Биздин планетада рак оорусу жылдан жылга өсүүдө. Мындай патологиялар адамдын денесинин ар кандай бөлүктөрүнө таасир этет. Мээнин краниофарингиомасы - баш сөөктүн ичиндеги нерв системасы жабыркаган оору. Пайда болуу жыштыгы миллион адамга бирден эки учурга чейин.
Жалпы маалымат
Ар бир адам мээнин краниофарингиомасы эмне экенин билиши керек. Оору сейрек кездешсе да, андан эч ким корголбойт. Бул термин бала төрөлгөнгө чейин пайда болгон патологиялык абалды билдирет. Тубаса оору гипофиз чөнтөгүнүн аймагында эмбриондун ткандарынын анормалдуу түзүлүшү менен түшүндүрүлөт. Онкологиялык процесс зыянсыз категорияга кирет. Оору дисембриогенетикалык деп классификацияланат. Шишик процесстери эмбриондо эпителийдин түзүлүшү бузулса, ал эми бузулуулар баш-жутуучу каналга таасирин тийгизет.
Акыркымээ структуралары менен фарингалдык көңдөйдүн ортосундагы байланышты камсыз кылат. Түйүлдүк өскөн сайын бул аймак акырындап чоңоёт. Айрымдары ишке ашпай, өтмөктү ачык калтырышат. Аны ички бетинде каптаган эпителий ткандары организмдин ушундай өнүгүшү менен шишик процессинин субстратына айланат.
Анатомия жана биология
Ар кандай учурларды изилдөө чоңдордо жана балдарда мээнин краниофарингиомасы топографиянын ар кандай өзгөчөлүктөрү менен байкалат. Ишти баалоодо анын түрк ээрине салыштырмалуу локализациясын текшерүү керек. Кээ бир патологиясы учактын ичинде жайгашкан, башкаларында ал түздөн-түз анын үстүндө жайгашкан. Дагы бир мүмкүн болгон вариант - түрк ээринин артындагы дубал.
Endosuprasellar - бул патологиялык процесстин жайгашкан жеринин мындай варианты, ал көбүнчө чоң шишик менен диагноз коюлган. Шишик түрк ээрин толтурат, ал тургай андан бир аз жогору болуп калат. Форма мээнин кыртышына жана анын тамактануусу үчүн жооптуу нерв системасына басым жасайт, CSF жолдорун кысып турат. Убакыттын өтүшү менен бул белгилүү бир симптомдорго алып келет. Эң кооптуу абал – бул кыртыштын калдыктары көрүү нервине басканда. Мындан кем эмес оор учур - мээнин үчүнчү карынчасында шишик тканынын өнүп чыгышы менен коштолот.
Себептер жана факторлор
Шишикти бир кыйла тыгыз ткань түзөт. Неоплазманын диаметри экиден беш сантиметрге чейин. Учурда илимпоздор оорунун себептерин билишпейт. деп болжолдонуудаар кандай патологиялык фактор, анын аркасында түйүлдүктүн өнүгүүсү бузулган, онкологиялык ооруну жаратышы мүмкүн. Эгерде энеси тамеки чегсе жана алкоголдук ичимдиктерди ичсе, дары-дармектерди кабыл алса же стресстин күчөшүнө дуушар болсо, анда ал төрөлгөн балада мындай патология пайда болушу мүмкүн. Бул эненин ашыкча жүктөө жана туура эмес тамактануу менен шартталышы мүмкүн. Түйүлдүктүн өнүгүү мезгилинде инфекциялык агент менен жолуккан адамдарда зыянсыз шишиктин жуктуруп алуу коркунучу жогору. Кошумча коркунучтар кош бойлуулуктун алгачкы мезгилиндеги токсикоз менен байланыштуу.
Клиникалык көрүнүштөр
Жаңы төрөлгөн балада, кичинекей балада, чоң кишилерде оорунун мүнөздүү белгилерин байкай аласыз. Мээнин краниофарингиомасынын симптомдору мээни азыктандыруучу нерв системасынын бузулушу болуп саналат. Алардын көпчүлүгүндө көрүү нервинин иштеши бузулат. Көрүү жөндөмү алсырайт, көрүү чөйрөсү бара-бара тар болот. Кээ бирөөлөр үчүн процесстин өнүгүшү, ал жыттарды таануу мүмкүнчүлүгүн камсыз кылган нерв системасынын абалына таасир этет. Бул курста адам жыт сезүү жөндөмүн толугу менен жоготот же жыттарды туура эмес кабылдай баштайт. Медициналык практикадан онкологиялык оорудан улам страбизм менен ооруган учурлар бар. Үчилтик нервге таасир этүүчү невралгия коркунучу бар.
Симптомдор жөнүндө кененирээк
Мээнин краниофарингиомасынын белгилерине гипофиз безинин иштешинин бузулушу кирет. Адамдарда,рак оорусунан жапа чегип, бул аймактын өнүгүшүнө тоскоол болот. Органикалык ткандар жетишерлик жетилген эмес, бул ички секретордук системалардын нормалдуу иштешинин мүмкүн эместигине алып келет. Бул көптөгөн бездерге таасир этет. Мындай өнүгүүнүн бузулушу балдарда өзгөчө байкалат - өсүү теңтуштарынан артта калат, вегетативдик кризис байкалат. Бул оорудан жапа чеккен көптөгөн балдар табигый терморегуляцияда кыйынчылыктарга туш болушат.
Симптомдору: көңүл буруңуз
Патологиянын өтүшүнүн оор варианты – шишик процессинин мээнин карынчаларына жайылышы. Кырдаалдын мындай өнүгүшү адамдын уктоо жөндөмдүүлүгүнө таасирин тийгизет жана бузуулар абдан туруктуу.
Патологияда церебралдык синдром болот. Краниофарингиомага интракраниалдык басымдын жогорулашынан жана гидроцефалиядан шектенүүгө болот. Гипертония баш оору менен көрсөтүлөт. Пациент синдромду жарылуу катары сүрөттөйт. Көп адамдар кусат, бирок андан кийин жакшы болбойт.
Гидроцефалия
Балдарда жана чоңдордо мээнин краниофарингиомасы гидроцефалияга алып келиши мүмкүн. Патологиялык процесс мээни түзүүчү органикалык ткандардын бузулушуна алып келет. Кортикалдуу катмардын функционалдуулугу бузулат, мээнин жогорку функциясы жабыркайт. Узак убакыт бою патологиясы менен күрөшүп келген сүрөттөлгөн диагноз менен ооругандардын жарымына жакыны интеллекттин туруктуу төмөндөшүнө дуушар болушат. Бейтаптар инсандык өзгөрүүлөр менен мүнөздөлөт. Көптөгөн адамдарда симптоматикалык эпилепсия бар. Бир аз азыраак диагноз коюлган ооруларсезгичтик. Мүмкүн болгон кыймыл көйгөйлөрү.
Каралып жаткан оорунун агымынын өзгөчөлүгү – толкун сымал мүнөз. Турукташтыруу мезгили кыйла узак, бирок күтүлбөгөн жерден оорунун айкын прогрессине өзгөрүшү мүмкүн.
Диагнозду тактоо
Чоңдордо, балдарда мээнин краниофарингиомасы оору болуп саналат, эгер шектенсе, оорулууну дыкат текшерүү керек. Диагностикалык чаралар комплекстүү болушу керек. Адегенде бейтаптан сурамжылоо жүргүзүлөт, андан кийин деталдуу текшерүү үчүн невропатологго жөнөтүлөт. Эндокринологдун корутундусу керек. Оорулуу офтальмологго кайрылуусу керек. Дарыгерлер текшерүүнүн аспаптык ыкмаларын тандашат. Эң негизгилеринин бири нейроэндокриндик. Патология гипофиз безинин, гипоталамустун жетишсиздиги менен коштолот, бөйрөк үстүндөгү бездердин, калкан безинин иштешине катуу таасир этет. Өзгөчөлүктөрдү аныктоо үчүн гормоналдык профилдин нюанстарын аныктоо үчүн скринингден өтүү керек.
Офтальмологдун текшерүүсү дээрлик дайыма баш сөөктүн ичиндеги басымдын жогорулашын көрсөтөт. Баалоо абалына көздүн түбүнүн, врач аныктайт токтогон процесстер. Периметрия талаалардын тарылышын же сезгичтик зонасынан айрым участоктордун толук жоголушун аныктоого мүмкүндүк берет. Көптөгөн бейтаптарда түстөрдү айырмалоо жана аныктоо жөндөмү начарлап, көрүү алсыз болуп, көрүнүш көбүнчө асимметриялуу болот.
Баарын текшериңиз
Мээнин краниофарингиомасына шек болсо, бейтапка мээнин томографиясы дайындалат. Эң маалымат берүүчү вариантMRI. Инструменталдык изилдөөнүн натыйжалары сөөк жана органдарды түзгөн жумшак ткандардын түзүлүшү жөнүндө жалпы түшүнүк берет. Томограмма шишик пайда болушун аныктоого, анын формасынын өзгөчөлүктөрүн жана локализациясынын нюанстарын баалоого мүмкүндүк берет.
МРТ натыйжалары патологиялык процесстин өлчөмдөрү жөнүндө түшүнүк берет. Алардан анын кайсы багытта өнүгүп жатканын түшүнүүгө болот. Катмарланган сүрөттөр шишиктин түзүлүшүн чагылдырат, баш сөөктүн ичиндеги басымдын жогорулашы жана анын оордугу жөнүндө түшүнүк берет. Эгерде MRI жыш дубалдары жана ички таштары бар форманы көрсөтсө, диагноздун ишенимдүүлүгүнө эч кандай шек жок.
Кептин өзгөчөлүктөрү
Мээнин краниофарингиомасында кальцинациянын пайда болушу менен коштолбогон курс болушу мүмкүн. Раткенин чөнтөгүнүн мазмуну бир тектүү болушу мүмкүн. Эң так диагноз коюу үчүн пациентти кошумча изилдөө иштерине жөнөтүү керек.
Эгерде патологиялык процесс чоң болсо, формация баш сөөктөргө басым жасайт. Бул учурда, сүрөттөр баш сөөгүнүн атрофияланган жерлерин көрсөтөт. Окшош өзгөртүүлөр түрк ээринин элементтерин камтышы мүмкүн.
Эмне кылуу керек?
Мээнин краниофарингиомасын дарылоо оорунун өзгөчөлүктөрүнө жараша, азыркы классификация системасына ылайык, залалдуулугу боюнча биринчилик катары классификацияланат. Бейтаптын прогнозду жакшыртуу үчүн, өз убагында дарылоо курсун баштоо маанилүү. Комплекстүү программаны тандаңыз. Бейтапка операция жана консервативдик дарылоо сунушталган.жардам. Операциядан мурун, татаалдашуу ыктымалдыгын азайтуу үчүн, адегенде гормоналдык дарылар менен кыскача дарылануу керек. Мээнин краниофарингиомасын дарылоо, эгерде гидроцефалия оор жана тоскоолдуктар менен коштолсо, маневр жасоону камтыйт. Мындай чара баш сөөктүн ичиндеги басымды азайтып, мээнин зыянын азайтат.
Стереотактикалык ыкмалар операция үчүн тандалган. Крандык трепанацияга жол берилет. Раткенин чөнтөгү толтурулгандан тазаланган. Калган ткандарды алып салуу жана кайталанууну алдын алуу үчүн капсула блеомицин менен толтурулат, бул зат склеротикалык процесстерди активдештирет.
Эндоскопту колдонуу мээнин зыянын азайтат. Мээнин краниофарингиомасын дарылоонун бир бөлүгү катары мындай окуяга жакшыраак жол берилет. Акыркы жылдары радиоактивдүү изотопторду мээге куюучу радиологиялык хирургиянын ыкмалары кеңири жайылды.
Эгер классикалык хирургия тандалса, остеопластикалык трепанация сунушталат.
Операция: эми эмне болот?
Сын-пикирлер боюнча, мээнин краниофарингиомасы дарылоо кыйын болгон оору. Операциядан кийин прогнозду жакшыртуу үчүн пациентке гормоналдык терапия дайындалат, ал сезгенүү очокторунун активдүүлүгүн төмөндөтөт жана мээ ткандарынын шишигине тенденциясын азайтат. Диуретиктер, нурлануу менен дарылоо жүргүзүлөт. Шишик процесси зыянсыз болгону менен, оорунун кайталанышы жана клеткалардын атиптиктерге айлануу коркунучу бар.
Алыскы жаратылышта операциядан кийин синтетикалык гормондор менен алмаштыруучу терапия сунушталат. Калдык эффекттер ар түрдүү жана жагдайга жараша болот. Кээ бирөөлөр үчүн көрүү алсызданат, абсолюттук сокурдуктун ыктымалдыгы жокко чыгарылбайт. Пациенттерде потенции төмөндөйт, аялдарда цикл бузулат. кесепеттери патологиясы болушу мүмкүн кант диабети insipidus жана гипотиреоз, бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги. Кээ бирлери инфантилизмдин көрүнүштөрүн өмүр бою сактап калышат.
Божомол
Сформациянын өлчөмү менен аныкталат, диагноздун өз убагында коюлгандыгына жараша болот. Он жылдан ашык жашоо 40-80% деп бааланат. Бул өз убагында операция болгондорго гана тиешелүү. Ошол эле учурда операция кайталанууну жокко чыгарбагандыгы белгиленет. Орточо алганда, оору ар бир бешинчи пациентте кайталанат. Шишик ткандарын толугу менен алып салуу мүмкүн болбосо дагы, радиациялык дарылоо курсунан өтүү менен прогноздун жакшыруусуна жетишүүгө болот.
Сын-пикир
Сын-пикирлерден көрүнүп тургандай, мээнин краниофарингиомасы олуттуу оорулардын бири болуп саналат. Убагында тиешелүү дарылангандар да оор кесепеттерге дуушар болушкан. Бул ооруну диагностикалоо жана дарылоо боюнча тажрыйбасы бар дарыгерлер анын сейрек кездешүүсү жана билиминин төмөндүгү менен татаалдашкан көйгөйлүү мүнөзүн моюнга алышат. Краниофарингиома менен күрөшкөн адамдар жөнүндө дээрлик эч кандай сын-пикирлер жок, анткени патология өтө сейрек кездешет.
