ICD-10 ылайык, парапротеинемиялык гемобластоз 2-класстын жаңы неоплазмасы (C00-D48), C81-C96 бөлүгү катары классификацияланат. Буга кан түзүүчү, лимфоиддик жана ага тиешелүү ткандардын залалдуу шишиктери кирет.
Алар кан айлануу системасынын шишик ооруларынын тобуна кирет, анын негизги белгиси парапротеиндердин же/же алардын фрагменттеринин бөлүнүп чыгышы. Ар кандай пациенттерде парапротеиндер кандын сывороткасында олуттуу концентрацияга жетиши мүмкүн жана ар кандай класстарга кирет. Шишиктин өсүшүнүн булагы В-лимфоциттер.
Парапротеинемиялык гемобластоздар дүйнө жүзү боюнча кеңири таралган. Оорулуунун жашы менен алардын жыштыгы гана көбөйөт.
Парапротеинемиялык гемобластоздордун классификациясы
Гемобластоздордун формалары кандай иммуноглобулиндерди бөлүп чыгара турганына жана шишик субстратынын морфологиялык өзгөчөлүктөрүнө жараша бөлүнөт:
- lg бөлүп чыгаруучу лимфомалар;
- көп миелома;
- оор чынжыр оорулары;
- курч плазмабластикалык лейкоз;
- макроглобулинемияВальденстрем;
- солитарлык плазмоцитома.
Жалпы клиникалык белгилер
Парапротеиндик гемобластоздун белгилери кандай?
Клиникалык көрүнүшү парапротеинди пайда кылуучу шишиктин болушу менен мүнөздөлөт жана шишик массасы көбөйгөндө бардык пациенттерде өнүккөн экинчилик гуморалдык иммундук жетишсиздик. Оорунун жүрүшүнүн мүнөзү боюнча стадиясы өнөкөт (кеңейген) жана курч (терминалдык) болуп саналат.
Парапротеинемия pg үчүн жалпы көрүнүштөрдү пайда кылат:
- Перифериялык нейропатия.
- Кандын илешкектүүлүгү жогорулаган.
- Микроциркуляциянын бузулушу.
- Геморрагиялык синдром.
- Бөйрөк жабыркашы.
- Криоглобулинемия тип 1-2, амилоидоз.
Бул парапротеиндик гемобластоздордун эң кеңири таралган классификациясы. Келгиле, ар бир түрүн кененирээк карап чыгалы.
Бир нече миелома
Көп миелома анын өнүгүшүнүн себептери түшүнүксүз болгон эң кеңири таралган PG болуп эсептелет. Морфологиялык сүрөт көбүнчө атипизм өзгөчөлүктөрү менен белгилүү даражадагы жетилген плазма клеткалары менен берилген. Кеңейтилген стадия жилик чучугунда, кээде лимфа бездеринде, көк боордо, боордо шишиктин локализациясы менен мүнөздөлөт.
Сөөк чучугундагы жаралардын бөлүштүрүлүшүнүн мүнөзү көп миеломанын бир нече формаларын айырмалоого мүмкүндүк берет: диффузиялык-фокалдык, диффузиялык жана көп фокалдык.
Шишиктин очокторунун айланасындагы сөөк бузулат, анткени көпмиелома остеокласттын активдүүлүгүн стимулдайт. Ар кандай формадагы остеолиттик процесс өзгөчөлүктөргө ээ. Мисалы, диффузиялык-фокалдык формасы остеопороз менен мүнөздөлөт, ал остеолиздин пайда болушун шарттайт; диффузиялык - остеопорозду байкоо; көп фокалдык - мүмкүн болгон жеке очоктор остеолиттик. Шишиктин кеңейтилген стадиясы, адатта, сөөктүн кортикалдык катмарынын бузулушуна таасирин тийгизбейт. Аны жукартып, көтөрөт, баш сөөккө, көкүрөккө жана кабыргага шишик пайда кылат. Шишиктин терминалдык стадиясы айланасындагы жумшак ткандарда аркылуу кемчиликтердин пайда болушу жана өнүп чыгышы менен мүнөздөлөт.
Миеломанын түрлөрү
Секрецияланган иммуноглобулиндердин классы бир нече миеломанын бир нече түрлөрүн изоляциялоого таасир этет: A-, D-, G-, E-миелома, Бенс-Джонс l же c түрү, секрецияланбайт.
Кандагы креатининдин, гемоглобиндин, заарадагы парапротеиндердин жана кандын сывороткасынын, сөөктүн рентгенограммасынын негизинде миелома 3 этапка бөлүнөт.
- 1-этап - шишиктин салмагы 600 г/м аз2.
- 2 этап - 600 - 1200 г/м2.
- 3-этап - 1200 г/мден жогору2.
Бөйрөк жетишсиздигинин жоктугу же болушу А же В стадиясынын белгисине таасирин тийгизет. Парапротеинемиялык гемобластоздун бул формасынын белгилери кандай?
Шишиктин ар түрдүү клиникалык көрүнүшү бар. Биринчи белгилеринин пайда болушу, адатта, үчүнчү этапта (алсыздык, чарчоо, оору) пайда болот. Натыйжаостеодеструктивдүү процесс - оорунун өнүгүшү. Эң кеңири таралган ооруу жеңилгенде сакрум жана омуртка. Көбүнчө шишиктен жабыркаган кабыргалар, ийинин жана жамбаш сөөктөрү ооруйт. Очоктордун экстрадуралдык локализациясы жүлүндүн кысуу айкын оору синдрому менен коштолушу менен мүнөздөлөт.
Диагноз төштүн пункциясынан кийин алынган маалыматтардын жана заарада жана/же кандын сывороткасында моноклоналдык иммуноглобулиндерди аныктоонун негизинде коюлат. Скелеттин рентгендик изилдөөсү кошумча мааниге ээ. Эгерде бейтапта көп фокалдык форма болсо, төш сөөгүнүн пункциясы шишик аныктабашы мүмкүн.
Парапротеинемиялык гемобластоздор диагнозу коюлгандан кийин (шишиктин сүрөтүн макаладан тапса болот) дарылоону баштоонун алдында скелетке флюороскопиялык изилдөө жүргүзүлөт, боор жана бөйрөктүн функциясы текшерилди. Бөйрөктөрдү экскретордук урографияны жана башка агрессивдүү изилдөө ыкмаларын колдонууга жол берилбейт, анткени алар бөйрөктүн кайтарылгыс курч иштебей калышына алып келиши мүмкүн.
Миеломаны дарылоо
Адатта, дарылоо гематология ооруканасында башталып, андан кийин амбулатордук негизде жүргүзүлүшү мүмкүн.
Остеолиздин жеке очоктору патологиялык сынуу коркунучун жараткан учурларда, негизинен скелеттин колдоочу бөлүктөрүндө, кандайдыр бир локализациянын өзүнчө чоң шишик түйүндөрүндө, омуртка кысуунун биринчи белгилери, операциядан кийинки мезгил. кийиндекомпрессивдүү ламинэктомия, андан кийин нур терапиясы сунушталат.
Солитардык плазмоцитома
Дагы кандай парапротеиндик гемобластоздор?
Солитардык плазмацитома - жергиликтүү шишик. Клиникалык сүрөт өлчөмү жана жайгашкан жерине жараша болот. Көбүнчө, жалгыз плазмацитомалар көп миеломанын алгачкы стадиясы болуп саналат. Сөөктүн жалгыз плазмоцитомасы генерализацияга жакын, радикалдуу терапия жүргүзүлгөндөн кийин 1-25 жыл өткөндөн кийин көп миелома катары аныкталат.
Экстраоссеоздук жалгыз плазмацитома ар кандай органда локализацияланышы мүмкүн, бирок негизинен жогорку дем алуу жолдорунда жана назофаринсте. Бейтаптардын 40-50% сөөк метастаздарынан жабыркайт.
Дигноз биопсия же пункция материалынын морфологиялык изилдөөлөрүнүн маалыматтарына негизделген. Дарылоону баштоодон мурун бир нече миеломаны жокко чыгаруу керек. Дарылоо үчүн радикалдуу хирургия жана/же нур терапиясы колдонулат, анын жардамы менен бейтаптардын 50% толук айыгат. Жалгыз плазмацитома менен ооруган бейтаптар процесстин жалпыланышы мүмкүн болгондуктан өмүр бою байкоодо болушат.
Бул парапротеиндик гемобластоздордун бардык түрлөрү эмес.
Вальденстрем макроглобулинемия
Вальденстремдин макроглобулинемиясы өнөкөт, көпчүлүк учурда сублейкемиялык же алейкемиялык лимфоцитарлык лейкоз. lgM бөлүп чыгаруучу шишиктин локализациясы жилик чучугунда пайда болот. Анын аралашмасы менен клеткалардын лимфоциттик курамын мүнөздөйтплазма. Моноклоналдык lgM тышкары, Бенс-Джонс протеин бейтаптардын болжол менен 60% шишик клеткалары тарабынан бөлүнүп чыгат. Вальденстремдин макроглобулинемиясы көп миеломага караганда азыраак кездешет.
Эң кеңири тараган клиникалык көрүнүштөр кан агуу жана гипервискоздук синдромун камтыйт. Ошондой эле перифериялык нейропатияны, экинчилик иммундук жетишсиздикти, амилоидозду, бөйрөктүн бузулушун байкоого болот. Сейрек, бөйрөк жетишсиздиги пайда болот. Өнүккөн стадия боордун, көк боордун жана/же лимфа түйүндөрүнүн чоңоюшу, оорулуулардын 50% арыктоосу менен мүнөздөлөт. Анемия кеч өнүгөт, лейкоциттер нормалдуу болушу мүмкүн, лейкоциттердин формуласы өзгөрбөйт, орточо лейкоцитоз менен лимфоцитоз көп кездешет, кээ бир нейтропениялар болушу мүмкүн. ESR кескин жогорулашы көп кездешет.
Диагноз кандагы моноклоналдык lgMди иммунохимиялык аныктоонун, трепанобиопсия маалыматтарынын же төштүн пункциясынын, зааранын жана кан сары суусунун белок электрофорезинин негизинде коюлат. Терапия гематологиялык ооруканада жүргүзүлөт. Парапротеинемиялык гемобластоз деген эмне?
Оор чынжыр оорулары
Оор чынжыр оорулары клиникалык жана морфологиялык мүнөздөмөлөрү боюнча абдан ар түрдүү. Алардын өзгөчөлүктөрү заара жана / же кан сывороткасында анормалдуу белоктун болушун камтыйт. A-, g-, m-оор чынжыр оорулары айырмаланат.
А-оору эң кеңири таралган, ал негизинен балдарды жана 30 жашка чейинки жаштарды жабыркатат. Оору Жакынкы жана Жакынкы Чыгышта, Жер Ортолук деңизинин бассейниндеги өлкөлөрдө кеңири таралган. Эки барагып кетүү формалары: өпкө жана абдоминалдык (өпкө өтө сейрек кездешет). Клиникалык көрүнүшү бузулган сиңирүү синдрому, аменорея, өнөкөт диарея, таз, стеаторея, гипокалиемия, чарчоо, гипокальциемия, шишик менен аныкталат. Ичтин оорушу жана дене табынын көтөрүлүшү мүмкүн.
Оор чынжыр оорусунун (Франклин оорусу) сүрөттөлүшү бир нече ондогон бейтаптарда гана кездешет. Морфологиялык маалыматтар жана клиникалык көрүнүшү ар түрдүү, так эмес. Көбүнчө протеинурия, салыштырмалуу нейтропения, тромбоцитопения, прогрессивдүү анемия, анормалдуу температура, тилдин шишиги менен Вальдейер шакеги, жумшак таңдай жана эритема, боор, лимфа бездери жана көк боордун чоңоюшу. Оорунун жүрүшү, адатта, тез прогрессивдүү жана оор. Бир нече айдын ичинде өлүм башталат.
Оор чынжыр оорусу м сейрек кездешүүчү түрү. Эреже катары, оорудан улгайган адамдар жабыркайт. Оору сублейкемиялык же алейкемиялык лимфоцитарлык лейкоз түрүндө көрүнөт, көбүнчө лимфа бездери чоңойбойт, бирок көк боор жана/же боор чоңойот. Кээ бир пациенттерде амилоидоз жана остеодеструкция бар. Ал эми дээрлик ар бир пациенттин жилик чучугунда лимфоциттик инфильтрация аныкталат. Көптөгөн лимфоциттер вакуолизацияланган, плазма менен лимфобласттардын, плазма клеткаларынын аралашмасы да болушу мүмкүн.
Клиникалык көрүнүшкө карап диагноз коюу өтө кыйын. Анын түзүлүшү оор иммуноглобулин а-, г- аныктоочу иммунохимиялык ыкмалар аркылуу ишке ашат.же м-чынжырлар. Бул типтеги парапротеинемиялык гемобластоздарды дарылоо гематологиялык ооруканада жүргүзүлөт.
lg бөлүп чыгаруучу лимфома
lg секрециялоочу лимфома - шишик, көбүнчө экстрамедуллярдык локализацияга ээ, көбүнчө алар өтө дифференцияланган (лимфоплазмоциттик, лимфоциттик), сейрек-бласттык, башкача айтканда, саркомалар. Башка лимфомалардан айырмасы моноклоналдык иммуноглобулиндердин, көбүнчө M-классынын, бир аз азыраак G-классынын жана өтө сейрек А, анын ичинде Бенс-Джонс протеининин секрециясында. Ал иммуноглобулиндерди бөлүп чыгарбаган лимфомалар сыяктуу эле принциптерге ылайык диагноз коюлат жана дарыланат. Эгерде парапротеинемиядан келип чыккан симптомдор бар болсо, анда алдын алуу жана дарылоо ыкмалары Вальденстремдин макроглобулинемиясында жана көп миеломалардагыдай.
Кийинки, парапротеинемиялык гемобластоздордун себептерин карап көрөлү.
Себептер
Патологиянын өнүгүшүнүн негизги себептери:
- Иондоштуруучу нурлануу.
- Химиялык мутагендер.
- Вирустар.
- Тукум куучулук фактор.
Парапротеинемиялык гемобластоздордун диагностикасы
Патологияга диагноз коюлган:
- Лабораториялык кан анализи. Кандагы гемоглобин, бласт клеткалары азайып, лейкоциттердин, ESR жана тромбоциттердин деңгээли жогорулайт.
- Заараны лабораториялык изилдөө.
- Электролиттер, заара кислотасынын элементтери, креатинин жана холестерол үчүн кан массасынын биохимиясы.
- Заңды лабораториялык изилдөө.
- Рентген мененкөбөйө турган лимфа бездерине көңүл буруу.
- Ички органдардын УЗИ.
- ЭКГ.
- Вирологиялык диагностика.
- Сөөк чучугунун трефин биопсиясы же бел пункциясы.
- Лимфа бездеринин пункциясы.
- Сөөк чучугунун клеткалык курамын изилдөө.
- Цитологиялык диагностика.
- Коагулограммалар.
Дарылоо
Дарылоо химиотерапияны, нурланууну жана денеден тышкары канды тазалоону камтыйт. Химиотерапия гемобластоздарды дарылоонун негизги түрү болуп саналат. конкреттүү дары шишик жараянына жараша тандалып алынат. "Сарколизин" же "Циклофосфан" сыяктуу акыркы муундагы цитостатиктер колдонулат. Ошондой эле ылайыктуу болуп саналат Vincristine, Prednisolone, Asparaginase жана Rubomycin. Ремиссия учурунда жасалган жилик чучугун алмаштыруу оорудан биротоло арыла алат.
Алдын алуу
Парапротеиндик гемобластоздордун ремиссиясы учурунда күчөп кетишинин алдын алуу, биринчи кезекте аларды пайда кылган каражаттарды алып салуу зарыл. Rh иммунизациясынын алдын алуу - кан куюуда этияттык менен Rh-позитивдүү кан жаңылыш сайылганда. Узакка созулган, бирок алсыз цитостатикалык эффекттин жардамы менен күчөгөндөрдүн алдын алат.
Биз негизги парапротеиндик гемобластоздарды карап чыктык.
