Билирубин энцефалопатиясы (керниктерус деп да аталат) – билирубиндин (кыйыр эмес фракция) жогорку концентрациясынын уулуу таасиринен улам мээ клеткаларынын өлүшү менен мүнөздөлгөн оору. Бул оору көбүнчө жаңы төрөлгөн ымыркайларда кездешет жана дароо дарылоону талап кылат, антпесе бейтаптын майып болушуна, ал тургай өлүмүнө алып келиши мүмкүн.
Оорунун этиологиясы
Жаңы төрөлгөн ымыркайларда билирубин энцефалопатиясынын мүмкүн болуучу себептери төмөнкүлөр:
- гемолиздик оору (эне менен баланын резус же топтук шайкеш келбестиги);
- энелик диабет;
- жаңы төрөлгөн сепсис;
- баланын төрөт маалында кеңири гематомалардын пайда болушу менен травматизациясы;
- токсоплазмоз (жатын ичиндеги инфекция);
- ара төрөлгөн ымыркайларда сарык.
Сандалган процесстердин кандайдыр биринин таасири астындакыйыр билирубин (б.а. гепатоциттер тарабынан иштетилбеген) канга көп санда бөлүнүп, мээ тканына нейротоксикалык таасир тийгизет.
Патологиялык өзгөчөлүктөрү
Мээнин бети ачык сары түскө ээ. Дарылоонун бир бөлүгү мээ түзүлүштөрүнүн (мээ, гиппокамп, таламус, магистралдык жана башкалар) мүнөздүү сары түсүн ачып берет. Бирок боёлбогон жерлер да патологиялык өзгөрүүлөргө дуушар болот.
Жабыр тарткан аймактарда нейрондордун өлүшүнөн глиоз пайда болуп, нерв тканынын атрофиясы пайда болот. Ошол эле учурда, патоморфологиялык көрүнүш гипоксиялык жаралардагыга окшош, бул клетка мембраналарын бузуп, байланышпаган билирубин мээнин кыртыштарында кычкылтектин пайдаланылышынын начарлашына алып келет деп чоң ыктымалдуулук менен болжолдоого болот. Ал эми гипоксиянын бузулушу билирубиндин уулуу таасирине нейрондордун сезгичтигинин ого бетер жогорулашына алып келет.
Тактап айтканда, ядролук саргаюу (билирубин энцефалопатиясы) билирубиндин таасири астында мээ структураларынын түсүнүн өзгөрүшү гана эмес. Бул ошондой эле клетка деңгээлинде пайда болгон патологиялык спецификалык процесстердин бүтүндөй спектри.
Чоңдордогу билирубин энцефалопатиясы
Чоңдордо билирубин менен мээ структураларынын бузулушунун себептери боордун оор декомпенсацияланган патологияларында (цирроз, гепатит) жатат.
Чоңдордогу оору акырындык менен өнүгүп, неврологиялык симптомдордун күчөшү менен коштолот. Ошол эле учурда психикалык бузулуулар алдыңкы планга чыгатжана уйкусуздук, когнитивдик өзгөрүүлөр, активдүүлүктүн төмөндөшү жана башкалар менен көрүнгөн физикалык активдүүлүк.
Клиникалык көрүнүштөр
Көбүнчө патологиянын алгачкы белгилери толук төрөлгөн ымыркайларда 2-5-күнү, ал эми ара төрөлгөн ымыркайларда 7-күнү байкалат. Бирок гипербилирубинемиянын болушу неонаталдык мезгилде (28 күнгө чейин) оорунун өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.
Мындай энцефалопатиянын алгачкы белгилери спецификалык эмес жана гипогликемия, сепсис, интракраниалдык кан куюлуу, гипоксия жана жаңы төрөлгөн баланын башка патологиялык курч шарттары менен дал келиши мүмкүн.
Эреже катары, баш мээнин бузулушунун биринчи белгилери - соруу рефлексинин төмөндөшү, уйкучулук жана Моро рефлексинин жок болушу. Оору күчөгөн сайын (прогрессивдүү) тарамыш рефлекстери жоголот, дем алуу бузулат, опистотонус пайда болот, чоң төш булчуңдары чыңалып, бет булчуңдары жана бут-кол булчуңдары конвульсивдүү кычырайт, бала тешип кыйкырып чыгат.
Андан кийин колду кескин узартуу жана колду муштумга айлантуу менен коштолгон конвульсиялар пайда болот, ичке.
Процесстин андан аркы активдүүлүгү көбүнчө өлүмгө алып келет, антпесе баланын абалы жакшырып, өнүгүү нормалдуу болот. Бирок, жыл өткөн сайын булчуңдардын катуулугу, опистотонус жана гиперкинез кайрадан пайда болот. Жашоонун экинчи жылына конвульсиялар жана опистотонус жоголот, бирок гипотензия же булчуңдардын катуулугу менен коштолгон эрксиз кыймылдар сакталып, туруктуу болуп калат.
Балдардагы билирубиндик энцефалопатия үч жашта туруктуу жана так мүнөзгө ээ болуп, жогорку жыштыктагы үндөрдү угуунун начарлашы, хореоатетоз, конвульсия, дизартрия, страбизм, олигофрения, экстрапирамидалык бузулуулар менен көрүнөт. Кээде атаксия, гипотензия жана пирамидалык бузулуулар болот.
Жеңил билирубиндик энцефалопатияда кесепеттер угуунун начарлашы, кыймылдын координациясынын орточо же жеңил бузулушу, көңүл буруунун начарлашы менен коштолгон гиперактивдүүлүк синдрому (мээнин минималдуу дисфункциясы) катары көрүнүшү мүмкүн. Бул белгилер айкалышкан же өзүнчө болушу мүмкүн. Бирок, энцефалопатия мектепке киргенге чейин аныкталбашы мүмкүн.
Процесстин этаптары
Патологиянын өнүгүшүнүн төрт баскычы бар:
- Билирубин энцефалопатиясынын симптомдору спецификалык эмес: алсыздык, кусуу, монотондуу эмоциясыз ый. Булчуңдардын тонусу жана аппетит төмөндөйт.
- Энцефалопатия симптомдору пайда болуп, баланын буту-колу ийилип, аларды түшүрүүгө болбойт, ээк көкүрөккө келтирилет, бала табигый эмес ыйлайт. Кээ бир учурларда гипертермия жана апноэ эпизоддору болушу мүмкүн.
- Оорулуунун абалы (көбүнчө ымыркайдын 10-12 күнүндө) байкаларлык жакшырып баратат, бирок бул көрүнүш айыгууга байланыштуу эмес, тескерисинче процесс илгерилеп баратат. Булчуңдардын катуулугу басаңдап, карышуулар жок.
- Баланын 2 айлыгында өнүгөт. Симптомдор күчөп баратат. Церебралдык шал оорусуна окшош белгилери бар. Бала кыйла артта калдыпсихоэмоционалдык жана физикалык өнүгүү.
Диагностикалык чаралар
Гипербилирубинемия анын пайда болушунун бардык патологиялык факторлорун жокко чыгарган учурда гана физиологиялык катары каралышы мүмкүн. Гипербилирубинемия көбүнчө гемолитикалык же физиологиялык себептерден улам келип чыгышын эске алуу менен, пациенттин текшерүүсү төмөнкү анализдерди камтышы керек:
кандын анализи (жалпы) ретикулоциттердин санын милдеттүү түрдө эсептөө жана кандын мазоктун микроскопиясы;
- Кумбс тести (кыйыр жана түз);
- эне менен баланын канынын тобун жана Rh-тааныштыгын аныктоо;
- кыйыр жана түз билирубиндин өлчөмүн аныктоо;
Кандагы билирубиндин курамынын көбөйүшү, өмүрдүн биринчи күнүндө сарыктын белгилеринин болушу, эгерде конъюгацияланбаган фракциянын деңгээли 34 мкмоль/лден жогору болсо, патологиялык сарыктын болушун көрсөтөт..
Айрым учурларда билирубиндик энцефалопатияда МРТ, УЗИ жана КТ дайындалышы мүмкүн.
Абал терапиясы
Балдардын керниктери (анын стадиясына карабастан) балдар невропатологу тарабынан дарыланат. Эреже катары, мындай балдар ооруканага жаткырылган.
Бойго жеткенде ооруну дарылоо да стационарда врачтын такай көзөмөлүндө жүргүзүлөт.
Оорунун дарылоосу гипербилирубинемиянын себептерин жоюу жана кандагы билирубиндин нормалдуу концентрациясын калыбына келтирүү болуп саналат. Бул дарылоо катары колдонулатфототерапия.
Радиациянын таасири астында уулуу кыйыр билирубин бөйрөк жана боор аркылуу оңой чыгарылып, кандын альбуминдери менен байланышпаган өзгөчө изомерге айланат. Фототерапиянын таасири астында билирубиндин концентрациясы азайбаган учурларда плазма куюу белгиленет.
Эгер мурунку ыкмалар натыйжасыз болсо, же симптомдору тездик менен күчөп баратса, пациентке түз кан куюу дайындалат.
Колдонулган дарылар
Эгер кандайдыр бир себептерден улам түз кан куюу мүмкүн болбосо, билирубиндин («Протопорфирин») синтезине жана трансформациясына таасир этүүчү дарылар дайындалат.
Керниктерус билирубиндин нейрондорго уулуу таасиринин натыйжасы болгондуктан, аны дарылоодо дайыма нейропротекторлор колдонулат.
Антиконвульсант дары көрсөтүлгөн учурда жүргүзүлөт.
Гемолитикалык ооруда Кумбс сынамасы түз оң болсо, иммуноглобулинди тамырга куюу натыйжалуу.
Колдонуу жыштыгы, кесепеттери жана божомолдор
Атопсиянын маалыматтары боюнча, гемолиздик ооруга адекваттуу терапия болбогондо жана билирубиндин концентрациясы 25-30 мг-дан жогору болбогондо, карниктерус жаңы төрөлгөн ымыркайларда ар кандай кош бойлуулук курагында кездешет.
Гипербилирубинемия менен эрте төрөлгөн ымыркайларда оорунун пайда болушу 2ден 16%ке чейин өзгөрөт. Оорунун симптомдору көп болгондуктан, так сандарды аныктоо мүмкүн эмес.
Айкын нейрологиялык симптомдордун комплексинин болушу жагымсыз прогностикалык белги болуп саналат. Ошентип, бул учурда өлүм 75% жетет, ал эми аман калган бейтаптардын 80% эрксиз булчуң жыйрылуу менен коштолгон эки тараптуу хореатетоз бар. Мындан тышкары, дүлөйлүк, акыл-эстин артта калуусу жана спастикалык тетраплегия сыяктуу кыйынчылыктар көп кездешет.
Гипербилирубинемия тарыхы бар балдар дүлөйлүккө текшерүүдөн өтүшү керек.
Диагноздун жакшыртылганына карабастан, карниктерус дагы эле пайда болот. Эч кандай себепсиз гипербилирубинемия фонунда анын пайда болушу жөнүндө маалымат бар. Ошондуктан, эксперттер оор гипербилирубинемия жана анын натыйжасында энцефалопатия пайда болуу ыктымалдыгы жогору бейтаптарды аныктоо үчүн бардык жаңы төрөлгөн ымыркайлар үчүн билирубиндин 1-2 күнүндө милдеттүү мониторинг жүргүзүүнү сунуштайт.
Алдын алуу чаралары
Өмүрдүн биринчи күнүндө сарык болгон учурда билирубиндин концентрациясын изилдөө, ал эми гипербилирубинемия болгондо - гемолитикалык оорунун өнүгүшүн жокко чыгаруу маанилүү.
Төрөткө чыккандан кийин 3 күндүн ичинде баланын абалына, айрыкча, төрөт бөлүмүнөн 2 күнгө чейин чыккан мөөнөтүнөн мурда (38 жумага чейин) ымыркайлардын абалына көз салуу милдеттүү.
Байкоо жыштыгы наристенин чыккан курагына жана тобокелдик факторлорунун болушуна жараша аныкталат. Кээ бир балдар күндүз байкалат. Тобокелдиктерди деңгээлге баа берүү менен алдын ала айтууга болотбилирубиндин саат сайын көбөйүшү.
