Тубаса гидроцефалия - төрөлгөндөн баштап мээде жүлүн суюктугунун ашыкча топтолушу. Патологиянын бул түрү менен мээнин карынчалык системалары жана субарахноидалдык мейкиндик кеңейет. Бул көрүнүш жаңы төрөлгөн баланын тамчылатма оорусу катары белгилүү. Бирок, ICD-10 боюнча, тубаса гидроцефалия так "гидроцефалия" деп аныкталат жана башка эч нерсе эмес.
Бул патология менен жүлүн суюктугунун айынан мээге басым күчөйт, бул органдын бузулушуна, физикалык жана психикалык кемчиликтердин өнүгүшүнө алып келет. Мунун баарын болтурбоо үчүн дарылоону мүмкүн болушунча эрте баштоо керек жана ооруну эрте аныктоо ага өбөлгө түзөт.
Статистика боюнча ар бир миңинчи жаңы төрөлгөн бала тубаса гидроцефалия менен жабыркайт. Патология көбүнчө мээ түтүкчөсүнүн анормалдуу өнүгүшү менен төрөлгөн балдарда кездешет.
Оорунун дагы бир түрү - төрөлгөндөн кийин каалаган убакта өрчүй турган гидроцефалия.
Бул эмне
Тубаса гидроцефалия мээнин ичинде жүлүн суюктугунун анормалдуу топтолушу менен шартталган. Ликер мээнин хороиддик плексусу тарабынан өндүрүлөт. Анын үстүнө өндүрүмдүүлүктүн деңгээли сутканын убактысына жараша болот. Адатта адамда 150дөй мээ суюктугу болот. Ал жүлүн менен мээни каптап, төрт карынчадан турган карынча системасын толтурат. CSF мээнин карынчалары аркылуу агып, субарахноиддик көңдөйгө чыгып, ал жерден канга кайра сиңет.
CSF сиңирүү жана өндүрүү тең салмактуу процесстер. Суюктуктун өзү атайын максаттарга ээ. Ал мээнин чайкалуусунан жана соккусунан коргоону камсыз кылуучу амортизатор катары иштейт. CSF ошондой эле мээнин туура иштеши үчүн керектүү азыктарды берет.
Liquor онкотикалык жана осмотикалык балансты камсыз кылат. CSF мээни бактериялардан жана вирустардан коргогон антителолорду топтойт. Суюктук баш мээ көңдөйүнүн, жүлүн каналынын жабык мейкиндигинде кан айланууну жөнгө салууга катышат.
Суюктукту өндүрүү менен чыгаруунун ортосунда дисбаланс болгондо, мээнин карынчаларынын кеңейиши пайда болот. Алардын көбөйүшүнө байланыштуу мээге басым күчөйт, бул органга олуттуу неврологиялык зыян алып келиши мүмкүн.
Оорулардын эл аралык классификациясы
ICD-10до тубаса гидроцефалия тубаса аномалиялар, деформациялар жана хромосомалык бузулуулар (Q00-Q99) тобуна кирет. Бул класс нерв системасынын, көздүн, кулактын, моюндун, кан айлануунун, дем алуунун, таңдайдын жанаэриндер.
ICD 10до тубаса гидроцефалия нерв системасынын тубаса кемтиктеринин тобуна кирет - Q00-Q07. Бул топко мээнин, жүлүн каналынын жана жүлүндүн тубаса аномалиялары, анын ичинде ар кандай цефалиялар, кемтиктер кирет. ICD-10 CNS CM, тубаса гидроцефалия Q03 бөлүмүндө сүрөттөлгөн.
Патологиянын түрлөрү
Учурда гидроцефалиянын бирдиктүү классификациясы жок. Көп түрдүүлүктүн себептери – полиэтиология, морфологиялык көрүнүштөрдүн көп түрдүүлүгү.
Этиологиялык касиеттери боюнча тубаса гидроцефалия (ICD коду 10 Q03) төмөнкү түрлөргө бөлүнөт:
- Гидроцефалия, мында нормалдуу баш сөөк басымы сакталат. Адатта, патологиясы 50 жаштан ашкан адамдарда байкалат. Көпчүлүк учурларда, патологиялык абалдын себеби аныкталган эмес.
- Тубаса гидроцефалия. Ал кош бойлуу кезде эненин тубаса инфекциялык патологиясы, өнүгүүнүн тубаса аномалиялары жана башка бир катар себептерден улам пайда болушу мүмкүн.
- Процефалия. Көбүнчө ал инсульттун, мээнин шишигинин, баш жаракатынан кийин пайда болот.
Морфологиялык белгилери боюнча гидроцефалия окклюзивдик жана байланышуу. Акыркысы белгилүү структуралардын бузулушунан улам мээ суюктугунун сиңүүсүнүн бузулушу менен мүнөздөлөт.
Курстун мүнөзү боюнча патология курч, субакуттук жана өнөкөт болуп бөлүнөт. Биринчи түрү гросстук декомпенсациянын өнүгүшүнө чейин пайда болот. Курч түрү үчкө чейин созулаткүн. Андан кийин келет субакутный стадия, ал өнүгүп болжол менен бир ай. Өнөкөт курста патологиялык өзгөрүүлөр акырындык менен өнүгөт, алты айга же андан көпкө чейин.
Балдардагы оорунун формалары
Тубаса гидроцефалия (жогоруда ICD-10 коду) оордуктун бир нече даражасына ээ. Бул орточо болушу мүмкүн, анда каптал карынчалар үч сантиметрге чейин кеңейет, ал эми мээ капчыгайынын минималдуу калыңдыгы эки сантиметрден ашат. Карынчалар төрт сантиметрге чейин кеңейип, плащ бирге чейин тарылганда, алар катуу тамчы жөнүндө айтышат. Критикалык түрү карынчалардын беш сантиметрге же андан көпкө кеңейиши жана мээ капчыгайынын беш миллиметрге же андан азыраак тарышы менен мүнөздөлөт.
Оорунун тубаса түрүнүн себептери
Тубаса гидроцефалиянын эң көп таралган себеби төртүнчү карынча менен үчүнчү карынчаны бириктирген Сильвия шаркыратмасынын стенозу. Бул оору мээ тамырынын аневризмасынан келип чыккан, мээнин суу түтүкчөсүнүн эпиндимасынын астындагы интракраниалдык кан куюлуудан улам пайда болушу сейрек эмес. Көбүнчө мээнин тубаса гидроцефалиясы жабык типте болот, б.а. окклюзивдүү.
Анамнезде оорунун жарымында эненин инфекциялык патологиясы аныкталат. Бул баладагы тубаса гидроцефалиянын дагы бир себеби. Тамчылатууну пайда кылган патологиялардын мисалдары:
- Цитомегаловирус. Бул транспластиналдык жол менен берилүүчү вирустардын эң кеңири таралган түрлөрүнүн бири – ал плацента аркылуу энеден түйүлдүккө жугат. Бул түйүлдүктүн анормалдуу өнүгүү коркунучун жаратат.
- Кызамык. Патология коркунучтуу эмес, бирок мененкош бойлуулук учурунда инфекция, өзгөчө алгачкы этапта, түйүлдүктүн калыптанышын олуттуу бузуулардын ыктымалдыгы жогору.
- Чочко. Оору бездери, атап айтканда, кулак бездери жабыркаган курч инфекциялык патологияларды билдирет.
- Сифилис. Оору венерикалык ооруларга кирет. Кош бойлуу аял кош бойлуулуктун алгачкы этабында жуккан болсо, патология боюнан түшүп калууга, түйүлдүктүн өсүшүнүн артта калышына жана эрте төрөткө алып келиши мүмкүн.
- Токсоплазмоз. Патология мите болуп саналат, токсоплазма менен шартталган. Оорунун тубаса түрү менен баланын нерв системасынын өнүгүүсүндөгү аномалия пайда болот.
Мээнин тубаса гидроцефалиясынын өнүгүшүнө алып келген дагы бир катар патологиялар бар.
Оорунун белгилери
Баланын тамчылагандыгын көрсөткөн негизги белги – баштын чоңоюшу. Сиз ошондой эле төмөнкү симптомдорду сезиши мүмкүн:
- дем алуунун бузулушу;
- тонгон, колдун, буттун булчуңдарынын жыйрылышына жакын;
- айрым этаптардын кечигүүсү, мисалы, бала отурганды, сойлогонду үйрөнө албайт;
- томпок фонтанеллалар, формасын өзгөртүү;
- аппетиттин бузулушу;
- башты кыймылдатуудан баш тартуу;
- баштын териси жука, тамырлар көрүнүп турат.
Балдардын тубаса гидроцефалия каректин жайгашкан жеринин бузулушу менен көрүнүшү мүмкүн, ал кабактын ылдыйкы бөлүгүнө жакын жайгашкан. Бул белги күндүн батып бара жаткан симптому катары белгилүү. Ошондой эле конвульсия, кусуу болушу мүмкүн.
Белгилери
Тубасаички гидроцефалия өнүкпөйт, анда анын оор белгилери жок. Көбүнчө бул балдарда баштын айланасы нормалдуу бойдон калууда, башка клиникалык симптомдор дээрлик жок.
Дарылоо күчөгөн сайын баштын көлөмү динамикалык чоңоюуда. Жашоонун биринчи айында ара төрөлгөн ымыркайлардын айланасы жумасына бир сантиметрден ашпоого тийиш. Тезирээк өсүү менен дарыгерлер тамчылатууну сунушташат.
Оорунун өрчүшүнүн белгилери төмөнкүдөй белгилер:
- шишиген фонтанеллалар;
- башы деформацияланган, баш сөөктүн пропорциялары сакталбайт, мээ аймагы айкын басымдуулук кылат;
- булчуңдардын тонусу бузулган;
- конвульсиялар;
- ээк титирөө;
- тарамыш рефлекстери.
Интракраниалдык басым жогорулаган учурда бала кусат, тамырдын кагышы тездейт, дем алуусу бузулат. Психомотордук өнүгүүдө артта калуу байкалат, вегетативдик нерв системасынын функциялары бузулат, баш сөөк нервдеринин функциясы өзгөрөт.
Диагностикалык методдор
Дигноз коюу үчүн ар кандай диагностикалык методдор колдонулат. Аларга төмөнкүлөр кирет: даттанууларды чогултуу, анамнез, клиникалык маалыматтарды баалоо. Балдарда баштын өсүшү, жүрөк айлануу, кусуу, башы ооруйт. Жаңы төрөлгөн балдар ооругандыктан дайыма ыйлашат. МРТ, КТ түрүндө инструменталдык диагностикалык ыкмалар милдеттүү болуп саналат жана көздүн түбүн изилдөө жүргүзүлөт. Көбүнчө нейрохирургдун кеңеши талап кылынат.
Тубаса аныктоо ыкмалары баржатындагы мээнин гидроцефалиясы. Бул үчүн, кандын сывороткасында, амниотикалык суюктукта жана кариотипте альфа-фетопротеинди аныктоо белгиленген. УЗИ текшерүү жүргүзүлөт. Бул ыкмалар нерв системасынын өнүгүүсүндөгү аномалияны аныктоого мүмкүндүк берет жана кош бойлуу аял кош бойлуулуктун үзүлбөсүн чечет. Бул ыкма дүйнөнүн көптөгөн өлкөлөрүндө нерв системасы анормалдуу өнүгүүсү бар балдардын төрөлүшүн азайтууга жардам берет.
Бул диагностикалык ыкма тобокелдик тобундагы аялдар арасында жүргүзүлөт. Булардын баары жумушу оор физикалык эмгек менен байланышкан, кош бойлуу кезинде жугуштуу оорулар менен жабыркагандар, экологиялык абалы начар, кооптуу өндүрүштө иштегендер.
Төрөгөндөн кийин баланын башынын айланасы тынымсыз өлчөнөт. Нормадан четтөө менен ар кандай тесттер иштей баштайт. Эң жөнөкөй жана эң арзан ыкма диафаноскопияны жүргүзүү - башты жарык менен трансиллюминациялоо. Милдеттүү түрдө УЗИ, томография жазса болот. Бул көңдөйдү суюктук менен көрүүгө, анын өлчөмүн, мээ шишигинин оордугун баалоого мүмкүндүк берет.
УЗИ
Түйүлдүктүн УЗИ, нейросонография – мээнин тубаса гидроцефалиясын аныктоого жана карынчалардын, субарахноиддик мейкиндиктердин абалын көзөмөлдөөгө мүмкүндүк берген бирден-бир негизги диагностикалык ыкма. Бул ыкма жатындын ичине текшерүү үчүн гана эмес, андан улуураак балдарды текшерүү үчүн да колдонулат.
Краниография
Тубаса гидроцефалия кандайча көрүнөрүн билип, краниографиялык ыкма жасалат.экспертизалар. Ал баш сөөктүн сөөк тканын, тигиштин абалын, негиздин формасын баалоого жана жергиликтүү өзгөрүүлөрдү көрүүгө жардам берет. Ар кандай типтеги жана даражадагы тамчыларда туурасынан кеткен синустун башка жери байкалат.
Офтальмоскопия
Мээ менен көздүн кан тамыр системасы түз байланышта. Интракраниалдык басымдын жогорулашы менен көздүн түбүнүн веналары аркылуу кандын чыгышы кыйындайт. Бул көрүнүш көрүү нервдеринин шишигинин пайда болушуна, торчодо майда кан агууларга алып келет. Көздүн түбүндө тыгындын болушу кан басымдын жогору болушунун түздөн-түз белгиси.
Тесттер
Дигноз коюуда инфузиялык-дренаждык тесттер милдеттүү түрдө өткөрүлөт. Алар ткандардын сандык параметрлерин, ийкемдүү касиеттерин, ликвородинамикасын аныктоого мүмкүндүк берет.
Сыноо ыкмасы - бул бел цистернасын дренаждоо жана көңдөйлөрдөгү басымды азайтуу. Туздуу кошулган кезде синустарда басымдын кыска мөөнөткө жогорулашы байкалат, андан кийин ал төмөндөйт. Эсептөөлөр суюктуктун ылдамдыгын, каршылыгын жана башка параметрлерин аныктоо үчүн атайын формулалар аркылуу жүргүзүлөт.
Тест операция керекпи же жокпу аныктоого жардам берет.
Дарылоо
Тубаса гидроцефалиянын себептери жана дарылоо бири-бири менен тыгыз байланышта. Дарыгер операция жазып же терапиянын консервативдик ыкмасын тандашы мүмкүн.
Консервативдик методдорго интракраниалдык басымды төмөндөтүүчү дарылар кирет, диуретиктер тандалат.
Терапия ошондой эле сезгенүү процессин жок кылуучу дарыларды камтыйт,тамчылатма оорусунун өнүгүшүнө алып келет. Бул антибиотиктер жана башка дарылар болушу мүмкүн. Оорунун өрчүшү менен окклюзиялар пайда болуп, хирургиялык кийлигишүү көрсөтүлөт.
Көпчүлүк учурларда дары-дармек менен дарылоо каалаган натыйжаны бербейт, бул хирургиялык кийлигишүү үчүн негиз болуп саналат. Алар шарттуу түрдө бир нече топко бөлүнөт:
- ICPди убактылуу азайтуу жана баш мээнин дисбалансын нейтралдаштыруу үчүн кийлигишүүлөр.
- Дененин башка системаларына суюктукту алып салуу үчүн хирургиялык кийлигишүү.
- Операциялар суюктуктун айлануусун калыбына келтирүүдө.
- CSF өндүрүшүн басуу үчүн кийлигишүүлөр.
- Хирургиялык кийлигишүү CSF сорбциясын активдештирүү.
Хирургиялык дарылоо мээде суюктуктун топтолушуна алып келген себепти жок кылуу, айланып өтүү операциясын жасоону камтыйт. Ал силикон түтүкчөсүн имплантациялоону камтыйт, ал аркылуу суюктук баш сөөктөн башка көңдөйгө чыгарылат.
Хирургиялык дарылоо ыкмалары
Өнүгүүнүн ар кандай мезгилдеринде нейрохирургия CSF маневр операцияларына артыкчылык берген. Алар клапан системасын имплантациялоо менен маневр кылуу аркылуу CSF жолдорун жабууга мүмкүндүк берет. Операция учурунда мээге катетер коюлат, ал аркылуу ашыкча жүлүн суюктугу дененин башка бөлүктөрүнө төгүлөт. Бул ич көңдөйүнүн, жүрөктүн камераларынын айкалышы болушу мүмкүн. Дарыгер катетердин бир учун мээнин карынчасына киргизет.андан кийин тери астындагы туннелди жаратат. Адатта, мындай жол-жобосу оң натыйжаларды берет, андан кийин кайталап операцияларды жүргүзүү зарыл эмес. Бирок инфекция же шунттун бүтөлүшү сыяктуу кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн.
Түшүп калган бейтаптар өмүр бою шунт менен басышат. Эгерде ал бала кезинде орнотулган болсо, анда алар чоңойгон сайын дагы бир нече операциялар жасалат, мында түтүк узуну менен алмаштырылат.
Кээ бир учурларда мээнин пластикалык акведукту көрсөтүлөт. Ал эндоскопиялык акведукопластика аркылуу окклюзиясы бар бейтаптарга жасалат.
Оорулууларда мээ суу өткөргүчүнүн ростралдык тешиги кан куюлуулардын жана инфекциялардын натыйжасында пайда болгон жука жана серпилгич бириктирүүчү ткань менен капталган. Аны жок кылуу жөнөкөй, бирок бул процедурадан мурун томографиянын жардамы менен бейтаптын кылдат текшерүүсү жүргүзүлөт.
Жаңы төрөлгөн ымыркайларды дарылоо үчүн массалык субарахноидалдык, карынчага кан куюлуулар пайда болгон учурларда диуретиктер белдин, карынчалык аймактын түшүрүүчү пункциялары менен айкалышат. Интратекалдык гематома пайда болгондо, аны алып салуу процедурасы жүргүзүлөт.
Дренаж системасы ICPти нормалдаштырууга, ошондой эле жүлүн суюктугунун динамикасын көзөмөлдөөгө мүмкүндүк берет. Бул гипертониялык CSF кризистеринен качууга жана айланып өтүү операциясын кийинкиге калтырууга мүмкүндүк берет.
Дене салмагы аз балдар үчүн кошумча тери астындагы резервуар орнотулушу мүмкүн, ал мээ суюктугун кайра-кайра сордурууга, ICPди көзөмөлдөөгө мүмкүндүк берет.
Прогрессивдүү гидроцефалияны дарылоодо айланып өтүү операциясы жасалат.50% учурларда, балдарга шунт орнотулгандан кийин дароо эле жалпы абалы калыбына келет, бул операциядан кийинки кыйынчылыктарды дээрлик толугу менен жок кылат.
Операциядан кийин
Гидроцефалияны дарылоо үчүн шунт коюлууда. Көбүнчө, ал өмүр бою калат. Бирок, клапан басымына мезгил-мезгили менен медициналык мониторинг талап кылынышы мүмкүн. Аны хирург карап жатат.
Мындан тышкары, айланып өтүү операциясынан кийин, дайыма дарыгерге кайрылып, ден соолук абалына көз салуу керек. Себеби, ар бир операция татаал болушу мүмкүн. Мунун алдын алуу үчүн дайыма хирургдун, невропатологдун профилактикалык текшерүүлөрүнөн өтүп туруу сунушталат. Бул адистер гидроцефалиянын өнүгүшүн көзөмөлдөп, шунтты алып салууга болорун аныкташат.
Тамшы оорусунун татаалдашы
Тамшы оорусунун татаалдашы мүмкүн:
- угуу начарлоосу, сокурдукка чейин көрүүнүн начарлашы;
- булчуңдардын алсыздыгы;
- бузулган углевод, май алмашуу;
- дем алуу, SS системасынын бузулушу бар;
- дене температурасынын жөнгө салынышы бузулган.
Кыйынчылыктар пайда болгондо, өлүм коркунучу жогору. Татаалдарды болтурбоо үчүн, мүмкүн болушунча эрте патологияны дарылоону баштоо керек. Бул толук айыгууга же туруктуу ремиссияга жетишүүгө мүмкүндүк берет.
Иплантацияланган шунттар менен адамдар өмүр бою жашайт. Эгерде тамчы бир нече жылдан кийин кайра келбесе, шунт алынып салынат. Бул жыйынтык толук калыбына келтирилди.
Операциялардан кийинки кыйынчылыктар
Операциядан кийинки кыйынчылыктаручурларда болжол менен 20% байкалган, кеч - 15%. Алгачкы татаалдыктар сезгенүү өзгөрүүлөрү, фибриноздук уюгандардын пайда болушу менен мүнөздөлөт.
Кээде бактериалдык менингит, вентрикулит түрүндөгү инфекциялык ооруулар болот. Азыраак кездешет гломерулонефрит, эндокардит. Вентрикулиттин узакка созулган курсу менен перивентрикулярдык энцефалит пайда болот.
Татаалоолор төмөнкүлөрдөн келип чыгышы мүмкүн:
- операциядан кийинки жарааттардагы инфекциялык процесстер;
- ондо патогендин көбөйүшү менен булганууну токтотот;
- некроздук кыйынчылыктар.
Көбүнчө антисептиктер козгогон инфекциялык эмес вентрикулит вентрикулостомиядан кийин пайда болот.
Гипертермия, ысытма абал гипоталамустун эндоскоптун жарык агымынын ысыуусуна реакциясынан улам болушу мүмкүн.
Сейрек кездешүүчү кыйынчылыктар булимияга жана кант диабетине алып келүүчү кан агуу.
Алдын алуу
Тубаса гидроцефалияны алдын алуу үчүн кош бойлуу аялдар, өзгөчө, алар коркунучта болсо, толук текшерүүдөн өткөрүлөт. Аялдарга сунушталат сактоого күн тартиби, жоюу стресстик кырдаалдар, ашыкча иштөө. Ошондой эле менингит, энцефалит, сифилис сыяктуу инфекциялык патологияларды жана түйүлдүктүн инфекциясына, анын анормалдуу өнүгүүсүнө алып келүүчү башка оорулардын алдын алуу боюнча чаралар көрүлүүдө.
Жаңы төрөлгөн балдар транскраниалдык УЗИден өтүшү керек. Бул диагностикалык жол-жобосу кан куюлууларды жана борбордук нерв системасынын тубаса кемтиктерди жокко чыгаруу үчүн жашоонун биринчи күнүндө жүргүзүлөт. Текшерүүинтравентрикулярдык кан агуулар, нейросонографиялык мониторинг күн сайын жүргүзүлөт.
Вентрикуломегалия күчөгөндө балдар туруктуу көзөмөл астында интенсивдүү терапияда болушу керек. Кээ бир учурларда, CSF эвакуациялоо үчүн дароо вентрикулозубгалеалдык дренажды жүргүзүү сунушталат.
Балдар хирургиясында гидроцефалияны дарылоонун эң аз травмалуу ыкмасы бул эндоскопиялык вентрикулостомия, ал бир жаштан улуу балдарга жасалат.
Майыптык
Кээ бир учурларда балага тубаса гидроцефалия боюнча майыптык тобу дайындалат. Ал ден соолукту жоготуу даражасы менен аныкталат. "Майып бала" статусу 1 же 2 жылга же 18 жашка чейин берилет.
Гидроцефалия бала 16 жашка чыга электе майып болуп калган патологиялардын тизмесине кирет. Бирок кайсы топко берилээрин тактоо үчүн медициналык кароодон өтүп, анда дарыгерлер ден соолугунун абалы, орун алган бузулуулар, өнүгүү аномалиялары тууралуу корутунду чыгарышат.
Убагында дарылануу баланын нормадан четтебестен, нормалдуу жашап, өнүгүүсүнө шарт түзөт. Ал айланып өтсө да, толук жашоого же толук айыгууга мүмкүнчүлүк бар.
Заманбап медицина ар кандай оорулар менен ооруган адамдарга жардам берүүнү үйрөндү жана тамчылатма оорусу да четте калбайт.
