Белгиленген жүлүн – сейрек кездешүүчү патология, жүлүндүн жүлүн каналында кыймылынын чектелгендиги менен мүнөздөлөт. Оору көбүнчө тубаса мүнөзгө ээ жана жүлүндүн жана омуртканын өнүгүү пропорциясынын жатын ичиндеги бузулушу менен, ошондой эле травмадан кийинки жана сезгенүүдөн кийинки цикатриалдык-пролиферативдик өзгөрүүлөр менен байланышкан, алар жүлүндүн фиксациясына алып келет. каудалдык аймак.
Жүлүндүн нормалдуу өнүгүүсү
Жатын ичиндеги өнүгүүнүн 3-айында жүлүн жүлүн каналынын бүт узундугун ээлейт. Анда омурткасы өсүүдө алдыда. Төрөлгөндө жүлүндүн акыркы бөлүгүнүн деңгээли 3-бел омурткасынын деңгээлине туура келет. 1-1,5 жашта жүлүн учтуу конус түрүндө 2-бел омурткасынын деңгээлинде бүтөт. Жүлүндүн атрофияланган бөлүгү конус сымал чекиттин чокусунан уланып, 2-ге жабышат.кокцигеалдык омуртка. Бүткүл жүлүн мээ кабыкчалары менен курчалган.
Жмуртканын фиксациясы
Жүлүн көбүнчө бел-сакралдык аймакта бекитилип, чоюлуп, нейрондук түзүлүштөрдүн метаболикалык жана физиологиялык бузулушу пайда болот. Неврологиялык симптомдор сезгичтиктин бузулушу, кыймыл активдүүлүгүнүн төмөндөшү, жамбаш органдарынын патологиясы жана башкалар түрүндө өнүгөт.
Термин биринчи жолу 1976-жылы Хоффман жана башкалар тарабынан айтылган. Балдар тобу изилденген (31 учур). Заара чыгаруунун бузулушу менен коштолгон сезүү жана кыймыл бузулуулары аныкталган.
Турулбаган жүлүндүн себептери
Жүлүндү оңдоп, анын кыймылдуулугун чектей турган бардык процесстер синдромду жаратышы мүмкүн:
- Лумбосакралдык аймактын майлуу шишиктери.
- Дермалдык синус – жүлүндүн сырткы чөйрө менен фистулдуу тракттын жардамы менен байланыш каналынын болушу. Бул өнүгүүнүн тубаса аномалиясы.
- Диастематомиелия – омурткалардын арткы бетинен кемирчек же сөөк пластинкасы чыгып, жүлүндү экиге бөлүп турган кемчилик. Параллелдүү түрдө терминалдык жиптин тырыктары пайда болот.
- Интрамедулярдык көлөмдүү билим берүү.
- Сирингомиелия – жүлүндүн ичинде көңдөйлөрдүн пайда болушу. Глиалдык кабыкчанын патологиялык өсүшү менен коштолот.
- Cicatricialтерминалдык жиптин деформациясы.
- Жүлүндүн фиксациясы экинчилик болушу мүмкүн жана жүлүнгө хирургиялык кийлигишүү болгон жерде пайда болот. Миеломенингоцеле оңдолгондон кийин байкалган.
Синдромдун клиникалык сүрөтү жана диагнозу
Оорулушту кылдат жалпы клиникалык кароонун, неврологиялык текшерүүнүн негизинде жана инструменталдык изилдөөлөрдүн комплекси менен толукталган. Диагностикалык издөөнүн спектрин кеңейтүү үчүн неонатологдор, педиатрлар, хирургдар, невропатологдор, нейрохирургдар, ортопеддер, урологдор, инфекционисттер тартылган.
Диагностикалык чаралардын комплексин баланын жашы аныктайт.
Окуя тарыхы
Жаңы төрөлгөн балдардын анамнези начар жана диагностикалык методдорду кеңейтүүнү талап кылат. Улгайган балдарда басуунун бузулушу, буттун булчуңдарынын алсыздыгы байкалат, кээде буттун булчуң массасынын айырмасы байкалат, алардын бири ичкедей сезилет. Заара чыгарууда заара чыгаруунун бузулушу бар. Өспүрүм куракта скелеттин деформациясы пайда болушу мүмкүн, балдар заара чыгаруу жолдорунун инфекциялары менен тез-тез оорушат, бул табарсыктын тонусунун төмөндөшүнө байланыштуу.
Оорунун эң кеңири тараган симптому – бул чурайдын же перинэедеги тынымсыз ооруу, ал омурткадан ылдый жана ылдыйкы буттарга жайылып кетиши мүмкүн. Көбүнчө оорунун симптому ылдыйкы буттун сезгичтигинин жана тонусунун бузулушу менен коштолот.
Текшерүү
Белдин бөлүгүндө төмөнкүлөрдү тапса болот: бир тутам чач («куйрукfawn ), медиандык невус, жергиликтүү гипертрихоз, тери синус, тери астындагы май шишиги. Бул белгилер дисембриогенездин стигмасы.
Скелеттин деформациясы көп кездешет (сколиоз, кифоз, жамбаш сөөктөрүнүн асимметриясы, буттун прогрессивдүү деформациясы) бейтаптардын төрттөн биринде кездешет.
Эң негизгиси балдарда стационардык мээ синдромунун алгачкы белгилерин аныктаган неврологиялык текшерүү. Ар кандай даражадагы ылдыйкы бутунун парези менен мүнөздөлөт. 3 жашка чейинки балдарда парездин тереңдигин аныктоо кыйынга турат, бирок аны кыймылдын бузулушунун көлөмү боюнча баалоого болот (стихиялуу активдүүлүк жок). Сыртынан булчуңдардын бутунун жана глютеалдык аймактын атрофиясынын белгилери болушу мүмкүн, бирок бала ашыкча салмактуу болсо, бул жабыркашы мүмкүн. Бузулуу сезгичтигин проявляется түрүндө анын төмөндөшү же жоктугу ылдыйкы буттарда, перинейде жана ягодиц. Бул балдар сезимин жоготкондуктан күйүккө жакын болушат.
Жамбаш органдарынын ишинин бузулушу ар кандай заара чыгаруунун бузулушу (табарсыкты бошоткондон кийин заара агып чыгуу, жалган чакырыктар, эрксиз заара чыгаруу), дефекация актысынын бузулушу.
Диагностиканын инструменталдык ыкмалары
Анамнездин жана клиникалык экспертизанын маалыматтарын толуктоо.
- Рентген. Бул омурткасы жана жүлүн жабыркашы үчүн алгачкы изилдөө ыкмасы болуп саналат. жумшак ткандардын түзүлүштөрүн изилдөө жагынан жетишсиз.
- УЗИ. 1 жашка чейинки балдарда ооруну аныктоо үчүн баалуу ыкмажыл.
- МРТ. Омуртканын патологиясынын структурасын деталдуу изилдөөгө мүмкүндүк берген эң сезимтал ыкма.
- Компьютердик томография алдыдагы операцияга чейин скелеттин деформациясын визуализациялоо зарыл болгон учурларда гана маалыматтык болуп саналат.
- Уродинамикалык текшерүү (цитометрия, урофлюметрия, электромиография). Бул оорунун туруктуу синдрому бар балдардын диагностикасы жана операциядан кийинки көзөмөлү үчүн жүргүзүлөт.
Балдардагы туруктуу жүлүндү дарылоо
Балдардагы стационардык мээ синдромунун терапиясы адистер тандеми тарабынан жүргүзүлөт. Балдар өмүрүнүн биринчи жылында ар бир 3 айда жана бойго жеткенге чейин 6 айда бир толук текшерүүдөн өтүшөт. Андан кийин жыл сайын изилдөө жүргүзүлөт. Үй-бүлө мүчөлөрүнүн жалпы абалы начарлап, неврологиялык оорулар пайда болсо, заара чыгаруу жана заңдоо бузулса, пландан тышкары дарыгерге кайрылуу керектиги эскертилет.
Дарылоонун негизги ыкмасы нейрохирургиялык. Дарылоо канчалык эрте башталса, натыйжасы ошончолук натыйжалуу болот. Маңызы хирургиялык кийлигишүү болуп саналат дефиксации жүлүн.
Балдардагы стационардык жүлүн операциясынын натыйжалары:
- ооруу синдромунун регрессиясы (65-100%);
- неврологиялык абалдын жакшырышы (75-100%);
- урологиялык бузулуулардын регресси (44-93%).
Ортопедиялык оорулар кошумча хирургиялык коррекцияны талап кылат, мисалы,коррекцияланган омуртка деформациясын металл конструкция менен бекитүү.
Бөлүнгөн жүлүндүн, липомиеломенингоцеленин кемтиги бар балдарда начар жыйынтыктын жогорку коркунучу байкалат. Мындай пациенттерде көбүнчө хирургиялык кийлигишүү болгон жерде жүлүндүн экинчилик фиксациялары пайда болот.
Тыянак
Балдардагы жүлүндүн стационардык белгилерин кадимки УЗИ учурунда жатындын ичинде аныктоого болот. Бул маалыматтар төрөлгөн баланы эрте жашынан пландуу операцияга даярдоого мүмкүндүк берет.
