ДССУ тарабынан 1969-жылы аныкталган «жумшак ткандардын» клиникалык жана анатомиялык түшүнүгү бардык эпителийден тышкары скелеттик ткандарды камтыйт: жылмакай жана сызык булчуңдар, синовиалдык ткандар, тарамыштар жана байламталар, булчуң майы, тери астындагы май же гиподерма, бириктирүүчү ткандар (булалуу), нерв клеткалары жана кан тамыр ткандары. Неоплазмалар аларда жумшак ткандардын шишиктери болуп саналат. Алардын арасында жогоруда аталган ткандардын шишиктери жана эмбриогенездин түшүнүксүз жабыркоосунун шишиктери бар.
Жумшак ткандардын шишиктеринин себептери
Алардын себептери бүгүнкү күндө да толук түшүнүлө элек. Белгилүү кээ бир провоцирующий факторлор өнүктүрүү үчүн жумшак ткандардын шишиктер. Бул болушу мүмкүн:
- жагымсыз тукум куучулук (мисалы, тубероздук склероз саркоманы пайда кылат);
- кандайдыр бир келип чыккан химиялык канцерогендер;
- генетикалык бузулуулар жокко чыгарылбайт;
- организмде герпес жана ВИЧ вирусунун болушу;
- иондоштуруучу нурлануу, иммунитеттин төмөндөшү;
- жумшак жаракатткандар (жарымынан көбү онкологияга алып келет);
- тырык тканынын болушу;
- сөөк патологиялары шишиктерге чейин болушу мүмкүн;
- айрым оорулар, мисалы, Реклингхаузен оорусу.
Көбүнчө жакшы эмес шишиктер залалдуу болуп калышы мүмкүн. Статистикага ылайык, жумшак ткандардын залалдуу шишиктери жалпы онкопатологияда болжол менен 1% ды түзөт. Жыныстык жана жаштык деградациялар жок, бирок көбүнчө бул шишик 25 жаштан кийин пайда болот. Ал эми 80 жылдан кийин бул көрсөткүч 8%дан ашты. Сүйүктүү локализация - ылдыйкы буттар, моюн, курсак ж.б.
Классификация
Жумшак ткандардын шишиктерин системалаштыруу ар кандай көрсөткүчтөрдү эске алуу менен өтө татаал. Макалада ал эң жөнөкөй бөлүктөр менен берилген. Жумшак ткандардын шишиктеринин түрлөрүн мезенхималдык (ички органдардын шишиктери - саркомалар, лейомиомалар) жана PNS шишиктери деп бөлүүгө болот. Түрү шишиктин этиологиясына жараша болот.
ДССУнун практикасында классификация колдонулат - жумшак ткандардын шишиктери ткандын түрү боюнча бөлүнөт:
- булалуу кыртыштан;
- майлуу;
- булчуңдуу;
- тамыр;
- синовиалдык жана сероздук кабыкчалардын, перифериялык нерв системасынын клеткалары (ПНС);
- кемирчек тканы.
Бардык шишиктер 4 чоң бөлүмгө бириктирилет: зыянсыз, залалдуу же чек ара, жергиликтүү агрессивдүү жана сейрек метастаздуу. Жакшы жумшак шишиктерткандарда клеткалык атипизм жок, метастаз бербейт жана сейрек кайталанат. Зыяндуу адамдар толугу менен карама-каршы касиетке ээ, оорулуунун өлүмүнө алып келет. Чек ара шишиктери (жергиликтүү агрессивдүү) метастазсыз кайталанат; сейрек метастаздар 2%дан азыраак учурларда бул тарапта көрүнөт.
Шишиктин метастаздарынын саны аныкталат:
- 1 упай - 0-9 метастаз;
- 2 упай - 10-19;
- 3 упай - 20дан ашык метастаздар.
Жумшак ткандардын жакшы шишиктери
Шиктердин түрлөрү:
- Липома - майлуу кыртыштын негизинде, липиддик ткандардын катышуусу менен дененин аймактарында локалдашкан. Ал жумшак-эластикалык консистенциядагы оорутпаган шишик катары пальпацияланат, ал бир нече жылга чейин өсө берет.
- Ангиолипома - кан тамырларда пайда болуп, көбүнчө балдарда диагноз коюлган. Булчуңдардын тереңдигинде локализацияланган. Эгер тынчсыздандырбаса, байкоо гана сунушталат.
- Гемангиома - кан тамыр шишиги. Балдарда көбүрөөк кездешет. Эгерде симптомдор жок болсо, дарылоонун кереги жок.
- Фиброма жана фиброматоз - фиброздуу ткандан турат. Fibromas жана fibroblastomas көрүнүктүү өкүлдөрү болуп саналат. Миомаларда жетилген тутумдаштыргыч була тканынын клеткалары бар; фибробластомалар коллаген жипчелерине негизделген. Алар деп аталганды түзөт. фиброматоз, алардын арасында моюндун жумшак ткандарынын шишиги сыяктуу моюндун фиброматозу башкаларга караганда көбүрөөк кездешет. Бул шишик жаңы төрөлгөн балдарда sternocleidomastoid булчуңунда 20 ммге чейинки тыгыз бүртүкчө түрүндө болот. Фиброматоз абдан агрессивдүү жана мүмкүнчектеш булчуңдарга өсөт. Ошондуктан, милдеттүү түрдө жок кылуу керек.
- Нейрофиброма жана нейрофиброматоз - нерв кабыгындагы же анын айланасындагы нерв тканынын клеткаларынан пайда болот. Патология тукум куучулук, өсүү менен ал жүлүндү кысуу мүмкүн, андан кийин неврологиялык симптомдор пайда болот. Кайра төрөлүүгө жакын.
- Пигменттүү түйүндүү синовит - синовиалдык ткандын шишиги (муундардын ички бетин каптаган). Ал көбүнчө муундун чегинен чыгып, курчап турган ткандардын бузулушуна алып келет, бул хирургиялык дарылоону талап кылат. Тез-тез локализация - тизе жана жамбаш муун. 40 жаштан кийин өнүгөт.
Затсыз булчуң шишиктери
Төмөнкү шишиктер зыянсыз:
- Лейомиома - жылмакай булчуңдардын шишиги. Ал эч кандай курактык чектөөлөр жок жана көптүк мүнөзгө ээ. Кайра жаралуу тенденциясы бар.
- Рабдомиома - буттун, арканын, моюндун чаар булчуңдарынын шишиги. Түзүлүшү боюнча түйүн же инфильтрат түрүндө.
Жалпысынан залалдуу түзүлүштөрдүн симптомдору өтө начар, көрүнүштөр нерв магистралынын же тамырдын кысуу менен шишиктин өсүшү менен гана пайда болушу мүмкүн.
Жумшак ткандардын зыяндуу шишиктери
Алардын дээрлик бардыгы саркомалар, алар бардык онкологиялардын 1% түзөт. Көбүнчө оорунун башталышы 20-50 жаш. Саркома өнүгүү стадиясында турган жана жетиле элек тутумдаштыргыч ткандын клеткаларынан пайда болот. Бул кемирчек, булчуң, май болушу мүмкүн,кан тамыр ткандары жана башкалар. Башкача айтканда, саркома дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана бир органга катуу тиркеме жок. Кескенде саркома кызгылт-ак балыктын этине окшош. Ал ракка караганда агрессивдүү жана төмөнкүлөргө ээ:
- кошуна кыртыштарга инфильтрациялоо;
- алып салгандан кийин бейтаптардын жарымында ал кайталанат;
- эрте (көп учурда өпкөгө) метастаз берет, бир гана абдоминалдык саркомада - боорго;
- жарылуучу өсүшкө ээ, каза болгондордун саны боюнча 2-орунда.
Жумшак ткандардын саркомасынын түрлөрү жана алардын көрүнүштөрү
Липосаркома - көп сандагы майлуу ткандар бар жерде пайда болот, көбүнчө санда. Анын так чектери жок, оңой эле байкалат. Өсүү жай, сейрек метастаздар.
Рабдомиосаркома, же RMS, чаар булчуң ткандарына таасир этүүчү шишик. Көбүнчө 40 жаштан ашкан эркектер жабыркайт. Шишик түрүндөгү тыгыз бекитилген түйүн булчуңдардын ортосунда жайгашкан, оорутпайт, пальпацияланат. Сүйүктүү жерлер - моюн, баш, жамбаш жана буттар.
Лейомиосаркома - жылмакай булчуң ткандарына таасир этүүчү шишик. Сейрек кездешет, көбүнчө жатында. Ал үнсүз шишик болуп эсептелет жана кийинки этаптарда гана көрүнөт. Башка изилдөөдө кокустан табылган.
Гемангиосаркома – кан тамырлардын шишиги. Булчуңдардын тереңдигинде локализацияланган, түзүмү боюнча жумшак, оорутпай. Аларга Капоши саркомасы, гемангиоперицитома жана гемангиоэндотелиома кирет. Эң белгилүүсү Капоши саркомасы (герпес 8 вирусунун таасири астында жетиле элек тамыр клеткаларынан пайда болгон).түрү; СПИДге мүнөздүү).
Лимфангиосаркома - лимфа тамырларынан пайда болгон.
Фибросаркома - тутумдаштыргыч ткандан келип чыгат, көбүнчө буттун жана сөңгөктүн булчуңдарында локализацияланат. Пальпацияда ал салыштырмалуу кыймылдуу, тегерек же сүйрү формадагы туберкулезге окшош. Чоң өлчөмдөргө чейин өсө алат. Аялдарда көбүрөөк кездешет.
Синовиалдык саркома - ар кандай куракта диагноз коюуга болот. Пальпацияда оорутат, муундагы кабыкча начар сиңгендиктен ириң же кан оңой чогулат. Шишиктин ичинде киста бар болсо, пальпацияланганда эластик болот. Эгер анын курамында кальций туздары болсо, бул кыйын.
Нерв тканынын саркомасы - нейрогендик саркомалар, нейрономалар, симпатобластомалар жана башкалар. Кеп нерв ткандары жөнүндө болгондуктан, оорулуулардын жарымында шишиктин пайда болушу оору жана неврологиялык симптомдор менен коштолот. Шишиктердин өсүшү жай, эң сүйүктүү жери – ылдыйкы бут жана сан. Бул шишик сейрек кездешет жана орто жаштагы эркектерде кездешет. Шишик көбүнчө чоң-туберкулездүү, капсулада; кээде нерв өзөгүн бойлой жайгашкан бир нече түйүндөрдөн турушу мүмкүн. Пальпациялоодо ал "жумшак-эластикалык консистенция" катары аныкталат, бирок чектери так, кальцирдүү кошулмалар болушу мүмкүн, анан катуу болуп калат. Оору жана башка симптомдор сейрек кездешет. Териге жакын жерде, ал анын ичине, сөөк менен ошол жерде да өсө алат. Метастаздар сейрек кездешет, көбүнчө өпкөгө. Рецидивдер тез-тез болуп турат. Айтылгандарды жыйынтыктап жатып, көпчүлүк шишиктер бар экенин эстен чыгарбоо керекийкемдүү же катуу консистенциясы. Эгерде жумшартуу жерлери табылса, алар шишиктин ыдырашын көрсөтөт.
Чек арадагы шишиктер
Жүрүм-туруму боюнча алар зыянсыз түзүлүштөрдү элестетет, бирок күтүлбөгөн жерден түшүнүксүз себептерден улам метастаз бере башташат:
- Чыгып турган дерматофибросаркома - теринин үстүндө чоң түйүн түрүндөгү шишик. Өтө жай өсөт. Аны алып салганда бейтаптардын жарымы рецидивге кабылат, метастаздар жок.
- Атипикалык фиброксантома - улгайган пациенттерде ультрафиолет нурлануунун ашыкча болушу менен пайда болушу мүмкүн. Дененин ачык жерлеринде локалдашкан. Ал жаралар менен жабылышы мүмкүн болгон так аныкталган түйүнгө окшош. Метастаз бериши мүмкүн.
Клиникалык сүрөт
Жумшак ткандардын залалдуу шишиктери алгачкы этапта өзүн көрсөтпөй, билинбей өсөт. Бейтаптардын 70%, алар башка изилдөөлөр кокустан табылган жана бир гана симптом болуп калат. Эгерде формация сезгич нервдин кабыктарынан пайда болгон чоң нерв өзөгүнө жанаша болсо же сөөккө айланып кетсе, оорунун симптому мүнөздүү. Көбүнчө шишик туурасынан жылышында чектелген мобилдүүлүккө ээ, бир түйүнгө окшош. Ал нерв өзөктөрүнө өспөй, аларды капталга жылдырат. Сөөккө өнүп чыкканда ал кыймылсыз болуп калат.
Жумшак ткандардын шишигинин үстүндөгү тери кийинки этаптарда кызгылт көк-цианоздуу, шишиктүү болуп, курчап турган ткандарга өсүп чыгат. Үстүндө жара пайда болушу мүмкүн. Сафеноздук веналар тери астындагы торчо түрүндө кеңейет. Жергиликтүү гипертермия бар. Мындан тышкары, оору мындан ары жергиликтүү клиника менен гана чектелбейт,жалпы интоксикация симптомдору кахексия, ысытма, бүт организмдин алсыздыгы түрүндө кошулат.
Кан тамырлар аркылуу метастаз - гематогендик, 80% учурда өпкөдө болот. Гистогенези белгисиз жумшак ткандардын залалсыз шишиктеринин ичинен миксоманы атаса болот, ал туура эмес формасы менен мүнөздөлөт, курамында желе сымал зат бар жана көбүнчө жүрөк камерасында локализацияланган. Ошондуктан аны көңдөй шишиги деп да аташат. Бейтаптардын 80% сол дүлөйчөдө пайда болот. Мындай шишиктер инвазивдик, башкача айтканда, алар тез эле кошуна кыртыштарга өсүп. Адатта аны алып салуу жана керек болсо пластикалык операция талап кылынат.
Диагностика
Жумшак ткандардын шишигинин диагностикасы клиникалык көрүнүштөрдүн аздыгынан бир топ кыйын. Саркома шек болсо, изилдөө биопсия менен башталышы керек. Бул изилдөөнүн маанилүү учуру, анткени келечекте биопсия патологиянын табияты жөнүндө толук маалымат берет.
Рентген катуу шишиктер үчүн гана пайдалуу жана маалыматтуу. Бул шишиктин скелеттин кошуна сөөктөрүнөн көз карандылыгын көрсөтө алат.
Буттарда түзүлүшү локализациясы бар болсо, ич көңдөйү - артериялык ангиография маанилүү болуп калат. Бул шишиктин жайгашкан жерин так аныктоого мүмкүндүк берет, туш келди жайгашкан neovessels тармагын ачып берет. Ангиография операциянын түрүн тандоо үчүн да керек.
МРТ жана КТ патологиянын таралышын көрсөтөт, ал дарылоо курсун аныктайт. УЗИ жумшак ткандардын шишиктерин негизги диагноздоо каражаты катары колдонулат жеалдын ала диагнозду ырастоо үчүн. Жумшак ткандардын УЗИ кеңири колдонулат жана дифференциалдык диагностика үчүн зарыл.
Шишикти дарылоо
Жумшак ткандардын шишиктерин дарылоо 3 негизги ыкмага негизделген - радикалдуу операция, кошумча катары радио жана химиотерапия. Ошондо мындай дарылоо айкалышкан жана натыйжалуу болот. Бирок операция эң негизгиси бойдон калууда.
Заманбап шишиктерди кетирүүнүн ыкмалары
Бүгүнкү күндө жумшак ткандардын залалсыз шишиктерин жок кылуунун 3 ыкмасы колдонулат:
- скальпель менен;
- CO2 лазер;
- радио толкун ыкмасы.
Скальпель айыгып кетүү прогнозуна ээ болгон өтө дифференцияланган шишиктерге гана колдонулат.
CO2-лазер - жумшак ткандардын залалсыз шишиктерин алып салууда, аларды эффективдүү жана заманбап алып салууга мүмкүндүк берет. Лазердик дарылоо башка ыкмаларга караганда көптөгөн артыкчылыктарга ээ жана бир топ жакшы эстетикалык натыйжаларды берет. Мындан тышкары, ал кошуна курчап турган кыртыштарга зыян эмес, так фокус бар. Метод кансыз, реабилитациялык мезгил кыскарган, эч кандай кыйынчылык жок. Жетүү кыйын болгон шишиктерди алып салуу мүмкүн.
Радиотолкун ыкмасы менен («Сургитрон» аппаратында) жумшак ткандарды кесүү жогорку жыштыктагы толкундардын таасири аркылуу жүргүзүлөт. Бул ыкма ооруну бербейт. "Сургитрон" көкүрөктөгү, колдогу, моюндагы фибромаларды жана башка зыянсыз шишиктерди жок кыла алат.
НегизгиХирургия бардык залалдуу шишиктерди дарылоо болуп саналат. Жумшак ткандардын шишиктерин хирургиялык жол менен алып салуу 2 ыкма менен ишке ашырылат: бутту кенен кесүү же ампутациялоо. Кыймылдуулугун сактап калган жана тайыз тереңдикте жайгашкан орто жана кичине шишиктерде эксцизия колдонулат. Мындан тышкары, тамырларда, сөөктөрдө жана нервдерде алардын өнүп чыгышы болбошу керек. Кесилгенден кийинки рецидивдер кеминде 30% түзөт, алар пациенттин өлүм коркунучун эки эсеге көбөйтөт.
Ампутацияга көрсөткүчтөр:
- кеңири кесүү мүмкүнчүлүгү жок;
- эксизия мүмкүн, бирок сакталган мүчө иннервация жана кан айлануу бузулгандыктан иштебейт;
- башка операциялар ишке ашкан жок;
- мурда жасалган паллиативдик ампутациялар адам чыдагыс ооруга, кыртыштын бузулушунан улам сасык жытка алып келген.
Ампутация шишиктин деңгээлинен жогору жасалат.
Саркоманын монотерапиясы катары нурлануу терапиясы эч кандай жыйынтык бербейт. Ошондуктан, ал операцияга чейин жана операциядан кийин кошумча катары колдонулат. Операцияга чейин ал формацияга таасир этет, ал көлөмү азайып, операция жасоого оңой болот. Ал ошондой эле иштебей турган шишиктин операцияга жарамдуу болушуна жардам берет (70% учурларда бул ыкма оң натыйжа берет). Хирургиялык операциядан кийин аны колдонуу кайталануу мүмкүнчүлүгүн азайтат. Химиотерапия жөнүндө да ушуну айтууга болот - айкалыштырылган ыкманы колдонуу эң натыйжалуу.
Саркомада 5 жылдык жашоонун прогнозу өтө төмөн пайызга ээ.агрессивдүүлүктү жогорулатуу. Көп нерсе шишиктин стадиясына, түрүнө, пациенттин жашына жана организмдин жалпы абалына жараша болот.
Синовиалдык саркома эң начар прогнозга ээ, бул оорунун жашоо деңгээли 35% дан ашпайт. Калган шишиктердин эрте диагностикасы, ийгиликтүү операциясы жана адекваттуу калыбына келтирүү мезгили менен 5 жылдык жашоо мүмкүнчүлүгү жогору.
