Тубаса жүрөк кемтиги (ТБО) – жатында пайда болгон жүрөктүн, анын тамырларынын жана клапандарынын анатомиялык өзгөрүшү. Статистикалык маалыматтарга ылайык, мындай патология бардык жаңы төрөлгөн балдардын 0,8-1,2% кездешет. Баладагы ЖӨБ 1 жашка чейинки өлүмдүн эң көп таралган себептеринин бири.
Балдардагы ЖИАнын себептери
Учурда жүрөктүн кээ бир кемтиктеринин пайда болушу үчүн эч кандай түшүнүксүз түшүндүрмөлөр жок. Кош бойлуулуктун 2 жумадан 7 жумага чейинки мезгилдеги түйүлдүктүн эң аялуу органы экенин гана билебиз. Дал ушул убакта жүрөктүн бардык негизги бөлүктөрүнүн төшөлүшү, анын клапандарынын жана чоң тамырлардын пайда болушу ишке ашат. Бул мезгилде пайда болгон ар кандай таасир патологиясы пайда болушуна алып келиши мүмкүн. Эреже катары, анын так себебин билүү мүмкүн эмес. Көбүнчө төмөнкү факторлор ЖИАнын өнүгүшүнө алып келет:
- генетикалык мутациялар;
- кош бойлуу кездеги аялдын вирустук инфекциялары (айрыкча кызамык);
- эненин оор экстрагениталдык оорулары (кант диабети, системалуу кызыл кызыл жана башкалар);
- кош бойлуу кезде спирт ичимдиктерин кыянаттык менен пайдалануу;
- апанын жашы35тен жогору.
Балада ЖИАнын пайда болушуна жагымсыз экологиялык шарттар, радиациянын таасири жана кош бойлуулук учурунда кээ бир дарыларды кабыл алуу да таасир этиши мүмкүн. Эгерде аял буга чейин регрессивдүү кош бойлуулукту баштаса, баланын өлүү төрөлүшү же өмүрүнүн биринчи күндөрүндө каза болсо, ушул сыяктуу патологиясы бар бала төрөп алуу коркунучу жогорулайт. Бул көйгөйлөрдүн себеби диагноз коюлбаган жүрөк кемтиги болушу мүмкүн.
Тубаса жүрөк оорусу өз алдынча патология эмес, бирок андан кем эмес коркунучтуу абалдын бир бөлүгү болушу мүмкүн экенин унутпаңыз. Мисалы, Даун синдромунда жүрөк оорулары 40% учурга учурайт. Көптөгөн кемтиги бар бала төрөлгөндө эң маанилүү орган да патологиялык процесске катышат.
Балдардагы ЖИАнын түрлөрү
Медицина ар кандай жүрөк кемтиктеринин 100дөн ашык түрүн билет. Ар бир илимий мектеп өзүнүн классификациясын сунуштайт, бирок көбүнчө UPUs "көк" жана "ак" болуп бөлүнөт. Мындай тандоо кемчиликтери, алар менен коштолгон тышкы белгилер, тагыраак айтканда, теринин түсүнүн интенсивдүүлүгүнө негизделген. "Көк" менен баланын цианоз, ал эми "ак" менен тери абдан кубарып калат. Биринчи вариант Фалло тетралогиясында, өпкө атрезиясында жана башка ооруларда кездешет. Экинчи түрү дүлөйчөлөрдүн жана карынчалардын септалынын кемтигине көбүрөөк мүнөздүү.
Балдардагы ЖИАны бөлүүнүн дагы бир жолу бар. Бул учурда классификация жамандыктарды топторго топтоону камтыйтөпкө кан айлануу абалына ылайык. Бул жерде үч вариант бар:
1. Өпкө тыгыны менен ЖӨБ:
- ачык каналдын артериозу;
- дүлөйчө септалдык дефект (ASD);
- карынчалык септал кемтиги (VSD);
2. Чакан чөйрө түгөнүп калган VPS:
- Фаллот тетралогиясы;
- өпкө стенозу;
- чоң кемелердин транспозициясы.
3. Өпкө кан айлануусунда өзгөрбөгөн кан агымы менен ЖИА:
- аорта коарктациясы;
- аорта стенозу.
Балдардагы тубаса жүрөк кемтиктеринин белгилери
CHD балада бир катар симптомдордун негизинде аныкталат. Оор учурларда, өзгөрүүлөр төрөлгөндөн кийин дароо байкалат. Тажрыйбалуу дарыгер үчүн төрөт бөлмөсүндө алдын ала диагноз коюу жана учурдагы кырдаалга ылайык иш-аракеттерин координациялоо кыйын болбойт. Башка учурларда, оору декомпенсация стадиясына өтмөйүнчө, ата-энелер дагы көп жылдар бою жүрөк оорусу бар экенине шектенбейт. Көптөгөн патологиялар өспүрүм куракта гана үзгүлтүксүз медициналык текшерүүлөрдүн биринде аныкталат. Жаштарда жүрөктүн тубаса оорусу көбүнчө аскер комиссариатынан комиссиядан өткөндө аныкталат.
Дарыгер төрөт бөлмөсүндө баланын тубаса жүрөк оорусу бар деп болжолдоого эмне себеп болот? Биринчи кезекте, жаңы төрөлгөн баланын терисинин атиптик түсү көңүл бурат. Жүрөк оорусу бар бала кызыл жаактуу балдардан айырмаланып, боз же көк түстө болот (өпкө кан айлануусунун жабыркашы түрүнө жараша). Тери салкын жана кургактийүү. Цианоз бүт денеге жайылып же мурун-эрин үч бурчтугу менен чектелиши мүмкүн, бул кемчиликтин оордугуна жараша.
Жүрөктүн үндөрүн биринчи жолу укканда, дарыгер олуттуу аускультация чекиттеринде патологиялык үндөрдү байкайт. Мындай өзгөрүүлөрдүн пайда болушунун себеби тамырлар аркылуу кандын туура эмес агымы болуп саналат. Бул учурда фонендоскоптун жардамы менен дарыгер жүрөк тондорунун жогорулашын же төмөндөшүн угат же дени сак балада болбошу керек болгон атиптик ызы-чууларды аныктайт. Мунун баары биригип, неонатологго жүрөктүн тубаса оорусу бар деп шектенүүгө жана баланы максаттуу диагностикага жөнөтүүгө мүмкүндүк берет.
Тигил же бул ЖИА менен жаңы төрөлгөн бала, эреже катары, өзүн тынымсыз алып жүрөт, көп жана себепсиз ыйлайт. Кээ бир балдар, тескерисинче, өтө летаргиялык. Алар эмчек эмизбейт, бөтөлкөдөн баш тартышат, жакшы укташпайт. Мүмкүн болгон дем алуу жана тахикардия (тез жүрөктүн согушу)
Эгерде балада ЖИА диагнозу кеч жашта коюлса, психикалык жана физикалык өнүгүүдө четтөөлөр болушу мүмкүн. Мындай балдар жай өсөт, начар салмак кошушат, мектептен артта калышат, дени сак жана активдүү теңтуштарынан артта калышат. Мектептеги жүктөрдү көтөрүшпөй, дене тарбия сабагында жаркылдабай, көп ооруп калышат. Кээ бир учурларда жүрөк кемтиги кийинки медициналык текшерүүдө кокустан табылып калат.
Оор жагдайларда өнөкөт жүрөк жетишсиздиги пайда болот. Кичинекей эле күч-аракет жумшаганда дем кысылат. Буттун шишиги, боордун чоңоюшу жанакөк боор, өпкө кан айлануусунда өзгөрүүлөр бар. Квалификациялуу жардам жок болсо, бул абал баланын майып болушу же өлүмү менен аяктайт.
Бул белгилердин баары аздыр-көптүр балдарда ЖИАнын бар экендигин тастыктоого мүмкүндүк берет. Симптомдору ар кандай учурларда ар кандай болушу мүмкүн. Заманбап диагностикалык ыкмаларды колдонуу ооруну ырастоого жана өз убагында керектүү дарылоону дайындоого мүмкүндүк берет.
UPU өнүктүрүү этаптары
Түрүнө жана оордугуна карабастан, бардык кемчиликтер бир нече этаптан өтөт. Биринчи этап адаптация деп аталат. Бул убакта баланын организми жашоонун жаңы шарттарына ыңгайлашып, бардык органдардын ишин бир аз өзгөргөн жүрөккө тууралайт. Бул учурда бардык системалар эскирүү үчүн иштеши керек болгондуктан, курч жүрөк жетишсиздигинин өнүгүшүн жана бүт организмдин иштебей калышын жокко чыгарууга болбойт.
Экинчи этап - салыштырмалуу компенсация фазасы. Жүрөктүн өзгөргөн структуралары балага аздыр-көптүр нормалдуу жашоону камсыз кылып, бардык функцияларын тийиштүү деңгээлде аткарат. Бул этап организмдин бардык системаларынын иштен чыгуусуна жана декомпенсациянын өнүгүшүнө чейин жылдар бою созулушу мүмкүн. Баладагы ЖИАнын үчүнчү фазасы терминалдык деп аталат жана бүткүл денедеги олуттуу өзгөрүүлөр менен мүнөздөлөт. Жүрөк мындан ары өз милдетин көтөрө албайт. Миокарддагы дегенеративдик өзгөрүүлөр эртеби-кечпи өлүм менен аяктайт.
Атриалдык септалдык дефект
УПУнун түрлөрүнүн бирин карап көрөлү. Балдардагы ASD эң кеңири таралган кемтиктердин бирижүрөк, үч жаштан жогору ымыркайларда табылган. Бул патология менен баланын оң жана сол дүлөйчөлөрүнүн ортосунда кичинекей тешик пайда болот. Натыйжада, солдон оңго кандын дайыма рефлюкс бар, бул табигый түрдө өпкө кан айлануусунун ашып кетишине алып келет. Бул патологияда пайда болгон бардык симптомдор өзгөргөн шарттарда жүрөктүн нормалдуу иштешинин бузулушу менен байланыштуу.
Адатта, дүлөйчөлөрдүн ортосундагы тешик төрөлгөнгө чейин түйүлдүктө болот. Ал тешик деп аталат жана көбүнчө жаңы төрөлгөн баланын биринчи деми менен жабылат. Кээ бир учурларда, тешик өмүр бою ачык бойдон калууда, бирок бул кемчилик ушунчалык кичинекей болгондуктан, ал жөнүндө адам билбейт. Бул вариантта гемодинамикалык бузуулар байкалган эмес. Балага эч кандай ыңгайсыздыкты туудурбаган ачык тешик жүрөктү УЗИде текшерүүдө кокусунан табылышы мүмкүн.
Ал эми чыныгы атриалдык септалдык дефект олуттуураак көйгөй. Мындай тешиктер чоң жана дүлөйчөлөрдүн борбордук бөлүгүндө да, четинде да болушу мүмкүн. Тубаса жүрөк оорусунун түрү (балдардагы ASD, биз жогоруда айткандай, эң кеңири таралган) УЗИ маалыматтарынын жана башка текшерүү ыкмаларынын негизинде адис тандаган дарылоо ыкмасын аныктайт.
ASD белгилери
Баштапкы жана экинчилик атриалдык септалдык дефекттерди айырмалоо. Алар жүрөктүн дубалындагы тешиктин жайгашуу өзгөчөлүктөрү боюнча өз ара айырмаланат. Биринчилик ASDде кемчилик аныкталаттосмонун түбүндө. Балдардын ЖӨА, орто АСД диагностикасы тешик борбордук бөлүккө жакыныраак жайгашканда коюлат. Мындай кемтикти оңдоо бир топ жеңил, анткени септумдун ылдыйкы бөлүгүндө кемтикти толугу менен жабууга мүмкүндүк берүүчү бир аз жүрөк тканы бар.
Көпчүлүк учурларда ASD менен ооруган жаш балдар теңтуштарынан эч айырмаланбайт. Алар жаш өткөн сайын өсүп, өнүгөт. Эч кандай себепсиз тез-тез суук тийип калуу тенденциясы бар. Кандын солдон оңго тынымсыз рефлюкс жана өпкө кан айлануусунан улам ымыркайлар бронх-өпкө ооруларына, анын ичинде катуу пневмонияга жакын болушат.
Көп жылдар бою ASD менен ооруган балдар мурун-эриндик үч бурчтуктун аймагында бир аз цианоз болушу мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен теринин кубарып, кичине физикалык күч менен дем кысылышы, нымдуу жөтөл пайда болот. Дарыланбаган учурда бала физикалык өнүгүүсүнөн артта кала баштайт, кадимки мектеп программасына туруштук бере албай калат.
Кичинекей бейтаптардын жүрөгү көбөйгөн жүктү көпкө чейин көтөрө алат. Тахикардия жана жүрөк ритминин бузулушуна даттануулар көбүнчө 12-15 жашта пайда болот. Эгерде бала дарыгерлердин көзөмөлүндө болбосо жана эч качан эхокардиограммадан өтпөсө, анда балада ЖИА, ЖТБ деген диагноз өспүрүм куракта гана коюлушу мүмкүн.
ASD диагностикасы жана дарылоо
Караганда кардиолог олуттуу аускультация пункттарында жүрөктүн шуунун көбөйгөнүн белгилейт. Себеби, кан кууш клапандар аркылуу өткөндө турбуленттүүлүк пайда болуп, аны дарыгер стетоскоп аркылуу угат. Капталдагы кемтик аркылуу кандын агымы эч кандай ызы-чуу жаратпайт.
Өпкөнүн үнүн угуп жатканда өпкө кан айлануусунда кандын токтоп калышына байланыштуу нымдуу сырылдарды байкай аласыз. Перкуссияда (көкүрөктүн кагылышы) жүрөктүн гипертрофиясынан улам чектеринин чоңоюшу аныкталат.
Электрокардиограмманы текшерүүдө оң жүрөктүн ашыкча жүктөө белгилери даана көрүнүп турат. Эхокардиограммада интератриалдык септум зонасында кемчилик аныкталган. Өпкөнүн рентгени өпкө веналарында кандын токтоп калышынын белгилерин көрүүгө мүмкүндүк берет.
Карынчанын септалынын кемтигинен айырмаланып, ASD эч качан өзүнөн-өзү жабылбайт. Бул кемчиликти дарылоонун бирден-бир жолу операция болуп саналат. Операция 3-6 жашта, жүрөктүн декомпенсациясы пайда болгонго чейин жасалат. Операция пландаштырылган. Операция кардиопульмоналдык шунт менен ачык жүрөккө жасалат. Дарыгер кемтикти тигип коет же тешик өтө чоң болсо, аны перикарддан кесилген жамаачы менен жабат (жүрөк көйнөгү). Белгилей кетсек, ASD операциясы 50 жылдан ашык убакыт мурун жүрөккө жасалган биринчи хирургиялык кийлигишүүлөрдүн бири болгон.
Кээ бир учурларда салттуу тигиштин ордуна эндоваскулярдык ыкма колдонулат. Бул учурда, сан венага пункция жана окклюдер (атайынкемчиликти жапкан аппарат). Бул параметр травматикалык азыраак жана коопсуз деп эсептелет, анткени ал көкүрөктү ачпастан жүргүзүлөт. Мындай операциядан кийин балдар тезирээк сакайып кетишет. Тилекке каршы, бардык учурларда эмес, мүмкүн колдонуу эндоваскулярной ыкмасы. Кээде тешиктин жайгашкан жери, баланын жашы, ошондой эле ага байланыштуу башка факторлор мындай кийлигишүүгө жол бербейт.
Карчанын септалынын кемтиги
УПУнун башка түрү жөнүндө сүйлөшөлү. Балдарда VSD үч жаштан жогорку балдардын экинчи таралган жүрөк оорулары болуп саналат. Мында оң жана сол карынчаны бөлүп турган септумда тешик табылат. Кандын солдон оңго тынымсыз рефлюкси байкалат жана ASD учурундагыдай өпкө кан айлануусунун ашыкча жүктөлүшү пайда болот.
Кичинекей бейтаптардын абалы кемтиктин көлөмүнө жараша ар кандай болушу мүмкүн. Кичинекей тешик менен бала эч кандай даттанбашы мүмкүн, аускультация учурундагы ызы-чуу ата-энелердин тынчын ала турган жалгыз нерсе. 70% учурларда карынчанын септалынын майда кемчиликтери 5 жашка чейин өзүнөн-өзү жабылат.
ЖБДнын оор варианты менен такыр башка көрүнүш пайда болот. Балдарда VSD кээде чоң өлчөмдө жетет. Бул учурда, өпкө гипертониясынын өнүгүү ыктымалдыгы жогору - бул кемчиликтин коркунучтуу татаалдыгы. Адегенде бардык дене системалары жаңы шарттарга көнүп, канды бир карынчадан экинчи карынчага жылдырып, көбөйүп кететкичинекей тегеректин тамырларында басым. Эртеби-кечпи декомпенсация пайда болот, мында жүрөк мындан ары өз функциясын аткара албайт. Вена канынын агып чыгуусу болбойт, ал карынчага чогулуп, системалуу кан айланууга кирет. Өпкөдөгү жогорку басым жүрөккө операция жасатууга тоскоол болуп, мындай бейтаптар көбүнчө оорунун оорлошунан өлүшөт. Ошондуктан бул кемчиликти өз убагында аныктап, баланы хирургиялык дарылоого жөнөтүү абдан маанилүү.
Эгерде VSD 3-5 жылга чейин өзүнөн-өзү жабылбай калса же өтө чоң болуп калса, карынчалар аралык септумдун бүтүндүгүн калыбына келтирүү үчүн операция жасалат. ASD учурундагыдай, тешик тигилет же перикарддан кесилген жамаачы менен жабылат. Шарт мүмкүнчүлүк берсе, кемчиликти эндоваскулярдык жол менен жабууга да болот.
Тубаса жүрөк кемтиктерин дарылоо
Хирургиялык ыкма ар кандай куракта мындай патологияны жок кыла турган жалгыз ыкма. Оорунун оордугуна жараша балдарда ЖИАны дарылоо неонаталдык мезгилде да, улгайган куракта да жүргүзүлүшү мүмкүн. Курсакта жаткан түйүлдүккө жүрөккө операция жасалган учурлар бар. Ошол эле учурда аялдар кош бойлуулукту белгиленген мөөнөткө чейин аман-эсен көтөрүп гана тим болбостон, жашоонун алгачкы сааттарында эле реанимацияны талап кылбаган салыштырмалуу дени сак бала төрөй алышкан.
Дарылоонун түрлөрү жана мөөнөтү ар бир учурда жекече аныкталат. Кардиохирург текшерүүнүн маалыматтарына жана инструменталдык методдоруна таянып, операция ыкмасын тандайт жанамөөнөттөрүн белгилейт. Бул убакыт бою бала анын абалын көзөмөлдөгөн адистердин көзөмөлүндө болот. Операцияга даярдануу учурунда наристе мүмкүн болушунча жагымсыз симптомдорду жок кылуу үчүн керектүү дары-дармек терапиясын алат.
Баланын ЖИА менен майыптыгы, өз убагында дарыланса, өтө сейрек кездешет. Көпчүлүк учурларда хирургия өлүмдөн сактанууга гана эмес, олуттуу чектөөлөрсүз кадимки жашоо шарттарын түзүүгө мүмкүндүк берет.
Тубаса жүрөк кемтиктеринин алдын алуу
Тилекке каршы, медицинанын өнүгүү деңгээли түйүлдүктүн жатын ичиндеги өнүгүүсүнө кийлигишүүгө мүмкүнчүлүк бербей, кандайдыр бир жол менен жүрөктүн жатышына таасир этет. Балдардын ЖИАнын алдын алуу пландаштырылган кош бойлуулуктун алдында ата-энелерди кылдат текшерүүнү камтыйт. Балалуу болгонго чейин болочок эне жаман адаттардан баш тартып, кооптуу өндүрүштөгү жумуштарды башка иштерге алмаштыруусу керек. Мындай чаралар жүрөк-кан тамыр системасынын өнүгүү патологиясы бар балалуу болуу коркунучун азайтат.
Бардык кыздарга берилүүчү кызамыкка каршы эмдөө бул коркунучтуу инфекциядан улам ЖӨБОдан сактанууга жардам берет. Мындан тышкары, болочок энелер пландалган кош бойлуулук курагында сөзсүз УЗИден өтүшү керек. Бул ыкма ымыркайдагы кемтиктерди өз убагында аныктоого жана керектүү чараларды көрүүгө мүмкүндүк берет. Мындай баланын төрөлүшүн тажрыйбалуу кардиологдор, хирургдар көзөмөлдөйт. Зарыл болгон учурда жаңы төрөлгөн ымыркай төрөт бөлмөсүнөн дароо адистештирилген бөлүмгө жеткирилетбөлүм дароо иштеп, ага жашоого мүмкүнчүлүк түзсүн.
Тубаса жүрөк кемтигинин өнүгүү прогноздору көптөгөн факторлорго көз каранды. Оору канчалык тезирээк аныкталса, декомпенсация абалынын алдын алуу мүмкүнчүлүгү ошончолук жогору. Өз убагында жасалган хирургиялык дарылоо жаш бейтаптардын өмүрүн сактап гана тим болбостон, алардын ден соолугуна олуттуу чектөөлөрсүз жашоого мүмкүндүк берет.
