Иммундук система адамдар үчүн калкан катары иштейт. Ал өзүнүн органдары менен ткандары туура иштеши үчүн аны ичинен да, сыртынан да коргойт.
Бирок, бардык дене системасы сыяктуу эле, иммундук система да патологиялык процесстерге дуушар болот. Иммундук жооп чынжырындагы бир же бир нече шилтемелер жок же жетишсиз болушу мүмкүн. Натыйжада иммундук жетишсиздик, биринчилик же экинчилик иммундук жетишсиздик.
Биринчи иммундук жетишсиздиктер
Иммундук системанын түзүлүшүндөгү жана иштөөсүндөгү тукум куума кемчиликтин негизинде пайда болгон бул оорулар абдан көп кездешет. Алар иммундук коргонуу олуттуу бузуулар менен көрсөтүлөт. Көптөгөн синдромдор X-хромосома менен байланышкан, ошондуктан алар эркек балдарда көп кездешет. Башка бөлүгү тукум куучулуктун аутосомалык рецессивдүү үлгүсүнө ээ жана кыздарда бирдей кездешет.
Жалпысынан бул топ 100дөн ашык түрдүү оорулардан турат, бир оорулуудан пайда болуу жыштыгы1 000 000 адамга 100 000ге чейин. Алар дээрлик дайыма балалык куракта кездешет, анткени бул оорулуулардын олуттуу бөлүгү иммундук жетишсиздиктин оор формаларына чалдыгышат жана 20 жылдан ашык жашашпайт. Жеңил формасында иммунологиялык кемтиктер жарым-жартылай жаш курагына жараша компенсацияланышы мүмкүн жана ташуучунун өмүрүнө коркунуч туудурбайт, ал эми оор түрү, тескерисинче, ымыркай кезинде да өлүмгө алып келет.
Классификация
Биринчи иммуножетишсиздиктер зыяндын деңгээлине жараша төмөнкүлөргө бөлүнөт:
Клеткалык иммуножетишсиздиктер:
- CD4 клеткаларынын жетишсиздиги (эрте балалык куракта криптококктук менингит жана өнөкөт оозеки кандидоз түрүндө көрүнөт);
- CD7 клеткаларынын жетишсиздиги (бир клиникалык окуя сүрөттөлгөн):
- эки же андан көп интерлейкиндердин интерлейкин жетишсиздиги;
- бир же бир нече цитокиндердин жетишсиздиги;
- ДиЖорж синдрому (кош бойлуулуктун алгачкы этаптарында түйүлдүктүн тимус бези Т-клетка прекурсорлорун албайт, тетаниянын, конвульсиялардын, ошондой эле жүрөк кемтигинин, конвульсиялардын натыйжасында паратироид бездери өнүкпөгөн бойдон калууда. эрин жана таңдайдын жырыгы түрүндөгү беттин бузулушу, скелеттин, нерв системасынын, бөйрөктүн сөөктөрүнүн өнүгүүсүндөгү аномалиялар).
2. Гуморалдык иммуножетишсиздиктер
- Hyper-IgM-синдром: Т-клеткалар бир гана М түрүндөгү иммуноглобулинди синтездей башташат. Бул учурда Ig башка түрлөрүнүн жетишсиздиги байкалат. Алгачкы жылдары нейтропения, пневмоцистис пневмониясы менен эрте жаштан көрүнүп турат.жашоо, тез-тез ириңдүү синус-өпкө инфекциялары байкалат. Бала жыныстык жетилүүгө чейин аман калса, боордун циррозу же В-клеткалык лимфомалар көп кездешет.
- IgA жетишсиздиги. Бул иммуноглобулин териге жана былжыр челге жергиликтүү иммунитетти камсыз кылгандыктан, бронхит, конъюнктивит, диарея, гайморит, пневмония жана фурункулоз теринин жаралары жетишсиздиктин көрүнүшүнө айланат. Лактоза чыдамсыздык, көп аллергиялык көрүнүштөр, аутоиммундук патологиялар да мүмкүн.
- IgG жетишсиздиги. Көрүнүштөр G-подклассынын кайсынысы жапа чеккенине жараша болот. Негизинен булар туруктуу отит медиасы, гайморит, бронхит, конъюнктивит.
- Брутон оорусу (X-байланышкан агаммаглобулинемия) - ашказан-ичеги-карын жолдорунун, ЛОР органдарынын, таяныч-кыймыл аппаратынын ириңдүү инфекциялары, абсцесс жана фурункулоз, тез-тез келип чыгышы - менингит жана сепсис менен көрүнөт.
- иммуноглобулиндердин нормалдуу деңгээли бар антителолордун жетишсиздиги. Ал кайталануучу сино-өпкө инфекциялары, ошондой эле атопиялык оорулар (астма, ринит, дерматит) менен көрүнөт. Эки жашка чейин сейрек кездешет.
3. Комплекстүү иммундук жетишсиздиктер
- Луи Бар синдрому (атаксия телеангиэктазиясы), көптөгөн функциялар жабыркайт: тимус безинин өнүкпөгөнү, Т-клеткасынын жетишсиздиги, IgG, IgE, IgA, атаксия, тамырлардын жабыркашы, пигментациянын бузулушу, гайморит, респиратордук инфекциялар.
- Комбинацияланган иммундук жетишсиздик (оор көрүнүштөр, көптөгөн жабыркагандар, начар прогноз).
- Жеке ферменттердин жетишсиздиги (пурин нуклеотиддик фосфорилаза, аденозиндеаминаза). From-клеткаларда уулуу зат алмашуу продуктыларынын топтолушу үчүн биринчи учурда Т-клеткалар жабыркайт, экинчиде - Т-клеткалар жана В-лимфоциттер. Клиникалык жактан бул өнүгүүнүн артта калуусу, неврологиялык бузулуулар - спазмтар, акыл-эстин артта калуусу, тиреоидит, системалуу кызыл жегич.
- CD3 жетишсиздиги жана 8 - иммундук жетишсиздик шарттарынын стандарттуу көрүнүштөрү менен айырмаланат.
- Таз лимфоцит синдрому - Т-хелперлердин саны азап чегип, иммундук бузулуулар менен бирге акыл-эстин артта калышы жана тынымсыз диарея катары көрүнөт.
- Вискотт-Олдрих синдрому - геморрагиялык синдром, жаңы шишиктер, экзема жана айкалышкан иммуножетишсиздик менен коштолгон тромбоцитопения.
4. Белгилүү иммундук факторлордун жетишсиздиги
- Комплемент системасынын жетишсиздиги. жабыр тарткан компонентине жараша, клиникалык көрүнүшү ар кандай болот. Кээ бирлери васкулит, лимфомалар, сепсис, синусит, отит, менингит, башкалары пневмония, теринин жаралары, аутоиммундук патологиялар.
- Фагоцитоздун кемчиликтери - нейтропения (көптөгөн варианттар), өпкөнүн клетка ичиндеги козгогучтар же грибоктук инфекциялар тарабынан тез-тез бузулушу.
Клиника
Клиникалык жактан биринчилик жана экинчилик иммуножетишсиздиктин абалы иммундук коргонуунун бузулушу жана инфекциялык синдром менен көрүнөт. Патогендик гана эмес, кадимки микрофлорага кирген (мисалы, Candida, Pneumocystis, цитомегаловирус, стафилококк, энтеровирустар, жөнөкөйлөр) инфекциялык агенттерге туруктуулугу төмөндөйт.
Иммундук коргонуунун бузулушунун көрүнүштөрүнүн мүнөзү оорунун локализациясы менен аныкталат.иммундук система жана/же таасир эткен факторлордун айкалышы.
- Жогорку дем алуу жолдорунун, кулактын, параназалдык синустардын, ичеги-карын жолдорунун, теринин жана былжыр челдин өнөкөт жабыркашы бар. Инфекциялар жалпылама жана септицемияга жакын, стандарттуу терапияга ылайыктуу эмес.
- Аутоиммундук оорулар - склеродерма, тиреоидит, гепатит, артрит ж.б.
- Анемия, лейкоциттердин жана лимфоциттердин санынын азайышы, тромбоцитопения.
- Баланын өсүү жана өнүгүү кечеңдөөсү.
- Көбүнчө дароо ашыкча сезгичтик түрүндөгү аллергиялык реакцияларга тенденция бар - Квинктин шишиги, экзема, дары-дармектерге жана буюмдарга аллергия.
- Тамак сиңирүү органдарынын бузулушу, мальабсорбция, диарея синдрому.
- Сывороткаларды жана вакциналарды киргизүүгө организмдин адекваттуу реакциясы, тирүү вакцинаны киргизүү менен сепсис пайда болушу мүмкүн.
- Рак оорусуна, өзгөчө кан клеткаларына жакын.
Диагностика
Биринчи жана экинчилик иммундук жетишсиздиктин абалында жугуштуу жаралардын окшош көрүнүшү бар. Клиникалык жана иммунологиялык экспертиза так себебин аныктоого жардам берет. Эгерде кемчилик локализацияланган болсо, мисалы, Т же В лимфоциттеринин жоктугу, же комплементтин, цитокиндердин же айрым иммуноглобулиндердин концентрациясынын азайышы аныкталат.
Дарылоо
Биринчи иммундук жетишсиздиктин себеби геномдогу кемчилик болгондуктан, этиотроптук дарылоо генотерапия болуп саналат (эгерде белгилүү бир иммундук жетишсиздик үчүн жооптуу ген аныкталса). ген аныктоого болотполимераздык чынжыр реакциясы менен. Башка ыкмалар алмаштыруучу терапия (сөөк чучугун трансплантациялоо, нейтрофилдерди жана лимфоциттерди трансфузиялоо, ферменттерди жана цитокиндерди киргизүү. Ал эми симптоматикалык дарылоо - жугуштуу оорулардын терапиясы, иммуномодуляторлор, витаминдер.
Экинчи даражадагы иммуножетишсиздиктер
Кандайдыр бир экинчилик иммуножетишсиздиктер тышкы же ички факторлордун аракетинин натыйжасында өнүгөт жана генетикалык аппарат менен байланышпайт. Чынында, бул белгилүү ооруларга же зыян келтирүүчү факторлордун аракетине байланыштуу шарттар.
Экинчи иммуножетишсиздиктин шарттары: классификация
Өнүгүү боюнча:
- курч (травма, хирургия, курч инфекциялык оорудан улам);
- өнөкөт (зыяндуу шишиктер, өнөкөт инфекциялар, гельминтоздор, аутоиммундук процесстер менен).
Оорлугу:
- компенсацияланган (жеңил, иммунитеттин толук эмес жоголушу менен);
- субкомпенсацияланган (орточо оор абал, иммунитеттин кээ бир звеносу толугу менен жабыркаган);
- декомпенсацияланган (көбүнчө системалуу, оор абал).
Патологиялык процесстин денгээли боюнча: биринчилик жана экинчилик иммуножетишсиздик абалдары. Алардын патофизиологиясы абдан окшош:
- Т-клетканын иммунитетинин бузулушу;
- В-клеткасынын иммунитетинин бузулушу;
- фагоцитоз системасынын патологиясы;
- комплемент системасынын патологиясы.
Экинчииммундук жетишсиздик абалы, ICD 10:
D50-D89. Кандын, гемопоэтикалык органдардын оорулары жана иммундук механизмди камтыган айрым бузулуулар.
D80-D89. Иммундук механизмди камтыган тандалган оорулар.
D84. Башка иммуножетишсиздиктер:
- толуктоо кемчиликтери;
- иммуножетишсиздиктер;
- экинчилик иммуножетишсиздиктер.
D84.9 Иммуножетишсиздик, такталбаган.
Себептер
Экинчилик иммундук жетишсиздиктин себептери экзогендик жана эндогендик болушу мүмкүн.
Сырткы себептер - айлана-чөйрөнүн бардык кыйратуучу факторлору - начар экологиялык абал, организмдин өнөкөт уулануусу, зыяндуу радиация (иондоштуруучу, микротолкундар ж.б.), ызы-чуунун, чаңдын зыяндуу таасирлери, кээ бир иммуносупрессивдүү жана гормоналдык дарыларды кабыл алуу.
Ички себептер - экинчилик иммуножетишсиздик жана иммуносупрессивдүү абалдар бул учурда алда канча көп жана ар түрдүү:
- балдардын жашы, 1 жашка чейинки, айрыкча, төрөлгөндө дене салмагынын аздыгы болгон учурда, физиологиялык иммундук жетишсиздикке тамактануунун жетишсиздиги (же жасалма тамактандыруу) кошулганда;
- карылык;
- кош бойлуулук жана эмчек эмизүү - физиологиялык иммуносупрессияны пайда кылат, көбүнчө темир жетишсиздик анемиясы менен айкалышат;
- тамактануунун, белоктун, микроэлементтердин, витаминдердин же суунун өнөкөт жетишсиздиги;
- жаракаттар, операциялар, алардан кийин узак калыбына келтирүү;
- өнөкөт инфекциялар (бактериялык, вирустук, грибоктук) дээрлик бардыгы болуп саналатиммунитетке катуу таасир этет (өнөкөт гепатит, гломерулонефрит, кургак учук, кызамык ж.б. Өзгөчө, албетте, ВИЧ);
- гельминтоздор - экинчилик иммуножетишсиздиктин абалын (аскаридоз, трихиноз, токсоплазмоз) пайда кылат жана күчөтөт;
- плазма жоготуу - кан жоготуу, күйүк, бөйрөктүн бузулушу;
- залалдуу онкологиялык түзүлүштөр;
- кант диабети, гипер- жана гипотиреоз;
- аутоиммундук патологиялар (ревматоиддик артрит, склеродерма, системалык кызыл кызыл ж.б.), мында өзүнүн иммундук системасы өзүнүн органдарына жана системаларына багытталган;
- дарылардын айрым түрлөрүн алуу (циклоспорин, карбамазепин, вальпроат, азатиоприн, кортикостероиддер, цитостатиктер, антибиотиктер);
- өнөкөт кан жоготуу (мисалы, ичеги-карын трактынын жарасы менен);
- өнөкөт диарея;
- стресс.
Биз көрүп тургандай, экинчилик иммундук жетишсиздиктин келип чыгышы такыр башка. Алар экзогендик жана эндогендик факторлор менен шартталган. Алар өтө кеңири таралган жана кээ бир физиологиялык жана көптөгөн патологиялык процесстерди коштоп жүрөт. Ошентип, инфекциялардын, стресстин, жагымсыз экологиялык факторлордун жана өзгөчө алардын айкалышынын натыйжасында иммундук жетишсиздиктин экинчилик абалы пайда болот.
Патофизиология: экинчилик иммундук жетишсиздиктин көрүнүштөрүнүн негизин иммундук системанын клеткаларынын өлүшү түзөт, ал эки жол менен пайда болот. Биринчиси - некроздун түрүнө жараша, клеткалар мембрананын бузулушунан улам өлөт, экинчиси - апоптоздун түрүнө жараша, андан кийин өлүм.өзүнүн ферменттеринин таасири астында ДНКнын бузулушунун натыйжасында пайда болот. Ошондой эле, көбүнчө иммундук системанын жардамчы жана супрессордук клеткаларындагы дисбаланстын натыйжасында экинчилик иммуножетишсиздиктин абалы пайда болот.
Диагностика
- Анамнез, даттануулар, тукум куучулукту изилдөө.
- Кандагы Т-лимфоциттерди, фагоциттердин активдүүлүгүн жана санын, иммуноглобулиндердин спектрин аныктоо.
- ВИЧке, гепатитке, гельминттерге жана башкаларга тест.
- Протеинограмма.
- Өнөкөт инфекцияларды аныктоо.
Бардык изилдөөлөр адис тарабынан дайындалат.
Дарылоо
Дарылоо тактикасы түздөн-түз экинчилик иммундук жетишсиздиктин келип чыгуу себептерине көз каранды. Терапиянын мисалдары:
- Терсиз факторлордун таасири астында (мисалы, иондоштуруучу нурлануу) аларды жоюу жана иммунокоррекциялоо гана жардам берет.
- Тамактануунун, белоктун же витаминдердин жетишсиздиги менен - аларды диетага кошуу.
- Кош бойлуулук жана эмчек эмизүү учурунда - кошумча витаминдерди жана микроэлементтерди кабыл алуу, анемияны (эгер бар болсо) дарылоо.
- Өнөкөт инфекциялар жана гельминтоздордо биринчи кезекте инфекциялык очокторду санитардык тазалоо, андан кийин иммунотерапия.
- Аутоиммундук ооруларда алардын туруктуу ремиссиясы зарыл, ошондуктан курстук гормон терапиясы жүргүзүлөт.
- Симптоматикалык дарылоо катары - алмаштыруучу терапия. Мисалы, интерферондор, интерлейкиндер, цитокиндер, плазма.
Корутундуда
Негизги жанаэкинчилик иммуножетишсиздиктин келип чыгышы такыр башка, ошондуктан ар кандай куракта пайда болот.
Ошол эле учурда алардын патофизиологиялык механизмдери абдан окшош жана бир нече гана жолду карманышат. Ал эми биринчилик иммундук жетишсиздикти геномдогу кемчиликтен улам дарылоо кыйын болсо, экинчиликти да реалдуу түрдө айыктырууга болот. Бул үчүн, иммунитеттин шилтемеси эмне үчүн үзүлүп калганын аныктоо гана керек. Өзгөчө ийкемдүү, бул жагынан алганда, баланын экинчилик иммундук жетишсиздик абалы - өз убагында коррекциялоо менен, прогноз көпчүлүк учурларда абдан жагымдуу болот.
