени оорунун жүрүшүндө алардын цианозу байкалышы мүмкүн.
Андан кийин ал сол капталда жүрөк булчуңунун көлөмү канчалык чоңойгондугун аныктоого мүмкүндүк берүүчү таптап аткарат. Андан кийин аортанын үстүндөгү ызы-чууну угуш керек. Окшош бузуукарынчанын көңдөйү бир кыйла тарылган болсо байкалат. Гипертрофиялык кардиомиопатиянын диагнозун тастыктоо үчүн изилдөөнүн мындай түрлөрү дайындалат:
- заара жана кан анализи;
- биохимиялык анализ;
- кеңейтилген коагулограмма;
- электрокардиограмма;
- көкүрөк рентген;
- томография;
- фонокардиограмма.
Эгер жүргүзүлгөн изилдөөлөрдүн маалыматтары диагноз коюуга жардам бербесе, анда пациентке кошумча жүрөк булчуңдарын катетеризациялоо жана эндокарддын биопсиясы дайындалышы мүмкүн. Мындан тышкары, жалпы практикалык дарыгер жана кардиохирургдун кеңеши талап кылынат.
Дарылоонун өзгөчөлүктөрү
Гипертрофиялык кардиомиопатияны дарылоо дары-дармектер, элдик ыкмалар, ошондой эле хирургиялык жол менен жүргүзүлөт. Терапия элдик каражаттар менен эмес, өзгөчө натыйжа бербейт, бир аз гана жакшыртат бейтаптын. Дарылоо үчүн чөп-чар, калина, Сент-Джонс, календула сыяктуу каражаттар колдонулат.
Дары-дармек терапиясы оорунун оор симптомдору болгондо же жүрөктүн капыстан өлүм коркунучу менен гана көрсөтүлөт. Кальций каналынын антагонисттери, ошондой эле бета-блокаторлор терапия режимине киргизилет. Жүрөк ритминин олуттуу бузулган учурда антиаритмикалык дары-дармектер дайындалат. Жүрөктүн жетишсиздиги жана кан айлануу процессинде токтоп калган учурда диуретиктер, жүрөк гликозиддери, ошондой эле бета-блокаторлор колдонулат.
Оор учурларда хирургиялыкоорулуунун ден соолугун нормалдаштырууга жардам бере турган кийлигишүү.
Консервативдик терапия
Гипертрофиялык кардиомиопатияны дары-дармек менен дарылоо пациенттин ден соолугунун нормалдуу абалын жана анын ишинин натыйжалуулугун сактоо үчүн дайындалат. Оорунун орточо курсу жана өтө оор эмес симптомдору менен пациенттерге бета-блокаторлор же кальций каналдарынын блокаторлору дайындалат, алар жүрөк булчуңдарын эс алып, анын катуулугун азайтууга жардам берет. Мындай дарыларды узак мөөнөттүү колдонуу сол карынчанын гипертрофиясынын оордугун азайтып, дүлөйчөлөрдүн фибрилляциясынын пайда болушун алдын алат.
Негизинен дарыгерлер тандалбаган бета-блокаторлорду, атап айтканда, Anaprilin, Obzidan, Inderal жазып беришет. Кээ бир учурларда, мисалы, Метопролол жана Атенолол сыяктуу тандалма дарыларды колдонуу көрсөтүлөт. Дарыны тандоо бейтаптардын жеке өзгөчөлүктөрүнө жараша болот.
Терапия учурунда дарыгерлер кальций антагонисттерин жазып бериши мүмкүн. Бул препараттар системалуу коронардык артериялардагы элементтин концентрациясына таасир этет. Мындай препараттарды колдонууда сол карынчанын диастоликалык релаксациясын нормалдаштырса болот, ошондой эле миокарддын жыйрылышын азайтат. Бардык колдонулган дары-дармектер айкын антиаритмикалык жана антиангиналдык касиеттерге ээ. Жакшы натыйжа Finoptin жана Isoptin сыяктуу каражаттар менен көрсөтүлөт. Ошондой эле, дарыгер "Kardizem" жана "Kardil" жазып бериши мүмкүн, баары көз карандыоорунун жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрү.
«Ритмилен» жана «Амиодарон» препараттары капыстан өлүм коркунучу жогору болгон бейтаптарды дарылоо үчүн сунушталат. Мындай дарылар айкын антиаритмикалык таасирге ээ.
Эгер оорулуунун жүрөгү иштебей калса, дарыгер диуретиктерди жазып бериши мүмкүн. Жакында эле терапия ACE ингибиторлорунун жардамы менен жүргүзүлүүдө, мисалы, Эналаприл.
Хирургия
Гипертрофиялык кардиомиопатия диагнозу коюлгандан кийин дароо дарылануу керек, анткени мындай оору коркунучтуу татаалдашууларга, ошондой эле пациенттин капыстан өлүмүнө алып келиши мүмкүн. Заманбап медицинада хирургиялык кийлигишүүнүн бир нече түрү колдонулат:
- этанол абляциясы;
- ресинхронизация терапиясы;
- миотомия;
- кардиовертер-дефибрилляторду имплантациялоо.
Этанол абляциясы жүрөктүн калыңдап калган септумуна медициналык спирттин эритмесин киргизүү жолу менен жүргүзүлөт. Ушундай эле жол-жобосу көкүрөктүн кичинекей пункция аркылуу дарыгердин катуу көзөмөлү астында жүзөгө ашырылат. Концентрацияланган спирттин таасири астында клеткалар өлөт, анын натыйжасында карынчалардын ортосунда жайгашкан дубалдар ичкерилет.
Миотомия ачык жүрөккө жасалат жана ички септумду алып салууну камтыйт. Ресинхронизациялык терапиянын маңызы жүрөк булчуңунун бузулган өткөрүмдүүлүгүн калыбына келтирүүдө. Хирург имплантация жасайткан айланууну нормалдаштырууга жана кыйынчылыктардын алдын алууга жардам берген электрдик стимулятор.
Кардиовертер-дефибрилляторду имплантациялоо жүрөк ритминин олуттуу бузулушунда жүрөк кардиограммасын оңдоого жардам берет, андан кийин ал жүрөккө импульс жөнөтүп, анын нормалдуу ритмин калыбына келтирет. Хирургиялык кийлигишүү ыкмасы ар бир конкреттүү учурга жараша болот.
Жашоо образы
Гипертрофиялык кардиомиопатияда дарыгерлердин сунуштары жашоо образына да тиешелүү. Диета сунушталат. Күнүмдүк жүктер чектелген эмес, бирок, дары-дармек терапиясы же хирургиялык кийин да машыгууга тыюу салынат. 30 жылдан кийин күтүлбөгөн жерден өлүм коркунучу жокко эсе деп эсептелет, ошондуктан, оордотуучу факторлор жок болсо, акырындык менен орточо физикалык активдүүлүккө өтүүгө болот.
Жаман адаттардан сөзсүз баш тартыңыз. Кандагы холестеролдун деңгээлинин жогорулашына, ошондой эле лимфа жана кандын агып чыгышынын бузулушуна алып келген тамак-аштан баш тартуу керек. Майлуу тамактарды, ошондой эле ачуу жана туздуу тамактарды жегенге тыюу салынат.
Мүмкүн болгон кыйынчылыктар
Гипертрофиялык кардиомиопатияда клиникалык көрсөтмөлөрдү аткаруу керек. Болбосо, ар кандай коркунучтуу кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн. Алардын эң кеңири таралышы - жүрөктүн кагышынын начарлашы. Көпчүлүк оорулууларда аритмия байкалат. Өз убагында дарылоо жүргүзүлбөсө, жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүн. Мындан тышкары, мындайлар барсыяктуу кыйынчылыктар:
- инфекциялык эндокардит;
- кан тамыр тромбоэмболиясы;
- өнөкөт жүрөк жетишсиздиги.
Мындан тышкары, ар кандай органдардын жана системалардын кан айлануусунун бузулушу менен байланышкан башка татаалдыктар пайда болушу мүмкүн. Оорулардын өнүгүшүнүн натыйжасында көптөгөн бейтаптар капысынан өлүшөт. Өлүм коркунучу көбүнчө пациенттин жашына жана башка көптөгөн факторлорго көз каранды. Көбүнчө бул балалык жана жаш куракта болот.
Болжолдоо жана алдын алуу
Кээ бир учурларда дарылоосуз оорунун регрессиясы байкалат, бирок терапия жүргүзүлбөсө өлүмгө дуушар болушу мүмкүн. Белгилей кетсек, гипертрофиялык кардиомиопатияда орточо жашоо узактыгы оорунун дилатациялык түрүнө караганда бир аз жогору. Мындан тышкары, өлүм бейтаптын жашына жараша болот. Кичинекей бейтаптар үчүн операция өз убагында жасалбаса, прогноз начарыраак болот.
Мындай оорунун спецификалык профилактикасы жок. Бирок, патология өнүктүрүү коркунучун алдын алуу үчүн, эгерде туугандары кардиомиопатия бар болсо, мезгил-мезгили менен текшерүү жүргүзүү зарыл. Бул баштапкы этапта ооруну аныктоого мүмкүндүк берет. Мындан тышкары, тузу аз диета сунушталат.
