Полицитемия – кандагы эритроциттердин (эритроциттер) саны көбөйгөн өнөкөт оору. Ошондой эле, бул патология менен ооругандардын 70%да тромбоциттердин жана лейкоциттердин саны жогору карай өзгөрөт.
Оорунун кеңири таралышы жок – бир миллион калкка жылына бештен ашык учур катталбайт. Көбүнчө полицитемия орто жаштагы жана улгайган адамдарда пайда болот. Статистикага ылайык, эркектер аялдарга караганда беш эсе көп бул патологиясы менен жабыркайт. Бүгүн биз полицитемия сыяктуу ооруну тереңирээк карап чыгабыз, патологиянын симптомдору жана дарылоо төмөндө сүрөттөлөт.
Оорунун пайда болуу себептери
Полицитемия коркунучтуу оору эмес. Бүгүнкү күнгө чейин, оорунун так себептери белгисиз. Бул патологиянын өнүгүшүнө сөөк чучугундагы өзгөчө ферменттин мутациясынан келип чыгат деп эсептелет. Гендин өзгөрүшү бардык кан клеткаларынын, өзгөчө кызыл кан клеткаларынын ашыкча бөлүнүшүнө жана өсүшүнө алып келет.
Оорунун классификациясы
Оорунун эки тобу бар:
-
Чынполицитемия, же Вакез оорусу, ал өз кезегинде биринчилик (башкача айтканда, өз алдынча оорунун ролун аткарат) жана экинчилик (экинчи даражадагы полицитемия өпкөнүн өнөкөт ооруларынан, шишиктерден, гидронефроздон, бийиктикке чыгуудан улам өнүгөт) болуп бөлүнөт.
- Салыштырмалуу полицитемия (стресс же жалган) - бул шартта эритроциттердин деңгээли нормалдуу чегинде кала берет.
Полицитемия: оорунун белгилери
Көбүнчө оору симптомсуз өтөт. Кээде такыр башка себептерден улам текшерүүнүн натыйжасында полицитемия вера кокусунан аныкталышы мүмкүн. Байкоо керек болгон симптомдорду төмөндө караңыз.
Сафеноздук веналардын кеңейиши
Полицитемияда териде, көбүнчө моюнда кеңейген көк тамырлар пайда болот. Мындай патология менен тери кызгылт-алча түскө айланат, бул дененин ачык жерлеринде - моюнда, колдоруда, бетинде өзгөчө байкалат. Эриндер менен тилдин былжыр челинин өңү көгүш-кызыл, көздүн агы кан болгон сыяктуу.
Тери кычышуу
Полицитемия менен ооругандардын дээрлик жарымында өзгөчө жылуу ваннага түшкөндөн кийин катуу кычышуу пайда болот. Мындай көрүнүш пайда болотполицитемия вера өзгөчө белгиси катары. Кычыштыруу канга активдүү заттардын, атап айтканда гистаминдин бөлүнүп чыгышынан пайда болот, ал теринин капиллярларын кеңейтүүгө жөндөмдүү, бул аларда кан айлануунун жогорулашына жана өзгөчө сезимдердин пайда болушуна алып келет.
Эритромелалгия
Бул көрүнүш манжа учунда кыска мөөнөттүү катуу оору менен мүнөздөлөт. Ал провоцирует алардын деңгээлинде тромбоциттердин майда тамырларда колдун, натыйжада пайда болушуна көп сандаган микротромби, алар пропугают артериолалар жана бөгөт коюу агымы кандын ткандардын манжалардын. Бул абалдын тышкы белгилери кызаруу жана териде цианоздук тактардын пайда болушу. Тромбоздун алдын алуу үчүн аспирин сунушталат.
Спленомегалия (чоңойгон көк боор)
Көк боордон тышкары, боор да өзгөрүшү мүмкүн, тагыраагы, анын көлөмү. Бул органдар кан клеткаларынын пайда болушуна жана бузулушуна түздөн-түз катышат. Акыркысынын концентрациясынын көбөйүшү боор менен көк боордун чоңоюшуна алып келет.
Он эки эли ичегидеги жана ашказандагы жаралар
Мындай олуттуу хирургиялык патология тамак сиңирүү трактынын былжыр челинин майда тамырларынын тромбозунун натыйжасында өнүгөт. Кан айлануунун курч бузулушунун натыйжасы органдын дубалынын бир бөлүгүнүн некрозу (некроз) жана анын ордуна жара пайда болушу. Мындан тышкары ашказандын Хеликобактерге (гастрит жана жараларды пайда кылуучу микроорганизм) туруктуулугу төмөндөйт.
Чоң тамырлардагы тромбилер
Төмөнкү буттун веналары бул патологияга көбүрөөк дуушар болот. Тромби, тамырдын дубалынан ажырап, жүрөктү айланып өтүп, өпкө кан айлануусуна (өпкө) кирип, ПЭ (өпкө эмболиясы) - жашоого туура келбеген абалды жаратышы мүмкүн.
Белден кан агуу
Перифериялык кандагы тромбоциттердин саны өзгөрүп, анын уюшу көбөйгөнүнө карабастан, полицитемияда тиштин кан кетиши мүмкүн.
Гут
Заара кислотасынын деңгээли көтөрүлгөндө анын туздары ар кандай муундарга топтолуп, курч оору синдромун козгойт.
- Буттардагы оору. Бул симптом буттун тамырларына зыян келтирет, алардын тарылышы жана натыйжада кан айлануу бузулат. Бул патология "облитерациялоочу эндартерит"деп аталат.
- Жалпак сөөктөрдүн оорушу. Сөөк чучугунун активдүүлүгүнүн жогорулашы (кан клеткалары өнүккөн жерде) жалпак сөөктөрдүн механикалык стресске сезгичтигин козгойт.
Организмдин жалпы абалынын начарлашы
Полицитемия сыяктуу оорунун симптомдору башка патологиялардын белгилерине окшош болушу мүмкүн (мисалы, аз кандуулук): баш оору, дайыма чарчоо, кулактын шуулдашы, баш айлануу, көздүн алдында түкүрүк, дем алуу, баштын кызарышы. Кандын илешкектүүлүгүнүн жогорулашы тамырлардын компенсациялык реакциясын активдештирет, натыйжада кан басымы жогорулайт. Бул патологиясы менен татаалдашуулар көбүнчө жүрөк жетишсиздиги жана микрокардиосклероз (булчуңдардын алмаштыруу) түрүндө байкалат.кемтикти толтуруучу, бирок керектүү функцияларды аткарбаган жүрөктүн тутумдаштыргыч тканы).
Диагностика
Полицитемия жалпы кан анализинин жыйынтыгы менен аныкталат, анда төмөнкүлөр көрсөтүлөт:
- эритроциттердин саны 6,5тен 7,5•10^12/лге чейин көбөйгөн;
- гемоглобиндин деңгээлинин жогорулашы - 240 г/л чейин;
- эритроциттердин жалпы көлөмү (РБК) 52% ашат.
Эритроциттердин санын жогорудагы маанилердин өлчөөлөрүнүн негизинде эсептөө мүмкүн болбогондуктан, өлчөө үчүн радионуклиддик диагностика колдонулат. Эритроциттердин массасы эркектерде 36 мл/кг, аялдарда 32 мл/кг ашса, анда бул Wakez оорусунун бар экендигинин ишенимдүү көрсөткүчү.
Полицитемияда эритроциттердин морфологиясы сакталат, башкача айтканда алар кадимки формасын жана өлчөмүн өзгөртпөйт. Бирок кандын көбөйүшүнүн же тез-тез кандын келип чыгышынын натыйжасында аз кандуулуктун өнүгүшү менен микроцитоз (эритроциттердин азайышы) байкалат.
Полицитемияны дарылоо
Кан кетирүү жакшы дарылык таасирге ээ. ТБЕ деңгээли керектүү мааниге түшкөнгө чейин жума сайын 200-300 мл канды алып салуу сунушталат. Эгерде кан алууга каршы көрсөтмөлөр болсо, канга суюк бөлүгүн кошуп суюлтуу жолу менен эритроциттердин пайызын калыбына келтирүүгө болот (жогорку молекулалык эритмелер венага киргизилет).
Көбүнчө кан агууга алып келерин эстен чыгарбоо керектемир жетишсиздик анемиясынын өнүгүшү, анда тиешелүү симптомдор жана тромбоциттердин көбөйүшү.
Чыныгы полицитемия сыяктуу оору менен дарылоо белгилүү бир диетаны сактоону камтыйт. Эт жана балык азыктарын керектөөнү чектөө сунушталат, анткени аларда кан түзүүчү органдардын активдүүлүгүн активдештирген протеин көп. Ошондой эле майлуу тамактардан баш тартуу керек. Холестерол атеросклероздун өнүгүшүнө салым кошот, натыйжада кан уюп калышына алып келет, алар полицитемиядан жапа чеккен адамдарда көп санда пайда болот.
Мындай оору менен сүт жана жашылча азыктарына артыкчылык берүү, ошондой эле физикалык активдүүлүктү чектөө сунушталат.
Ошондой эле диагноз полицитемия болсо, дарылоо химиотерапияны камтышы мүмкүн. Тромбоцитоздун күчөшү жана катуу кычышуу менен аны колдонуңуз. Эреже катары, бул "цитородуктивдүү агент" ("Гидроксикарбамид" препараты).
Жакынкы убактарга чейин жилик чучугун басуу үчүн радиоактивдүү изотопторду (көбүнчө фосфор-32) инъекциялоо колдонулган. Бүгүнкү күндө мындай дарылоо лейкоздук трансформациянын жогорку ылдамдыгынан улам барган сайын жокко чыгарылууда.
Терапия ошондой эле интерферон инъекциясын камтыйт, экинчилик тромбоцитозду дарылоодо "Анагрелид" препараты колдонулат.
Бул патология менен жилик чучугун трансплантациялоо өтө сейрек жасалат, анткени полицитемия өлүмгө алып келбеген оору, албетте, адекваттуу дарылоо жана туруктуу болгон шартта.башкаруу.
Жаңы төрөлгөн балдардагы полицитемия
Полицитемия – бул патология, анын белгилери жаңы төрөлгөн ымыркайларда байкалат. Бул оору болуп саналат жооп күкүмдөрдүн дененин которулган гипоксия, мүмкүн провоцируется плацента жетишсиздиги. Ымыркайдын организми гипоксияны оңдоо үчүн көп сандагы эритроциттерди синтездей баштайт.
Жаңы төрөлгөн балдарда дем алуу органдарынын абалынан тышкары полицитемия вера да пайда болушу мүмкүн. Эгиздер өзгөчө коркунучта.
Жаңы төрөлгөн ымыркайда полицитемия жашоонун биринчи жумаларында пайда болот, анын биринчи көрүнүшү гематокриттин көбөйүшү (60%ке чейин) жана гемоглобиндин деңгээлинин бир кыйла жогорулашы.
Неонаталдык полицитемия агымдын бир нече этаптары бар: баштапкы этап, пролиферация жана түгөнүү стадиясы. Келгиле, аларды кыскача сүрөттөп берели.
Оорунун баштапкы стадиясында эч кандай клиникалык көрүнүштөр жок. Бул этапта балада полицитемияны перифериялык кандын параметрлерин: гематокрит, гемоглобин жана эритроциттерди изилдөө аркылуу гана аныктоого болот.
Пролиферация стадиясында боор жана көк боор көбөйөт. Плеториялык кубулуштар байкалат: тери мүнөздүү "плеторик-кызыл" көлөкөгө ээ болот, териге тийгенде бала тынчсызданууну көрсөтөт. Плеториялык синдром тромбоз менен толукталат. Анализдерде эритроциттер, тромбоциттер саны өзгөргөн жана лейкоциттердин жылышы байкалат. Бардык кан клеткаларынын саны да көбөйүшү мүмкүн, мисалыкөрүнүш "панмиелоз" деп аталат.
Арыктоо стадиясы олуттуу салмак жоготуу, астения жана арыктоо менен мүнөздөлөт.
Жаңы төрөлгөн ымыркай үчүн мындай клиникалык өзгөрүүлөр өтө оор жана кайтарылгыс өзгөрүүлөргө жана андан кийинки өлүмгө алып келиши мүмкүн. Полицитемия организмдин иммундук системасы үчүн жооптуу болгон ак кан клеткаларынын айрым түрлөрүн өндүрүүдө бузулууга алып келиши мүмкүн. Натыйжада, ымыркай катуу бактериялык инфекцияларга чалдыгып, акыры өлүмгө алып келет.
Бул макаланы окугандан кийин, сиз полицитемия сыяктуу патология жөнүндө көбүрөөк билдиңиз. Симптомдору жана дарылоо мүмкүн болушунча майда-чүйдөсүнө чейин биз тарабынан каралып жатат. Берилген маалымат сиз үчүн пайдалуу болот деп ишенебиз. Өзүңүзгө кам көрүңүз жана ден-соолукта болуңуз!
