Балдардагы карынча септалынын кемтиги - органдардын, өзгөчө жүрөктүн жатын ичиндеги өнүгүү мезгилинде пайда болгон тубаса аномалия. Бул кемчилик башка тубаса жүрөк кемтиги менен бирге медициналык практикада эң кеңири таралган. Сандар боюнча статистика бардык тубаса жүрөк кемтигинин 42% жетет. Мындан тышкары, гендердик фактор эч кандай роль ойнобойт: балдар да, кыздар да оорудан бирдей жабыркайт. Бирок эң жакын кан туугандардан түз генетикалык байланыш бар экендиги далилденген. Медицина илимдеринин доктору Ю. М. Белозеров «Балдардын кардиологиясы» деген эмгегинде бул учурда кемтиктин пайда болуу ыктымалдыгы 3,3%ке жогорулай турганын белгилеген.
Жүрөктүн карынчалар аралык септумунун тубаса кемтиги кан айлануунун чоң жана/же кичине чөйрөлөрү аркылуу кандын агымынын бузулушу менен мүнөздөлөт. Учурдагы бардык кемтиктер менен бирге жүрөк оорулары дагы эле балдардын эрте өлүмүнүн негизги жана эң көп таралган себеби болуп саналат.
Бул кемчиликтин маңызын жана өзгөчөлүктөрүн жакшыраак түшүнүү үчүн эпидемиологияга бир аз тереңдеп кириш керек.
Эпидемиология
Карчалар аралык септум жүрөктүн булчуңдарынын жыйрылышы жана бошоңдоо процессине катышат. Түйүлдүктө ал өнүгүүнүн 4-5 жумасында толук калыптанат. Өнүгүү процессиндеги кандайдыр бир четтөөлөр менен, анда гемодинамика бузулуп, ден-соолукка байланыштуу андан аркы көйгөйлөрдү пайда кылган кемчилик сакталат. 80% учурларда кемчилик кабыкчалардын периметри боюнча табылат. Калган 20% булчуңдардын генезисиндеги кемчиликтерге ээ.
Кемчилик классификациясы
Карчанын септалынын кемтиги - жүрөктүн тубаса кемтиги. Эреже катары, бул кемчиликтер чоң, чакан жана орто болуп бөлүнөт. Анын көлөмүн баалоо үчүн аны аортанын диаметри менен салыштырышат. Өлчөмү 1 ммден 3 ммге чейин болгон дефект кичинекей, алар карынча аралык септумдун булчуң капталында жайгашып, Толочинов-Роджер оорусу деп аталат. Ал диагностика учурунда жакшы визуализация менен мүнөздөлөт, ошондой эле минималдуу гемодинамикалык бузулуулар менен мүнөздөлөт жана жалпысынан алганда, адам организмине коркунуч туудурбайт. Бул учурда, жогоруда айтылган кемчилик кокустук текшерүү учурунда аныкталышы мүмкүн, бул адамдын өмүр бою эч кандай түрдө өзүн көрсөтпөшү мүмкүн физиологиялык өзгөчөлүгүнүн бир түрү болуп саналат, жана талап кылынышы мүмкүн болгон бардык динамикада контролдоо болуп саналат. Дагы бир нерсе, ден-соолукка жана өмүргө коркунуч туудурган ачык айкын симптомдору менен 1 см же андан көп өлчөмдөгү чоң бир нече кемчиликтер. Мындай учурда дарыгерлер баланын жашоосунун алгачкы 3 айында операция жасоону катуу сунушташат.мүмкүн болгон кыйынчылыктарды жана өлүмдү минималдаштыруу.
карынча аралык септум бөлүмдөрү
Карчалар аралык септум үч бөлүктөн турат: үстүнкү бөлүгү (анын эң жыш бөлүгү) кабыкчалуу, тутумдаштыргыч тканга жанаша, ортоңку бөлүгү жүрөк булчуңун каптап, төмөнкү бөлүгү трабекулярдык болуп, губка сымал түзүлүштү түзөт.
Анатомиялык жайгашканына жараша кемчиликтер төмөнкүчө бөлүнөт:
- перимембраноздук карынчанын септалынын кемтиги бардык кемтиктердин 75% түзөт, аорта клапанынын астында жогорку бөлүгүндө жайгашкан; өзүнөн-өзү жабылышы мүмкүн;
- булчуң септалынын дефекттери - карынчалар аралык кемтиктердин 10%ке чейин булчуң тканында, клапандардан жана өткөргүч системалардан алыс жайгашкан;
- супрасталдык дефекттер - калган 5%ти түзөт, карынча үстүндөгү кыртыштын үстүндө жайгашкан жана өзүнөн-өзү жабыла албайт.
Гемодинамика
Карчанын септалынын кемтиги менен төрөлгөн бала эмне болот? Кемчилик кантип көрүнөт?
Жүрөк ичиндеги бузулуулар төрөлгөндөн эле дароо эмес, 3-5 күндө пайда боло баштайт. Мындай эрте мезгилде өпкө гипертониясынан улам карынчалардагы бирдей басымдан улам жүрөктүн ызы-чуусу такыр угулбай калышы мүмкүн. Кийинчерээк, өпкө артериясындагы басым акырындык менен төмөндөгөндө, карынчаларда басымдын диссоциациясы пайда болот - бул кандын жогорку басымдагы аймактан төмөнкү басымдагы аймакка, солдон оңго чыгышына алып келет.. Бул оң карынчанын туруктуу сезилишине алып келетканга ашыкча каныккандык, кошумча көлөм өпкө кан айлануусунун тамырларын басып калат - өпкө гипертониясы ушундайча өнүгөт.
Өпкө гипертониясынын стадиялары
Орусиялык кардиохирург, жаш балдардын тубаса жүрөк кемтиктери жаатындагы адис Бураковский көрсөткөн этаптарды бөлүү адатка айланган.
- Гиперволемиялык стадия. Мунун баары кандын стагнациясынан башталат жана өпкө шишиги, иммунитеттин төмөндөшү жана натыйжада тез-тез инфекциялар менен курчуйт, бирок эң негизгиси оор өтүүчү жана дарылоо кыйын болгон пневмониянын өнүгүшү. Организмдин консервативдик дарылоого реакциясы жок болгондо, алар хирургиялык операцияга - Мюллердин айтымында, өпкө артериясын тарытууга кайрылышат. Операция артериянын люменин жасалма жол менен тарытууга мүмкүндүк берет, ал бир канча убакытка чейин өпкө айлануусуна кандын азыраак релизин камсыз кылат. Бирок бул ыкманын таасири узак мөөнөттүү эмес, 3-6 айдан кийин, адатта, экинчи операция талап кылынат.
- Убакыттын өтүшү менен тамырларда Китаевдин рефлекси пайда болот. Негизги линия - идиштер ашыкча жүктөөгө жана спазмы менен растяжка реакция кылышат. Ал эми андан кийин оорунун элестүү жашыруун агымы, өткөөл стадиясы келет. Бул учурда бала оорубай калышы мүмкүн, ал активдүү болуп, салмак кошууда. Бул шарт операция үчүн эң ыңгайлуу.
- Жогорку өпкө гипертониясы - Эйзенменгер синдрому. Узак мөөнөттө (хирургиялык жол жок болгондо) кан тамыр склерозу өнүгүп кетет. Бул өтө кооптуу жана кайра кайтарылгыс процесс. Бул этапта кардиохирургдар көбүнчө бейтаптарга операция жасоодон баш тартышат.айыгуу үчүн негиздүү кепилдиктердин жоктугунан жана пациенттин абалынын оордугунан улам кийлигишүү. Укканда өпкө артериясынын үстүндө 2-тон чыгат, систолалык шу алсыздайт же такыр жок. Грэм-Стиллдин көрүнүшү, клапан жетишсиздигинен диастоликалык шум белгиленген. Мүнөздүү белгилери ышкырык жана катуу дем алуу, көкүрөк купол түрүндө чыгып турат жана "жүрөк өркөчү" деп аталат, цианоз күчөйт - тери жана былжыр челдер көгөрүп, перифериялык жактан цианоз диффузияга айланат.
Карчанын септалынын кемтигинин себептери
Бул кемчиликтин себептерине кайрылалы.
Көбүнчө балдарда карынчанын септалынын кемтиги органдардын жатын стадиясында пайда болуп, жатын ичиндеги өнүгүүнүн бузулушунан улам пайда болот. Бул кемчилик көп учурда башка кардиологиялык оорулар менен коштолот. 25-50% учурларда кемчилик бөйрөктүн анормалдуу өнүгүшү, митральдык клапандын жетишсиздиги жана Даун синдрому менен коштолот. Түйүлдүктүн өнүгүү мезгилинде түздөн-түз терс таасири кош бойлуу аялдын денесиндеги эндокриндик бузулуулар, вирустук инфекциялар менен шартталган. Курчап турган чөйрөнүн терс таасири жана начар экология, радиациянын таасири, спирт ичимдиктерин жана баңги заттарды колдонуу, ошондой эле аборт жана токсикоз таасир этиши мүмкүн. Акыркы ролду тукум куучулук факторлор ойнобойт. Белгилей кетчү нерсе, пайда болгон кемчиликтин өнүгүүсүнүн негизги себеби - кийинки кыйынчылыктармиокард инфаркты.
Клиникалык сүрөт
Карчанын септалынын кемтиктеринин клиникалык көрүнүшү жүрөк жетишсиздигине мүнөздүү симптомдордун бүтүндөй спектрин камтыйт. Эреже катары, алар баланын жашоосунун 1-3 айына чейин өөрчүйт. Мунун баары жогорудагы кемчиликтин өлчөмүнө жараша болот. Мүчүлүштүктүн болушу эрте узакка созулган бронхиттин жана пневмониянын пайда болушу менен көрсөтүлөт. Жакшылап текшергенде бала кубарып, летаргиялык, жигердүү эмес, эңкейип, көзүнө мүнөздүү кызыгуунун жоктугу менен көрүнөт. Дем алуунун жетишсиздиги байкалышы мүмкүн, ал физикалык активдүүлүк учурунда да, эс алууда да байкалат, тахикардия, жүрөк чектеринин кеңейиши же алардын жылышы. «Мышыктын күрүлдөшү» деп аталган симптом да мүнөздүү, тыгылып ышкырык угулат. Эреже катары, систолалык шу абдан интенсивдүү, көкүрөктүн оң жагына өтүп, IV кабырга аралыкта көкүрөктүн сол жагында жана арт жагынан угулат. Пальпацияда боор менен көк боордун көлөмүнүн патологиялык чоңоюшу байкалат. Балдарда гипертрофия абдан тез өнүгөт.
Диагностикалык методдор
Ар кандай жүрөк ооруларынын стандарттуу диагностикасы көкүрөк клеткасынын рентгенинен, УЗИден, ЭКГдан – электрокардиографиядан жана эки өлчөмдүү Доплер эхокардиографиясынан, MRIдан турат. Рентгендик изилдөө жүрөктүн формасына үстүртөн мүнөздөмө берет, кардиоторакалдык индекстин өлчөмүн аныктайт.
ЭКГ карынчалардын ашыкча жүктөлүшүн көрсөтөт, кийинчерээк дүлөйчөлөр, жүрөк жана гипертрофия - булардын баары жогорку көрсөткүчтөрдүн күбөсү.өпкө гипертензиясынын даражасы.
УЗИ эмнени көрсөтөт?
Түйүлдүктүн карынчасынын септалынын кемтигин аныктоо үчүн УЗИ жүрөктүн көптөгөн патологияларын өнүгүүнүн эң алгачкы стадиясында аныктай алат, жөнөкөй, кеңири жеткиликтүү жана ошол эле учурда маалыматтык изилдөө ыкмасы.
Изилдөө жүрөк жөнүндө төмөнкү маалыматтарды берет:
- клетка өлчөмү, түзүлүшү жана бүтүндүгү;
- жүрөктүн дубалдарынын абалы, аларда уюган кандын жана шишиктердин болушу же жоктугу;
- перикард баштыкчасындагы суюктуктун саны;
- перикард абалы;
- жүрөк камераларынын дубалынын калыңдыгы;
- коронардык тамырлардын абалы жана диаметри;
- клапандардын түзүмү жана кызматы;
- миокарддын жыйрылуу жана эс алуу учурундагы жүрүм-туруму;
- кандын жүрөк аркылуу кыймылы учурундагы көлөмү;
- органдын ызы-чуусу;
- жугуштуу жаралардын болушу;
- бөлүм кемчиликтери.
Доплер эхокардиография
Доплер эхокардиографиясы менен дефекттин так орду, анын өлчөмү, ошондой эле жүрөктүн оң карынчасындагы жана өпкө артериясындагы басым көрсөтүлөт. Өпкө гипертензиясынын биринчи этабында 30 мм Hg чейин көрсөткүчтөр мүнөздүү, экинчиси үчүн - көрсөткүчтөр 30дан 70 мм Hg чейин. Art. Үчүнчүсүндө - басым 70 ммден жогору.
Магниттик-резонанстык томография
МРТ изилдөө - бул изилдөөнүн эң маалыматтуу жана ачыктоочу ыкмасы. Ал ткандардын жана кан тамырлардын учурдагы абалын визуализациялап, түзүүгө жардам беретже диагнозду тактоо, оорунун кийинки өнүгүшүн сунуш кылуу жана оптималдуу жана ылайыктуу дарылоо планын иштеп чыгуу. Карынчанын септалынын кемтигин өз убагында аныктоо оорунун күчөшүнүн алдын алуу жана пациенттин тез сакайып кетүү мүмкүнчүлүгүн талашсыз жогорулатат.
Дарылоо
Карчанын септалынын кемтигинде жүрөк оорусун дарылоо консервативдүү дарылоодон жана жүрөк тканына хирургиялык кийлигишүүдөн турат. Консервативдик терапия дары-дармек терапиясын камтыйт. Эреже катары, биз диуретиктер менен айкалышта инотроптук дарылар жөнүндө сөз болуп жатат. Учурда хирургиялык кийлигишүү паллиативдик операция жасалат - Мюллер боюнча өпкө артериясынын люменин тарытуу жүргүзүлөт. Же алар дефекттин радикалдуу коррекциясын жүргүзүшөт – перикарддын тканынан патч жасалат.
Божомол
Эненин боюна бүтүп калганда же төрөттөн бир аз убакыт өткөндөн кийин дефектик «тешиктер» өзүнөн-өзү жабылып калган учурлар көп кездешет. Бул төрөлгөндөн кийин баланын кан айлануу системасы кайра иштей баштагандай сезилет жана басым өзгөрөт - мунун баары балага оң таасирин тийгизип, айыгууга алып келиши мүмкүн. Дарыгер жардам берүүчү дарыларды гана жазып, үзгүлтүксүз УЗИ процедураларынан өтүшү мүмкүн.
Карчанын септалынын дефектиси болгон учурда активдүү болбой, оорунун жүрүшүнө жол берүү керек. Өтө сейрек учурларда гана, кемчилик сапаты жана олуттуу таасирин тийгизбейтжашоо узактыгы.
Көбүнчө ал адамдын өмүрүнө реалдуу коркунуч жана коркунуч жаратат. Жогорудагы кемчилик менен жашоонун узактыгы түздөн-түз кемчиликтин өлчөмүнө жараша болот, бирок орточо эсеп менен көрсөткүчтөр 20дан 25 жылга чейин өзгөрөт. Коркунучтуу чындык статистикага таянсак, балдардын 6 айга же бир жашка чейинки өлүмүнүн 50-80%. Ошондуктан, биринчи белгилерди жана симптомдорду таануу, ооруну өз убагында аныктоо жана аны жок кылуу үчүн туура жана өз убагында чараларды көрүү абдан маанилүү.
