Медициналык терминологияда Гудпастер синдрому өзгөчө синдромду билдирет, ал өпкө альвеолаларынын базалык мембраналарынын, ошондой эле бөйрөк түйүндөрүнүн бузулушуна алып келүүчү аутоиммундук бузулуулар менен аныкталат, б.а. эки орган катышат. патологиялык процесс: өпкө жана бөйрөк. Организм саналган органдарга антителолорду чыгарат.
Жогорудагы бардык синонимдик синдромдор нефрит жана гломерулонефрит менен күчөйт
Негизги көрүнүшү – бул гломерулонефрит менен айкалышта кайталануучу жана прогрессивдүү өпкөдөн кан агуу.
Гудпасчер синдрому кандай оору экенин аныктап көрөлү.
Тарых жана статистика
Бул оорунун биринчи клиникалык көрүнүштөрү 1919-жылы Гудпастур тарабынан сүрөттөлгөн жана системалаштырылган, ошондуктан бул синдромдун аты аталган. Сасык тумоо пандемиясынын учурунда бул синдром өзүнчө күчөгөн синдром катары бөлүнүп алынган, мисалы, гломерулонефрит менен өпкөсүнө кан агуунун айкалышы.
Бул өтө сейрек кездешүүчү патология - синдромЖайыт жана гемоптиз, алар көбүнчө 12 жаштан 35 жашка чейинки жаштарда, көбүнчө эркектерде кездешет.
Ал салыштырмалуу көп кездешкен Европа өлкөлөрүндө 1:2 миллионду түзөт.
Синдромдун этиологиясы
Заманбап медицинада оорунун этиологиясы боюнча бирдиктүү жооп жок
Бир нече гана сунуштар бар, алардын арасында Гудпастер синдромунун төмөнкү мүмкүн болуучу себептерин бөлүп көрсөтүүгө болот:
- Органикалык эриткичтердин жана учуучу углеводороддордун аспирациясынын натыйжасында ткандардын химиялык бузулушу.
- Кээ бир изилдөөчүлөр бул синдромду өзүнчө оору катары эмес, идиопатиялык өпкө гемосидерозунун вариациясы катары карашат. Бул божомол клиникалык жактан да, патологиялык жактан да аныкталган эки оорунун ортосунда өткөөл абалдын бар экендигинин шарттуу далилдерине негизделген.
- Заара таш оорусунда таштарды майдалоо процедурасы.
- Генетикалык табият, кээ бир HLA гендер.
- Оорунун вирустук келип чыгышы тууралуу божомолдор да бар, бирок бул божомолго байланыштуу жетиштүү фактылар чогултула элек.
Гудпасчер синдромунун патогенези
Жабыр тарткан органдардын түзүлүшүнүн анатомиялык өзгөчөлүктөрүн жана бул патологиянын өзгөчөлүктөрүн кененирээк карап көрөлү.
Гудпасчер оорусунда бөйрөктүн альвеолалары жана гломерулдары жабыркайт.
Альвеолалар - эң кичинекей клеткалардын учунда жайгашкан кластер формасындагы дем алуу везикулаларыбронхиолалар. Альвеолалардын дубалдары эки катмардан: аба менен түз байланышта турган эпителий катмарынан жана кан капиллярларынын дубалында жайгашкан эндотелий клеткаларынан турат. Бул катмарлардын ортосундагы боштукта кычкылтек менен көмүр кычкыл газы кирген атайын мембрана, базалык мембрана бар.
Бөйрөк гломерули - бөйрөктүн курулуш материалы, алардын эң кичинекей функционалдуу бирдиги. Алар капсуладан жана ушул капсуладагы капиллярдык тармактан турат. Капиллярлардын ички бетинде эндотелийдин өзгөчө катмары болот, ал эми капсулага караган сырткы тарабы подоциттерден турат. Өздөрүнүн ортосунда алар өткөрүүчү функцияга ээ болгон базалык мембрана менен бөлүнөт - ал туздарды, сууну, кандагы белокторду капсулага өткөрөт. Жер астындагы мембрананын жайгашкан жери жогоруда айтылган жер менен эле чектелбейт. Ал ошондой эле бөйрөк түтүкчөлөрүн бөлүп турат, алардын милдети негизги заара чыгаруу. Ал ошондой эле андан суюктук сиңирүү үчүн кан капиллярларын бөлүп турат.
Жогоруда айтылгандардын бардыгын жыйынтыктап жатып, базалдык мембрана – бул организмдеги көмүр кычкыл газын жана алардын метаболизминде пайда болгон заттарды бөлүп чыгаруучу, ошондой эле кычкылтек менен камсыз кылуучу биологиялык чыпкалардын бир түрү экенин белгилей кетсек болот.
Ошого жараша мембрана бузулса, бул зат алмашуу процесстеринин баары бузулат.
Антителолордун пайда болушу
Жогоруда аныктамада биз мембраналык кыртыштын бузулушу өзүнө антителолордун пайда болушунан (коргоочузаттар). Бул процесс аутоиммундук категорияга кирет. Көрсө, антителолор өз ткандарына чабуул жасап, патологиялык катмардын кендерин пайда кылып, ошону менен ага зыян келтирет экен. Бул аутоиммундук процесстин натыйжасы өпкөдөн кан куюлуу жана гломерулонефрит, бөйрөк гломерулинин сезгенүү процесси болуп саналат.
Өпкө капиллярларынын кан тамыр эндотелийинин түзүлүшү пайда болгон антителолордун ага өтүүсүнө жол бербегендей болгонуна карабастан, белгилүү бир жагымсыз шарттарда кан тамыр өткөргүчтүгү жогорулайт, анын натыйжасында антителолор дагы эле базалык мембранадан өтүшөт.
Жагымсыз факторлор
Гудпастер синдромунун мындай терс факторлоруна төмөнкүлөр кирет:
- дем алган абада кычкылтектин концентрациясынын жогорулашы;
- өпкө гипертониясы;
- септикалык кандын жабыркашы же организмдин жалпы интоксикациясы;
- жогорку дем алуу жолдорунун инфекциялык процесстери;
- тамеки тартуу;
- бензин бууларынын же углеводороддун башка түрлөрүнүн аспирациясы.
Эң оболу бөйрөк же өпкө эмнеден жабыркай турганы аныктала элек. Бирок өпкө тканынын алгачкы жабыркоосунун көрүнүштөрүнүн жыштыгы бөйрөк тканына караганда жогору.
Өпкө тканынын гистологиялык үлгүлөрү некроздуу альвеолиттин бар экенин көрсөтөт. Биз жогоруда белгилегендей, бул идиопатиялык гемосидероздогудай патологиялык кыртыштын өзгөрүшү.
Патологиянын гистологиялык өзгөчөлүктөрү
Синдромды өз убагында аныктооЖакшы жайыт абдан маанилүү.
Бөйрөк кыртышынын гистологиялык анализи нефронефриттин (бөйрөктүн липоиддик дистрофиялык дегенерациясынын жана диффузиялык гломерулонефриттин айкалышы) болушун аныктайт. Ошондой эле фокалдык интракапиллярдык тромбоздук өзгөрүүлөрдүн жана гломерулярдык фиброздун өнүгүшү аныкталган.
Гудпастер синдромунун белгилери кандай?
Симптоматология жана лабораториялык табылгалар
Буларга төмөнкүлөр кирет:
- кайталануучу өпкөдөн кан агуунун натыйжасында гемоптиз жана анемия;
- дем алуунун, арыктоонун, көкүрөктүн оорушунун прогрессивдүү белгилери;
- Өпкөнүн рентгенографиясында өпкө структурасынын айрым майда очокторунда майда торчо деформация түрүндөгү өзгөрүүлөр байкалат;
- бөйрөктүн бузулушунун симптомдору: жогоруда белгилегендей, алар көбүнчө өпкө тканына зыян келтиргенден кийин кошулат;
- заара анализи белоктун бар экенин аныктайт, заарада кан да аныкталат.
- кандын анализи калдык азоттун деңгээлинин жогорулашын, прогрессивдүү гипохромдук темир жетишсиздик анемиясын, экинчилик инфекциянын фонунда, кандын көрсөткүчү муну көрсөтөт.
Белгилей кетчү нерсе, өпкөдөн кан кетүү гемоптиздин фонунда дайыма боло бербейт, ал эми кан агуунун оордугу гемоптиздин интенсивдүүлүгүнө көз каранды эмес. Көп учурда, кан чагылган ылдамдыгы менен пайда болот жана бир нече сааттын ичинде өлүмгө алып келет. Катуу дем кыстыгуу пайда болуп, өпкө шишиги пайда болуп, фульминант пневмония пайда болот.
Клиникалыксүрөт
Жогоруда сүрөттөлгөн симптомдордун жалпы мүнөздөмөлөрүнүн фонунда бул системалуу оорунун жүрүшүнүн үч формасын бөлүү салтка айланган:
- Зыяндуу форма. Ал пневмониянын кайталануучу мүнөзүнүн болушу жана гломерулонефриттин тез өнүгүшү менен мүнөздөлөт.
- Өпкө жана бөйрөк ткандарында патологиялык өзгөрүүлөрдүн жай өнүгүшү.
- Прогрессивдүү гломерулонефрит, ал өпкөнүн өзгөрүшүнөн эң кыска убакытта үстөмдүк кылат, курч бөйрөк жетишсиздигине алып келет.
Балдарда
Эмне үчүн балада патология пайда болот? Мунун себеби баланын ата-энесинен жуктуруп алышы мүмкүн болгон тукум куучулук. Көпчүлүк учурларда, оору ымыркайларда өнүгөт, алардын энелери төрөт учурунда дени сак жашоо образын алып келген жана тамеки тарткан. Натыйжада өнүгүү процессиндеги ымыркай организмге керектүү кычкылтекти албай, анын өпкөсү жөн эле тамеки чеккен адамдын өпкөсүнө айланып калган. Мындан тышкары, кошумча факторлор баланын ден соолугуна терс таасирин тийгизиши мүмкүн, мисалы, дем алуу системасына таасир этүүчү вирустук инфекциялардын болушу, ошондой эле углеводороддун бууларынын ингаляциясы.
Балдардагы жакшы жайыт синдрому көбүнчө өтө курч башталат, температуранын жогорку көрсөткүчкө чейин көтөрүлүшү, гемоптиз, өпкөсүнө кан куюлуу, интенсивдүү дем алуусу пайда болот. Укканда өпкөдө нымдуу үндүү сырылдар байкалат. Гломерулонефрит көбүнчө кийинчерээк, бирок тез эле өнүгүп кетет. Жогоруда айтылгандай, бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшү дээрлик заматта болот. Системалык мүнөздүү иммунологиялык маркероору - бөйрөктүн базалык мембраналарына антителолордун болушу.
Мындай ооруларды, өзгөчө балдарда, адистердин катуу көзөмөлүндө дарылоо зарыл, мында дем алуу жолдорунун өтүшүн камсыз кылуу абдан маанилүү.
Гудпасчер синдрому жаш организмдерде да, чоңдордо да активдүү өнүгүп жатканын эске алсак, туура коюлган диагноз, ошондой эле натыйжалуу дарылоо жок болсо, оору татаалыраак кесепеттерге алып келиши мүмкүн. Анын үстүнө медициналык практикада өлүмгө учураган учурлар болгон.
Божомолдор
Патологиянын прогнозу, тилекке каршы, жагымсыз. Оорулуу орто эсеп менен бир жылдын ичинде өлөт. Биз жогоруда белгилегендей, оорунун фульминанттуу агымынын формалары да бар, алар ысытма түрүндөгү оорунун алгачкы белгилеринен өлүмгө алып баруучу бир жума өткөндө.
Оорунун өрчүү механизми
Goodpasture синдрому – бул аутоиммундук оору, башкача айтканда, адамдын өз клеткаларына антителолордун пайда болушунан келип чыккан. Бул антителолор жасалган жер гломерулярдык базалык мембрана. Бул антителолор коллагендин төртүнчү түрүндөгү белгилүү бир домен менен байланышат.
Бул антителолордун максаттуу чекити болгон коллагендин төртүнчү түрүнүн ушул бөлүгү. 4-түрдөгү коллагендин бул бөлүгү Гудпастур антигени деп аталат.
Дени сак адамдарда бул антиген патологиялык чынжыр үчүн триггер эмес. Оору өпкө жана бөйрөк ткандарына таасир этет, анткени дал ушул ткандардабул түрдүн көп сандагы антигендери.
Антитело Гудпастур антигени менен байланышканда, комплемент системасы ишке кирет. Бул иммундук белоктор, тагыраак айтканда, алардын өзгөчө түрү. Түзүлгөн бул байланыш патологиялык протеиндик чынжыр реакциясынын триггер механизми болуп саналат. Антителолор менен антигендердин контактынын фокусунда лейкоциттер менен байланыш пайда болот.
Баардыгы лейкоциттер жабыркаган кыртыштарга активдүү чабуул жасап, ошону менен аларды жок кылганына байланыштуу. Бул процесске иммундук жооп эпителий клеткаларынын санынын кескин көбөйүшү. Алардын олуттуу катмарлануусу базалдык мембрананын бетинде пайда болот. Орган өзүнүн функционалдуулугун тез жогото баштайт, жүктү көтөрө албайт, калдыктар организмде бат чогулат.
Бөйрөк менен өпкөдөгү патологиялык өзгөрүүлөрдүн механизмдери окшош жүрүшкө ээ.
Гудпастчер синдромун дарылоо
Оорунун өмүрүн узартуу үчүн оорунун өнүгүшүн басаңдатуучу гана ыкмалар бар. Бул максатта кортикостероиддер жана иммуносупрессанттар дайындалат, гемодиализ жүргүзүлөт, андан кийин зарыл болгон учурда антигендик реакциялардын булагын жок кылууга мүмкүндүк берүүчү нефрэктомия жана бөйрөктү трансплантациялоо жүргүзүлөт. Плазмаферез айлануудагы антителолорду жок кылат.
Оору башталгандан кийин орто эсеп менен алты айдан кийин кандын сары суусунда базалдык мембраналарга каршы антителолор аныкталбай турганы байкалган. Мына ошондуктан жогоруда айтылган интенсивдүү терапия чаралары бейтаптын өмүрүн узарта алат деген божомол бар.патологиялык аутоиммундук процесстин токтотулушу.
Симптоматикалык чараларга кан куюу жана темир жетишсиздик анемиясы кирет.
Гудпасчер синдромунда клиникалык көрсөтмөлөрдү так аткаруу керек.
