Кан оорулары кандын сапаттык жана сандык курамын бузуудан пайда болгон синдромдордун чоң жана ар түрдүү тобун түзөт. Алардын баары кандын кандайдыр бир компонентинин бузулушуна жараша системалаштырылган. Гематологиялык оорулар үч негизги топко бөлүнөт:
- гемоглобиндин деңгээлинин төмөндөшү менен мүнөздөлгөн патологиялар;
- гемобластоз;
- гемостазиопатиялар.
Отко чыдамдуу анемия - кызыл жыныс клеткаларынын жетилишинин бузулушу менен мүнөздөлүүчү аз кандуулуктун түрлөрүнүн бири.
Миелодиспластикалык синдром - бул эмне?
Шишиктин пайда болуу ыктымалдуулугу жогору болгон миелоиддик ткандарда (миелоиддик гемопоэз) эритроциттердин, моноциттердин, тромбоциттердин, гранулоциттердин түзүлүшү бузулган оорулардын жана шарттардын тобу. Медицинада гемопоэтикалык системанын бузулушу миелодиспластикалык синдром (MDS) деп аталат.
Бул учурда клиникалык белгилер анемиядагыдай эле, кандагы нейтрофилдик гранулоциттердин деңгээлинин төмөндөшү жана тромбоцитопения менен мүнөздөлөт. Бул оору 60 жаштан ашкан адамдарда көп кездешет, аялдарга караганда эркектер бул ооруга көбүрөөк кабылышат. Бирок, акыркы убакта оорунун “жашаруусу” байкалууда. Гематологдор мунун себеби экологиялык абалдын начарлашында деп эсептешет.
Миелодиспластикалык синдром тобундагы оорулардын бири рефрактердик анемия. Бул патология, башка бардык айкалыштырылган MDS сыяктуу, цитопения (кандагы клетканын белгилүү бир түрүнүн деңгээлинин төмөндөшү) жана жилик чучугундагы патологиялык өзгөрүүлөр менен мүнөздөлгөн гематологиялык ооруларды билдирет.
Миелодиспластикалык синдромдун классификациясы
Оорулардын эл аралык классификациясына айрым өзгөртүүлөр киргизилип, алар гематологиялык ооруларга да таасирин тийгизген. Системалаштыруу ДСУ мурда сунуштаганга окшош, бирок ФАБдан ооруларды аныктоо варианттарынын саны боюнча айырмаланат:
- D46.0 - сидеробласттарсыз отко чыдамдуу анемия.
- D46.1 - шакекчеси бар сидеробласттары бар РА. Канда жетиле элек кан клеткалары кездешпейт.
- D46.2 - ашыкча бласт менен отко чыдамдуу анемия 1. Кан анализинде цитопения, ашыкча моноциттер, Ауэр денелери жок.
- D46.3 - трансформациясы бар көп жарылуулар менен отко чыдамдуу анемия (РА).
- D46.4 - RA тактала элек.
- D46.5 - көп тукумдуу отко чыдамдуу цитопениядисплазия.
- D46.6 - 5q делециясы менен байланышкан миелодиспластикалык синдром.
- D46.7 - башка миелодиспластикалык синдромдор.
- D46.9 - миелодиспластикалык синдром, такталбаган.
Отко чыдамдуу анемиянын өзгөчөлүктөрү
Refractorius латын тилинен которгондо "кабыл албоочу", "чечирилгис" дегенди билдирет. Оору гематологиялык болуп саналат жана жилик чучугунда өндүрүлгөн кандагы эритроцит микробунун өнүгүшүнүн бузулушу менен мүнөздөлөт. Рефрактердик анемия синдромунда адегенде кандагы эритроциттердин курамы азайып, андан кийин калган клеткалар, гемопоэзге жооптуу гемопоэтикалык системанын органы жабыркайт.
Патологиянын негизги коркунучу - бул темирди камтыган препараттарды колдонуунун негизинде дарылоого ылайыктуу эмес. Анемиянын бул түрү көбүнчө дээрлик симптомсуз жана башка патологияларды аныктоодо аныкталат. Оору тездик менен өтүп, курч лейкоздун өнүгүшүнө алып келет.
Ашыкча жарылуулар менен туруштук берүүчү анемия
Статистикалык маалыматтарга таянсак, 1 015 000ге жакын адам ушундай диагноз менен ооруйт. Бул оору көбүнчө 75-80 жаштагы эркектерде, 73-79 жаштагы аялдарда кездешет. Патология эки түргө бөлүнөт:
- RAIB-1 - цитопения, кандагы моноциттердин санынын көбөйүшү менен мүнөздөлөт. Моноциттердин (Ауэр денелери) цитоплазмасында таякча сымал кызыл белок кошулмалары аныкталбайт. Сөөк чучугу бир клетка линиясынын дисплазиясын, бласттарды (жетиле элек кан клеткаларын) көрсөтөт.болжол менен 5-19%.
- РАИБ трансформациясы менен - кан анализи моноциттердин көбөйүшүн көрсөтөт, Auer денелери аныкталат. Жардыруулардын мазмуну болжол менен 30% түзөт. Сөөк чучугунда бир эле учурда бир нече клетка линияларынын дисплазиялары кездешет. Бул көрүнүш курч миелоиддик лейкоздун өнүгүшүнө өбөлгө түзөт.
Бул патологиядан өлүм көрсөткүчү болжол менен 11%.
Патологиянын себептери
Оорунун өнүгүүсүнүн так себептери азырынча аныктала элек. Синдромдун эки түрү бар жана алардын ар бири үчүн коркунуч факторлору аныкталган.
Негизги (идеопатиялык) учурлардын дээрлик 90% аныкталат. Тобокелдик факторлору:
- Тамеки чегүү.
- Радиациянын деңгээлинен ашып кетти.
- Жагымсыз экологиялык зонада жашоо.
- Бензин бууларын, органикалык эриткичтерди, пестициддерди үзгүлтүксүз ингаляциялоо.
- Реклингхаузендин тубаса нейрофиброматозу (нерв тканынан шишиктер пайда болушу).
- Фанкони тукум куума анемия.
- Даун синдрому.
Отко чыдамдуу анемиянын экинчи түрү (МДС) 20% учурларда кездешет, ар кандай куракта өнүгөт. Өнүгүүнүн негизги себептери:
- Химиотерапия же нур терапиясы.
- Дарылардын айрым топторун узак мөөнөттүү колдонуу: циклофосфаттар, антрациклиндер, топоизомераза ингибиторлору, подофиллотоксиндер.
Экинчи вариант терапияга жогорку туруктуулугу жана курч лейкоздун өнүгүү ыктымалдыгы жана натыйжада жагымсыз прогноз менен мүнөздөлөт.
Ооруну кантип аныктоого болот?
Көбүнчө патология эч кандай симптомсуз өнүгөт, бул дарылоону алгачкы этапта жана жеңил формада баштоону кыйындатат. Эреже катары, оор отко чыдамдуу анемия бейтапты пландуу текшерүү учурунда аныкталат.
Бирок ооруну алгачкы этапта эле аныктоого болот. Анын биринчи белгилери боор патологиясы, аутоиммундук оорулар жана башка аз кандуулук менен пайда болгон көрүнүштөр менен көп окшоштуктары бар. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Теринин кубаруусу, тунуктугу, айрыкча беттин.
- Чанак жана тизелердеги эпидермистин мүйүздүү катмарынын ашыкча калыңдашы.
- Узак убакытты талап кылган гематомалардын пайда болушу.
- Ооздун былжыр челиндеги туруктуу жаракалар.
- Тырмактар.
- Жыттын жана даамдын өзгөрүшү: күчтүү жыттарга көз карандылык, жер, бор жегиси келет.
- Чарчоо.
- Оор агымы менен тез-тез SARS.
Эгер сизде бул белгилер байкалса, доктурга кайрылыңыз.
Оор патологиянын клиникалык көрүнүштөрү
Аз кандуулуктун клиникалык көрүнүшү эки фазадан турат: өнөкөт гемосупрессия жана оор (акыркы) стадия.
Гемодепрессияда төмөнкү көрүнүштөр байкалат:
- Температуранын олуттуу көтөрүлүшү, ысытма.
- Күчтүү бузулат.
- Жалпы өзүн жаман сезип жатат.
- Арыктоо.
- Ички органдардын көбөйүшү: көк боор, боор.
- Лимфа бездери шишип, ооруйт.
Мындай шарттар узакка созулат, чекиттер мененремиссия.
Оор рефрактердик анемиянын (миелодиспластикалык синдром) белгилери курч лейкоздун симптомдору менен бирдей. Оору тездик менен өнүгөт. Анын бир өзгөчөлүгү - кан анализинде жарылууларды аныктоо. Оору төмөнкү симптомдор менен коштолот:
- Гематомалар, атүгүл кичине көгөргөн.
- Башектери канайт.
- Гингивит.
- Көз алмасынын бинокулярдык жылышы.
- Назофаринстеги туруктуу кайталануучу сезгенүү процесстери.
- Тарыктарды, майда жараларды ириңдетүү.
- Омуртка ооруйт.
Улгайган пациенттерде экинчилик оорулар пайда болот, жүрөк-кан тамыр системасы көбүрөөк жабыркайт. Бейтаптар ылдыйкы буту басканда оорушат.
Диагностикалык чаралар
Биринчи шектүү белгилер пайда болгондо дарыгерге кайрылуу керек. "Миелодиспластикалык синдром" же "ашыкча жарылуулар менен туруштук берүүчү анемия" диагнозу бир катар лабораториялык изилдөөлөрдөн өткөндөн кийин гана коюлат. Алар төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Перифериялык кандын клиникалык анализи.
- Сөөк чучугунун аспиратынын цитологиялык изилдөөлөрү.
- Трепанобиопсия - бул жилик чучугунан биоматериалды тиш сөөктү тешип алуу.
- Цитогенетикалык тест. Хромосомалык аномалияларды текшерүү зарыл.
Оорунун клиникалык көрүнүшүнө жараша кошумча диагностикалык чаралар белгилениши мүмкүн:
- Ичтин УЗИ.
- Ашказан-ичеги трактынын эзофагогастродуоденоскопиясы.
- Шишиктин белгилүү маркерлерине анализ.
Терапия ыкмалары
Отко чыдамдуу анемияны дарылоо ыкмасын тандоо клиникалык көрүнүштөрдүн оордугу жана лабораториялык изилдөөлөрдүн натыйжалары менен аныкталат. Дарылоо схемалары кыйла татаал жана дарыгер тарабынан аныкталат. Жардыруу аз болгон бейтаптар коркунучу төмөн. Алар алмаштыруучу жана тейлөөчү дарылоону алышат жана дээрлик нормалдуу жашоо өткөрө алышат. Болжолдуу дарылоо схемасы төмөнкүдөй:
- Стационардык шарттарда байкоо жүргүзүлөт. Негизги милдети: гемоглобиндин нормалдуу деңгээлин кармап туруу жана анемиялык синдромдун өнүгүшүнө жол бербөө. Бейтапка донордук кызыл кан клеткалары куюлууда.
- Оор аз кандуулукта темир камтыган белокту калыбына келтирүүгө жардам берүүчү дарылар дайындалат: Эксджад, Десферол.
- Сөөк чучугуна каршы иммундук агрессиянын алдын алуу үчүн Леналидомид антимоноциттик глобулин жана Циклоспорин менен колдонулат.
- Жугуштуу оорулар аныкталганда козгогучка жана анын туруктуулугуна жараша бактерияга каршы дарылар дайындалат.
- Эгер зарыл болсо, жилик чучугун алмаштыруу операциясын аткарыңыз.
Божомолдоо
Отко чыдамдуу аз кандуулуктун (миелодиспластикалык синдром) болжолу клиникалык көрүнүшкө, организмдин терапияга реакциясына жана медициналык жардамга өз убагында кайрылуусуна жараша болот. Оорунун натыйжасы оордугуна жараша аныкталаткээ бир клеткалардын жетишсиздиги, хромосомалык аномалиялардын болушу жана профили, бласттардын саны жана алардын кан менен жилик чучугунда өнүгүү тенденциясы.
Алдын алуу
Патологиянын маңызы, жагдайлары жана өнүгүү механизмдери али толук изилдене электигин эске алуу менен, эффективдүү алдын алуу ыкмаларын айтуу дээрлик мүмкүн эмес. Дарыгерлер ден соолук боюнча төмөнкү сунуштарды сактоону кеңеш беришет:
- Туура салмактуу тамактаныңыз.
- Ретаңызга темири көп азыктарды кошуңуз.
- Эшикте көбүрөөк болуңуз.
- Жаман адаттардан, өзгөчө тамеки чегүүдөн баш тартыңыз.
- Пестициддер же органикалык эриткичтер менен иштегенде коргоочу шаймандарды колдонуңуз.
Отко чыдамдуу анемия онкологияга айланган коркунучтуу гематологиялык оору. Оорунун оор этаптарын жана олуттуу кесепеттерин болтурбоо үчүн, үзгүлтүксүз пландуу текшерүү жүргүзүү зарыл. Эгерде патология аныкталса, анда терапия курсун аяктоо керек, көптөгөн бейтаптар үчүн бул жакшырууга эле эмес, өмүрдү узартууга да жардам берди.
