ДСУнун статистикасы боюнча, акустикалык нейрома орточо эсеп менен ар бир текшерилген 100 000 адамга бир адамда диагноз коюлган. Бул патология мээнин бардык шишиктеринин болжол менен 12% ын ээлейт. Бул оору жаш пациенттерде да, улгайган адамдарда да кездешет, бирок акыркы убакта бул оору 30 жаштан 40 жашка чейинки адамдарда көбүрөөк каттала баштады. Кошумчалай кетсек, нейрома балдарда дээрлик эч качан кездешпейт, бирок аялдар эркектерге караганда үч эсе көп диагноз коюшат.
Бул эмне
Нейриномалар – угуу нервинин шишиктери, алар Шванн кабыгынын клеткаларынан пайда болгон залалсыз шишиктер. Ошондуктан алардын экинчи аты шванномалар. Конкреттүү аталышына карабастан, бул патология угуу нервине таасирин тийгизбейт, ал ар кандай физиологиялык максаттары бар жуп тамырлардан турат: кохлеардык нерв мээге угуу сигналдарын берүү үчүн жооптуу, ал эми вестибулярдык нерв тең салмактуулук сезимине жооп берет.. Дал ушул вестибулярдык тамырдын ткандарында шваннома пайда болот.
Медициналык отчеттор боюнча, акустикалык нейромалардын тыгыздыгы бардөңсөөлүү бети бар түйүндүү түзүлүш. Кээде мындай формациянын ткандарында ичинде суюктук бар майда цистикалык көңдөйлөр пайда болот.
Нейриномалар жай өнүгүп, кошуна органдарга жайылбаганына карабастан, бул патологиялардын пайда болушу жашоо сапатын жана пациенттин абалын бир топ начарлатышы мүмкүн. Алар угуунун начарлашына жана вестибулярдык аппараттын иштешинин бузулушуна алып келет. Көбүнчө бул оору беттин (үчтүк) нервине таасир этет.
Акустикалык нейромалар рак оорусу болбосо да, адамдын ден соолугуна коркунуч келтириши мүмкүн. Чоң өлчөмүнө чейин көбөйүп, бир же бир нече шишик дароо мээнин сабагына басым жасай баштайт. Натыйжада, оорулуу дайыма баш ооруну сезе баштайт (өтө сейрек учурларда аң-сезиминин тунуктугу бузулушу мүмкүн).
Себептери
Бул патологиянын өнүгүүсүнүн так себептери, ошондой эле акустикалык невроманын өнүгүшүнө таасир этүүчү факторлор аныктала элек. Бирок, көптөгөн изилдөөчүлөрдүн пикири боюнча, шишиктин пайда болушунун себептеринин бири – генетикалык жакындык.
Тобокелдик факторлору
Бирден-бир илимий жактан негизделген коркунуч фактору, эксперттер генетикалык жактан аныкталган патология деп аташат - II типтеги нейрофиброматоз. Бул оору үчүн нерв системасынын ар кандай ткандарында зыянсыз шишик процесстеринин пайда болушу мүнөздүү (мисалы, нейрофибромалардын, глиомалардын, менингиомалардын же нейрономалардын пайда болушу).
Морфологиянейрома
Макроскопиялык жактан алганда, акустикалык нейрома тегеректелген же туура эмес формадагы түйүндүү формага окшош, бети дөңсөөлүү. Сыртынан тутумдаштыргыч ткань менен капталган, ал эми ичинде күрөң суюктукка толгон цистоздуу түзүлүштөр көп кездешет. Кесилген жердин түсү кан менен камсыз кылуунун сапаты менен аныкталат: нормалдуу шартта - ачык кызгылт, тыгындар менен - көгүш, пайда болгон түйүн тканында кан агуулар менен - күрөң.
Микроскопиялык жактан изилдегенде, ядролору формасы жагынан таякчаларга окшош клеткалардан турат. Нейроманын өсүшү менен анын ичинде фиброз жана гемосидерин кендери байкалат.
Акустикалык нейрома симптомдору
Бул оорунун өнүгүшү ар кандай сценарийлер боюнча болушу мүмкүн. Кээ бир учурларда, шишик диаметри бир жарым сантиметрге чейин өнүгүп, бирок ошол эле учурда тааныш жашоого тоскоолдук кылбайт. Оорунун мындай өтүшү менен акустикалык нейроманы алып салуу талап кылынбайт: бул жерде жылына бир жолу адиске кайрылуу менен анын абалын көзөмөлдөө жетиштүү.
Башка учурларда шишик кыйла чоңоюп, угуу нервинин тамырына, атүгүл мээнин сабагына таасир эте баштайт. Бул учурда пациенттин организминде төмөнкүдөй өзгөрүүлөр болот:
- бир кулактагы угуунун акырындык менен же капыстан жоголушу;
- кулагында шыңгыроо (шоорлоо);
- кулак тыгылып сезилет;
- баланс көйгөйлөрү башталат (туруксуздук жана баш айлануу);
- сезим барбеттин уйкусу жана кычышуу (жабыр тарткан аймак тарабынан);
- оор учурларда, беттин же уурдоо нервинин шал болушу мүмкүн;
- көрүүнүн бузулушу, ошондой эле тамакты чайноо жана жутуу кыйындашы мүмкүн;
- тажатма же ооруткан баш оору (көбүнчө невроманын өнүккөн стадияларында байкалат).
Акустикалык нейроманын бул симптомдору менен дарылоо көбүнчө өмүрдү сактап калуучу кадам болуп саналат, бирок көп адамдар жаңылыш түрдө аларды жаш куракка байланыштуу өзгөрүүлөр менен байланыштырышат жана бул көрүнүштөрдү этибарга алышпайт.
Убакыттын өтүшү менен көлөмү чоңойгон шванномалар жабыркаган тараптан угуу нервинин функцияларынын толук жоголушуна жана вестибулярдык аппараттын бузулушуна алып келет.
Мындан тышкары, беттин (үчтүк) нервинин кесилишинин кайтарылгыс көрүнүштөрү мүмкүн. Бул процессти коштогон оорулар акыры туруктуу болуп калат. Кээ бир учурларда, оорулуу тиш оору үчүн аларды кабыл алат. Бирок неоплазма вестибулярдык тамырдын ткандарында өскөн сайын үч жана абдусенс нервдеринин перифериялык жабыркашы пайда болуп, төмөнкүдөй көрүнөт:
- мимикага катышкан булчуңдардын парези;
- беттин асимметриясы;
- страбизм;
- даамды жоготуу жана башка белгилер.
Шишиктин патогенези
Адистер вестибулярдык тамырдын ткандарында пайда болгон шишик процессинин үч баскычын ажыратышат:
- Баштапкы этап. Неоплазманын диаметри 2,0 см ашпайт. Ошол эле учурда пациент угуу жана вестибулярдык бузулууларды белгилейт.түзмөк. Бет нервинин бир аз бузулушу мүмкүн.
- Экинчи этап. Билим чоңоюп, жаңгактын чоңдугуна жетет. Нейриноманын клиникалык көрүнүштөрү айкыныраак болот: угуунун жана координациянын бузулушу күчөйт, катуу баш оорулар кошулат. Кээде бул белгилер жүрөк айлануу жана кусуу менен коштолот.
- Акыркы этап. Шишик тооктун жумурткасынын көлөмүнө жетет. Мээге же анын сөңгөгүнө болгон басымдын кесепетинен анын мээ түзүмдөрүнүн кысылышы, гидроцефалия жана көрүүнүн начарлашы байкалат. Мындай өзгөртүүлөр мээде кайтарылгыс кесепеттерге алып келет, ошондуктан бул этапта акустикалык нейрома алып салуу операциясы мүмкүн эмес. Ушул себептен улам, оорунун өнүккөн түрлөрү өлүмгө алып келет.
Оорунун диагностикасы
Отоневропатолог бул ооруну аныктай алат. Кээ бир учурларда, вестибулолог, офтальмолог жана стоматологдун кошумча консультациялары талап кылынышы мүмкүн. Оорулууга неврологиялык текшерүү, аудиометрия, отоскопия, электрокохлеография, электронистагмография, угуу EAP изилдөөсү, вестибулометрия жана стабилография пландаштырылган.
Шишиктин так диагнозун рентгенография жана нейровизуализациялоо ыкмалары менен камсыз кылууга болот. Акустикалык нейроманы компьютердик томографиянын (КТ) жардамы менен аныктоо кыйын, ошондуктан пациент баштын убактылуу аймагынын максаттуу сүрөтү менен баш сөөктүн рентгенинен өтөт. Эгерде сүрөт кеңейүүнү ачык көрсөтсөички угуу каналы, бул шишик пайда болушун көрсөтүп турат. Шванномалар оору MRI (магниттик-резонанстык томография) аркылуу диагноз коюлганда аныкталат.
Акустикалык нейроманы дарылоо
Бүгүнкү күндө шванноманы радикалдуу дарылоонун эки ыкмасы - хирургиялык жана радиохирургиялык ыкмалар бар. Мындан тышкары, кээде нур терапиясын колдонуу максатка ылайыктуу болуп саналат. Таасир кылуунун тигил же бул ыкмасын тандоо ар бир учурда өз алдынча аныкталат жана төмөнкүлөргө көз каранды:
- неоплазманын өлчөмү;
- оорулуунун жаш категориясы;
- оорулуунун жалпы абалы;
- угуу деңгээли;
- оорулуунун каалоолору.
Эгерде акустикалык нейрома симптомдору бейтапты көп тынчсыздандырбаса (шишик кичинекей жана жакынкы нервдерди кысып албаса), күтүү ыкмасы тандалат. Операция да оорулуунун организминин алсыздыгынан же улгайып калгандыгына байланыштуу токтотулушу мүмкүн. Мындай учурда дарыгер жыл сайын байкоо жүргүзүүнү жана MRI изилдөөнү сунуштайт.
Хирургиялык кийлигишүүлөр
Акустикалык нейроманы жок кылуу өтө татаал операция. Жаштар үчүн гана, шишиктин көлөмү чоңоюп, ошол эле учурда пациентти тынчсыздандырганда жүргүзүлөт.
Мындай хирургиялык кийлигишүүлөр жалпы анестезия астында жасалат, ал эми ал краниотомияны камтыйт. Мындай операциялар ар кандай жолдор менен жасалышы мүмкүн: мастоиддик процесс (транслабиринттик жол), кулактын арткы жолу (ретросигмоиддик жол) жекулактын үстүндөгү трепанация аркылуу (ортоңку чуңкур аркылуу).
Акустикалык нейрома хирургиясынан кийинки калыбына келтирүү мезгили узак процесс, ал үзгүлтүксүз медициналык көзөмөлдү талап кылат жана 6 айдан 12 айга чейин созулат.
Радиохирургия
Стереотактикалык радиохирургиялык ыкмалар диаметри 2,5-3 см ашпаган салыштырмалуу кичинекей шванномаларды алып салууга мүмкүн. Бирок, мындай жол-жоболор дайыма эле күтүлгөн терапиялык натыйжа бере бербейт. Радиохирургиялык операциялар көрүү, угуу органдарынын жана бет нервинин активдүүлүгүн сактоо үчүн жасалат. Адатта, стереотактикалык радиохирургия узакка созулган курсу бар улгайган адамдарга субтоталдык хирургиялык кийлигишүүлөрдөн кийин соматикалык патологиялардан улам резекциялоо коркунучу бир топ жогору болгон учурларда дайындалат.
Радиотерапия: Гамма бычак
Бул ыкма акустикалык нейроманы дарылоо үчүн кансыз (инвазивдүү эмес) ыкма. Анын максаты - кошуна нейрон структураларына зыян минималдуу коркунучу менен шишикти токтотуу. Бул ыкманын эффективдүүлүгү шишиктин ДНКсынын бузулушуна жана шишикти азыктандыруучу кан тамырлардын бүтөлүшүнө негизделген.
Бул операция көлөмү диаметри 3 см ашпаган кичинекей шванномалары бар бейтаптарга, ошондой эле резекциядан кийин калдыктар жана кайталануучу көрүнүштөр бар пациенттерге көрсөтүлгөн.
Бул техниканын артыкчылыгы мындай чекиттик нурлануу бет нервинин (95% учурларда) жана угуу органдарынын (79да) функцияларын сактоого мүмкүндүк берет.%). Процедурадан кийин эч качан ачык кийлигишүүлөр (мисалы, менингит же ликерея) менен байланышкан кыйынчылыктар болбойт.
Бул процедура бир сеанста аткарылып, эртеси бейтап кадимки жашоого кайта алат.
Радиохирургия: Кибер бычак
Бул ыкманы колдонууда шишиктердин өлчөмү боюнча эч кандай чектөөлөр жок, бирок кибер бычак колдонуу принциби нурлануунун мурунку ыкмасына окшош. Бул ыкманы колдонгондон кийин бейтаптар 95% учурларда шишиктин өсүшүн байкабай калышат.
Күткөн тактика
Шишиктин көлөмү кичине болсо да же шишик жакын жайгашкан нервдердин кысуусуна таасирин тийгизбеген жерлерде локализацияланган болсо, күтүү менен дарылоо сунушталат. Оорулуунун улгайган курагына же организмдин жалпы алсыздыгына байланыштуу хирургиялык кийлигишүү мүмкүн болбогон учурларда да дарылоо чаралары көрүлбөйт.
Мында бейтап шишиктин өлчөмүн көзөмөлдөө үчүн медициналык мекемеге үзгүлтүксүз кайрылып, оорунун клиникалык көрүнүшү байкалган учурда симптоматикалык дарылоону алуусу керек.
Божомол
Акустикалык нейроманын натыйжасы көбүнчө ооруну аныктоо үчүн адиске өз убагында кайрылуу менен аныкталат. Бул патологиянын курсу жана дарылоо үчүн жагымдуу прогноз биринчи же экинчи этапта schwannomas адекваттуу терапия менен айтууга болот. Өнүктүрүүнүн баштапкы этабында стереотактикалык радиохирургиялык кийлигишүүлөр мененневромалар 90% учурларда, неоплазманын өнүгүүсүн токтотуу жана пациенттин толук айыгуусу байкалат. Хирургиялык кийлигишүүлөрдө угуунун жана бет нервинин иштешинин жоготуу пайызы жогору.
Акустикалык нейроманын акыркы стадиясында прогноз жагымсыз: мээнин маанилүү церебралдык структураларынын кысылышынан өлүмгө алып келиши мүмкүн.
