Вампиризм сыяктуу оорунун таралышы кандай? Оору Түштүк Африкада жашаган актарда, Голландиядан көчүп келген урпактарда көбүрөөк кездешет. Ушундай эле патология Финляндияда көп кездешет.
Оорунун тукум куучулук түрлөрү жана оорунун өзгөчөлүктөрү ушул макалада баяндалат.
Вампирлер: чындыкпы же ойдон чыгарылганбы
Вампирлер чыныгы жашоодо барбы? Ооба экенин тарых көрсөтүп турат. Заманбап изилдөөчүлөр көптөгөн адамдар вампирлерге аңчылык учурунда жапа чеккен жана, эреже катары, алар бейкүнөө адамдар болгон деп эсептешет. Куугунтуктун себеби дагы эле бар болчу да. Вампиризмге айыпталган адамдар башкалардын канын такыр ичпеген жана карышкыр эмес, ошол эле учурда коркунучтуу көрүнүшкө ээ болгон.
Окумуштуулар мындай коркунучтуу кылмышка айыпталгандар сейрек кездешүүчү генетикалык кан оорусуна чалдыккан деп эсептешет, ал гректин porphyros (кызгылт көк) деген сөзүнөн «порфирия» деп аталган.
Оорунун көрүнүшү деп эсептелетжакын туугандарынан баланын төрөлүшүнө салым кошкон. Порфирия мындан миң жылдай мурун Трансильваниянын (белгилүү граф Дракула туулган жери) чакан айылдарында кеңири таралган.
Вампиризм учурлары белгилүү падышалык династияларда да кездешкен. Мисалы, изилдөөчү Эндрю Уилсон "Викториялыктар" китебинде британ тактысынын өкүлдөрү арасында кеңири таралган порфириянын генетикалык түрүн айтат. Анын айтымында, дал ушул оору королева Викториянын чоң атасы, король Георгий IIIнин акыл-эсинин начарлашына себеп болгон.
Оорунун механизмдери
Демек, вампирлер чыныгы жашоодо жок. Бул патологиясы менен гемоглобиндин гем-белок эмес бөлүгүнүн өндүрүшү бузулат, бул организмдеги металлдарды, атап айтканда, темирди жана магнийди байланыштырган уулуу порфириндердин кандагы ашыкча болушуна алып келет. Заттын ашыкча мазмуну дээрлик бүт организмди ууландырат.
Порфириянын бир нече түрү бар жана териге таасир этүүчү акыркы түрүн кошпогондо баары генетикалык.
Ар бир түрдүн тукум куучулук үлгүлөрү ар кандай, бирок автосомалык үстөмдүк механизми биринчи планга чыгат.
Негизги провокаторлор
Көбүнчө оорунун провокаторлорунун ролу:
- катуу диетаны сактоо;
- нерв ашыкча жүктөө;
- барбитураттар, тетрациклиндер, пероралдык контрацептивдер;
- уу химикаттар менен байланышта болгон тажрыйба;
- аялдын гормоналдык фонун өзгөртүү;
- жугуштуу оорулар;
- ичүү.
Эритропоэтикалык уропорфириянын симптомдору
Вампиризм өзүн кантип көрсөтөт? Оору өтө сейрек кездешет жана аутосомдук рецессивдүү түрдө жугат. Бул бир нече балдарда, ошондой эле патологиянын гетерозиготалуу алып жүрүүчүсү болуп саналган ата-энелерде байкалышы мүмкүн. Оорунун клиникалык көрүнүштөрү жок. Оору ымыркай кезинде эле көрүнүшү мүмкүн. Вампиризмдин этаптары кандай?
Биринчи этапта жаңы төрөлгөн балдардын заарасы ачык кызыл, фотосезгичтиктин болушу. Бул процессте эритроциттерден бөлүнүп чыккан уропорфириноген кычкылданат жана уропорфинге өтүп, териге жайгаштырылат.
Төрөгөндөн кийин бир канча убакыт өткөндөн кийин бала жарага айланган ыйлаакчалар менен капталат. Антибиотиктерди кабыл алуу фонунда жаралар тырыктарга айланат. Бул учурда бет жана дененин башка бөлүктөрүндө склероздук теринин жерлери пайда болот.
Акыркы этапта балада муундардын контрактурасы пайда болуп, көрүү начарлайт, чач жана тырмак өспөй калат.
Порфирия өзүн кантип көрсөтөт? Анын белгилери ар түрдүү:
- оорулуулардын көк боору чоңоёт;
- клеткалардын ичиндеги гемолиз менен мүнөздөлгөн гемолитикалык анемия;
- сарыток билирубиндин деңгээли жана ретикулоциттердин саны көбөйөт;
- сөөк чучугунун кеңейген эритронормобластикалык микробуна айланат;
- өмүрэритроциттер кескин кыскарган;
- уропорфин менен коппорфиндин деңгээли жогорулайт.
Оору көбүнчө эрте балалыкта өлүмгө алып келет.
Эритропоэтикалык протопорфирия кантип көрүнөт?
Вампиризм - аутосомалуу-доминантты тукум кууган оору. Оорунун негизи эритрокариоциттердин бир бөлүгүнө тиешелүү протопорфирин геминин синтезинин бузулушу болуп саналат. Ошондой эле аминолевулин кислотасынын синтезинин деңгээлин жогорулатууга болот.
Бейтаптар күн нуруна ашыкча сезгичтигин көрсөтүшөт, тери шишип, кычышышат, күйүк жерлеринде ыйлаакчалар пайда болуп, кийин жаралар пайда болот.
Адатта тырык жок. Эритроциттерде жана заарада уропорфирин менен копропорфириндин деңгээли нормада сакталып, эритроциттерде протопорфирин IX көбөйөт. Плазмадагы протопорфирин да жогору болушу мүмкүн.
Гемолизден улам пайда болгон аз кандуулук сейрек кездешет, себеби жилик чучугунда кызыл кан клеткаларынын эки түрү бар. Кээде кан тамырлардын дубалдарына гиалиндин түшүшүнө жана алардын андан кийинки жарылуусуна байланыштуу кан агуунун пайда болушу байкалат. Көк боордун кеңейиши өтө сейрек кездешет.
Эритропоэтикалык копропорфирия
Бул аутосомдук-доминантты түрдө тукум кууган өтө сейрек кездешүүчү патология. Ал клиникалык жактан эритропоэтикалык протопорфирияга окшош.
Эритроциттерде копропорфириндин курамы нормадан 30-80 эсе жогору, заара жана заң менен копропорфирин III көп санда бөлүнүп чыгат. Жеңил фотосезгичтик пайда болот. Оорунун курч түрү барбитураттарды кабыл алуудан келип чыгышы мүмкүн.
Курчтуу үзгүлтүктүү порфирия
Бул оорунун боор формаларынын бири. Вампиризмдин оор неврологиялык белгилери өлүмгө алып келиши мүмкүн. Кээде алардын көрүнүшү азыраак болуп калат жана туруктуу ремиссия пайда болот. Оору аутосомдук-доминанттуу түрдө тукум кууйт. Анын өнүгүшү уропорфириноген синтетаза ферментинин активдүүлүгүнүн бузулушуна жана нерв клеткаларын ууландыруучу дельта-аминолевой кислота синтетазасынын деңгээлинин жогорулашына негизделген.
Кызыл кан клеткаларындагы порфириндердин деңгээли нормалдуу. Заарада уропорфирин I жана II, ошондой эле копропорфирин III көбөйөт. Курч мезгилде заарада порфириндердин прекурсору порфобилиноген табылат.
Ошондой эле боор синтетазасынын жана дельта-аминолевулин кислотасынын деңгээли жогорулайт, заарада порфобилиноген көбөйөт.
Ар кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн:
- ар кандай аймактарда локализацияланган ичтин оорушу, көбүнчө хирургиялык кийлигишүүнү талап кылат;
- полиневриттин оор формалары;
- парестезия;
- психикалык бузулуулар;
- кома;
- жогорку кан басым;
- кызгылт заара.
Вампиризм өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон оору. Оорулуунун өлүмү көбүнчө дем алуу органдарынын шал оорусунан болот. Көптөгөн бейтаптар комада өлүшөт жекахексиянын себеби.
Оорунун күчөшү көбүнчө кош бойлуулук, барбитураттарды, сульфаниламиддерди, анальгиндерди кабыл алуу менен шартталган. Бейтаптардын жакындары оорунун белгилерин ачык-айкын белгилер жок болсо да көрсөтүшү мүмкүн (үзгүлтүктүү оорунун өчүрүлгөн түрү).
Тукум куучулук формасы
Вампир Адам бул ооруну аутосомалуу-доминанттуу түрдө тукум кууйт. Көбүнчө оору жашыруун түрдө өнүгүп, копропорфириноген оксидаза ферментинин активдүүлүгү начарлап, боордо дельта-аминолевулин кислотасынын синтезинин деңгээли жогорулаганда гана көрүнөт.
Клиниканын маалыматы боюнча, оорунун бул формасы курч үзгүлтүктүү порфирия сыяктуу патологияга окшош. Курч өтүшү менен заарада дельта-аминолевулин кислотасынын жана порфобилиногендин деңгээли үзгүлтүктүү формадагыдай критикалык деңгээлге жетпейт. Заарада жана заңда копропорфириндин деңгээли жогорулайт.
Ар түрдүү форма
Ошондой эле тукум куучулуктун аутосомдук басымдуу үлгүсү бар. Оорунун өнүгүшү протопорфириноген оксидаза ферментинин активдүүлүгүнүн бузулушу жана дельта-аминолевуллин кислотасынын синтезинин деңгээлинин жогорулашы менен шартталган.
Оорунун белгилери үзгүлтүксүз порфирияга окшош. Кээде бөйрөк жетишсиздиги пайда болот. Барбитураттарды жана анальгиндерди кабыл алууда ичтин катуу оорушу жана нерв системасынын иштешинин бузулушу мүмкүн.
Урокопропорфирия
Бул териге арналган эң акыркы сорт. Ал спирт ичимдиктерин кыянаттык менен пайдаланган, гепатит менен ооруган же контактта болгон адамдарда болотбензин жана уулар. Көпчүлүк бейтаптардын боор иштебей калышы мүмкүн. Заарада уропорфириндин деңгээли жогору, копропорфириндин курамы анча көбөйбөйт. Уропорфиноген карбоксилаза ферментинин активдүүлүгү да аныкталган.
Ошол эле учурда бейтаптардын жакындарынын басымдуу көпчүлүгү заарада уропорфириндин жана заңда копропорфириндин деңгээлинин жогорулашын аныкташкан. Кээ бир үй-бүлөдө бул патологиянын эки же үч алып жүрүүчүсү бар.
Вампир адам ар кандай тери патологияларынан жабыркайт:
- UV сезгичтиги,
- механикалык жаракат,
- теринин калыңдап же ичкериши,
- колдун жана беттин артындагы ыйлаакчалар, андан кийин тырыктар.
Теринин структуралык өзгөрүүлөрү дерманын алгачкы жабыркоосунда көрүнөт. Эпидермистеги өзгөрүүлөр экинчилик.
Алдынкы клиникалык белгиси боордун чоңоюшу. Анын иштеши көп бузулат.
Терапиянын принциптери
Вампиризмден кантип айыгууга болот? Бүгүнкү күнгө чейин, оорунун абсолюттук жеңилдетүү алып баруучу терапиянын негизги ыкмалары иштелип чыккан эмес. Ошондуктан, дарылоонун негизги максаты оорунун белгилерин жок кылуу болуп саналат. Организмди ультрафиолет нурларынын таасиринен коргоо оорунун белгилерин азайтат.
Терс белгилерди басаңдатуунун негизги жолдорунун бири – денени күндүн нурларынан коргоо. Транквилизаторлор, анальгетиктер, сульфаниламиддер сыяктуу дарыларды колдонуудан алыс болуңуз.
Күчтүү оору мененнаркотикалык ооруну басаңдатуучу каражаттарды колдонуу көрсөтүлөт. Мисалы, хлорпромазинди колдонуу көрсөтүлгөн.
Жогорку кан басымда ылайыктуу терапия тандалат. Адатта "Inderal" колдонулат.
Порфириндердин курамын азайтуу үчүн "Делагил" сыяктуу дарыларды колдонуу көрсөтүлгөн. Бул дары "Делагил" жана "Рибоксин" порфириндердин биригишине өбөлгө түзөт.
Витаминдер, фолий жана никотин кислотасы, рибофлавин, ретинол, никотин кислотасы курсун алуу көрсөтүлгөн.
Теринин жараларын дарылоо үчүн майларды, анын ичинде резоцин же кортикостероиддерди, Шостаковскийдин бальзамын колдонуу сунушталат.
Оорулуу алкоголдук ичимдиктерди ичсе, дарылоо натыйжасыз болорун белгилей кетүү керек.
Алдын алуу чаралары
Алдын алуу максатында пациенттерге организмдин фотосезгичтигин жогорулатуучу дарыларды колдонуудан баш тартуу сунушталат. Бергамот майы, эозин жана родмин сыяктуу тышкы агенттерди колдонууга да каршы.
Божомол
Вампиризмден кантип айыгууга болот? Өз убагында диагностикалык процедуралар жана туура тандалган терапия менен порфирияны дарылоо жакшы натыйжаларды берет. Бардык тиешелүү чараларды туура эмес тандоо менен патологиянын жүрүшү начарлашы мүмкүн.
Бейтаптар ичтин спецификалык локализациясы жок катуу ооруганына даттанышат. Бейтаптар ошондой эле жүрөк айлануу, кусуу, жанатамак сиңирүү трактынын иши.
Туура эмес диагноз жана дарылоо менен порфириянын курч формасы жарымында өлүмгө алып келет.
Тыянак
Чыныгы вампирлер барбы? Албетте жок. Бул адамдын сырткы келбетин бузган патологиядан улам келип чыккан миф.
Вампиризм – генетикалык негизи бар зат алмашуунун бузулушуна негизделген оору. Патология ички органдардын иштебей калышына өбөлгө түзөт, ошондой эле теринин бүтүндүгүн бузат.
