Рабдомиосаркома саркоманын түрлөрүнүн бирине тиешелүү - жумшак ткандардын, сөөктөрдүн же тутумдаштыргыч ткандардын рагы. Шишик көбүнчө сөөктөргө жабышкан булчуңдарда пайда болот. Рабдомиосаркомалар скелет булчуңдарынан пайда болгон залалдуу шишиктер. Алар дененин каалаган жеринен же бир эле учурда бир нече жерден башталат.
Микроскопиялык жактан алганда чоңдордогу рабдомиосаркома таң калыштуу формадагы сүйрү же тегерек клеткаларга окшош. Бул шишик балалыкка көбүрөөк мүнөздүү.
Рабдомиосаркоманын түрлөрү
Рабдомиосаркома ички түзүлүшү боюнча төмөнкүдөй түрлөргө бөлүнөт:
1. Эмбрионалдык рабдомиосаркома тегерек жана шпиндель формасындагы клеткалардан турат, алардын цитоплазмасын изилдөөдө туурасынан же узунунан кеткен сызыктар байкалат. Рабдомиосаркоманын бул түрү эң кеңири таралган. Эмбрионалдык рабдомиосаркома балдарда жана өспүрүмдөрдө пайда болот. Ал моюнда же баш жагында, жыныстык органдарда, ичинде жайгашканназофаринкс. Шишик радиотерапияга сезгич, бирок тез рецидивге жакын.
2. Альвеолярдык рабдомиосаркоманын курамында тутумдаштыргыч ткандардын бөлүкчөлөрү менен курчалган тегерек жана сүйрү формадагы клеткалардын топтору бар. Шишиктин бул түрү буттарда же колдордо, ичте, көкүрөктө, аналдык аймакта же жыныстык органдарда пайда болушу менен мүнөздөлөт. Көбүнчө ал буту-колунда өспүрүмдөр жана чоңдорго тапса болот. Прогноз начар.
3. Плеоморфтук рабдомиосаркоманын курамы полиморфтук шпиндель сымал, лента сымал, жылдыз сымал клеткалар, шишиктерден адамдардын буттарында же колдорунда пайда болушу мүмкүн. Эреже катары, рабдомиосаркоманын өсүшү тездик менен пайда болуп, ооруну жана дисфункцияны жаратпайт. Веналардын кеңейиши гана байкалат. Алар көбүнчө тери аркылуу өсүп, жарага айланып, экзофитикалык, кан агуучу шишиктерди пайда кылышат.
Тобокелдик факторлору
Айлана-чөйрөнүн факторлорунун арасында бул шишиктин пайда болуу ыктымалдыгын жогорулаткан факторлор табылган эмес. Бул рабдомиосаркоманы рактын көбүнөн айырмалап турат.
Шишиктин пайда болушунун так себептери белгисиз болгондуктан, анын пайда болушуна жол бербөө үчүн кеңеш берүүгө болбойт. Бирок рабдомиосаркоманы адекваттуу дарылоо менен бейтаптар кээде толук айыгып кетүүгө болорун эстен чыгарбоо керек.
Түйүлдүктүн рабдомиосаркомасынын тобокелдик факторлору генетикалык жактан аныкталган оорулар:
1. Li-Fraumeni синдрому, сейрек кездешүүчү ооруөзгөчөлүк бир ата-энеде генге жетиштүү зыян болгондо тукум кууп өтөт, ошондуктан ар кандай типтеги шишиктер жогорку жыштык менен пайда болот. Бул патологияда ткандардын шишикке болгон спецификалык реакциялары тукум куума болуп саналат, анда жаш куракта (30 жашка чейин) залалдуу шишиктердин пайда болуу ыктымалдыгы кескин жогорулайт.
2. Нейрофиброматоздун 1 түрү - рак оорусуна алып келген эң кеңири таралган тукум куума оору.
3. Беквит-Видеман синдрому – макросомия, макроглоссия жана омфалоцеле менен мүнөздөлгөн патология. Ошондой эле балдарда ичтин алдыңкы капталындагы кемчиликтер, грыжа, неонаталдык гипогликемия жана көтөн чучуктун булчуңдарынын дивергенциясы бар балдарда да байкалат.
4. Костелло синдрому – сейрек кездешүүчү оору, тубаса аномалиялар менен мүнөздөлөт: өсүү артта калуу, беттин одоно көрүнүшү, теринин өзгөрүшү.
5. Нунан синдрому – бойдун кыскалыгы жана соматикалык өнүгүүнүн четтөөлөрү менен мүнөздөлгөн генетикалык оору. Бүтүндөй үй-бүлөдө же айрым мүчөлөрдө өнүгүп кетиши мүмкүн.
Туулганда ашыкча салмактуу жана бою узун болгон ымыркайлар башкаларга караганда түйүлдүктүн рабдомиосаркомасынын пайда болуу коркунучу жогору. Эреже катары, эмбрионалдык рабдомиосаркоманын себептери белгисиз. Оорунун симптому - шишиктин пайда болушу, ал чоңоюп баратат.
Белгилери
Оорунун белгилери рактын формасына жараша аныкталат. Балдарда төмөндөгүлөрдүн кайсынысы болсо, шашылыш медициналык кеңеш керекрак белгилери:
- шииши же шишигинин көлөмү чоңойгон же кетпей, кээде оорутат;
- булганган көздөр;
- катуу баш оору;
- дефекация жана заара чыгарууда кыйынчылык;
- заарадагы кан;
- көтөн ичегиге, тамакка, мурунга кан куюлуу.
Диагностика
Бүгүнкү күнгө чейин рабдомиосаркоманы анын биринчи айкын белгилери пайда болгонго чейин аныктоонун эч кандай ыкмалары иштелип чыккан эмес.
Онкологиянын эң алгачкы белгилери – бул жергиликтүү шишик же катуулануу, алар адегенде көйгөйдү же ооруну жаратпайт. Бул белги колдун, буттун жана сөөктүн рабдомиосаркомасына мүнөздүү.
Эгер шишик перитонеде же жамбаш аймагында локализацияланган болсо, анда ичтин оорушу, кусуу же ич катуу болушу мүмкүн. Бул ретроперитониянын эмбрионалдык рабдомиосаркомасы. Өт жолдорунда сейрек өнүккөн рабдомиосаркома сарыкты пайда кылат.
Эгер бул шишикке шек болсо, рабдомиосаркоманын кайсы түрү пайда болгонун аныктоо үчүн биопсия жасалышы керек.
Көпчүлүк учурларда рабдомиосаркома оңой табылган жерлерде, мисалы, мурун көңдөйүндө же көз алмасынын сыртында пайда болот. Эгерде көз сыртка чыгып кетсе же мурундан агып чыкса, шишиктин өнүгүшүнүн алгачкы баскычында диагноз коюу үчүн дароо дарыгерге кайрылуу керек. Рабдомиосаркома дененин бетинде пайда болгон учурда, аны терең текшерүүсүз эле аныктоого болот. Бул ушундайжумшак ткандардын түйүлдүктүн рабдомиосаркомасы деп аталат.
Оорулуулардын 30%ында эмбрионалдык рабдомиосаркома алгачкы этапта табылып, аны толугу менен алып салууга болот. Бирок бейтаптардын басымдуу көпчүлүгүндө деталдуу текшерүүдө майда метастаздар аныкталат, аларды дарылоо химиотерапияны талап кылат.
Эмбриондук рабдомиосаркома, урук безинин аймагында жайгашкан, көбүнчө жаш балдарда пайда болуп, баланын ата-энеси тарабынан жуунуп жатканда аныкталат. Эгерде заара чыгаруу жолдорунда шишик пайда болсо, заара чыгарууда же тактардын пайда болушунда кыйынчылыктар пайда болот, бул симптомдорду этибарга албай коюуга болбойт.
Шишиктин стадиялары
1. Биринчи этап. Шишик ар кандай өлчөмдө болушу мүмкүн, бирок ал лимфа системасынын түйүндөрүнө жайыла элек жана дененин прогноздук жактан жагымдуу аймактарынын биринде жайгашкан:
- көз же көздүн аймагы;
- моюн жана баш (мээ жана жүлүн чөйрөсүндөгү ткандарды кошпогондо);
- өт жолдору жана өт баштыкчалары;
- жатында же урук безинде.
Тизмеге кирбеген жерлер жагымсыз аймактар болуп эсептелет.
2. Экинчи этап. Шишик жагымсыз зоналардын биринде (жагымдуулардын тизмесине кирбеген зоналар) жайгашкан. Шишиктин көлөмү 5 смден ашпайт жана лимфа бездерине жайылуу болгон эмес.
3. Үчүнчү этап. Шишик жагымсыз аймакта жайгашкан жана төмөнкү шарттардын бири аткарылса:
- шишиктин өлчөмү 5 смден аз, ал жакынкы лимфа бездерине жайылып кеткен;
- шишик өлчөмү 5 см ашат, жана баранын жакын жердеги лимфа бездерине жайылып кетүү коркунучу.
4. Төртүнчү этап. Шишиктин өлчөмү ар кандай болушу мүмкүн, ал эң жакынкы лимфа бездерине тараган. Рак дененин алыскы аймактарына жайылып кеткен.
Тобокелдик топтору
Оорулууга дайындалган тобокелдик тобу рабдомиосаркоманын кайталануу ыктымалдыгын аныктайт. Түйүлдүктүн рабдомиосаркомасынан дарыланып жаткан ар бир бала шишиктин кайталануу ыктымалдыгын азайтуу үчүн кошумча химиотерапиядан өтүшү керек. Ракка каршы дары-дармектин түрү, дозасы жана сеанстардын саны баланын төмөнкү, орто же жогорку коркунучта экендигине жараша аныкталат.
Дарылоо параметрлери
Түйүлдүктүн рабдомиосаркомасы менен ооругандарды ар кандай жолдор менен дарыласа болот. Заттуу шишиктерди дарылоо салттуу деп эсептелген өзүнчө ыкмаларды камтыйт. Башка ыкмалар клиникалык сыноо стадиясында. Клиникалык сыноолор учурдагы дарылоону жакшыртуу же рабдомиосаркома менен ооруган бейтаптар үчүн акыркы дарылоо боюнча маалыматтардын көлөмүн көбөйтүү үчүн колдонулат. Эгерде клиникалык сыноолордун натыйжасында дарылоонун жаңы ыкмалары салттуулардан жогору экени аныкталса, анда дарылоонун жаңы ыкмасы салттуу болуп калат.
Рак дененин ар кайсы аймактарында пайда болгондуктан, дарылоонун ар кандай түрлөрү бар. Дарылообалдардагы рабдомиосаркоманы педиатриялык онколог көзөмөлдөйт.
Терапиялардын арасында дарылоодон көп убакыт өтсө дагы, терс таасирлерди пайда кылгандары бар.
Хирургия
Хирургиялык ыкма же шишикти алып салуу рабдомиосаркоманы дарылоодо кеңири колдонулат. Бул операция "кең локалдык кесүү" деп аталат. Бул кийлигишүү рабдомиосаркома менен жабыркаган лимфа бездери менен бирге шишикти жана кошуна ткандардын бир бөлүгүн алып салуудан турат. Дарылоо кээде бир нече операциядан турат. Операциянын максаты жана анын түрү боюнча чечим кабыл алууга төмөнкү факторлор таасир этет:
- шишиктин баштапкы локализацияланган жери;
- шишик баланын организминин кайсы функцияларына таасир этет;
- шишиктин нурлануу терапиясына же химиотерапияга жооп кайтаруусу, аны артыкчылыктуу түрдө колдонууга болот.
Көпчүлүк балдарда шишикти хирургиялык жол менен алып салуу мүмкүн эмес.
Эмбрионалдык жумшак ткандардын рабдомиосаркомасы дененин ар кайсы жеринде пайда болуу тенденциясына ээ, алардын ар бири өз алдынча операцияны талап кылат. Жыныс органдарынын же көздүн рабдомиосаркомасында хирургиялык кийлигишүү көрсөтүлөт, эгерде биопсия диагнозду тастыктаса. Ракты оңой алып салуу үчүн операция жасоого мүмкүн болбогон чоң шишиктерди кичирейтүү үчүн хирургиянын алдында химиотерапия же нур терапиясы берилиши мүмкүн.
Дарыгер шишикти толугу менен алып салган күндө да, операциядан кийин бейтаптар рак клеткаларын басуу үчүн химиотерапиядан өтүшү керек,аман калгандар. Нур терапиясы химиотерапия менен бирге колдонулат. Кайталануу коркунучун азайтуу үчүн дарылоо жардамчы терапия деп аталат.
Нур терапиясы
Дарылоонун бул түрү рентген нурларын же нурлануунун башка түрлөрүн колдонот. Радиациялык терапия шишик клеткаларын өлтүрүүгө же анын өсүшүн токтотууга багытталган. Нур терапиясынын эки ыкмасы медицинада колдонулушун тапты - тышкы жана ички.
Сырткы шишик аймагын нурлантуу үчүн адамдын денесинин сыртындагы нурлануу булагын колдонот. Ички нур терапиясы, же брахитерапия, адамдын денесинин ичинде радиоактивдүү заттарды ага жакын жайгаштыруу менен шишиктин нурлануусун жаратат. Ал табарсыктын, баштын, моюндун, простата безинин, жыныстык бездин рак ооруларын дарылоодо колдонулат.
Нур терапиясынын түрү жана дозалары баланын жашына жана шишиктин түрүнө, анын баштапкы локализациясына, ошондой эле шишик калдыктарынын болушуна жана кийинки лимфа бездеринин шишиктин жабылуу даражасына жараша аныкталат. операция.
Химиотерапия
Бул рак клеткаларынын өсүшүн токтотуу үчүн дарыларды колдонгон шишик дарылоонун бир түрү. Химиотерапия препараттары бул клеткаларды өлтүрүүгө же алардын бөлүнүшүнө жол бербөөгө жардам берет. Системалык химиотерапия курсун өткөрүүдө, дары-дармектер оозеки кабыл алынат же тамырга же внутримышечно киргизилет. Канга киргенден кийин, дарылар денедеги шишик клеткаларына таасир этет. Регионалдык химиотерапия менен дарылар түз дененин органдарына жана көңдөйлөрүнө, ошондой эле жүлүн суюктугуна куюлат. Көп учурда бирден ашык ракка каршы дарыларды колдонгон айкалыштырылган химиотерапия колдонулат. Химиотерапия ыкмасы шишиктин түрүнө жана өнүгүү стадиясына жараша тандалат.
Химиотерапия рабдомиосаркома менен дарыланып жаткан ар бир балага көрсөтүлгөн. Бул оорунун кайталануу ыктымалдыгын азайтууга мүмкүндүк берет. Дарыны тандоо, анын дозасы жана процедуралардын саны рабдомиосаркоманын тобокелдик тобу тарабынан аныкталат.
Жаңы дарылоо
Рабдомиосаркоманы дарылоонун жаңы ыкмалары:
- Химиотерапиянын жогорку дозалары өзөктүү клеткаларды трансплантациялоо менен айкалыштырылган. Метод ракты дарылоодо жок кылынган гемопоэтикалык клеткаларды алмаштырууну уюштурууга мүмкүндүк берет. Дарылоо алдында бейтаптын жилик чучугунан же канынан жетиле элек кан клеткалары алынып, консервацияланат. Химиотерапия аяктагандан кийин сакталган өзөк клеткалары кайра консервацияланат жана инфузия жолу менен пациентке кайтарылат. Ушундай жол менен кан клеткалары калыбына келтирилет.
- Иммунотерапия. дарылоонун бул түрү рак менен күрөшүү үчүн оорулуунун иммундук системасын колдонот. Колдонулган дарылар организмдин рак оорусуна каршы табигый коргонуусун жогорулатууга же калыбына келтирүүгө кызмат кылат. Шишикти дарылоонун бул түрү биотерапия деп аталат.
- Максаттуу терапия. Терапиянын бул түрү метастаздарга каршы багытталган. Максаттуу терапия рак клеткасы менен байланышкан атайын антителолорду колдонууга негизделген. Бул антителолор адамдын денесинин салттуу антителолоруна окшош. Ошол эле учурда, алар өкүлүжогорку технологиялык дарылар. "Химиологияны" дарылоодо максаттуу терапиянын аркасында дени сак клеткаларга зыян келтирбестен, рак клеткаларын гана таап, чабуул коюуга болот. Рабдомиосаркомада ангиогенез ингибиторлору максаттуу терапия катары колдонулат. Бул дарылар шишиктердеги кан тамырлардын пайда болушуна тоскоол болот. Бул шишиктин ачка калышына жана өсүшүн токтотот. Ангиогенез ингибиторлору жана моноклоналдык антителолор түйүлдүктүн рабдомиосаркомасы менен күрөшүү үчүн клиникалык сыноолордогу агенттердин түрлөрү болуп саналат.
