Адамдын денесинде ар дайым жана эч кандай шартта дени сак боло турган бир дагы орган жок. Тилекке каршы, көптөгөн оорулар жана кемчиликтер түйүлдүктүн өнүгүү мезгилинде да түшөт. Алардын бири жөнүндө макалабызда сөз кылабыз. Көптөр Вилмс шишигин билишпейт. Бул эмне, кээ бирлери билбейт да. Макалада биз бул ооруну дарылоонун симптомдору, себептери жана тактикасы менен күрөшүүгө аракет кылабыз.
Уилмс шишиги түшүнүгү
Вилмс шишиги, же аны нефробластома деп да аташат, көбүнчө бала кезде пайда болгон бөйрөктүн залалдуу ооруларын билдирет. Көбүнчө 2-5 жашта диагноз коюлат. Чоңдордо Вильмс шишиги өтө сейрек кездешет, андыктан аз изилденген.
Тилекке каршы, бул оорудан жапа чеккен балдардын өнүгүүсүндө көбүнчө башка четтөөлөр болот. Шишиктин пайда болушу перинаталдык мезгилде башталышы мүмкүн деп эсептешет, анткени аны эки жумалык балада байкаса болот.
Wilms шишиги, адатта, бир тарапта жайгашкан, бирок учурлар жана барэки тараптуу бөйрөк жаракат. Оорулуу органды карасак, анын бети тегиз эмес, кесилген жеринде кан куюлуу жана некроз жерлери көрүнүп, айрым жерлеринде кисталар бар экенин байкоого болот. Мындай учурда пациентте Вилмс шишигинин кистасы бар деп айтылат.
Адегенде шишик бөйрөктүн ичинде гана локализацияланат. Кийинчерээк өнүгүүсү менен ал кошуна ткандарга жана органдарга өсөт - метастаздар ушинтип тарайт.
Оорунун өнүгүү этаптары
Бул залалдуу шишик өнүгүүсүндө бир нече этаптан өтөт:
- Башында нефробластома бир гана бөйрөктө жайгашкан. Бул мезгилде балдар ыңгайсыздыкты сезбеши жана эч кандай даттануулары жок болушу мүмкүн.
- Шишик бөйрөктүн сыртына тарай баштайт, бирок метастаздар азырынча жок.
- Мындан ары өнүгүү капсуланын өнүп чыгышы менен коштолот, ал эми жабыркашы кошуна органдарга, лимфа бездерине таасир этет.
- Метастаздар боордо, өпкөдө, сөөктөрдө болот.
- Өнүгүүнүн акыркы этабында балдарда Вильмс шишиги эки бөйрөгүн жабыркатат.
Шикке канчалык эрте диагноз коюлса, бейтапка ошончолук оптимисттик божомол айтууга болорун түшүндүрүүнүн кереги жок.
Оорунун белгилери
Патологияны ар кандай этаптарда аныктоого боло тургандыктан, белгилер ушуга жараша өзгөрүшү мүмкүн. Көбүнчө, эгерде Уилмс шишиги бар болсо, симптомдору төмөнкүдөй:
- жалпы начарлоо;
- алсыздык, жана бала толугу менен болсокичинекей, ал дайыма уктайт;
- аппетитти азайтуу;
- салмак жоготуу байкалды;
- айрым учурларда жогорку температура;
- тери кубарып кетет;
- кан басымы көтөрүлүшү мүмкүн;
- кан анализи ESR жогорулап, гемоглобиндин төмөндөшүн көрсөтөт;
- заарада кан пайда болот;
- оор учурларда шишик аны кысып, ичегилердин өтүшүп кетиши байкалат.
Ар кандай ооруда наристенин жүрүм-туруму өзгөрүп, балдарда Вильмс шишиги да четте калбайт. Апам дайыма балада бир нерсе болуп жатат деп шектениши мүмкүн.
Оору алыска кеткенде шишик колго жакшы сезилет. Бул учурда бала ооруну сезет, анткени кошуна органдардын кысуу пайда болуп, алардын нормалдуу иштешине тоскоол болот. Кээ бир оорулууларда Вилмс шишиги аныкталса, курсак чоңойот. Төмөнкү сүрөт муну жакшы көрсөтүп турат.
Көп сандагы метастаздар пайда болгондо бала капыстан арыктай баштайт. Көбүнчө өлүм өпкө жетишсиздигинин жана организмдин ашыкча чарчоонун натыйжасында болот. Белгилей кетчү нерсе, метастаздардын пайда болушу шишиктин өлчөмүнө эмес, пациенттин жашына жараша болот. Мындай диагнозу бар өтө жаш балдардын толук сакайып кетиши алда канча жогору экен.
Бирок көбүнчө Вилмс шишиги гана эмес, көбүнчө башка өнүгүү аномалиялары менен коштолот.
Коморбидиялар
Бул шишик өнүгүүнүн бирден бир аномалиясы катары диагноз коюлган учурлар чанда кездешет. Көбүнчө, ал кошумча оорулар менен коштолот:
- гипоспадия, эркек балдардын уретрасы жыныстык мүчөнүн ортосунда же перинэяда ачылса;
- чоңойгон ички органдар, мисалы чоң тил;
- бир буту экинчисинен чоңураак;
- крипторхизм;
- көздүн ирисинин жоктугу (көздүн кареги эч нерсе менен курчалган эмес деген сезим бар).
Уилмс шишигинин диагнозу
Нефробластома өнүгүүсүнүн эң башында гана болгондо, так диагноз коюу өтө кыйын, анткени эч кандай ачык симптомдор жок. Дал ушул себептен улам, көпчүлүк учурларда дарылоо шишик 3 же 4-стадиясында болгондо эле башталат.
Ата-эне баланын абалын тыкыр көзөмөлгө алуусу керек, эгер кубаруу, кан басымы жогорулап, тонус төмөндөп кетсе, шишикти изилдөөгө болот, анда дароо толук текшерүүдөн өтүү керек. Ал көбүнчө диагностиканын төмөнкү түрлөрүн камтыйт:
- Кан жана заара анализи. Заарада протеинурия, макрогематурия, ал эми канда ЭТЖ жогорулайт, анемия белгиленет.
- Урография 70%дан ашык учурларда так диагноз коюуга мүмкүндүк берет. Бөйрөктүн контурларын көрүүгө болот, ал эми шишик болгондо органдын формасынын кичине өзгөрүшү жана функциясынын бузулушу байкалат.
- Ультрадыбыстык томография да шишиктин көлөмүн жана анын жайгашкан жерин оңой көрүүгө жардам берет.
- Вилмс шишиги күйүп жататУЗИ ичинде кисталары бар гетерогендүү түзүлүшкө окшош.
- Рентгендик-компьютердик томографиянын жардамы менен бир бөйрөктөгү шишикти гана эмес, экинчи бөйрөктүн абалын анализдеп, кошуна бөйрөктөгү метастаздардын бар-жогун көрүүгө болот. органдар.
- Чоң шишиктерге көбүнчө ангиография дайындалат. Бул ошондой эле ири тамырларга салыштырмалуу нефробластоманын жайгашкан жерин тактоо үчүн жасалат, ошондуктан операция учурунда хирург иштин абалы жөнүндө түшүнүккө ээ болот.
- УЗИ жана КТ органдарга жана ткандарга шишик метастазынын даражасын аныктай алат.
Учурда медициналык изилдөө ыкмалары өнүгүүнүн ушунчалык деңгээлинде болгондуктан, алар дээрлик 95% учурларда туура диагноз коюуга мүмкүндүк берет. Бирок 5% каталар дагы эле болот, мисалы, УЗИде мультилокулярдык киста Вильмс шишиги менен жаңылышкан болсо, анда аны операция учурунда гана аныктоого болот. УЗИ сканерлөө менен тактык 97% түзөт, ал эми КТ менен бир аз азыраак. Уилмс шишиги киста менен айкалышкан учурлар бар.
Кийинки текшерүү метастаздарды аныктоого багытталган, ооруну дарылоонун тактикасын туура тандоо. Балдарда Вильмс шишиги пайда болсо, дарылоо организмдин өзгөчөлүктөрүн жана оорунун өнүгүү стадиясын эске алуу менен ар бир учурда жекече дайындалат.
Нефробластоманын себептери
Шиктин пайда болушуна эмне себеп болгонун так айтуу мүмкүн эмес. Бул клеткалардын ДНКсынын мутациясына байланыштуу деп болжолдонууда. Кичинекейдеучурларда, ал ата-энелерден балдарга өтөт. Бирок көбүнчө изилдөөчүлөр тукум куучулук менен Вилмс шишигинин өнүгүшүнүн ортосундагы байланышты таба алышпайт.
Дарыгерлер нефробластомага алып келүүчү кээ бир коркунуч факторлору бар деп эсептешет. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Аял. Статистикалык маалыматтарга караганда, кыздар бул ооруга эркектерге караганда көбүрөөк чалдыгышат.
- Тукум куучулук. Үй-бүлөлүк учурлар сейрек болсо да.
- Негроид расасына таандык. Калктын бул түрүнүн арасында оору 2 эсе көп кездешет.
Жалпысынан Вильмс шишигинин өнүгүшүнүн так себептери али аныктала электигин белгилесе болот.
Нефробластоманы дарылоо
Эреже катары, ар кандай ооруну дарылоого ар кандай өңүттөн мамиле жасоого болот. Балдарда Wilms шишиги табылганда, гистологиялык изилдөөнүн жыйынтыгы боюнча дарылоо дайындалат. Эксперттер жакшы гистология бир кыйла жагымдуу прогноз берет деп эсептешет. Бирок бул жаман тесттер дарылоону токтотууга сигнал дегенди билдирбейт.
Эгер нефробластома жөнүндө сөз кыла турган болсок, анда аны дарылоо үчүн төмөнкү ыкмалар колдонулат:
- хирургия;
- радиотерапия.
Химиотерапия Вилмс шишигине да жакшы жардам берет.
Дарылоо тактикасы ар бир кичинекей пациент үчүн жекече тандалат. Бул шишиктин өнүгүү стадиясына гана эмес, баланын организминин абалына да көз каранды болот.
Хирургиялыккийлигишүү
Бөйрөктү алып салуу нефрэктомия болуп саналат. Ал бир нече түрдө болот:
- Жөнөкөй. Бул учурда хирург операция учурунда толугу менен жабыркаган бөйрөктү алып салат. Экинчи орган дени сак болсо, анда ал "эки үчүн" иштеши мүмкүн.
- Жарым-жартылай нефрэктомия. Бул операция учурунда дарыгер бөйрөктүн ичиндеги рак шишигин жана ага чектеш жабыркаган ткандарды гана алып салат. Көбүнчө мындай манипуляцияны экинчи бөйрөгү алынып салынган болсо же ошондой эле ооруп калса жасоого аргасыз болот.
- Радикалдуу жок кылуу. Курчап турган структуралары менен бөйрөк гана эмес, ошондой эле заара чыгаруучу канал, бөйрөк үстүндөгү без алынып салынат. Лимфа бездеринде рак клеткалары табылса, алынып салынышы мүмкүн.
Операция учурунда ар дайым кошуна кыртыштар жабыркап калышы мүмкүн, андан кийин кырдаалды карап чыгып, бардык жуккандарды алып салуу керек. Оор учурларда, нефробластома (Вилмс шишиги) баланын эки бөйрөгүн тең жабыркатса, баланын өмүрүн сактап калуу үчүн эки органды тең алып салууга туура келет.
Эки тараптуу нефрэктомиядан кийин балага канды токсиндерден тазалоо үчүн гемодиализ берилет. Бул органды донордон алмаштыруу операциясынан кийин гана эки бөйрөгүн алып салгандан кийин толук кандуу жашоого болот, аны табуу өтө кыйын. Мындай бейтаптар кээде трансплантация үчүн көп жылдар бою кезекте турушат.
Шиикти алып салуу операциясынан кийин рак клеткаларынын өзгөчөлүгүн, агрессивдүүлүгүн жана көбөйүү ылдамдыгын изилдөө үчүн анализге жөнөтүлөт. Бул химиотерапиянын эң эффективдүү курсун табуу үчүн керек.
Дарылоодо химиотерапиянефробластома
Эгер шишикти алып салуу мүмкүн болбосо, анда дарылоо химиотерапия сыяктуу башка ыкмаларга кыскартылат.
Мындай дарылоо учурунда рак клеткаларын жок кылууга жардам берүүчү химиотерапиялык препараттар жазылат. Медициналык практикада, бул максаттар үчүн, көбүнчө төмөнкүлөр дайындалат:
- Vincristine.
- "Дактиномицин".
- "Доксорубицин".
Мындай дарылоо организм үчүн кыйла оор, көптөгөн ички органдардын ишинде өзгөрүүлөр болот, мисалы:
- гемопоэз процесси бузулган;
- чачтын фолликулдары бузулуп, химиотерапия учурунда таз пайда болот;
- ичеги-карын жолдорунун клеткалары жабыркайт, бул аппетиттин жоголушуна, кусууга, жүрөк айланууга алып келет;
- иммунитет төмөндөп, организм ар кандай инфекцияларга көбүрөөк кабылып калат.
Ата-эне химиотерапияны баштоодон мурун дарыгерден мүмкүн болуучу терс таасирлери жөнүндө сурап, баланын организмине колдоо көрсөтүү үчүн зарыл чараларды көрүшү керек.
Эгер балага дарылардын жогорку дозасын жазууга мажбурланса, дарыгер бул жилик чучугунун клеткаларынын бузулушуна алып келиши мүмкүн экенин эскертип, аларды тоңдурууну сунушташы керек. Дарылоодон кийин, алар эритип, баланын денесине киргизилиши мүмкүн, алар кан клеткаларын өндүрүүдө өздөрүнүн түздөн-түз милдеттерин баштайт. Ошентип, химиотерапия учурунда жабыркаган жилик чучугу калыбына келтирилет.
Нур терапиясы
Күчтүү болсоWilms шишиги өрчүйт, дарылоо сөзсүз нур терапиясын камтыйт. Нефробластома өнүгүүсүнүн 3-4-стадиясында болсо, ал химиотерапия менен айкалышат. Нурлануу терапиясы операция учурунда хирургдан "жатып" калган рак клеткаларын жок кылууга жардам берет.
Бул процедуранын жүрүшүндө баланын кыймылсыз жатышы маанилүү, анткени нурлар түздөн-түз шишик болгон жерге багытталган. Эгерде пациент өтө кичинекей болсо жана анын кыймылсыздыгына жетүү кыйынчылык жаратса, анда ага процедуранын алдында аз дозада тынчтандыруучу дарылар берилет.
Нурлануу так сунуштарды сактоону талап кылат. Нурлар багыттала турган жер боёк менен белгиленет. Радиациялык зонага түшпөгөн нерселердин баары атайын калканчтар менен жабылган.
Бардык сактык чаралары кийин пайда болуучу терс таасирлерден сактабайт:
- кусуу;
- алсыздык;
- нурлануу болгон жердеги теринин кыжырдануусу;
- диарея.
Дарыгер бейтаптын абалын жеңилдетип, терс таасирлерин басаңдатуучу дарыларды жазып бериши керек.
Оорунун стадиясына жараша терапия
Ар кандай оору үчүн дарылоо ар дайым жекече тандалат. Бул, айрыкча, балдарга тиешелүү. Wilms шишиги да кылдат талдоо жана адекваттуу терапияны тандоону талап кылат. Бул оорунун өнүгүү стадиясын гана эмес, баланын жашын, анын абалын, организминин өзгөчөлүктөрүн да эске алат.
- Шишиктин өнүгүшүнүн биринчи жана экинчи этабында процесс бир гана бөйрөккө таасир эткенде жана рак клеткалары агрессивдүүлүгү боюнча айырмаланбаганда,дарылоо, адатта, жабыр тарткан органды алып салуу жана андан кийинки химиотерапия турат. Нур терапиясы да талап кылынышы мүмкүн.
- Нефробластоманын 3 жана 4 баскычтары башка мамилени талап кылат. Шишик бөйрөктүн сыртына чыгып кеткендиктен аны кошуна органдарга тийбей туруп алып салуу мүмкүн эмес. Бул учурда шишиктин бир бөлүгүн хирургиялык жол менен алып салуу, андан кийин химиотерапия жана нурлануу дайындалат.
- 5 стадия эки бөйрөктө патологиянын пайда болушу менен мүнөздөлөт. Кошуна лимфа бездери таасир этүүдө, ал эми шишик жарым-жартылай алып салуу жүзөгө ашырылат. Операциядан кийин нурлануу жана химиотерапия курсу жүргүзүлөт. Эгерде эки бөйрөгүн тең алып салуу керек болсо, анда пациентке диализ дайындалат, андан кийин дени сак органдарды алмаштыруу керек.
Балдардын баары ар кандай жана организмдин шишик терапиясына ар бир жеке реакциясы. дарылоо планына макул алдында, ата-энелер дарыгери менен бардык маселелерди талкуулоо керек. Алар дарылардын организмге кандай таасир тийгизерин, дарылоо учурунда терс таасирлерден кантип сактануу же басаңдатууну билиши керек.
Клиникалык сыноолорду өткөрүү
Жыл сайын ар кандай ооруларды дарылоонун жаңы ыкмалары жана жолдору көбөйүүдө. Бул өзгөчө рак шишиктерине тиешелүү, анткени алардын өлүмү жогору.
Көптөгөн өлкөлөрдө Вилмс шишигин дарылоонун акыркы ыкмаларын клиникалык сыноолорго чоңдор гана эмес, балдар да катыша алышат. Ата-энелер мындай анализдер биздин өлкөдө жүргүзүлөбү же жокпу, ага катышууга мүмкүнчүлүк барбы деп дарыгерден сураса болот.
Мүмкүнчүлүк болсо, анда дарыгердарылоонун коопсуздугу жөнүндө толук маалымат бериши керек. Белгилей кетсек, мындай эксперименталдык сыноолорго катышуу көбүнчө оору менен күрөшүүдө кошумча мүмкүнчүлүк берет.
Бирок дарыгер ошондой эле дарылоо процессинде мурда болуп көрбөгөн күтүүсүз терс таасирлер болушу мүмкүн экенин эскертиши керек жана 100% айыгууга эч ким кепилдик бере албайт.
Кайталоо
Оору менен күрөшүп гана тим болбостон, кайра кайталанбоо үчүн да маанилүү. Тилекке каршы, бул терапия учурунда да, андан кийин да нефробластома менен болот. Тесттер алынат жана алар канааттандырарлык болсо, химиотерапиянын резервдик режимдери дайындалат:
- Vincristine.
- "Доксорубицин".
- Циклофосфамид Дактиномицин же Ифосфамид менен айкалышкан.
- Карбоплатин.
Ар бир учур ар кандай болот жана кайра ооруган кээ бир бейтаптарга химиотерапиянын жогорку дозасы берилет, андан кийин кандын сөңгөк клеткасы трансплантацияланат. Операцияны нурлануу жана полихимиотерапия менен айкалыштырсаңыз, эң жакшы эффект болот.
Кош бойлуу аялдын тарыхында Вилмс шишиги
Адамдын организминдеги бөйрөк негизги функциялардын бирин - канды токсиндерден жана зат алмашуу продуктуларынан тазалоону аткарат. Кош бойлуу кезде алар эненин абалы үчүн гана эмес, жаңы, өнүгүп келе жаткан организмдин жашоосу үчүн да эки эсе жоопкерчилик тартышат.
Эгерде болочок эне бир топ мурун бөйрөгүн алып операция жасатсакош бойлуулук, прогноз абдан жагымдуу болушу мүмкүн. Көптөгөн аялдар кош бойлуулуктан аман-эсен өтүп, дени сак балдарды төрөп беришет.
Бирок жаңы абал оорунун кайталанышына алып келиши мүмкүн болгон өзгөчөлүктөр бар. Анда аялдын өмүрүн сактап калуу үчүн кош бойлуулукту токтотууга туура келет.
Кээде бала кезинде жуккан Вильмс шишиги пиелонефриттин өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн, ошондой эле түйүлдүктүн функционалдык өнүгүүсүнө да таасирин тийгизиши мүмкүн. Кош бойлуулуктун жыйынтыгы көпчүлүк учурда жагымдуу болсо да, метастаз коркунучу бөйрөктү алып салгандан кийин 10-20 жылдан кийин сакталып кала берет.
Нефробластомасы бар бейтаптын прогнозу
Вилмс шишиги болгон учурда анык прогноз берүү үчүн анын көлөмүн, өнүгүү стадиясын жана гистологиялык анализин баалоо керек. Эң жагымсызы – 500 г ашык шишиктин болушу жана өнүгүүнүн 3-4 стадиясында начар гистологиясы бар.
Эгер комплекстүү адекваттуу терапия режими дайындалса, анда бейтаптардын жашоо деңгээли болжол менен 60% түзөт. Баштапкы этапта шишик дагы да эффективдүү дарыласа болот, айыгуу 80-90% адамдарда болот.
Мындай оорунун алдын алуу боюнча атайын чаралар жок экенин эске алып, бала коркунучта болсо, үзгүлтүксүз текшерүүлөрдү гана сунуштай алабыз. Шишик канчалык эрте аныкталса, айыгып кетүү мүмкүнчүлүгү ошончолук жогору болот.
