Боор энцефалопатиясы – цирроз, вирустук гепатит, курч же өнөкөт жетишсиздик сыяктуу боор ооруларынын мүмкүн болуучу татаалдашууларынын бири. Бул патологиялык абал аммиак жана башка уулуу ичеги азыктары менен мээ жана нерв системасынын жабыркашы болуп саналат. Көпчүлүк учурларда, бейтаптар интеллекттин төмөндөшү, психикалык бузулуулар, эмоционалдык жана гормоналдык бузулуулар, ошондой эле неврологиялык симптомдор байкалат. Боор энцефалопатиясын айыктырууга болбойт, бейтаптар үчүн прогноз бир топ пессимисттик: ондун сегизинде бейтаптар комага түшүп, бул сөзсүз түрдө өлүмгө алып келет.
Оору эмне үчүн өрчүйт
Боор энцефалопатиясы боордун чыпкалоо функцияларынын алсыздануусунун фонунда пайда болгон сезгенүү ооруларынын тобун билдирет. Себептери жана механизмиБул патологиянын өнүгүшү толугу менен түшүнүлгөн эмес, бул бейтаптар арасында өлүмдүн жогорку деңгээлин түшүндүрөт. Этиологиялык факторлорду эске алуу менен анын бир нече формалары классификацияланат:
- Тип А: курч боор жетишсиздигинин фонунда өнүгөт.
- Тип В: Цирроздо пайда болот.
- С түрү: ичегидеги нейротоксиндердин канга киришинен улам пайда болот.
А тибиндеги энцефалопатияны пайда кылган боор жетишсиздигинин себептери гепатиттин, узак мөөнөттүү алкоголдук көз карандылыктын жана боордун рагынын кесепеттерин камтыйт. Ошондой эле, оору дары-дармектер, наркотикалык жана химиялык заттар менен уулануунун фонунда пайда болушу мүмкүн. А тибиндеги патологияны козгой турган сейрек кездешүүчү факторлор:
- Будд-Чиари синдрому;
- хирургиянын кесепеттери;
- кош бойлуу аялдарда майдын бузулушу;
- Westphal-Wilson-Konovalov синдрому.
Боор энцефалопатиясынын экинчи тиби – бул органдын циррозу, ал гепатоциттердин өлүшү, андан кийин фиброздуу ткандардын алмашышы менен мүнөздөлөт. Мындай өзгөрүүлөрдүн натыйжасы органдын дисфункциясы болуп саналат. Патологиялык процесс төмөнкүлөрдүн фонунда өнүгүшү мүмкүн:
- ичеги-карын трактында тез-тез кан агуу;
- өнөкөт ич катуу;
- узак мөөнөттүү дары;
- инфекция;
- организмде мителердин болушу;
- бөйрөк жетишсиздиги;
- күйүктөр, жаракаттар.
Триггерлер пайда болотБоор энцефалопатиясынын С түрү боордун фондук патологияларынан эмес, ичегилердин козгогучтары жана нейротоксиндер менен шартталган. Оорунун бул формасы менен оор неврологиялык симптомдор байкалат. Боор энцефалопатиясынын бул түрүнүн негизги себеби ичеги микробиотасынын тез өсүшү жана бөлүнүшү болуп саналат, муну менен түшүндүрүлөт:
- жаныбарлардан жасалган белок азыктарын ашыкча керектөө;
- портосистемалык маневрлердин кесепеттери;
- өнөкөт дуодениттин, колиттин, гастродуодениттин активдүү курсу.
Оорунун патогенези
Адамда боор энцефалопатиясы эмне экенин түшүнүү үчүн адамдын организминин физиологиялык өзгөчөлүктөрүнө кайрылыш керек. Белгилүү болгондой, аммиак булчуңдарыбызда, бөйрөктөрүбүздө, боорубузда жана жоон ичегибизде пайда болот. Дени сак адамда бул зат кан менен бирге боорго жеткирилип, ал жерде мочевинага айланат. Бул зат алмашуу процесси канга уулуу элементтердин сиңишине жол бербейт. Боор энцефалопатиясында зат алмашуу бузулуп, канга кирген аммиак борбордук нерв системасына таасирин тийгизет.
Интоксикация кан-мээ тосмосунун бузулушуна байланыштуу жүргүзүлөт. Уулуу заттар глютаминдин өндүрүшүн стимулдайт, канттын кычкылдануу ылдамдыгын жайлатат. Натыйжада, шишик пайда болот, мээ клеткаларынын энергетикалык ачкачылык пайда болот. Мындан тышкары, аммиактан тышкары, аминокислоталар анын структураларында топтолгон мээ ткандарына кирип, ферменттик системаны жана борбордук нерв системасынын функцияларын депрессияга алып келет. Оору күчөгөн сайын,кандагы жана жүлүн суюктугунда аминокислоталардын катышы төмөндөйт. Адатта бул көрсөткүч 3,5 бирдиктин чегинде, ал эми боор энцефалопатиясында 1,5ке араң жетет.
Качан уулуу чабуул да хлор концентрациясын жогорулатат, нерв импульстарынын өткөрүлүшүн жайлатат. Мунун баары боордун курч жетишсиздигине жана кандын кислота-базалык курамынын өзгөрүшүнө (аммиактын, май кислоталарынын, углеводдордун, холестериндин көбөйүшүнө), электролит дисбалансына алып келет. Бул бузулуулар токсиндерди нейтралдаштыруучу мээ менен кандын ортосундагы негизги коргоочу тосмо болгон астроцит клеткаларынын абалына катастрофалык таасирин тийгизет. Натыйжада CSF көлөмүнүн олуттуу өсүшү байкалат, бул баш ичиндеги басымдын жогорулашына жана мээ кыртышынын шишип кетишине алып келет.
Боор энцефалопатиясы өңдүү оору өнөкөт болушу же эпизоддук түрдө пайда болуп, өзүнөн-өзү пайда болушу мүмкүн экендиги көңүл бурууга тийиш. Көбүнчө цирроз менен ооругандарда патологиянын өнөкөт формасы бир нече жылга созулат.
Баштапкы этаптар жана алардын белгилери
Оорунун башталышында ачык белгилер байкалбайт. Субкомпенсациянын биринчи даражасы мезгил-мезгили менен психоэмоционалдык бузулуулар менен коштолушу мүмкүн, аяк-колдун бир аз тремору, уйкунун бузулушу, теринин жана былжыр челдин анча байкалбаган саргайуусу. Бейтаптар көп учурда алаксып, көңүл бурбай калганын, бир нерсеге көңүл топтой албай калганын байкашат, бирок бул симптомдорго көп маани беришпейт. Биринчи даражадагы боор энцефалопатиясы жөнүндө, ал тургай, көпалар чарчоо, акыркы оорулар, авитаминоз жана башка факторлор интеллектуалдык бузулуунун себеби деп эсептешпейт.
Энцефалопатиянын кийинки баскычы көбүрөөк клиникалык оорчулукка ээ. Боордун экинчи даражадагы декомпенсациясы астериксис (белгилүү бир позаны сактай албоо, буттун титирөөсү) жана төмөнкүдөй симптомдор менен көрүнөт:
- күндүзү туруктуу уйку жана түнкүсүн уйкусуздук менен мүнөздөлгөн күндүзгү бузулуулар;
- көз карашты бир чекитте узакка тиктөө;
- монотондуу, бүдөмүк сүйлөө;
- визуалдык галлюцинациялар;
- унутчулук;
- жазуу көндүмдөрүн акырындык менен жоготуу;
- оң гипохондриядагы оору;
- кыжырдануу күчөйт;
- маанайдын өзгөрүшү: эйфория күтүлбөгөн жерден апатияга айланышы мүмкүн.
Боор энцефалопатиясынын экинчи стадиясында бейтап летаргиялык абалга келип, өзүн өзү кармайт, түшүнүксүз сүйлөп, ар кандай суроого «ооба», «жок» дегенге жакын кыска жооп берет. Оорунун фонунда кыймылдын координациясы жабыркайт, мейкиндикте ориентация бузулат.
Бул оорунун дагы бир спецификалык көрүнүшү – бул шыпыргыч контролсуз кычышуулар, булчуң тиктери. Аң-сезимсиз кыймыл кыймылы дененин, буттун булчуңдарынын катуу чыңалышы менен пайда болот. Оорулууда мындай симптом бар-жогун текшерүү үчүн, анын колун алдына сунуп коюусун суранышат: эгер ийилсе, тест оң деп эсептелет.манжалардын жана колдун муундарындагы экстензордук рефлекстик кыймылдар. Патологиянын өтүшү менен пациент объекттердин формасын тааныбай калат, заара жана заңын кармай албай калат.
Акыркы этаптардагы кайтарылгыс өзгөрүүлөр
Боор энцефалопатиясынын 3-даражасы айыккыс деп эсептелет. Мындай бейтаптарда ийгиликтүү жыйынтыкка дээрлик эч кандай мүмкүнчүлүк жок. Сопор патологиянын өнүгүшүнүн бул этабына мүнөздүү - бул абал ыктыярдуу активдүүлүктүн жоголушу менен аң-сезимдин терең депрессиясы менен мүнөздөлөт, бирок шарттуу жана кээ бир жүрүшкөн рефлекстердин болушу.
Боор энцефалопатиясынын үчүнчү даражасында төмөнкү клиникалык көрүнүштөр байкалат:
- өпкөнүн гипервентиляциясы (оорулуунун оор дем алуусу);
- салаңдык, уйкусуздук;
- ооздон таттуу жыт чыгат;
- конвульсивдүү, эпилепсиялык талма көбүнчө булчуңдардын тонусунун жогорулашынын фонунда пайда болот.
Бул патология менен ооруган бейтап көбүнчө бир абалда тоңуп калат, эс-учун жоготот. Адамды физикалык таасирдин аркасында гана акылсыздыктан чыгарууга болот, андан кийин ооруга жооп катары беттин алсыз жыйрылышы пайда болот. Келечекте эс алуу комага алып келиши мүмкүн.
Прогрессивдүү боор энцефалопатиясынын акыркы стадиясы – оорулуунун комасы. Адам стимулдарга жооп бербей, эсин жоготот жана рефлекстерди жоготот. Кээ бир учурларда булчуң клонусу мүмкүн, ал примитивдүү рефлекстердин аң-сезимсиз көрүнүшү менен мүнөздөлөт (соруу,кармап). Оорулуунун каректери жарыкка реакция кылбайт, сфинктери шал болуп калат, конвульсиялар жана дем алуулары токтойт. Боор энцефалопатиясындагы өлүмдүн дароо себеби болуп мээнин гидроцефалиясы, өпкө шишиги, уулуу шок саналат.
Оорунун классификациясы
Боор энцефалопатиясынын симптомдорунун оордугуна жараша оору ачык жана жашыруун түрдө болушу мүмкүн. Жашыруун мүнөзү патологиясы пациент үчүн эң коркунучтуу. Айтмакчы, статистикага ылайык, симптомсуз боор энцефалопатиясы цирроздун 60%ында диагноз коюлган.
Ошондой эле курч боор энцефалопатиясы жана өнөкөт бар. Биринчи тездик менен өнүгүп, кома баскычына чейин бир-эки күн өнүгүшү мүмкүн. Өнөкөт боор энцефалопатиясынын белгилери азыраак байкалат, оорунун жүрүшү узакка созулушу мүмкүн.
Энцефалопатия фонунда кома чын (эндогендик) же жалган болушу мүмкүн. Биринчи учурда, биз боор жетишсиздигинен же боордун циррозунан жапа чеккен адамдардын борбордук нерв системасынын чагылгандын бузулушу жөнүндө сөз болуп жатат. Өнөкөт агымы бар боор энцефалопатиясында жалган (экзогендик) кома көбүрөөк пайда болот. Бул абал бейтап үчүн анча коркунучтуу эмес жана өз убагында интенсивдүү терапия менен дарыгерлер бейтапты эсине келтирүүгө жетишкен. Бирок ага карабастан, божомол эч кандай үмүт калтырбайт: 90% учурларда бейтаптар биринчи айдын ичинде өлүшөт.
Экзамен
Дигноз коюу үчүн невропатолог бейтапты текшерип, анын рефлекстерин текшерип, сурамжылоо жүргүзүп, даттанууларды угуп, жооптордун жана жүрүм-турумдун адекваттуулугун баалоосу керек. Көбүнчө оорулуулар оорунун жүрүшүн сыпаттоодо, дарыгерге мурунку оорулары, жаман адаттарга болгон көз карандылыгы, дары-дармектерди кабыл алуу, тукум куучулук ж.б.
Боор энцефалопатиясынын лабораториялык жана инструменталдык диагностикасы татаал изилдөө процедураларынын комплекси:
- Боор анализи үчүн кандын биохимиялык анализи. Изилдөө аминотрансферазалардын активдүүлүк даражасын баалоого, гамма-аминобутир кислотасынын, билирубиндин, аммиактын деңгээлин аныктоого мүмкүндүк берет. Кандагы энцефалопатияда гемоглобин, альбумин, протромбин, холинэстераза азаят.
- CSF анализи. Жүлүн суюктугунда белоктун көбөйүшү байкалат.
- Боордун, өт баштыкчасынын жана ичтин органдарынын УЗИ. Изилдөө боор жетишсиздигинин себептерин аныктоо үчүн жүргүзүлөт. Эгерде текшерүү маалыматсыз болуп чыкса, боорго пункция жасалат.
- Мээнин электроэнцефалограммасы. Процедура борбордук нерв системасынын иштеши жөнүндө чыныгы түшүнүк алууга мүмкүндүк берет.
- МРТ, КТ. Бул изилдөө ыкмалары жабыр тарткан аймактардын локализациясы, интракраниалдык басым жана пациенттин оордугу жөнүндө толук жооп берет.
Негизги диагноздон тышкары, инсульт, аневризма жарылуу, менингит, алкоголдук ичимдиктерди жок кылуу үчүн боор энцефалопатиясына дифференциалдык изилдөө жүргүзүү маанилүү.алуу.
Курчтуу боор энцефалопатиясын дарылоо
Ооруга каршы күрөштү мүмкүн болушунча эрте баштаңыз. Ооруну дарылоо үч негизги этаптан турат:
- боордун жетишсиздигин козгоочу факторду издөө жана жоюу;
- кандагы аммиактын, хлордун жана башка уулуу заттардын деңгээлинин төмөндөшү;
- мээнин нейротрансмиттерлеринин катышын турукташтыруу.
Курч боор энцефалопатия синдромунда терапия диуретиктерди колдонуу менен башталат. Дененин жана ички органдардын шишиктерин басаңдатуу үчүн мээге, Фуросемид, Лазикс парентералдык түрдө берилет.
Оорулууда психикалык бузулуулар өтө эле ачык болсо, тынчтандыруучу дарылар дайындалат. Валериан жана энелик тундурмалар күтүлгөн эффектти бербеши мүмкүн, анткени альтернатива катары күчтүүрөөк дарылар сунушталат (Галоперидол, Этеперазин, Инвега, Рисполепт).
Эгер боордун иштебей калышына бактериялык инфекция себеп болсо, сезгенүүнү басаңдатуу үчүн антибиотиктер жазылат. Энцефалопатияны дарылоо үчүн, эреже катары, ар кандай микроорганизмдерге карата жоон ичегинин люменинде активдүү болгон кең спектрдеги бактерияга каршы каражаттар дайындалат:
- Неомицин.
- Ванкомицин.
- Метронидазол.
- Рифаксимин.
Антибиотиктер менен катар детоксикация эритмелери венага киргизилет. Абалы турукташкандан кийин, алар глюкозанын, натрий гидрокарбонатынын, калийдин азык эритмелери менен алмаштырылат.организмде маанилүү микроэлементтер жетишсиз.
Боор энцефалопатиясынын С түрү жогорку лактулоза тазалоочу клизмалар менен дарыланат. Ичегилерди тазалоо үчүн, анын аркасында аммиактын пайда болушу азаят, анын сиңирүүсүнө тоскоол болот, пациентке дисахариддердин тобунан дары-дармектер ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak") дайындалат. Уулуу микроэлемент заң менен бирге организмден бат чыгып кетет.
Мээнин шишигинин алдын алуу максатында оорунун алгачкы стадиясында гормоналдык системалык препараттар "Дексаметазон", "Преднизолон" колдонулат. Эгерде бейтаптын жалпы абалы начарласа, бейтап реанимация бөлүмүнө жаткырылган.
Боордун курч кармаган жетишсиздигинин фонунда боор энцефалопатиясында пациент тез арада боор трансплантациясына жөнөтүлөт. Органды трансплантациялоо аман калуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатат (статистикага ылайык, беш жылдык босогону басып өткөн операция жасалган адамдардын 70% га жакыны). Бирок, татаалдануу жана өлүм коркунучу жогору болгондуктан, донорлорду тандоо жана реципиентти текшерүү үчүн адистештирилген медициналык борбордо эрте консультация талап кылынат.
Диета жана диета
Боордун курч энцефалопатиясында 1-2 күн орозо кармоо сунушталат, андан кийин бейтапка аз протеиндүү диета жазылат. Боор энцефалопатиясында өсүмдүк жана жаныбарлардын протеиндерин колдонуу күнүнө 1 килограмм дене салмагына 0,5 г менен чектелет. Белок азыктарынан тышкары, ашкана тузун колдонууга жол берилбейт. Абалы турукташтыруу үчүн пациентке Омега-3 май кислоталарынын комплекстери дайындалат. Оң динамикасы менен протеиндин күнүмдүк көлөмү бара-баражогорулатуу. Көлөмү ар бир беш күн сайын 5-10 г көбөйөт, бирок максималдуу оорулууга 50 г ашык эмес арык диеталык эт (коён, тоок, үндүк) жегенге уруксат берилет.
Белгилей кетчү нерсе, курч энцефалопатиянын алгачкы күндөрүндө орозо кармоо шарт эмес. Эгерде пациенттин абалы жана тесттердин натыйжалары алгылыктуу чектерде болсо, анда протеиндик тамактарды рационунан алып салуу жетиштүү, майлуулугу аз үй тамак-ашына артыкчылык берүү - шорпо, жарма, салаттар, кондитердик азыктар. Ошол эле учурда, тамак-аш жана суусундуктарга көңүл буруу керек, аларды колдонуу оорунун курч жана өнөкөт формаларында жол берилбейт:
- алма, жүзүм, капуста жана ичегиде ачытууну пайда кылган башка жашылчалар;
- кычкыл сүт азыктары;
- толук сүт;
- алкоголь;
- таттуу газдалган суусундуктар;
- кофе;
- катуу чай.
Боордун циррозундагы боор энцефалопатиясы органдын деструктивдүү өзгөрүүлөрү менен коштолот. Ооруну ийгиликтүү дарылоо менен, боордун паренхимасынын тез айыгып кетүү жөндөмдүүлүгүнө карабастан, рецидивди болтурбоо үчүн диетаны дайыма кармануу керек, анткени боор клеткалары зыяндуу заттардын таасирине кескин реакция кылат.
Өнөкөт боор энцефалопатия терапиясы
Оорунун өнөкөт агымында симптоматикалык терапиянын принциптерин сактоо керек. Оорунун күчөшү менен дароо диетаны тууралап, протеини аз диетага өтүү керек.
Бордун катуу кармаган оорусуна окшошэнцефалопатия, дарылоо организмден уулуу элементтерди алып салуу болуп саналат. Көбүнчө, кандагы аммиактын концентрациясын азайтуучу дары-дармектердин жардамы менен эки этаптуу ичеги тазалоо талап кылынат. Оорулууну энергия менен камсыз кылуу үчүн кан тамырга глюкоза эритмеси киргизилет. Боор энцефалопатиясын дарыларды колдонуу менен бирге плазмаферез процедуралары менен дарылайт.
Оорулуулардын алдын ала болжолдонуу мүмкүнчүлүгү кандай
Дарылоонун ийгилиги көбүнчө пациенттин абалынын оордугунан көз каранды. Мисалы, кома дээрлик сөзсүз түрдө бейтаптын өлүмүнө алып келет. Прогноз жалпы белоктун, альбуминдин жогорку деңгээли менен начарлайт, ошондой эле асцит, сарык пайда болот.
Боор энцефалопатиясы менен ооругандардын арасында акыркы стадияларда 25%тен азы аман калат, оорунун баштапкы даражасы менен - 60%тен ашыгы. Трансплантациядан кийин калыбына келүү мүмкүнчүлүгү жогорулайт. Бирок бейтаптын мээси калыбына келгис жабыркаса, ал кадимки толук жашоого кайтып келе албайт.
Бул ооруну дарылоонун натыйжалуулугу бир нече факторлор менен, анын ичинде оорунун себеби жана пациенттин жашы менен аныкталат. 10 жашка чейинки балдар жана 40 жаштан ашкан бейтаптар үчүн божомол эң аз оптимисттик.
