Кэроли оорусу - боордун өтө татаал функционалдуу бузулушу, анын диагностикасы жана дарылоосу дарыгерлер үчүн олуттуу кыйынчылыктарды жаратат.
Оору деген эмне
Кэроли оорусу - боордун сейрек кездешүүчү тубаса патологиясы, бул органдын ичинде жайгашкан өт жолдорунун кеңейүүсүнөн келип чыккан. Өттүн нормалдуу кыймылынын бузулушу, анын токтоп калышы жана инфекциялык процесстин жабышы менен мүнөздөлөт. Көбүнчө бул оору эркектерде кездешет жана ал балалык же өспүрүм куракта башталат. Патологиялык процесстин жүрүшү түздөн-түз боордун ичиндеги түтүкчөлөрдүн санына жана даражасына жараша болот.
Оорунун формалары
Бүгүнкү күндө медицинада Кароли оорусунун көз карандысыз классификациясы жок. Бирок, буга карабастан, бул оорунун эки башка түрү бар. Биринчи формасы өт жолдорунун ачыктыгынын бузулушу, андан кийин таштардын пайда болушу менен мүнөздөлөт.
Экинчи формасы боордун тубаса фиброзуна байланыштуу. Бул учурда, каналдардын бир аз кеңейиши байкалат жана таштардын пайда болушу жокко чыгарылат, бирокоорунун кийинки стадияларында кээде пайда болушу мүмкүн.
Кеңейтилген өт жолдору боордун кисталуу жерлери менен байланыша алат, ошол эле учурда кистанын люменинде септалар, дубалдын калыңдоосу көрүнөт.
Пайдалануу себептери
Кэроли оорусу аутосомдук рецессивдүү тукум куучулуктун натыйжасында пайда болгон тубаса ооруларды билдирет. Эгерде жакын туугандарында окшош патологиясы бар болсо, анда бала төрөлгөндөн кийин дароо комплекстүү текшерүүдөн өтүү керек, анткени оорунун тукум куучулук жолу менен жугуу ыктымалдыгы жогору.
Кээ бир учурларда боордун башка патологиялык бузулуулары да бул ооруга кошулуп, дарылоону бир топ кыйындатат.
Негизги симптомдор
Кэроли оорусунун симптомдору балдарда жана жаштарда ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Оорунун негизги белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:
- ичтин оорушу;
- ысытма;
- теринин бир аз саргайуусу;
- пальпацияда боордун чоңоюшу.
Оорунун оор клиникалык көрүнүштөрү көбүнчө сезгенүү процессинин жүрүшү менен коштолот. Көбүнчө Кароли оорусу эркек балдарда аныкталат. Күчүшү менен кандагы билирубиндин жана лейкоциттердин деңгээли кескин жогорулайт.
Диагностика
Оорунун белгилери кыйла айкын болгонуна карабастан, ал башка көптөгөн адамдарга да мүнөздүүбоор оорулары. Кароли оорусун УЗИден жана КТ учурунда так аныктоого жана аныктоого болот. Компьютердик томография текшерүүнүн эң маалыматтык ыкмаларынын бири болуп саналат, анткени ал нормадан бардык болгон бузууларды жетиштүү түрдө текшерүүгө болот. Мындан тышкары, диагноз коюу үчүн эндоскопиялык холангиография талап кылынышы мүмкүн.
Боордун функционалдык тесттери көпкө чейин такыр өзгөрбөйт, бирок оорунун күчөшү жана сезгенүү процессинин узакка созулушу менен биохимиялык кан анализинде холестаздын бардык белгилерин билүүгө болот.
Бейтаптар холангиокарциномага чалдыгуу коркунучу бар болгондуктан, шишик маркерлеринин бар-жоктугу үчүн серологиялык скринингдер да жүргүзүлүшү керек.
Дарылоонун өзгөчөлүктөрү
Кэроли оорусу болгон учурда клиникалык сунуштарды сөзсүз аткаруу керек, анткени бул патология прогрессивдүү. Дарылоо кең спектрдеги антибиотиктерди жана таштын пайда болушун алдын алуу үчүн урсодезоксихолий кислотасынын курстарын камтыйт.
Мындан тышкары дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:
- анальгетиктерди колдонуу;
- таш литолиз;
- өт жолдорунун дренажы.
Холангит же ириңдүү мүнөздөгү башка татаалдашуулар менен кошулганда, терапия бактериалдык холангитти дарылоодон эч айырмаланбайт. Бул ириңдүү курамын жок кылуу үчүн абдан маанилүү болуп саналат жана бул учурда өт жолдору тазаланат.каналдар жана антибиотиктер инфекцияны тазалоо үчүн колдонулат.
Операция тез-тез күчөгөндө же консервативдик ыкмалар натыйжасыз болгондо гана жасалат. Хирургиянын көлөмү бир топ ар кандай болушу мүмкүн. Таштарды же өт жолдорун гана алып салууга болот.
Өт жолдору өтө катуу кеңейгенде жана өт токтоп калган учурда хирург боордун бир бөлүгүн алып салышы мүмкүн. Өзгөчө оор учурларда, боор жетишсиздиги же зыяндуу шишикке айлануу белгилери болгондо, боордун жакын тууганынан трансплантациялоо сунушталышы мүмкүн.
Эң жакшы натыйжага жетишүү үчүн кээ бир дарыгерлер оорунун баштапкы стадиясында оор симптомдор жок болсо да боорду трансплантациялоону сунушташат. Бирок көп учурда инфекциянын болушу трансплантацияга каршы көрсөткүч болуп саналат. Трансплантация учурунда өт жолдорунун сезгенүүсү менен кошумча диагноз коюлган тубаса фиброз менен ооруган трансплантацияланган бейтаптардын жашоо деңгээли өтө төмөн.
Бул оорунун прогнозу абдан жагымсыз, анткени рецидивдер бир нече жылдар бою пайда болушу мүмкүн. Бирок өтө сейрек учурларда бейтаптын өлүмүнө алып келет.
Кэроли синдрому
Кэроли оорусу көбүнчө боордун тубаса фиброзу менен айкалышып, натыйжада Кароли синдрому пайда болот. Бул эки патологиясы өт жолдорунун пайда болушунун дээрлик бирдей бузулушунун натыйжасында пайда болот.эмбрионалдык өнүгүү деңгээлинде боор ткандары. Синдром жакын туугандан тукум кууйт жана ичтин оорушу, ошондой эле кызыл өңгөчтүн кеңейген веналарынан кан агуу менен көрүнөт. Жаңы төрөлгөн ымыркайлар боордун тубаса фиброзунун, Кароли оорусунун жана бөйрөктүн поликистозунун негизги симптомдору менен коштолушу мүмкүн.
Бул оору өт жолдорунун тубаса кистасын билдирет, бирок ал өтө сейрек кездешет жана көбүнчө 30 жашка чейинки адамдарда кездешет. Биринчи бир нече жылда патологиясы дээрлик асимптоматикалык болуп саналат, чейин кеңейүү өт жолдорунун провоцирует стагнация өт, бул түзүүгө бардык шарттарды түзүү үчүн таш жана инфекция. Эгерде сарык башка белгилер менен бирге байкалса, анда бул холангиттин бар экенин көрсөтүп турат.
Негизинен боордун сол жак жабыркашы байкалат, бирок кээ бир учурларда эки тараптуу болушу мүмкүн.
Кээ бир учурларда боор ушунчалык катуу жабыркап, башка органдарга таасир этиши мүмкүн. Ошентип, кыйынчылыктардын бири бөйрөк жетишсиздигинин пайда болушу деп эсептесе болот.
