Гарднер синдрому деген эмне?

Мазмуну:

Гарднер синдрому деген эмне?
Гарднер синдрому деген эмне?

Video: Гарднер синдрому деген эмне?

Video: Гарднер синдрому деген эмне?
Video: Кедей адамдын синдрому деген эмне? 12 белги 2024, Ноябрь
Anonim

Тукум куучулук жана генетикалык деңгээлде коюлган көптөгөн патологиялар бар. Бирок, алардын кээ бирлери дароо эле пайда болбойт, бирок бойго жеткенде гана пайда болот. Мындай оорулардын арасында Гарднер синдрому бар. Бул патология зыянсыз шишиктерге тиешелүү, кээде залалдуу болуп калууга тенденцияланат, башкача айтканда, ракка айланат.

Гарднер синдрому
Гарднер синдрому

Гарднер синдромунун сүрөттөмөсү

Бул патология салыштырмалуу жакында эле белгилүү болду. Ал биринчи жолу 20-кылымдын ортосунда окумуштуу Гарднер тарабынан сүрөттөлгөн. Ал теринин, сөөктөрдүн жана тамак сиңирүү трактынын зыянсыз түзүлүштөрүнүн ортосундагы байланышты түзгөн. Оорунун дагы бир аталышы - үй-бүлөлүк (же тукум куучулук) аденоматоздук полипоз. Гарднер синдрому теринин көптөгөн косметикалык кемчиликтери менен гана эмес, коркунучтуу. Жоон ичеги полипозу 90-95% учурларда залалдуу болуп калат деп эсептелет. Ушул себептен улам, патология облигатты рак алдындагы шарттар деп аталат. Дифференциалдык диагноз атеромалар менен жүргүзүлөт,Рикленхаузен синдрому, жалгыз остеомалар жана ичеги полиптери.

Оорунун себептери жана өнүгүү механизми

Гарднер синдрому тукум куума патологияларды билдирет. Ал генетикалык деңгээлде ата-энеден жана башка үй-бүлө мүчөлөрүнөн (чоң энеден) жугат. Бул оорунун тукум куучулук режими аутосомдук-доминантты. Бул ата-энелерден балдарга патологияны берүү ыктымалдыгы жогору дегенди билдирет. Гарднер синдромунун өнүгүү механизми мезенхималык дисплазияга негизделген. Бул кыртыштан ичеги-карын трактынын тери, сөөктөр жана былжыр чел кабыгы пайда болгондуктан, бул ооруга мүнөздүү клиникалык көрүнүш байкалат. Тукум куума ыктуулуктан тышкары, кош бойлуулуктун биринчи триместринде жатын ичиндеги өнүгүүгө таасир этүүчү зыяндуу факторлордун таасири астында мезенхималык дисплазия пайда болушу мүмкүн.

куб боюнча Гарднер синдромун дарылоо
куб боюнча Гарднер синдромун дарылоо

Гарднер синдрому: оорунун белгилери

Көбүнчө оору өспүрүм куракта (10 жаштан баштап) көрүнөт. Кээ бир учурларда, биринчи симптомдору кийин башталат - буга чейин бойго жеткен. Гарднер синдрому төмөнкүдөй көрүнүштөргө ээ: бул теринин, жумшак ткандардын, сөөктөрдүн жана тамак сиңирүү системасынын шишиктери. Ичегилерден тышкары ашказан менен он эки эли ичегиде полиптер пайда болушу мүмкүн. Териде атеромалар, дермоиддик жана май кисталары, фибромалар байкалышы мүмкүн. Ошондой эле жумшак ткандардын залалдуу түзүлүштөрдүн пайда болушу мүмкүн. Аларга липомалар жана лейомиомалар кирет. Бул шишиктердин баары бет, баш терисинде, колдордо же буттарда пайда болушу мүмкүн. Мындан тышкары, сөөктүн жаралары бар. Алар ошондой эле зыяндуу түзүмдөрдүн таандык, бирок көп учурда милдеттерин тоскоол. Мисалы, астыңкы жаактын, баш сөөктүн сөөктөрүнүн остеомалары. Бул өсүүлөр чайноо менен тоскоол болот, алар мээнин структураларына басым жасай алат. Эң коркунучтуу көрүнүшү оору болуп саналат полипоз ичеги жана башка органдардын ичеги-карын трактынын. Көпчүлүк учурларда тамак сиңирүү трактынын былжыр челинин шишиктери залалдуу болуп саналат, башкача айтканда, рак оорусуна айланат. Полиптер көпкө чейин сезилбеши мүмкүн. Көбүнчө, бейтаптар кыйынчылыктарга даттанышат: ичегилердин өтүшүп кетиши, кан агуу.

Гарднер синдрому сүрөт
Гарднер синдрому сүрөт

Гарднер синдромун Кубада дарылоо: пайдалары

Оору облигаттык предрасторлорго таандык болгондуктан, шишиктерди хирургиялык жол менен алып салуу зарыл. Гарднер синдромун өз убагында аныктоо абдан маанилүү. Бейтаптардын сүрөттөрүн онкология боюнча адабияттардан же атайын сайттардан көрүүгө болот. Клиникалык көрүнүштөрдөн тышкары, тамак сиңирүү системасынын рентгенин, колоноскопияны жүргүзүү керек. Теринин жаралары жана ичеги полипоздору туура диагноз коюуга мүмкүндүк берет. Гарднер синдрому көптөгөн өлкөлөрдө дарыланат. Кубалык клиникалардын артыкчылыктарына эң акыркы жабдуулар, хирургиялык кийлигишүүлөрдүн баасы жана дүйнөнүн бардык бурчунан келген жогорку квалификациялуу адистер кирет. Дарылоо ичегинин жабыркаган бөлүгүн алып салуудан турат. Теринин косметикалык кемчиликтеринен да арыла аласыз.

Сунушталууда: