Полицитемия – адамдын жүзүн карап гана билүүчү оору. Ал эми сиз дагы эле диагностикалык текшерүү жүргүзүү, анда эч кандай шек жок. Медициналык адабияттарда бул патологиянын башка аталыштарын таба аласыз: эритремия, Вакез оорусу. Тандалган терминге карабастан, оору адамдын өмүрүнө олуттуу коркунуч келтирет. Бул макалада биз анын пайда болуу механизми, негизги симптомдору, этаптары жана сунушталган дарылоо ыкмалары жөнүндө кененирээк сүйлөшөбүз.
Жалпы маалымат
Полицитемия вера – миелопролиферативдик кан рагы, анда жилик чучугу кызыл кан клеткаларын ашыкча көлөмдө пайда кылат. Азыраак даражада башка фермент элементтеринин, атап айтканда лейкоциттер менен тромбоциттердин көбөйүшү байкалат.
Кызыл кан клеткалары (болбосо эритроциттер) адам денесинин бардык клеткаларын кычкылтек менен каныктырат, аны өпкөдөн ички органдардын системаларына жеткирет. Алар ошондой эле ткандардан көмүр кычкыл газын чыгарып, дем чыгаруу үчүн өпкөлөргө жеткирүүгө жооптуу.
Эритроциттер жилик чучугунда үзгүлтүксүз өндүрүлөт. Алсөөктөрдүн ичинде локализацияланган жана гемопоэз процессине жооптуу болгон губка сымал ткандардын жыйындысы.
Лейкоциттер – ар кандай инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берген ак кан клеткалары. Тромбоциттер – кан тамырлардын бүтүндүгү бузулганда активдешкен ядролук эмес клеткалардын фрагменттери. Алар бири-бирине жабышып, тешикти бүтөп, канды токтотууга жөндөмдүү.
Полицитемия вера эритроциттердин ашыкча өндүрүшү менен мүнөздөлөт.
Оорунун таралышы
Бул патология көбүнчө чоңдордогу бейтаптарда аныкталат, бирок өспүрүмдөр менен балдарда болушу мүмкүн. Узак убакыт бою оору өзүн сезбей калышы мүмкүн, башкача айтканда, симптомсуз болушу мүмкүн. Изилдөөлөргө ылайык, бейтаптардын орточо жашы 60тан 79 жашка чейин өзгөрөт. Жаштар азыраак оорушат, бирок алар үчүн оору алда канча оор. Күчтүү жыныстын өкүлдөрү, статистика боюнча, полицитемия диагнозу бир нече эсе жогору.
Патогенез
Бул оору менен байланышкан ден соолук көйгөйлөрүнүн көбү кызыл кан клеткаларынын санынын тынымсыз көбөйүшүнө байланыштуу. Натыйжада, кан өтө коюу болуп калат.
Ал эми анын илешкектүүлүгүнүн жогорулашы уюган кандын пайда болушун шарттайт. Алар артериялар жана веналар аркылуу нормалдуу кан агымына тоскоол болушу мүмкүн. Бул жагдай көбүнчө инсульт жана инфаркт алып келет. Кептин баары мына ушундакоюу кан тамырлар аркылуу бир нече эсе жайыраак өтөт. Жүрөк аны түз мааниде басып өтүү үчүн көбүрөөк иштеши керек.
Кан агымынын жайлашы ички органдарга кычкылтектин керектүү көлөмүн алууга мүмкүндүк бербейт. Бул жүрөк жетишсиздигинин, баш оорунун, стенокардиянын, алсыздыктын жана ден-соолукка көңүл бурбоо сунушталган башка көйгөйлөрдүн өнүгүшүнө алып келет.
Оорунун классификациясы
I. Баштапкы этап
- 5 жыл же андан көп убакытка созулат.
- Кадимки өлчөмдөгү көк боор.
- Кан анализдери кызыл кан клеткаларынын орточо көбөйгөнүн көрсөтөт.
- Татаалдыктар өтө сейрек кездешет.
II A. Полицитемиялык стадия
- Узактыгы 5 жылдан болжол менен 15 жылга чейин.
- Кээ бир органдардын (көк боор, боор) көбөйүшү, кан агуу жана тромбоз байкалат.
- Көк боордун өзүндө шишик процессинин аймактары жок.
- Кан агуу организмде темирдин жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
- Кан анализинде эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин туруктуу өсүшү байкалат.
II B. Көк боордун миелоиддик метаплазиясы менен полицитемиялык стадия
- Тесттер лимфоциттерден башка бардык кан клеткаларынын деңгээли жогорулаганын көрсөтөт.
- Бок боордо шишик процесси бар.
- Клиникалык сүрөттө арыктоо, тромбоз, кан агуу көрсөтүлгөн.
- Сөөк чучугу акырындап тырык болуп калат.
III. Анемиялык баскыч
- Канда курч баркызыл кан клеткаларынын, тромбоциттердин жана ак кан клеткаларынын азайышы.
- Көк боор менен боордун чоңоюшу байкалат.
- Бул этап көбүнчө диагноз тастыкталгандан 20 жылдан кийин өнүгөт.
- Оору курч же өнөкөт лейкозго айланышы мүмкүн.
Оорунун себептери
Тилекке каршы, азыркы учурда эксперттер вера полицитемия сыяктуу оорунун өнүгүшүнө кайсы факторлор себеп болгонун айта алышпайт.
Көпчүлүгү вирус-генетикалык теорияга таянышат. Анын айтымында, атайын вирустар (алардын 15ке жакыны бар) адамдын организмине киргизилип, иммундук коргонууга терс таасирин тийгизген айрым факторлордун таасири астында жилик чучугунун жана лимфа бездеринин клеткаларына кирип кетет. Андан кийин, жетилгендин ордуна, бул клеткалар тез бөлүнүп, көбөйүп, барган сайын жаңы фрагменттерди пайда кыла башташат.
Ал эми полицитемиянын себеби тукум куума ыктуулукта жашырылышы мүмкүн. Окумуштуулар оорулуу адамдын жакын туугандары, ошондой эле хромосомаларынын структурасы бузулган адамдар бул ооруга көбүрөөк дуушар болоорун далилдешти.
Оорунун алдын алуучу факторлор
- Рентген нурларынын таасири, иондоштуруучу нурлануу.
- Ичеги инфекциялары.
- Вирустар.
- Кургак учук.
- Хирургиялык кийлигишүүлөр.
- Тез-тез стресс.
- Кээ бир дары топторун узак мөөнөттүү колдонуу.
Клиникалык сүрөт
Экинчи кадамдан баштапоорунун өнүгүшүнө, түзмө-түз бардык системалары ички органдардын патологиялык жараянына катышат. Төмөндө биз пациенттин субъективдүү сезимдерин тизмектейбиз.
- Алсыздык жана чарчоо.
- Ашыкча тердөө.
- Мындайлыктын байкалаарлык начарлашы.
- Катуу баш оору.
- Эстутумдун начарлашы.
Полицитемия вера төмөнкү белгилер менен да коштолушу мүмкүн. Ар бир учурда алардын оордугу ар кандай болот.
- Тамырлардын кеңейиши жана теринин өңүнүн өзгөрүшү. Бейтаптар так аныкталган кеңейген тамырлардын бар экенин белгилешет. Бул оору менен тери кызгылт-алча түсү менен айырмаланат, ал дененин ачык бөлүктөрүндө (тил, кол, бет) өзгөчө байкалат. Эриндер көгөрүп, көздөрү канга толуп калгандай. Сырткы көрүнүштүн мындай өзгөрүшү үстүнкү тамырлардын канга толуп кетиши жана анын жүрүшүнүн байкаларлык басаңдашы менен түшүндүрүлөт.
- Теринин кычышуусу. Бул белги 40% учурларда кездешет.
- Эритромелалгия (теринин кызаруусу менен коштолгон манжалардын жана буттун манжаларынын учтарындагы кыска мөөнөттүү күйүп оорушу). Бул симптомдун пайда болушу кандагы тромбоциттердин көбөйүшү жана микротромбилердин пайда болушу менен байланыштуу.
- Көк боордун чоңоюшу.
- Ашказандагы жаралардын пайда болушу. Майда тамырлардын тромбозунан органдын былжыр челинин Helicobacter pyloriге туруктуулугун жоготот.
- Уюп калышы. Алардын пайда болушунун себептери кандын илешкектүүлүгүнүн жогорулашы жана тамырлардын дубалдарынын өзгөрүшү менен түшүндүрүлөт. Эреже катары, бул жагдайылдыйкы буттарда, мээ жана коронардык тамырларда кан айлануунун бузулушуна алып келет.
- Бут ооруйт.
- Белгиден кан агып жатат.
Диагностика
Биринчиден, дарыгер толук тарыхты чогултат. Ал бир катар тактоочу суроолорду бере алат: алсыздык/дем кысылышы/ оорутуу дискомфорт так качан пайда болгон ж.б.
Андан кийин физикалык текшерүү жүргүзүлөт. Адис теринин түсүн аныктайт. Пальпациялоо жана таптоо менен көк боордун же боордун чоңойгондугу аныкталат.
Ооруну ырастоо үчүн сөзсүз түрдө кан анализи талап кылынат. Эгерде пациентте бул патология бар болсо, анда тесттин жыйынтыгы төмөнкүдөй болушу мүмкүн:
- Кызыл кан клеткаларынын санынын көбөйүшү.
- Гематокриттин жогорулашы (эритроциттердин пайызы).
- Жогорку гемоглобин.
- Эритропоэтиндин деңгээли төмөн. Бул гормон жилик чучугунун жаңы эритроциттердин пайда болушуна түрткү берүү үчүн жооптуу.
Диагностикага мээнин аспирациясы жана биопсиясы да кирет. Изилдөөнүн биринчи версиясы мээнин суюк бөлүгүн жана биопсияны - катуу компонентти алууну камтыйт.
Полицитемия оорусу ген мутация тесттери менен тастыкталган.
Кандай дарылоо керек?
Полицитемия сыяктуу ооруну толук жеңиңизчын, мүмкүн эмес. Ошондуктан терапия клиникалык көрүнүштөрдү басаңдатууга жана тромбоздук кыйынчылыктарды азайтууга гана багытталган.
Адегенде бейтаптарга кан алуу жүргүзүлөт. Бул жол-жобосу дарылоо максаттары үчүн кан (200дөн болжол менен 400 мл чейин) бир аз өлчөмдө алып салуу кирет. Кандын сандык параметрлерин нормалдаштыруу жана анын илешкектүүлүгүн азайтуу зарыл.
Оорулууларга адатта ар кандай тромбоздук кыйынчылыктардын пайда болуу коркунучун азайтуу үчүн "Аспирин" жазылат.
Химиотерапия катуу кычышып же тромбоцитоз күчөгөндө нормалдуу гематокритти кармап туруу үчүн колдонулат.
Бул ооруда жилик чучугун трансплантациялоо өтө сейрек кездешет, анткени адекваттуу терапия учурунда бул патология өлүмгө алып келбейт.
Белгилей кетүү керек, конкреттүү дарылоо режими ар бир учурда өзүнчө тандалат. Жогорудагы терапия маалыматтык максатта гана. Бул оору менен өз алдынча күрөшүү сунушталбайт.
Мүмкүн болгон кыйынчылыктар
Бул оору өтө олуттуу, андыктан аны дарылоого кайдыгер карабаңыз. Болбосо, жагымсыз кыйынчылыктардын ыктымалдыгы жогорулайт. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Уюп калышы. Бул патологиялык процесстин себептери кандын илешкектүүлүгүнүн жогорулашында, эритроциттердин, ошондой эле тромбоциттердин санынын көбөйүшүнөн жашырылышы мүмкүн.
- Уролития жана подагра.
- Кичине операциядан кийин да кан агуу. Эреже катары, мындай көйгөй тиш жуулгандан кийин пайда болот.
Божомол
Wakez оорусу сейрек кездешүүчү оору. Анын өнүгүшүнүн алгачкы этаптарында пайда болгон симптомдор дароо текшерүү жана кийинки терапия үчүн негиз болушу керек. Адекваттуу дарылоо жок болсо, оору өз убагында аныкталбаса, өлүмгө алып келет. Өлүмдүн негизги себеби көбүнчө кан тамырлардын татаалданышы же оорунун өнөкөт лейкозго айланышы. Бирок, компетенттүү терапия жана врачтын бардык сунуштарын так аткаруу бейтаптын өмүрүн бир топ узарта алат (15-20 жылга).
Макалада келтирилген бардык маалыматтар сиз үчүн чындап пайдалуу болот деп ишенебиз. Ден соолукта болуңуз!
