Порфирия оорусу – генетикалык деңгээлдеги боор патологиясынын өзгөчө түрү, мында гемоглобиндин синтези таптакыр туура эмес. Гемоглобиндин биосинтезинде сегиз ырааттуу ферменттик кадамдар бар деп эсептелет. Алардын биринин стадиясында кандайдыр бир бузуу порфирия сыяктуу көйгөйдүн өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн. оору, эреже катары, тез темп менен өнүгөт. Бул макалада биз сизге бул оору эмне экенин жана аны дарылоонун заманбап ыкмалары кандай экенин мүмкүн болушунча кеңири айтып беребиз.
Порфирия - азыркы адамзаттын оорусу. Оорунун өнүгүү механизми кандай?
Башында гемоглобиндин белок эмес бөлүгү (башкача айтканда, гем) уулуу затка айланат, ал өз кезегинде бардык тери астындагы ткандарды ырааттуу коррозияга учуратат. Ошентип, тери бара-бара күрөң түскө ээ болуп, убакыттын өтүшү мененсуюк болуп, күн нурунун түздөн-түз таасиринен жарылып кетет. Ошондуктан бул оору менен ооругандар көптөгөн жараларды жана тырыктарды таба алышат. Ошентип порфирия акырындык менен өнүгөт. Оору, биз белгилей кетсек, өз убагында дарылоо жок болгон учурда, эреже катары, теринин бардык жаңы жерлерин басып алат.
Себептер
Гем биосинтезинин өзүнүн ырааттуу түрдө бузулушу, бул жогоруда талкууланып, организмде порфириндердин, ошондой эле алардын прекурсорлору деп аталгандардын (мисалы, порфобилиноген жана аминолевуллин кислотасы) ашыкча топтолушуна алып келет. Бул организмдин өзүнө эң күчтүү уулуу таасирин тийгизген акыркысынын ашыкча болушу, натыйжада ал буга чейин өнүгүп келе жаткан клиникалык симптомдорду жаратат. Мындай бузулуулардын себеби – көп баскычтуу гем синтезине катышкан кээ бир ферменттердин активдүүлүгүнө жооп берген гендин мутациясы. Учурда илимпоздор бул процесстердин бардыгын жана порфирия сыяктуу ооруну тереңирээк изилдеп жатышат.
Оору: симптомдору
- Борбордук нерв системасынын жаракаты.
- Кызгылт зааранын чыгышы.
- Денеде көптөгөн жаралар жана тырыктар бар.
- Ичтин оорушу жана дискомфорт.
- Кан басымынын жогорулашы.
Кандай дарылоо керек?
Тилекке каршы, учурда адистер бул ооруга патогенетикалык терапиянын эффективдүү ыкмаларын сунуш кыла алышпайт. Кээ бир учурларда (мисалы, эритропоэтикалык уропорфирия) дарылоо болушу мүмкүннатыйжалуу. Үзгүлтүксүз порфирия (курч стадиясындагы оору) анальгин жана транквилизаторлорду колдонууга таптакыр жол бербейт, анткени алар бардык симптомдордун күчөшүнө алып келет. Порфирия сыяктуу оорунун болушунда, эреже катары, эң күчтүү дарылар дайындалат.
Тыянак
Порфирия оорусу (№1-сүрөт анын бир көрүнүшүн көрсөтүп турат), тилекке каршы, бүгүнкү күндө көбүрөөк диагноз коюлууда. Жыйынтыктап айтканда, бүгүнкү күндө оорунун бул түрү дагы эле начар түшүнүлгөн бойдон калууда экенин белгилей кетүү керек. Дүйнөнүн бардык бурчунан келген окумуштуулар негизги себептерин, алгачкы клиникалык белгилерин, ошондой эле мындай жагымсыз көйгөй менен күрөшүү ыкмаларын изилдөөнү улантышууда. Ден соолукта болуңуз!
