Адамдан же жаныбарлардан жукпай турган жана толук түшүнүксүз себептерден улам пайда болгон оорулардын тизмесинде Бек оорусу акыркы орунда эмес. Саркоидоз - анын заманбап аталышы. Бул өтө сейрек кездешет, 100 000 адамдын 150дөн ашпайт, бирок ал бардык континенттердеги адамдарга таасир этет, ошондуктан ага ICD-10 классификация системасында эл аралык код берилген. Бул кандайдыр бир өлкөнүн дарыгерлерине тымызын оорунун аныктамасын оңой табуу, дарылоонун жаңы ыкмаларын биргелешип издөө жана бейтапка жардам керек болгондо туура чечимди тез табуу үчүн зарыл.
Саркоидоз - бул эмне?
Бектин саркоидозу адамдын ар кандай органдарында фагоцитозго жөндөмдүү клеткалардын топтору капыстан бөлүнүп, өзгөрө баштаганда пайда болот. Натыйжасында бул процесс түзүлөт түйүндөр (гранулемалар), алар мүмкүн эмес проявляться кандайдыр бир жол менен же шарттын олуттуу начарлашына.ден соолук. Гранулемалар ар кандай органда, анын ичинде жүрөктө, көздө, бөйрөктө, боордо пайда болушу мүмкүн, бирок көбүнчө өпкөдө локализацияланат. Саркоидоздон каза болгондор сейрек кездешет жана иммунитети төмөн, дарыланбаган өтө алсыз бейтаптарда гана катталат. Бейтаптардын болжол менен 10% гранулемалар дары-дармексиз эле өз алдынча чечилет. Саркоидоз менен ооругандардын көбү атайын дарылоону жана пульмонолог, кардиолог, окулист, невропатолог, дерматолог, ревматологдун кеңешин талап кылат.
Ачылуулар таржымалы
Бектин (Бектин) саркоидозун биринчи жолу британиялык дерматолог Д. Хатчинсон сүрөттөгөн. 1877-жылы ал эки бейтапты, 53 жаштагы эркек менен 64 жаштагы аялды байкаган, алардын буттарынын жана колунун терисинде кызгылт көк гранулемалар бар. 12 жылдан кийин француз дарыгери Беснье мурунунда окшош гранулемалар бар пациенттин оорусунун жүрүшүн сүрөттөгөн. Мындан тышкары, бул бейтаптын кулагы жана манжалары боз-көк шишик болгон. Норвегиялык дарыгер Цезарь Бок Бесниерден көз карандысыз бул гранулемалардын гистологиялык изилдөөсүн жүргүзүп, аларга "зарыл тери саркоидозу" деген ат койгон. Ал ошондой эле кызгылт көк түйүндөрдүн былжыр челинде жана өпкөдө пайда болушу мүмкүн экенин байкаган жана швед дарыгери Шауманн саркоидоздун ар кандай көрүнүштөрү боюнча маалыматтарды системалаштырууга аракет кылган. Натыйжада оору «Беснье-Боек-Шоман оорусу» деп аталып калган. Бул терминди дагы эле кээ бир медициналык документтерде табууга болот.
Эл аралык классификация
ICD-10 системасында Бек саркоидозуоорунун үчүнчү классы болуп саналат. Бул анын этиологиясына иммунитеттин бузулушу кирет дегенди билдирет. Эл аралык каталогго ылайык, бул ооруга D 86 коду ыйгарылган. Гранулемалар менен жабыркаган белгилүү бир органдын саркоидозу төмөнкүдөй номерге ээ:
- өпкөдө - D86.0;
- лимфа бездеринде - D86.1;
- бир эле учурда өпкөдө жана лимфа бездеринде - D86.2;
- териде - D86.3;
- такталбаган патогенез - D86.9.
Эгерде саркоидоздо башка оорулар аныкталса, номерлөө төмөнкүдөй:
- иридоциклит же алдыңкы увеит менен коштолгон - D86.8 +H22.1;
- баш нервинин шал оорусу менен - D86.8 + G53.2;
- артропатия менен - D86.8 +M14, 8;
- миокардит менен - D86.8 +I41, 8;
- миозит менен - D86.8 +M63.3.
Агымдын мүнөзү боюнча классификация
Бектин саркоидозу үч түрдө болушу мүмкүн:
1. Өнөкөт. Оорулуулардын жалпы абалынын начарлашы, негизсиз алсыздыгы, эмгекке жөндөмдүүлүгү төмөндөйт.
2. Acute. Бул форма температуранын кескин секирүүсү, лимфа түйүндөрүнүн көбөйүшү, буту-колдун муундарынын шишиги менен мүнөздөлөт.
3. Subacute. Температуранын толкун сымал жогорулашы байкалууда, жалпы абалы орточо.
Отко чыдамдуу формасы да бар (дарылоого болбойт).
Катуулугу боюнча классификация
Сүрөттөлгөн оору үч оордук даражасына бөлүнөт:
Биринчи. Бейтаптарда көкүрөк лимфа бездери чоңойгон(бронхопульмоналдык, трахеобронхиалдык, паратрахеалдык, бифуркация).
Экинчи. Бек саркоидозунун 2-даражасы өпкөдө сезгенүү интерстициалдык очоктору табылышы менен мүнөздөлөт.
Үчүнчү. Өпкө ткандарынын фиброзы (пневмосклерозу) пайда болуп, көкүрөк ичиндеги түйүндөр көбөйбөйт, эмфизема пайда болот. Фиброз очоктору менен бирге алар кеңири кошулган конгломераттарды түзөт. Бейтаптар көкүрөктүн оорушу, табиттин начарлашы, катуу чарчоо, летаргия, кургак жөтөл, дем алуу, муундардын оорушуна даттанышат.
Саркоидоздун беш стадиясын бөлгөн классификация бар:
- Нөл. Оору башталды, бирок өпкөнүн рентгенинде эч нерсе көрүнбөйт.
- Биринчи. Intrasternal лимфа бездери көбөйө баштайт.
- Экинчи. Лимфа бездери чоңойгон, өпкө тканында гранулемалар чыга баштайт.
- Үчүнчү. Өпкө тканында өзгөрүүлөр болот.
- Төртүнчү. Өпкө фиброзы.
Этиология
Бек саркоидозу ICD 10-версиясы иммунитеттин начарлашы менен байланышкан ооруларга тиешелүү, анткени көп изилдөөлөрдүн натыйжасында гранулемалардын пайда болушунда HLA (адамдын лейкоциттик антигендери) ролу аныкталган. Ошентип, саркоидоздон коргой турган же тескерисинче аны козгоп, мээге, көзгө жана башка органдарга зыян келтирүүчү локустар табылды.
Саркоидоз жугуштуу эмес экендиги талашсыз. Бул оорунун бир үй-бүлө мүчөлөрүнүн арасында кездешүүсү анын тукум куучулук аркылуу жугушун жокко чыгарбайт.
Балким ушунчадыроорунун этиологиясы жөнүндө так билүү. Оорунун өнүгүшүнө эмне таасир этет деген суроого так жооп жок. Окумуштуулар тобокелдик факторлору болушу мүмкүн деп эсептешет:
- жугуштуу же грибоктук инфекциялар;
- өсүмдүктөрдүн чаңчасы;
- зыяндуу химиялык газдар жана буулар;
- начар тамактануу;
- жаман чөйрө.
Эпидемиология
Эгерде Бек саркоидозунун так себептери аныктала элек болсо, анда оорунун эпидемиологиясы белгилүү. Ошентип, бул оору ар кандай курактагы адамдарга, анын ичинде кичинекей балдарга таасир этет, бирок көбүнчө 20-40 жаштагы бейтаптарда байкалат, ал эми аялдар ага көбүрөөк кабылышат. Расалык жагынан да айрым айырмачылыктар бар. Саркоидоз Жакынкы Чыгышта жана Японияда өтө сейрек кездешет, ал эми Индияда 100 000 адамдан 150 адамда диагноз коюлган. Европанын түндүк бөлүгүндө 100 000 адамдан 40 адам ооруйт, түштүк бөлүгүндө көрсөткүчтөр бир аз жогору. Австралияда Бек оорусу 100 000 кишиге 92 адамда, АКШда афроамерикалыктарда 40-64 учур, ал эми ак терилүү адамдарда 100 000 адамдын 10-14ү гана ооруйт.
Таң калыштуусу, тамеки тарткандар тамеки тартпагандарга караганда саркоидозго азыраак чалдыгышат.
Симптоматика
Саркоидоз алгачкы стадияларында адатта симптомсуз өтөт. Көбүнчө адамдар бул ооруга чалдыккандарынан шектенбейт. Эң айкын, белгилер 3-даражадагы оору менен байкалат, бул сыяктуу келгендеБек саркоидозунун өпкө-медиастиналдык формасы деп аталат. Бирок, бейтаптардын көбү төмөнкү симптомдор менен кайрылышат:
- табиттин жоголушу;
- апатия, летаргия;
- чарчоо (ойгонгон учурдан тартып байкалат);
- температура;
- булчуңдардын оорушу;
- дене салмагын жоготуу;
- жөтөлгө каршы каражаттар менен дарыланбаган жөтөл.
Мындай даттануулар боюнча көбүнчө "суук" же "ОРВИ" диагнозу коюлат, бирок саркоидоз күчөгөн сайын жөтөл узакка созулуп, гемоптиз пайда болуп, териде гранулемалар байкалат. Келечекте дарыланбаса, көз, боор, жүрөк жана башка органдар жабыркашы мүмкүн. Ар бир форма үчүн симптомдор мүнөздүү өзгөчөлүктөргө ээ. Ошентип, D86.8 + H22.1типтеги саркоидоздо көрүү начарлайт, көздүн кабактары сезгенип, лакримация пайда болот. D86.8 + I41 түрү менен, 8жүрөк жетишсиздигинин белгилери, дем алуу, аритмия пайда болот. D86.3 түрү менен териде эритема түйүндөрү пайда болот. Алар исиркектерге окшош болушу мүмкүн. Бет, билек, балтыр жабыркайт.
Диагностика
Бектин саркоидозу башка оорулардын белгилерине окшош. Аны туура айырмалоо үчүн бейтапка көптөгөн тар профилдеги дарыгерлердин кароосуна жана консультациясына жана бир катар тесттерден өтүшү керек:
- туберкулез;
- бериллий (бериллий менен байланышта пайда болот);
- ревматизм;
- лимфома (лимфа бездериндеги залалдуу шишиктер);
- ар бир нерсеге аллергиялык реакциялар;
- грибоктук инфекциялар.
Оорулуу текшерилүүдө:
- кан (жалпы жана биохимиялык);
- заара (жалпы);
- ЭКГ;
- бронхоскопия;
- бронхиалдык жуунууну изилдөө;
- ТБ тесттери;
- рентгенографиясы (аны дем алуу органдарынын КТ менен бирге жүргүзүүгө болот), көп тилкелүү КТ өзгөчө жакшы натыйжаларды берет жана жүрөктөгү грануломатоздук өзгөрүүлөрдү аныктоо үчүн МРТ дайындалат;
- тароскопия (өзгөчө оор учурларда колдонулат).
Бектин саркоидозуна УЗИ өңчөй аркылуу жүргүзүлөт, ал көкүрөк ичиндеги лимфа бездерин текшерүүдө эң сонун натыйжа берет. Ошол эле учурда биопсия жасалат.
Экспертизанын дагы бир түрү - галийди сканерлөө. Бул металл тенденциясын топтоо очокторунда сезгенүү. 2 күндөн кийин зат венага киргизилгенден кийин пациент сканерден өткөрүлөт. Методдун кемчилиги саркоидоз же башка оорудан улам келип чыкканына карабастан, галлий ар кандай сезгенүү очокторунда топтолуп калышы мүмкүн.
Бек саркоидозун дарылоо
Бул ооруну дарылоонун максаты бардык жабыркаган органдардын функцияларын сактап калуу болуп саналат. Оорулуунун өпкөсүндө тырыктар пайда болгондо, аларды алып салуу мүмкүн эмес.
Бардык анализдер саркоидоз диагнозун ырастаганда, врач глюкокортикостероиддерди жазып берет. Негизги дары преднизолон болуп саналат. Дарылоо курсу узак, 8 айга чейин. Бул терс таасирлерге алып келиши мүмкүн:
- шиши;
- салмак кошуу;
- ашказан оорушу;
- маанайдын өзгөрүшү;
- гипертония;
- безетки.
Дарыны кабыл алууда оң таасир абдан тез байкалат, бирок терапияны токтоткондон кийин оорунун белгилери кайра кайталанышы мүмкүн.
Комплексте пентоксифиллин, метотрексат, хлорохин жазылат.
Гранулемалардын өзүнөн өзү жоголуп кетиши мүмкүн экенин эске алуу менен, саркоидоздон эч кандай ыңгайсыздыкты же ооруну жаратпаган бейтаптарга дарылоо дайындалбайт, бирок алардын ден соолугунун абалына үзгүлтүксүз мониторинг жүргүзүлүп турат.
Божомол
Эгер Бектин саркоидозу КТ, өпкөнүн рентгенографиясы, биопсиялык анализдердин негизинде аныкталса, анда эч кандай жаңылыштык болбойт, бирок үмүт үзүүнүн кереги жок. Бул оору туура дарылоо менен калктын жашоо деңгээлин төмөндөтпөй, эмгекке болгон жөндөмдүүлүгүнө терс таасирин тийгизбейт жана бул оору менен ооруган аялдар эч кандай көйгөйсүз дени сак балдарды төрөп беришет.
Оорулуулардын өз убагында дарыланбаган бөлүгүндө гана ооруулар пайда болот. Алар төмөнкүлөргө дуушар болушу мүмкүн:
- дем алуу жетишсиздиги;
- көрүүнүн олуттуу бузулушу, сокурдукка чейин;
- ички органдардын ооруларынын курчушу.
Саркоидоздун алдын алуу анын этиологиясынын түшүнүксүздүгүнө байланыштуу иштелип чыккан эмес. Дарыгерлер жалпы сунуштарды гана беришет:
- күнүмдүк тартипти туура сактаңыз;
- рационалдуу тамактангыла;
- алкоголду кыянаттык менен пайдаланбагыла;
- Зыяндуу химиялык заттар менен, айрыкча жогорку туруксуздуктагы заттар менен, ошондой эле газ жаначаң.
