Илимдин жана медицинанын тез өнүгүп жатканына карабастан, али толук изилденбеген жерлер бар. Мындай багыттардын бири - ревматология. Бул тутумдаштыргыч ткандын системалуу ооруларын изилдөөчү медицина тармагы. Алардын арасында дерматомиозит, кызыл кызыл, склеродермия, ревматоиддик артрит ж. Кошумчалай кетсек, мындай ооруларды айыктыруунун жолун дарыгерлер дагы деле таба элек. Дерматомиозит тутумдаштыргыч ткандардын системалуу патологиялык процесстеринин бир түрү болуп саналат. Бул оору көбүнчө балдар жана жаштар жабыркайт. Патология диагноз коюуга мүмкүндүк берүүчү симптомдордун комплексин камтыйт: дерматомиозит. оорунун айкын клиникалык көрүнүшү бар болгондуктан, оорунун негизги көрүнүштөрүнүн сүрөттөрү, абдан маалыматтык болуп саналат. Алдын ала диагнозду катардагы текшерүүдөн кийин, бейтаптын көрүнүшүн өзгөртүү менен коюуга болот.
Дерматомиозит - бул эмне?
Гистологиялык түзүлүшү боюнча айырмаланаткездемелердин бир нече түрлөрү. Алар бардык органдарды жана функциялык системаларды түзөт. Эң чоң аянты териден, булчуңдардан, ошондой эле муундардан жана байламталардан турган тутумдаштыргыч ткань. Кээ бир оорулар бул структуралардын бардыгына таасир этет, ошондуктан системалуу патологиялар катары классификацияланат. Мындай ооруларга дерматомиозит ыйгарылышы керек. Бул оорунун белгилерин жана дарылоону ревматология илими изилдейт. Башка системалык оорулар сыяктуу эле, дерматомиозит бүт тутумдаштыргыч тканды таасир этиши мүмкүн. Патологиянын өзгөчөлүгү - бул көбүнчө териде, жылмакай жана сызык булчуңдарда өзгөрүүлөр болот. Прогрессия менен процесске үстүнкү тамырлар жана муун ткандары тартылат.
Тилекке каршы дерматомиозит өнөкөт патология болуп саналат, аны толугу менен айыктыруу мүмкүн эмес. Оорунун курчуу жана ремиссия мезгили бар. Бүгүнкү күндө дарыгерлердин милдети - патологиялык процесстин ремиссия фазаларын узартуу жана анын өнүгүшүн токтотуу. Дерматомиозиттин клиникалык картинасында скелет булчуңдарынын бузулушу биринчи орунда турат, бул кыймылдын бузулушуна жана майыптуулукка алып келет. Убакыттын өтүшү менен башка тутумдаштыргыч ткандар, атап айтканда, жылмакай булчуңдар, тери жана муундар тартылат. Клиникалык көрүнүштү толук баалоодон жана атайын диагностикалык процедураларды аткаруудан кийин ооруну аныктоого болот.
Оорунун пайда болуу себептери
Айрым патологиялардын этиологиясын окумуштуулар дагы эле изилдеп жатышат. Мындай оорулардын бири дерматомиозит. Симптомдору жана дарылоо, жабыркаган аймактардын сүрөттөрү болуп саналатмедициналык адабияттарда көп санда бар маалымат. Бирок оорунун так себептери эч жерде айтылган эмес. тутумдаштыргыч ткандардын системалуу жараларынын келип чыгышы жөнүндө көптөгөн гипотезалар бар. Алардын арасында генетикалык, вирустук, нейроэндокриндик жана башка теориялар бар. Провокациялоочу факторлор төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Уулуу дарыларды колдонуу жана жугуштуу ооруларга каршы эмдөө.
- Узакка созулган гипертермия.
- Дененин муздашы.
- Күндө болуңуз.
- Сейрек кездешүүчү вирустар менен инфекция.
- Климактерия жана жыныстык жетилүү, ошондой эле кош бойлуулук.
- Стресс таасирлери.
- Татаал үй-бүлө тарыхы.
Мындай факторлор бул ооруну дайыма эле пайда кыла бербестигин эске алуу керек. Ошондуктан, илимпоздор дагы эле патологиялык процесстин кантип башталарын аныктай алышпайт. Дарыгерлер дерматомиозит полиэтиологиялык өнөкөт оору экенине макул. Көпчүлүк учурларда, оору өспүрүм куракта пайда болот.
Дерматомиозиттин өнүгүү механизми
Дерматомиозиттин этиологиясы толук аныктала электигин эске алып, бул оорунун патогенезин изилдөө кыйын. Белгилүү болгондой, патология аутоиммундук процесстин натыйжасында өнүгөт. Провокациялоочу фактордун таасири астында организмдин коргонуу системасы туура эмес иштей баштайт. Инфекциялар жана башка зыяндуу агенттер менен күрөшүүгө туура келген иммундук клеткалар өз кыртыштарын кабылдай башташатбөтөн заттар үчүн. Натыйжада организмде сезгенүү процесси башталат. Мындай реакция аутоиммундук агрессия деп аталат жана бардык системалык патологияларда байкалат.
Процесс эмнеден башталаары азырынча белгисиз. Анда нейроэндокриндик система маанилүү роль ойнойт деп эсептелет. Анткени, дерматомиозит көбүнчө организмде гормоналдык өсүү болгондо, эң жогорку курак мезгилинде пайда болот. Өзүнүн ткандарына каршы багытталган аутоиммундук агрессия оорунун этиологиясы эмес, патогенездин негизги баскычы гана экенин белгилей кетүү керек.
Патологиянын клиникалык көрүнүштөрү
Оору системалык процесстерге таандык болгондуктан, дерматомиозиттин көрүнүшү ар кандай болушу мүмкүн. Симптомдордун оордугу оорунун жүрүшүнө, стадиясына, жаш курагына жана пациенттин жеке өзгөчөлүктөрүнө жараша болот. Патологиянын биринчи белгиси - миалгия. Булчуңдардын оорушу күтүлбөгөн жерден пайда болуп, үзгүлтүккө учурайт. Ошондой эле, дискомфорт сөзсүз түрдө бир жерде белгиленбейт, бирок көчүп кетиши мүмкүн. Биринчиден, кыймыл үчүн жооптуу сызык булчуңдар жабыркайт. Мойнун булчуңдарында, ийиндеринде, үстүнкү жана астыңкы буттарында ооруйт. Булчуңдардын аутоиммундук бузулушунун белгиси патологиянын прогрессивдүү курсу болуп саналат. Акырындык менен жагымсыз сезимдер күчөп, мотор функциясы жабыркайт. Оорунун оордугу оор болсо, убакыттын өтүшү менен оорулуу жумушка жөндөмдүүлүгүн толугу менен жоготот.
Скелет булчуңдарынан тышкары, аутоиммундук процессжылмакай булчуң тканы да катышат. Бул дем алуунун, тамак сиңирүү трактынын жана заара чыгаруучу системанын иштешинин начарлашына алып келет. Жылмакай булчуңдардын бузулушунан улам дерматомиозиттин төмөнкү белгилери пайда болот:
- Дисфагия. Кекиртектин сезгенүү өзгөрүүлөрүнүн жана склерозунун натыйжасында пайда болот.
- Кептин бузулушу. Кекиртектин булчуңдарынын жана байламталарынын бузулушунан пайда болот.
- Дем алуу начарлайт. Ал диафрагманын жана кабырга аралык булчуңдардын бузулушунан пайда болот.
- Конгестивдүү пневмония. Бул кыймылдуулуктун начарлашынан жана бронхиалдык дарактын бузулушунан пайда болгон патологиялык процесстин татаалдашы.
Көп учурда аутоиммундук процесс булчуңдарга гана эмес, организмде бар башка тутумдаштыргыч ткандарга да багытталат. Ошондуктан, тери көрүнүштөрү да дерматомиозит симптомдору деп аталат. Бейтаптардын сүрөттөрү бул патологиясы менен ооруган бейтаптын көрүнүшүн жакшыраак элестетүүгө жардам берет. Тери симптомдору төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Эритема. Бул көрүнүш өзгөчө өзгөчө деп эсептелет. Ал "көз айнек симптому" деп аталган көздүн айланасындагы периорбиталдык кызгылт көк шишиктин пайда болушу менен мүнөздөлөт.
- Дерматиттин белгилери - териде кызарган жерлердин пайда болушу, ар кандай исиркектер.
- Гипер жана гипопигментация. Бейтаптардын терисинде караңгы жана жарык жерлерди көрүүгө болот. Жабыркаган аймакта эпидермис тыгыз жана орой болуп калат.
- Бармактарда эритема, колдун алакан бетинин кызарышы жана тырмактардын сызылышы. Бул көрүнүштөрдүн айкалышы “Готтрон симптому” деп аталат.
Таң калгандан тышкарыбылжыр челдер. Бул конъюнктивит, фарингит жана стоматиттин белгилери менен көрүнөт. Оорунун системалуу белгилерине дээрлик бүт денени каптаган ар кандай жаралар кирет. Аларга төмөнкүлөр кирет: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит жана альвеолит, неврит, эндокриндик дисфункция ж.б.
Оорунун клиникалык формалары жана этаптары
Оору бир нече критерийлер боюнча классификацияланат. Патологияны пайда кылган себепке жараша оору төмөнкү формаларга бөлүнөт:
- Идиопатиялык же биринчилик дерматомиозит. Бул оорунун кандайдыр бир провокациялоочу фактор менен байланышын аныктоо мүмкүн эместиги менен мүнөздөлөт.
- Паранеопластикалык дерматомиозит. Патологиянын бул формасы организмде шишик процессинин болушу менен байланыштуу. Туташтыргыч ткандын аутоиммундук бузулууларынын өнүгүшүнүн баштапкы фактору болуп саналат онкологиялык патология.
- Балдар же жашы жете элек дерматомиозит. Бул форма идиопатиялык булчуңдардын бузулушуна окшош. Чоңдордогу дерматомиозиттен айырмаланып, текшерүүдө скелет булчуңдарынын кальцификациясы аныкталат.
- Бириккен аутоиммундук процесс. Ал дерматомиозиттин жана башка тутумдаштыргыч ткандардын патологияларынын белгилери менен мүнөздөлөт (склеродерма, системалык кызыл кызыл).
Оорунун клиникалык жүрүшү боюнча: курч, субакуттук жана өнөкөт процесстер бөлүнөт. Биринчиси эң агрессивдүү түрү болуп эсептелет, анткени ал булчуңдардын алсыздыгынын тез өнүгүшү жана жүрөк жана дем алуу органдарынын татаалдашы менен мүнөздөлөт. Субакута менендерматомиозит белгилери азыраак айкын болот. Оорунун курчушу жана ремиссия эпизоддору менен циклдик курсу менен мүнөздөлөт. Өнөкөт аутоиммундук процесс жеңилирээк формада жүрөт. Көбүнчө жабыркашы белгилүү бир булчуң тобунда болот жана булчуңдардын калган бөлүгүнө өтпөйт. Бирок оорунун узакка созулган курсу менен тутумдаштыргыч ткандардын кальцификациясы көп кездешет, бул мотор функциясынын бузулушуна жана майыптуулукка алып келет.
Патологиялык процесске тери жана башка көрүнүштөрү жок гана булчуңдар катышкан учурларда оору полимиозит деп аталат. Оорунун 3 стадиясы бар. Биринчиси жарчылардын мезгили деп аталат. Булчуңдардын оорушу жана алсыздыгы менен мүнөздөлөт. Экинчи этап - ачык-айкын мезгил. Бул патологиясы күчөшү жана бардык симптомдордун өнүгүшү менен мүнөздөлөт. Үчүнчү этап - терминалдык мезгил. Өз убагында дарылоо же дерматомиозиттин оор формаларынын жоктугунда байкалат. Терминалдык мезгил дем алуу жана жутуунун начарлашы, булчуңдардын дистрофиясы жана кахексия сыяктуу оорунун татаалдашынын симптомдорунун пайда болушу менен мүнөздөлөт.
Патологиянын диагностикалык критерийлери
Дерматомиозит диагнозун коюу үчүн бир нече критерийлер талап кылынат. Саламаттыкты сактоо министрлиги тарабынан иштелип чыккан сунуштар ооруну дарылоо боюнча гана көрсөтмөлөрдү эмес, аны аныктоону да камтыйт. Патологиянын негизги критерийлери төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Булчуң ткандарынын бузулушу.
- Оорунун тери көрүнүштөрү.
- Лабораториялык өзгөрүүлөркөрсөткүчтөр.
- Электромомиография маалыматтары.
Чаар булчуң оорусу патологиянын клиникалык белгилерин билдирет. Алардын арасында гипотония, булчуңдардын алсыздыгы, ооруу жана мотор функциясынын бузулушу бар. Бул белгилер чектелген же кеңири жайылган миозитти көрсөтөт. Бул патологиянын негизги белгиси болуп саналат. Клиникалык көрүнүштөн тышкары, булчуңдардын өзгөрүшү лабораториялык маалыматтарда чагылдырылышы керек. Алардын арасында биохимиялык кан анализинде ферменттердин деңгээлинин жогорулашы жана ткандардын трансформациясы морфологиялык жактан тастыкталган. Инструменталдык диагностиканын ыкмаларына электромиография кирет, анын аркасында булчуңдардын жыйрылышынын бузулушу аныкталган. Патологиянын дагы бир негизги критерийи - теринин өзгөрүшү. Үч саналып өткөн көрсөткүчтөр болгон учурда диагноз коюуга болот: дерматомиозит. Оорунун симптомдору жана дарылоосу клиникалык колдонмолордо кеңири сүрөттөлгөн.
Негизги критерийлерден тышкары, патологиянын 2 кошумча белгиси бар. Аларга жутуунун бузулушу жана булчуң тканынын кальцинизациясы кирет. Бул эки гана симптомдун болушу ишенимдүү диагноз коюуга мүмкүндүк бербейт. Бирок, бул өзгөчөлүктөр 2 негизги критерийлер менен айкалышканда, оорулуу дерматомиозит менен ооруп жатканын ырастоого болот. Бул патологияны аныктоо менен ревматолог алектенет.
Дерматомиозиттин белгилери
Дарылоо мүнөздүү клиникалык көрүнүштөрдү гана эмес, тесттик маалыматтарды, ошондой эле электромиографияны камтыган оорунун симптомдорунун негизинде жүргүзүлөт. Толук экспертиза менен ганабардык критерийлерди аныктоо жана диагноз коюуга болот. Алардын айкалышы бизге дерматомиозиттин бар экендигин аныктоого мүмкүндүк берет. Диагноз бейтап менен маектешүү жана текшерүү, андан кийин атайын изилдөөлөрдү жүргүзүүнү камтыйт.
Биринчиден, адис бейтаптын мүнөздүү көрүнүшүнө көңүл бурат. Дерматомиозит балдарда өзгөчө байкалат. Көздүн айланасында кызгылт көк шишик пайда болуп, териде пилинген жерлер пайда болуп, алакан кызарып кеткендиктен ата-энелер ымыркайларды текшерүүгө көп алып келишет. Медициналык адабияттан бейтаптардын көптөгөн сүрөттөрүн таба аласыз, анткени оорунун ар кандай көрүнүштөрү бар.
Жалпы кан анализинде ЭТЖнын тездеши, орточо анемия жана лейкоцитоз байкалат. Бул маалыматтар денеде сезгенүү жараянын көрсөтүп турат. Негизги лабораториялык изилдөөлөрдүн бири - кандын биохимиялык анализи. Дерматомиозит болгон учурда төмөнкү өзгөрүүлөр күтүлөт:
- Гамма жана альфа-2 глобулиндердин деңгээли жогорулады.
- Канда көп сандагы гапто- жана миоглобиндин пайда болушу.
- Сиал кислоталарынын жана серомукоиддердин деңгээли жогорулаган.
- Фибриногендин көбөйүшү.
- АЛТ, АСТ жана альдолаза ферментинин көбөйүшү.
Бул көрсөткүчтөрдүн баары булчуң тканынын курч жабыркаганын көрсөтүп турат. Биохимиялык маалыматтарды изилдөөдөн тышкары, иммунологиялык изилдөө жүргүзүлөт. Бул клеткалардын агрессиясын ырастоого мүмкүндүк берет, алар денени бөтөн бөлүкчөлөрдөн коргоого тийиш. Дагы бир лабораториялык изилдөө - гистология. Ал абдан аткарылып жататкөп учурда патологиясы диагностикасы үчүн гана эмес, ошондой эле залалдуу жараянын жокко чыгаруу үчүн. Дерматомиозит менен булчуң тканынын сезгениши, фиброз жана жипчелердин атрофиясы белгиленет. Кальцификация рентген аркылуу аныкталат.
Оорунун дарылоо аутоиммундук агрессия менен күрөшүү же аны убактылуу токтотуу үчүн бир катар иш-чараларды камтыйт. Терапия адистер тарабынан түзүлгөн клиникалык көрсөтмөлөргө негизделиши керек.
Дифференциалдык диагностика
Дерматомиозит булчуң тканынын башка жабыркоолорунан, ошондой эле тутумдаштыргыч ткандын системалуу сезгенүү патологияларынан айырмаланат. Белгилей кетчү нерсе, тукум куума булчуң патологиясы көбүнчө эрте куракта пайда болуп, тез агымга ээ жана ар кандай кемтиктер менен айкалыштырылышы мүмкүн. Бул оорулардын ар биринин диагностикалык критерийлери боюнча дерматомиозитти башка системалык процесстерден айырмалоого болот.
Патологияны дарылоо ыкмалары
Дерматомиозит кантип дарылайт? Клиникалык көрсөтмөлөр бардык ревматологдор аткарган көрсөтмөлөрдү камтыйт. Патологияны дарылоо гормоналдык терапия менен башталат. "Метилпреднизолон" жана "Гидрокортизон" препараттары колдонулат. Бул дары-дармектерди системалуу колдонуунун фонунда оору күчөп кетсе, импульстук терапия дайындалат. Бул гормондорду жогорку дозада колдонууну камтыйт.
Керек болсо аутоиммундук агрессияны басууга багытталган цитостатикалык терапия жүргүзүлөт. Ушул максаттааз дозада химиотерапия препараттарды жазып. Алардын арасында дары "Cyclosporine" жана "Methotrexate" бар. Тез-тез күчөгөнү плазмаферез сеансы жана иммуноглобулин сайма үчүн көрсөткүч катары кызмат кылат.
Дерматомиозиттин алдын алуу чаралары
Ооруну алдын ала аныктоо мүмкүн эмес, андыктан алгачкы профилактика иштелип чыга элек. күчөп алдын алуу үчүн, туруктуу диспансердик байкоо жана гормоналдык дары-дармектерди колдонуу зарыл. Жашоонун сапатын жакшыртуу үчүн мүмкүн болуучу зыяндуу таасирлерден баш тартып, физикалык терапия менен алектенүү керек.
Биз дерматомиозиттин белгилерин жана дарылоосун карап чыктык. Бул оорунун көрүнүштөрү бар бейтаптардын сүрөттөрү да кароодо берилген.
