Криоглобулинемиялык васкулит – геморрагиялык исиркектер, бөйрөк жетишсиздиги жана Рейно синдрому фонунда пайда болгон оор патология. Статистикалык маалыматтарга ылайык, кандагы криоглобулиндер дүйнө калкынын 40%ында кездешет, бирок алар сөзсүз түрдө организмдеги патологиялык процесстерди козгобойт.
Оору кичинекей диаметри бар тамырлардын дубалдарына криоглобулиндердин чөкүүсү менен мүнөздөлөт. Криоглобулиндер кандын өзүндө да болот жана ысыганда эрийт.
Эпидемиология
Криоглобулинемиялык васкулит ICD-10 D89.1 категориясы боюнча криоглобулинемия деген ат менен классификацияланган.
Васкулиттин өзү боюнча статистика жок. Бирок биздин планетанын бардык тургундарынын 40% кандын сывороткасында криоглобулиндер бар.
С гепатити менен ооругандардын арасында васкулит оорусунун статистикасы жок. Бирок биз гепатит менен ооруган адамдардын 11-23%ы жөнүндө сөз болуп жатат деп болжолдонууда, кандай болгон күндө да, бул гепатит менен ооруган адамдардын саны. васкулитке мүнөздүү симптомдор.
Оору 20 жаштагы адамда да, 70 жаштагы адамда да ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Бирок, бул оору аялдарда көбүрөөк кездешет, болжол менен 1,3-1,5 эсеге чейин аныкталган. Организмдин жашы өткөн сайын оорунун пайда болуу ыктымалдыгы жогорулайт.
Симптоматика
Патология симптомдордун кеңири тизмеси менен мүнөздөлөт. Бирок оорунун эң мүнөздүү көрүнүшү тери көрүнүштөрүн камтыйт, алар дагы Мелтцер триадасы деп аталат. Экинчи симптомдорго катуу алсыздык жана муундардын оорушу кирет.
Баштапкы этапта теринин сезгичтиги азаят, андан кийин кызгылт көк түстөгү исиркектер пайда болот. Бул теринин бетиндеги майда жана көп кан агуулар. Бөртпөл кичинекей тамырлардын жабыркаганынан келип чыгат.
Көбүнчө исиркектер ылдыйкы буттарда пайда болот. Анын ачык-айкын көрүнүп турганынан тышкары, ал эң сонун сезилет. Бөртпөл жоголгондон кийин тери ачык болбойт, күрөң тактар калат - булар кызыл кан клеткаларынын калдыктары.
Кээ бир оорулууларда криоглобулинемиялык васкулит исиркектердин жоголуп кетиши менен бүтпөйт, бирок некроз башталат, жаралар пайда болот. Манжалардын учунда, мурунда жана кулактарда кан айлануунун бузулушунун ачык белгилери пайда болушу мүмкүн, мындай көрүнүштөр Рейно синдрому деп аталат. Бул абал кооптуу, анткени гангрена пайда болуу коркунучу жогору.
Дээрлик ар дайым бейтаптар муундары ооруп, чоң гана эмес, майда муундар да ооруйт. Күчүшү көбүнчө гипотермиядан кийин башталат. Өнүктүрө алатартрит.
Сезгенүү процессине ички органдардын катышуусу сейрек эмес. Бул өпкө болсо, анда дем алуу жана жөтөл пайда болушу мүмкүн. Криоглобулинемиялык васкулит эң оор, эгерде процесске бөйрөк катышса, гломерулонефриттин оор түрү же бөйрөк жетишсиздигинин курч түрү башталышы мүмкүн.
Перифериялык нервдер жабыркашы мүмкүн. Эгер мээнин тамырлары жабыркаса, мотордун шал оорусу же сүйлөө көйгөйлөрү пайда болушу мүмкүн.
Этиология
Васкулит көз карандысыз негизги оору болушу мүмкүн жана ал негизги криоглобулинемик васкулит деп аталат. Бирок бул түрү өтө сейрек кездешет, жана көбүнчө анын пайда болушунун себебин аныктоо мүмкүн эмес. Бул форма бардык бейтаптардын 10% гана байкалат.
С гепатитинде эң кеңири таралган экинчилик формасы – бул криоглобулинемиялык васкулит, бирок көбүнчө бул патология васкулиттин жалгыз провокатору эмес. Башка инфекциялар же коллагеноз оорунун өнүгүшүнө түрткү болушу мүмкүн.
Диагностика
Көбүнчө негизги диагноз бейтапты текшерүү учурунда коюлушу мүмкүн. Аны тастыктоо үчүн лабораториялык иммунологиялык изилдөөлөр жүргүзүлөт. Атап айтканда, кандагы криоглобулиндердин саны аныкталат. Сөзсүз түрдө, эгерде васкулитке шек болсо, анда С гепатитинин бар-жогуна анализ жүргүзүлөт, кан башка бактериялык инфекциялардын жана вирустардын бар-жоктугуна текшерилет.
Ал жерден билүү үчүнЭгерде ички органдарда структуралык өзгөрүүлөр болсо, дарыгерлер УЗИ, МРТ, рентгенди жазып бериши мүмкүн.
Дарылоо
Криоглобулинемиялык васкулитти симптомдорго жана келип чыгуунун табиятына жараша ар кандай жолдор менен дарыласа болот. Канды тазалоо үчүн плазмафорезди колдонсо болот.
Кан тамырлардын капталындагы сезгенүү процессин азайтуу үчүн глюкокортикоиддик гормондор дайындалат.
Оору узакка созулуп, курч формада өтсө, анда иммундук системаны басаңдатуучу дары-дармектер – цитостатиктер дайындалат. Албетте, гепатит С болгондо, биринчи кезекте, негизги оору дарыланат.
Бирок криоглобулинемик васкулит айыккыс оору экенин түшүнүү керек. Бирок, заманбап дарылоо ыкмалары, анын өнүгүшүн басууга жана курчуп кетүү коркунучун азайтууга болот. Дарылоонун негизги максаты – пациенттин өмүрүнүн узактыгын жана сапатын жогорулатуу.
Эгерде гангрена башталса, операция сунушталышы мүмкүн.
Оорунун курсу
Бүгүнкү күнгө чейин бул оорунун оордугун баалоо үчүн жалпы кабыл алынган система жок. Бирок, бир нече штаттар бар:
- Өмүргө коркунуч туудурган бейтап. Бул топко чоң жарасы бар, тез өнүккөн гломерулонефрит, оору борбордук нерв системасын жабыркаткан, манжа учунда некроз бар бейтаптар кирет.
- Оор түрү. Бейтаптар нефротикалык синдрому, тери оорулары менен кайрылышатжара эмес мүнөз.
- Орто даража. Ал пальпацияланган пурпура, миалгия жана жеңил полиневропатия менен мүнөздөлөт.
Оорулуу ремиссия мезгилине киргенден кийин ага 2 айдан 4 айга чейин созулган айкалыштырылган антивирустук терапия дайындалышы керек.
Дарылоонун натыйжалуулугун баалоо
Дарыгер дайындалган терапия курсунун натыйжалуулугун пациенттин жалпы абалына жараша баалайт. Курч фаза көрсөткүчтөрү текшерилет: CRP жана ESR. Клиникалык көрүнүштөр бааланат, симптомдордун азайышы барбы. Бөйрөктөр текшерилет, атап айтканда, креатинин жана GFR концентрациясы көрсөтүлөт.
С гепатити бар кездеги вирусологиялык ремиссия кандын сывороткасында вирус ДНКсынын бар же жок экендигин аныктоо аркылуу текшерилет.
Мүмкүн болгон кыйынчылыктар
Криоглобулинемик васкулит (ICD-10 D89.1) олуттуу дарылоону талап кылган олуттуу оору. Албетте, дары көп терс таасирлери бар. Атап айтканда, көп колдонулган глюкокортикоиддер жана "Цикилофосмамид" С гепатитин өнөкөткө айландырышы мүмкүн.
Глюкокортикоиддер жогорку дозада кан тамыр катастрофаларын, мисалы, ошол эле тромбозду жаратышы мүмкүн. Ал эми донордук плазманы көп жолу куюу денедеги башка инфекцияларды козгошу мүмкүн.
Бирок, васкулиттин бул түрү, эгерде дарыланбаса, прогноз начар экенин эстен чыгарбоо керек, келечекте мындай патологияны болтурбоо үчүн профилактикалык чаралар жок.
