Миелопролиферативдик оорулар, себептери, симптомдору, диагностикасы төмөндө каралат, булар сөөк чучугунда тромбоциттердин, лейкоциттердин же эритроциттердин көбөйүшүнө алып келген шарттардын тобу. Жалпысынан патологиянын алты түрү бар.
Жалпы маалымат
Сөөк чучугу адатта өзөк (жетиле элек) клеткаларды чыгарат. Бир аз убакыт өткөндөн кийин алар жетилип, толук кандуу болуп калышат. Уңгу клетка элементтердин эки түрүнүн пайда болушу үчүн булак боло алат: лимфоиддик жана миелоиддик катардагы клеткалар. Жетиле элек клеткалар лейкоциттердин пайда болушу үчүн материал болуп саналат. Миелоиддик катардын элементтеринен:түзүлөт.
- Эритроциттер. Алар кычкылтекти жана башка азыктарды органдарга жана ткандарга ташышат.
- Лейкоциттер. Бул элементтер инфекциялык жана башка патологияларга туруштук берүүгө жооптуу.
- Тромбоциттер. Бул клеткалар кан агууну алдын алып, уюган канды пайда кылат.
Эритроциттерге, лейкоциттерге айланганга чейинже тромбоцит клеткалары бир нече этаптан өтүшү керек. Эгерде миелопролиферативдик оору болсо, анда көп сандагы баштапкы материалдан 1 же андан көп типтеги клеткалар түзүлөт. Адатта, патология бир кыйла жай өнүгөт, анткени кан элементтеринин ашыкча болушу көбөйөт.
Классификация
Миелопролиферативдик оорунун түрү эритроциттердин, тромбоциттердин же ак кан клеткаларынын санына жараша болот. Кээ бир учурларда денеде бир эмес, бир нече түрдөгү элементтердин ашыкча болушу байкалат. Патологиялар бөлүнөт:
- Өнөкөт нейтрофилдик лейкоз.
- Полицитемия вера.
- Өнөкөт миелолейкоз.
- Эссенциалдуу тромбоцитопения.
- Идиопатиялык (өнөкөт) миелофиброз.
- Эозинофилдик лейкоз.
Патологиялардын этаптары
Өнөкөт миелопролиферативдик оору курч лейкозго айланышы мүмкүн. Бул абал ак кан клеткаларынын ашыкча болушу менен мүнөздөлөт. Өнөкөт myeloproliferative оорунун белгилүү бир стадиясы жок. Дарылоо чаралары патологиянын түрүнө жараша болот. Жуктуруу жолдору боюнча, миелопролиферативдик оору үч жолдун биринде өнүгүшү мүмкүн:
- Башка кыртыштарга өсүү. Ошол эле учурда залалдуу шишик курчап турган соо сегменттерге жайылып, аларга таасир этет.
- Лимфогендик жол менен. Myeloproliferative оору лимфа системасын басып алат жанабашка ткандарга жана органдарга жайылышы үчүн тамырлар.
- Гематогендик жол. Зыяндуу шишик клеткалары ткандарды жана органдарды азыктандырган капиллярларды жана веналарды басып алат.
Шишик клеткалары жайылып кеткенде жаңы (экинчи) жаңы шишик пайда болушу ыктымал. Бул процесс метастаз деп аталат. Экинчилик, ошондой эле баштапкы шишиктер залалдуу шишиктин бир түрү катары классификацияланат. Мисалы, мээге лейкоздук клеткалардын жайылышы бар. Анда шишик элементтери кездешет. Алар мээ рагына эмес, лейкозго кайрылышат.
Патологиянын белгилери
Миелопролиферативдик оору өзүн кантип көрсөтөт? Патологиянын симптомдору төмөнкүдөй:
- Арыктоо, анорексия.
- Чарчоо.
- Ашказандагы дискомфорт жана тамакка тез тойуу сезими. Акыркысы көк боордун чоңоюшу (спленомегалия) менен козголот.
- Кан агууга, көгөргөн же тромбозго жакындыгы.
- Аң-сезимдин бузулушу.
- Муундардын оорушу, подагра артритинен пайда болгон шишик.
- Тиннит.
- Көк боордун сезгенүүсүнөн же инфарктынын кесепетинен ичтин сол жак жана сол ийининин жогорку сол жак бөлүгү ооруйт.
Экзамен
Миелопролиферативдик кан оорусу лабораториялык анализдердин негизинде аныкталат. Сурамжылоо төмөнкүлөрдү камтыйтОкуялар:
- Бейтапты текшерүү. Бул учурда адис жалпы абалын аныктайт, патологиянын белгилерин (мисалы, шишик), ошондой эле дени сак адамда байкалбаган көрүнүштөрдү аныктайт. Дарыгер ошондой эле пациенттен жашоо образы, мурунку оорулары, жаман адаттары, дайындалган дарылоосу жөнүндө сурайт.
-
Кеңейтилген UAC. Кан алуу төмөнкүлөрдү аныктоо үчүн жүргүзүлөт:
- тромбоциттердин жана эритроциттердин саны;
- лейкоциттердин катышы жана саны;
- гемоглобиндин деңгээли;- эритроциттер ээлеген көлөм.
- Аспирациялык жана жилик чучугунун биопсиясы. Процедура учурунда көкүрөк сөөккө же ичке көңдөй жоон ийне киргизилет. Бул манипуляциялар сөөк чучугунун жана кыртыштын, ошондой эле кандын үлгүлөрүн алууга мүмкүндүк берет. Материал микроскоптун астында текшерилет, анда патологиялык элементтер бар.
- Цитогенетикалык анализ. Бул процедура хромосомалардагы өзгөрүүлөрдү аныктоого мүмкүндүк берет.
Өнөкөт миелопролиферативдик ооруну дарылоо
Бүгүнкү күндө патологияны дарылоонун бир нече ыкмалары бар. Тигил же бул вариант пациенттин абалына жана миелопролиферативдик оору менен коштолгон көрүнүштөрүнө жараша тандалат. Дарылоо стандарттуу дайындалышы мүмкүн - практика менен далилденген, же эксперименталдык. Экинчи вариант - ар кандай жаңы куралдарды колдонуу менен изилдөө.
Флеботомия
Бул процедура венадан кан алууну камтыйт. Андан кийин материал жөнөтүлөтбиохимиялык же жалпы анализ. Кээ бир учурларда, флеботомия myeloproliferative оору менен ооруган бейтаптар үчүн көрсөтүлгөн. Бул учурда дарылоо кызыл кан клеткаларынын санын азайтууга багытталган.
Тромбоцит аферези
Бул ыкма мурункуга окшош. Айырмачылыгы, ашыкча тромбоциттер атайын жабдуулардын жардамы менен жок кылынат. Оорулуу кан алат, ал сепаратор аркылуу өтөт. Ал тромбоциттерди бөгөттөйт. "Тазаланган" кан бейтапка кайтарылат.
Трансфузия
Бул процедура кан куюу болуп саналат. Бул учурда, бир элемент башка менен алмаштырылат. Тактап айтканда, оорулууга анын талкаланган жана бузулган клеткаларынын ордуна лейкоциттер, эритроциттер жана тромбоциттер куюлат.
Химиотерапия
Бул ыкма цитотоксикалык препараттарды колдонууну камтыйт. Алардын иш-аракети шишик клеткаларын жок кылууга же неоплазманын өсүшүн жайлатууга багытталган. Пероральный, венага же внутримышечный препараттарды колдонуу менен, алардын активдүү компоненттери патологиялык элементтерди жок кылуу менен системалуу кан айланууга кирет. Мындай химиотерапия системалуу деп аталат. Аймактык техника жүлүн каналына, жабыркаган органга же дене көңдөйүнө түздөн-түз каражаттарды киргизүү.
Нур терапиясы
Дарылоо рентген нурлары же башка жогорку жыштыктагы нурлануу аркылуу жүргүзүлөт. Нур терапия абсолюттук жетишүүгө мүмкүндүк беретшишик клеткаларын жок кылуу жана шишиктердин өсүшүн басаңдатуу. Иш жүзүндө бул дарылоонун эки түрү колдонулат. Сырткы нурлануу терапиясы - бул пациенттин жанында жайгашкан аппараттын таасири. Ички ыкма менен ийнелер, катетерлер, түтүктөр радиоактивдүү заттар менен толтурулат, алар кийин түздөн-түз шишикке же анын жанында жайгашкан ткандарга киргизилет. Кандай ыкманы адис колдонот процесстин залалдуулугунун даражасына жараша болот. Миелопролиферативдик кан оорусу диагнозу коюлган бейтаптар көбүнчө көк боордун аймагына нурланышат.
Клетка трансплантациясы менен химиотерапия
Дарылоонун бул ыкмасы дарыларды жогорку дозада колдонуудан жана шишикке каршы таасирден жабыркаган клеткаларды жаңылары менен алмаштыруудан турат. Бышып жетилген элементтер донордон же пациенттин өзүнөн алынат жана тоңдурулат. Химиотерапия аяктагандан кийин, сакталган материал денеге киргизилет. Жаңы киргизилген клеткалар жетилип, кандын жаңы элементтеринин пайда болушун активдештирет.
Калыбына келтирүү мезгили
Дарылангандан кийин бейтап дарыгерге үзгүлтүксүз баруусу керек. терапиянын натыйжалуулугун баалоо үчүн, ал дайындоо чейин мурда колдонулган бир катар жол-жоболорду жүргүзүү зарыл болушу мүмкүн. Алынган натыйжаларга ылайык, дарылоо режимин улантуу, аяктоо же өзгөртүү жөнүндө чечим кабыл алынат. Кээ бир текшерүүлөр терапиялык курс аяктагандан кийин да үзгүлтүксүз кайталанышы керек. Алар сизге баа берүүгө мүмкүндүк береткийлигишүүлөрдүн натыйжалуулугу жана рецидивди өз убагында аныктоо.
