Иммуножетишсиздик – ар кандай мүнөздөгү оору козгогучтарга каршы иммундук жооптун алсызданышынан улам адам организминин коргоочу функцияларынын бузулушу. Илим мындай абалдардын бүтүндөй сериясын сүрөттөп берген. Оорулардын бул тобу жугуштуу оорулардын агымынын күчөшү жана курчушу менен мүнөздөлөт. Бул учурда иммунитеттин ишиндеги кемчиликтер анын айрым компоненттеринин сандык же сапаттык мүнөздөмөлөрүнүн өзгөрүшү менен байланыштуу.
Иммунитеттин касиеттери
Иммундук система организмдин нормалдуу иштешинде маанилүү ролду ойнойт, анткени ал тышкы чөйрөдөн (инфекциялык) кире алган жана шишиктин өз алдынча өсүшүнүн натыйжасы болгон антигендерди аныктоого жана жок кылууга арналган. клеткалар (эндогендик). Коргоо функциясын биринчи кезекте фагоцитоз жана комплемент системасы сыяктуу тубаса факторлор камсыз кылат. Алынган иммунитет организмдин адаптивдик реакциясына жооп берет: гуморалдык жана клеткалык. Бүт системанын байланышы атайын заттар - цитокиндер аркылуу ишке ашат.
Себепине жараша иммундук бузулуулардын абалы биринчилик жана экинчилик иммуножетишсиздиктерге бөлүнөт.
Биринчи иммундук жетишсиздик деген эмне
Биринчи иммундук жетишсиздик (PID) – генетикалык кемчиликтерден улам келип чыккан иммундук жооптун бузулушу. Көпчүлүк учурларда, алар тукум куума болуп саналат жана тубаса патологиясы. PID көбүнчө эрте жашта аныкталат, бирок кээде алар өспүрүм куракка чейин, атүгүл бойго жеткенге чейин аныкталбайт.
PID – ар түрдүү клиникалык көрүнүштөрү бар тубаса оорулардын тобу. Оорулардын эл аралык классификациясы 36 сүрөттөлгөн жана жетиштүү изилденген биринчи иммундук жетишсиздикти камтыйт, бирок, медициналык адабияттар боюнча, алардын 80ге жакыны бар. Чындыгында, бардык оорулар үчүн жооптуу гендер аныкталган эмес.
Х-хромосоманын гендик курамы үчүн гана кеминде алты түрдүү иммуножетишсиздик мүнөздүү, ошондуктан балдарда мындай оорулардын пайда болуу жыштыгы кыздарга караганда бир топ жогору. Жатын ичиндеги инфекция тубаса иммундук жетишсиздиктин өнүгүшүнө этиологиялык таасирин тийгизиши мүмкүн деген божомол бар, бирок бул билдирүү илимий жактан тастыктала элек.
Клиникалык сүрөт
Биринчи иммундук жетишсиздиктин клиникалык көрүнүштөрү бул шарттардын өзү сыяктуу эле ар түрдүү, бирок бир жалпы өзгөчөлүгү бар - гипертрофияланган инфекциялык (бактериалдык) синдром.
Биринчи иммундук жетишсиздиктер, ошондой эле экинчилик, бейтаптардын тез-тез кайталануучу (кайталануучу) инфекциялык ооруларга тенденциясы менен көрүнөт.атипикалык патогендерден келип чыгышы мүмкүн болгон этиологиялар.
Бул оорулардан көбүнчө адамдын бронх-өпкө системасы жана ЛОР органдары жабыркайт. Көбүнчө былжырлуу челдер жана тери да жабыркайт, алар абсцесс жана сепсис катары көрүнүшү мүмкүн. Бактериялык козгогучтар бронхит жана гайморитти пайда кылат. Иммунитетин начар адамдар көбүнчө эрте таз жана экземаны, кээде аллергиялык реакцияларды баштан өткөрүшөт. Аутоиммундук бузулуулар жана залалдуу шишиктерге тенденция да сейрек эмес. Балдардын иммундук жетишсиздиги дээрлик дайыма акыл-эс жана физикалык жактан артта калууга алып келет.
Биринчи иммундук жетишсиздиктин өнүгүү механизми
Оорулардын өнүгүү механизми боюнча классификациясы иммундук жетишсиздиктин абалын изилдөөдө эң маалыматтык болуп саналат.
Медиктер иммундук мүнөздөгү бардык ооруларды 4 негизги топко бөлүшөт:
- Брутон синдромун (Х хромосомасына кошулган агаммаглобулинемия), IgA же IgG жетишсиздигин, жалпы иммуноглобулин жетишсиздиги менен ашыкча IgM, жөнөкөй өзгөрмөлүү иммуножетишсиздик, убактылуу гипогаммаглобулинемия жана жаңы төрөлгөн бир катар жаңы төрөлгөндөрдүн гуморалдык же В-клеткасы. гуморалдык иммунитет менен байланышкан башка оорулар.
- Т-клеткаларынын биринчилик иммуножетишсиздиктери, алар көбүнчө айкалышкан деп аталат, анткени биринчи бузулуулар дайыма богок безинин гипоплазиясы (Ди Жорж синдрому) же дисплазиясы (Т-лимфопения) сыяктуу гуморалдык иммунитетти бузат.
- Фагоцитоздогу кемчиликтерден келип чыккан иммундук жетишсиздиктер.
- Комплемент системасынын бузулушунан улам пайда болгон иммундук жетишсиздиктер.
Инфекцияга кабылуу
Иммуножетишсиздиктин себеби иммундук системанын ар кандай бөлүктөрүнүн бузулушу болушу мүмкүн болгондуктан, инфекциялык агенттерге сезгичтик ар бир конкреттүү учур үчүн бирдей болбойт. Ошентип, мисалы, гуморалдык оорулар менен оорулуу стрептококк, стафилококк, Haemophilus influenzae менен шартталган инфекцияларга жакын болот. Ошол эле учурда, бул микроорганизмдер көп учурда антибактериалдык препараттарга каршылык көрсөтөт. Иммундук жетишсиздиктин айкалыштырылган түрлөрү менен вирустар, мисалы, герпес же козу карындар, алар негизинен кандидоз менен мүнөздөлөт, бактериялар кошулушу мүмкүн. Фагоцитардык формасы негизинен ошол эле стафилококктар жана грам-терс бактериялар менен мүнөздөлөт.
Биринчи иммундук жетишсиздиктин таралышы
Тукум куучулук иммуножетишсиздиктер адамдын өтө сейрек кездешүүчү оорулары. Иммунитеттин бузулушунун бул түрүнүн пайда болуу жыштыгын ар бир спецификалык оору үчүн баалоо керек, анткени алардын таралышы бирдей эмес.
Орто эсеп менен ар бир элүү миңден бир гана жаңы төрөлгөн бала тубаса тукум куума иммундук жетишсиздиктен жабыркайт. Бул топтогу эң кеңири таралган оору IgA тандалма жетишсиздиги. Бул түрдөгү тубаса иммундук жетишсиздик орто эсеп менен миң жаңы төрөлгөн баланын биринде кездешет. Мындан тышкары, IgA жетишсиздигинин бардык учурларынын 70% бул компоненттин толук жетишсиздигине байланыштуу. Ошол эле учурда, кээ бир сейрекадамдын иммундук оорулары, тукум кууп өткөн, 1:1000000 катышында таралышы мүмкүн.
Эгер PID-оорулардын пайда болушун механизмине жараша ала турган болсок, анда абдан кызыктуу көрүнүш пайда болот. В-клеткасынын биринчилик иммуножетишсиздиктери, же алар жалпы эле антителолордун пайда болушунун бузулушу, башкаларга караганда көбүрөөк кездешет жана бардык учурлардын 50-60% түзөт. Ошол эле учурда, ар бир бейтаптардын 10-30% Т-клетка жана phagocytic түрлөрү диагнозу коюлган. Эң сейрек кездешкени иммундук системанын комплементтин дефектинен келип чыккан оорулары - 1-6%.
Ошондой эле белгилей кетүүчү нерсе, PID оорусу боюнча маалыматтар ар кайсы өлкөлөрдө абдан айырмаланат, бул белгилүү бир улуттук топтун белгилүү ДНК мутацияларына генетикалык ыкшоолугунан улам болушу мүмкүн.
Иммундук жетишсиздиктин диагностикасы
Балдардын биринчилик иммуножетишсиздиги көбүнчө өз убагында аныкталат, анткенижергиликтүү педиатрдын деңгээлинде мындай диагноз коюу өтө кыйын.
Бул дарылоо кечиктирилишине жана начар прогнозго алып келет. Эгерде дарыгер оорунун клиникалык көрүнүшүнө жана жалпы анализдердин жыйынтыгына таянып, иммундук жетишсиздиктин абалын сунуштаса, анда ал биринчи кезекте баланы иммунологдун консультациясына жөнөтүшү керек. (ЕвропалыкИммундук жетишсиздиктер коому). Алар PID ооруларынын маалымат базасын түзүп, дайыма жаңыртып турушат жана тез диагноз коюу үчүн диагностикалык алгоритмди бекитишти.
Дигнозду оорунун анамнезин чогултуу менен баштоо. Өзгөчө көңүл генеалогиялык аспектиге буруу керек, анткени тубаса иммундук жетишсиздиктердин көбү тукум куума болуп саналат. Андан ары, физикалык экспертиза жүргүзүү жана жалпы клиникалык изилдөөлөрдүн маалыматтарын алгандан кийин, алдын ала диагноз коюлат. Келечекте дарыгердин божомолун ырастоо же төгүнгө чыгаруу үчүн оорулуу генетик, иммунолог сыяктуу адистердин толук текшерүүсүнөн өтүшү керек. Жогорудагы бардык манипуляцияларды аткаргандан кийин гана акыркы диагноз коюу жөнүндө сүйлөшө алабыз.
Лабораториялык изилдөө
Эгерде алгачкы иммундук жетишсиздик синдрому диагностикалоодо шектенсе, төмөнкү лабораториялык изилдөөлөрдү жүргүзүү керек:
- кандын толук формуласын түзүү (лимфоциттердин санына өзгөчө көңүл бурулат);
- кандын сывороткасындагы иммуноглобулиндердин мазмунун аныктоо;
- В- жана Т-лимфоциттердин сандык саны.
Кошумча изилдөө
Жогоруда айтылган лабораториялык диагностикалык тесттерден тышкары, ар бир конкреттүү учурда жекече кошумча тесттер дайындалат. ВИЧ-инфекциясына же генетикалык аномалияларга текшерүүдөн өтүшү керек болгон тобокел топтору бар. Дарыгер иммундук жетишсиздиктин болушу мүмкүндүгүн да карайт.адамдын 3 же 4 түрү, анда ал тетразолин көк индикатору менен тестти орнотуу жана комплемент системасынын компоненттик курамын текшерүү аркылуу пациенттин фагоцитозун деталдуу изилдөөнү талап кылат.
PID дарылоо
Албетте, керектүү терапия биринчи кезекте иммундук оорунун өзүнөн көз каранды болот, бирок, тилекке каршы, тубаса формасын толугу менен жок кылуу мүмкүн эмес, бул иммунитет жетишсиздиги жөнүндө айтууга болбойт. Заманбап медициналык жетишкендиктерге таянып, окумуштуулар ген деңгээлинде себебин жок кылуунун жолун табууга аракет кылып жатышат. Алардын аракети ийгиликтүү болгонго чейин, иммундук жетишсиздик айыккыс оору деп айтууга болот. Колдонулган терапиянын принциптерин карап көрүңүз.
Алмаштыруучу терапия
Иммуножетишсиздикти дарылоо көбүнчө алмаштыруучу терапияга туура келет. Мурда айтылгандай, оорулуунун организми иммундук системанын айрым компоненттерин өз алдынча өндүрө албайт, же алардын сапаты зарыл караганда бир кыйла төмөн. Бул учурда терапия антителолорду же иммуноглобулиндерди кабыл алуудан турат, алардын табигый өндүрүшү бузулат. Көбүнчө дары-дармектер венага киргизилет, бирок кээде пациенттин жашоосун жеңилдетүү үчүн тери астына да жол берилет.
Алмаштыруу принциби көбүнчө пациенттерге дээрлик нормалдуу жашоо өткөрүүгө мүмкүндүк берет: окуу, иштөө жана эс алуу. Албетте, иммунитет оорудан, гуморалдык жана клеткалык факторлордон жана туруктуукымбат дары-дармектерди берүү зарылчылыгы бейтаптын толугу менен эс алууга мүмкүндүк бербейт, бирок ал баары бир басым камерасында жашагандан жакшы.
Симптоматикалык дарылоо жана алдын алуу
Биринчи иммундук жетишсиздик тобунун оорусу менен ооруган бейтап үчүн дени сак адам үчүн маанисиз болгон ар кандай бактериялык же вирустук инфекция өлүмгө алып келиши мүмкүн экенин эске алып, профилактиканы сабаттуу жүргүзүү зарыл. Бул жерде антибактериалдык, грибокко каршы жана вируска каршы дарылар пайда болот. Негизги коюмду алдын алуу чараларына так коюу керек, анткени алсыраган иммундук система сапаттуу дарылоого жол бербеши мүмкүн.
Мындан тышкары, мындай бейтаптар аллергиялык, аутоиммундук жана андан да жаманы шишик ооруларына жакын экенин эстен чыгарбоо керек. Мунун баары толук медициналык көзөмөлсүз адамдын толук өмүр сүрүшүнө жол бербеши мүмкүн.
Трансплантация
Адистер бейтапка операциядан башка жол жок деп чечкенде, жилик чучугун алмаштырууга болот. Бул жол-жобосу бейтаптын өмүрүнө жана ден соолугуна бир нече тобокелдиктер менен байланышкан жана иш жүзүндө, ал тургай, ийгиликтүү натыйжа болгон учурда, ал дайыма эле иммундук бузулуулардан жапа чеккен адамдын бардык көйгөйлөрүн чече албайт. Мындай операция учурунда реципиенттин бүт кан түзүүчү системасы донор берген системага алмаштырылат.
Биринчи иммундук жетишсиздиктер азыркы медицинанын эң татаал көйгөйү, тилекке каршы, али толук чечиле элек. Оорулар үчүн начар прогнозбул түрү дагы эле басымдуулук кылат жана бул эки эсе өкүнүчтүү, анткени алардан көбүнчө балдар жабыркайт. Ошого карабастан, иммундук жетишсиздиктин көптөгөн түрлөрү өз убагында диагноз коюлуп, адекваттуу терапия колдонулса, толук жашоого шайкеш келет.
