Жаңы төрөлгөн баланын пемфигусу өтө сейрек кездешүүчү жана коркунучтуу оору, ал теринин интегументине аутоиммундук чабуулдун механизмдерине негизделген. Белгисиз факторлордун таасири астында иммундук система теринин бүтүндүгүн камсыз кылуучу заттарга антителолорду өндүрөт. Алар эпителий клеткаларына таасир этет, анын натыйжасында териде жаралар пайда болуп, алар стрептококк же стафилококк менен ооруйт.
Сыпаттама
Оорунун расмий аталышы - пемфигус, анын симптомдору кандагы деструктивдүү антителолордун болушу.
Пемфигус ар кандай курактагы жана жыныстагы адамдарга таасир этиши мүмкүн. Бул оору жергиликтүү иммунитети калыптана элек жаңы төрөлгөн балдар үчүн өтө коркунучтуу. Пемфигус прогрессияга ыктайт жана кеңири жабыркаганда организм суюктукту тез жоготот. Инфекция коркунучу өтө жогору, анткени бактериялар жана козу карындар сепсистин өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.
Сорттор
Түрлөргөжаңы төрөлгөн балдардын пемфигусу (сүрөттө сиз оорунун көрүнүштөрүн көрө аласыз) төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Пемфигус vulgaris.
- Вегетативдик пемфигус.
- Жалбырак формасында.
- Эритематоз.
- Себорея.
Вульгар пемфигус эң кеңири тараган деп эсептелет. Бул учурда териде сероздук суюктукка толгон весикулалар пайда болот. Алар оңой сынат жана тез айыгат. Биринчи ыйлаакчалар көбүнчө ооздун жана эриндин айланасында пайда болот.
Убакыттын өтүшү менен бул ыйлаакчалар барган сайын кеңири пайда болуп, бүт денеге жайылып, алардын ачылышынан кийин кызгылт экзема болуп кала берет. Бул ооруну дарылабаса, бала алты айдын ичинде өлүп калышы мүмкүн.
Вегетативдик формада чачылган жалгыз көбүкчөлөр пайда боло баштаганда. Алар жарылып кеткенден кийин териде боз папилломалар (өсүмдүктөр) калып, өсүүгө ыктайт.
Жалбырактын формасы
Жаңы төрөлгөн баланын пемфигусунун жалбырак түрүндөгү формасы ыйлаакчалар жарылгандан кийин пайда болгон кабыкчалардын пайда болушу менен мүнөздөлөт. Оорунун өзгөчөлүгү тездик менен өнүгүп жатканында. Кабырактар абдан чоң пайда болот, андан кийин алар жалбырак сыяктуу чоң бөлүктөргө бөлүнөт. Бул формага эритематоздуу пемфигуста жабыштыруу мүмкүн. Алардын ортосунда олуттуу айырма жок, анткени симптомдору жана прогноздору окшош.
Себореялык форма
Себореялык форма баштын терисинен, бетинен өнүгө баштайт. Оору күчөп барататабдан жай, ыйлаакчалар белде, буттарда, курсакта пайда боло баштайт. Жер кыртышы алынганда ыйлаган экзема пайда болот.
Пемфигустун башка түрлөрү да бар:
- вирустук;
- сифилит.
Жаңы төрөлгөн баланын вирустук пемфигусун Коксаки вирусу, ошондой эле энтеровирустардын 71 түрү козгойт. Оору чоң өлчөмдө алып, эпидемияга айланышы мүмкүн. Балдарда ал негизинен алакан менен буттарда пайда болот, бирок жыныстык органдарда ыйлаакчалар пайда болушу мүмкүн.
Жаны төрөлгөн балдардын сифилитикалык пемфигусу сифилистин жатын ичиндеги инфекциясынын натыйжасында өнүгөт. Балдарда ириңдүү ыйлаакчалар пайда болушу мүмкүн, алар тез ачылып, кызгылтым экземаны калтырышат.
Паратуморалдык пемфигустун эң көрүнүктүү клиникалык белгилери бар. Эреже катары, ал көбүнчө лейкоз же лимфома сыяктуу ооруларды коштоп, залалдуу процесстин башталышын көрсөтөт.
Келгиле жаңы төрөлгөн ымыркайлардагы пемфигустун негизги себептерин карап көрөлү.
Ымыркайлардагы патологиянын себептери
Оорунун башталышы эпидермис клеткаларын бириктирүү үчүн негиз болгон десмоглеин белокторуна аутоиммундук антителолордун түзүлүшү менен дал келет. Белоктор бузулуп, теринин бүтүндүгү бузулат, ал эми бактериялар жабыркаган териге түшкөндө ыйлаакчалардын пайда болушуна себеп болот.
Мындай патологиялык процессти козгой турган факторлор илимге азырынча белгисиз. Негизги себеби - генетика жана тукум куучулук предрасположенность карата мындай аутоиммундук процесс. Борбордук толкунданып системасынын ишинин бузулушу да pemphigus өнүгүшүнө себеп болушу мүмкүн деп эсептелет. Оорунун башталышын инфекциялар, вирустар же башка козгогучтар да козгошу мүмкүн.
Провокациялоочу факторлор
Төмөнкүлөр да патологиянын пайда болушу үчүн мүмкүн болуучу факторлор катары көрсөтүлгөн:
- Тиол тобундагы дарыларды алуу.
- Күйүк.
- Герпесвирустар.
- Пестициддер менен байланыш.
- Күчтүү стресс.
Пемфигус алгачкы этапта эч кандай кооптонууну жаратпайт. Балдар өздөрүн жакшы сезишет жана териде бир нече весикулалардан башка эч кандай өзгөрүү байкалбайт. Абалдын начарлашы теринин жабыркаган аймактарынын аянтынын көбөйүшүнө жараша өнүгөт. Бактериялык инфекция териге киргенде жабыр тарткан аймак өсүп, жергиликтүү ириңдүү жана ири сезгенүү очоктору башталат. Бул оору табарсык жарылгандан кийин ткандардын эпителиализациясынын жоктугу менен мүнөздөлөт. Эрозиялар бара-бара кеңейип, бири-бирине кошулат. Неонаталдык пемфигус кантип аныкталат?
Диагностика
Оору өтө сейрек кездешет, андыктан педиатрлар көбүнчө диагнозду аныктоодо кыйынга турат. Биринчиден, ооруну теринин окшош көрүнүштөрү менен коштолушу мүмкүн болгон башка дерматологиялык патологиялардан айырмалоо сунушталат.
Бул үчүн Никольский тести колдонулат. Дарыгер баланын терисин жакын жерде сүртөткөбүк менен жана андан алыс, ыйлаакчага басат. Теринин пилингинин белгилери бар болсо, тест оң болот:
- Басса, суюктук теринин катмарларына жайылып кетет.
- Эгер ыйлаакчанын үстүнөн териге бассаңыз, ал лента сымал сыйрып кетет.
- Дени сак аймакта эпидермистин үстүнкү катмарларынын аралашмасы байкалат.
Антителолордун кандагы десмоглеин белокторуна болгон мазмунуна да анализ дайындалат. Мындай антителолор табылган болсо, анда бул пемфигустун бар экенин көрсөтүп турат. Кээде ыйлаакчалардан суюктуктун үлгүлөрү алынат жана кошумча жалпы же цитологиялык изилдөөлөр дайындалат.
Жаңы төрөлгөн балдардагы пемфигусты дарылоо
Патологияны дарылоодо эң негизгиси жаңы ыйлаакчалардын пайда болушуна жол бербөө жана бар болгондордун айыгышына жетишүү. Патологиялык процессти дарылоодо негизги препараттар глюкокортикостероиддер болуп саналат. Баланын жашына карабастан, ага системалуу глюкокортикостероиддердин курсу дайындалат, алар жогорку дозада киргизилет. Бул жаңы көбүкчөлөрдүн пайда болушунун интенсивдүүлүгүн азайтууга жана эрозияны калыбына келтирүү процессин баштоого мүмкүндүк берет. Бул терапия болжол менен эки жумага созулат, андан кийин кичине дозада ошол эле дары менен гормоналдык дарылоону улантуу зарыл.
Преднизолон
Пемфигусты дарылоодо эң эффективдүү дары – бул преднизолон, ал системалуу түрдө төмөндөтүлгөн чоң дозаларда киргизилет. Тилекке каршы, көпчүлүк балдар үчүн мындай дарылоо өмүр бою уланат жана преднизолон ар бир сайылат.күн.
Гормондор менен бирге балага кальций, витамин D, иммундук системанын активдүүлүгүн басаңдатуучу иммуносупрессанттар жазылат. Бул дарылар төмөнкүлөрдү камтыйт:
- "Азатиоприн";
- "Циклофосфамид";
- Миелозан;
- Циклофосфамид.
Терапиянын алгачкы этаптарында балага канды агрессивдүү антителолордон тазалоо процедуралары сунушталат. Аларга гемодиализ жана плазмаферез кирет. Инфекциянын коркунучун азайтуу үчүн терини антисептиктер жана кортикостероиддер менен майлар менен сапаттуу дарылоо дайындалат.
Пемфигустун терапиясы өмүр бою болорун так түшүнүү керек. Сейрек учурларда - рецидивдердин ортосунда кичине тыныгуулар менен.
Балага кам көрүү
Жаңы төрөлгөн баланын стафилококк пемфигусу диагнозу коюлган балдардын ден соолугу өзгөчө көңүл бурууну жана күнүмдүк кам көрүүнү талап кылат. Мындай баланын өмүрүнүн узактыгы ушундан көз каранды. Ал врачтар жазып берген бардык дарыларды ичкенине ынануу абдан маанилүү.
Ата-энелер ийне сайганды үйрөнүшү керек, анткени ал күн сайын жасалышы керек. Ошондой эле теридеги ыйлаакчаларды микробдорго каршы жогорку эффективдүү анилин боёктору менен («Фукорцин», Зеленка) дарылоо керек. Кортикостероиддүү майлар эрозияга жана кабыктарга сунушталат. Эреже катары, "Celestoderm", "Garamycin" жана "Gyoksizon" дайындалган.
Инфекциянын белгилери пайда болгондо - ириңдөө, шишик - дарылоо учурунда антибактериалдык майларды колдонуу керек -"Baneocin" же "Levomekol". Эгер чоң жерлер жабыркаса, аларды стерилдүү таңуу менен коргоо жакшы.
Сезгенүүгө каршы дарылар
Ооруга арызданганда кээде балага сезгенүүгө каршы Ибупрофен же Нурофенди берүүгө уруксат берилет. Эгерде наркоз жардам бербесе, анда бала кезинде кандай анальгетиктерди колдонууга уруксат берилгенин айтып бере турган дарыгерге кайрылуу керек. "Хлоргексидиндин" эритмесин кошо турган ванналар пайдалуу болот. Балага фолий кислотасы, Е витамини жана башкалар кошулган витамин-минералдык препараттарды берүү керек.
